Эссенциальный тремор
Обобщены данные литературы о вариантах классификации, патогенезе эссенциального тремора, его распространенности и клинико−дифференциальных особенностях, а также протоколе лечения. Рассмотрена проблема нейродегенерации у больных с эссенциальным тремором. Проведена его дифференциация с тремором при бо...
Saved in:
| Published in: | Международный медицинский журнал |
|---|---|
| Date: | 2014 |
| Main Authors: | , , , |
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2014
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/113613 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Journal Title: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Cite this: | Эссенциальный тремор / В.А. Гриб, С.И. Генык, Л.Д. Чудовская, М.Ю. Купновицкая-Сабадош // Международный медицинский журнал. — 2014. — Т. 20, № 3. — С. 12-17. — Бібліогр.: 19 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1859812103051804672 |
|---|---|
| author | Гриб, В.А. Генык, С.И. Чудовская, Л.Д. Купновицкая-Сабадош, М.Ю. |
| author_facet | Гриб, В.А. Генык, С.И. Чудовская, Л.Д. Купновицкая-Сабадош, М.Ю. |
| citation_txt | Эссенциальный тремор / В.А. Гриб, С.И. Генык, Л.Д. Чудовская, М.Ю. Купновицкая-Сабадош // Международный медицинский журнал. — 2014. — Т. 20, № 3. — С. 12-17. — Бібліогр.: 19 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Международный медицинский журнал |
| description | Обобщены данные литературы о вариантах классификации, патогенезе эссенциального тремора, его распространенности и клинико−дифференциальных особенностях, а также протоколе лечения. Рассмотрена проблема нейродегенерации у больных с эссенциальным тремором. Проведена его дифференциация с тремором при болезни Паркинсона. Проанализированы данные собственного клинического исследования по оценке эффективности анаприлина и топирамата у пациентов с эссенциальным тремором.
Узагальнено дані літератури щодо варіантiв класифікації, патогенезу есенційного тремору, його розповсюдженності й клініко−диференційних особливостей, а також протоколу лікування. Розглянуто проблему нейродегенерації у хворих на есенційний тремор. Проведено його диференціацію з тремором при хворобі Паркінсона. Проаналізовано дані власного клінічного дослідження з оцінки ефективності анаприліну і топірамату у пацієнтів із есенційним тремором.
Literature data about the variations of classification, pathogenesis of essential tremor, its prevalence and clinical differential features as well as treatment protocol were summarized. The problem of neurodegeneration in patients with essential tremor was featured. Essential tremor and tremor in Parkinson disease were differentiated. The original clinical findings on evaluation of anaprilin and topiramat effectiveness in patients with essential tremor were analyzed.
|
| first_indexed | 2025-12-07T15:20:01Z |
| format | Article |
| fulltext |
12
МЕЖДУНАРОДНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, 2014, № 3
© В. А. ГРИБ, С. И. ГЕНЫК, Л. Д. ЧУДОВСКАЯ, М. Ю. КУпНОВИцКАЯ-САБАДОш, 2014
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
УДК 616.8–009.3+616–071
ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР
Проф. В. А. ГРИБ1, С. И. ГЕНЫК1, Л. Д. ЧУДОВСКАЯ2,
доц. М. Ю. КУПНОВИЦКАЯ-САБАДОШ1
1 ГВУЗ «Ивано-Франковский национальный медицинский университет»,
2 Городская клиническая больница № 1, Ивано-Франковск
Обобщены данные литературы о �арианта� �ла��и�и�а�ии� �ато�ене�е ���ен�иал�но�о тре�о�о �арианта� �ла��и�и�а�ии� �ато�ене�е ���ен�иал�но�о тре�о��арианта� �ла��и�и�а�ии� �ато�ене�е ���ен�иал�но�о тре�о�
ра� е�о ра��ро�траненно�ти и �лини�о�ди��ерен�иал�ны� о�обенно�тя�� а та�же �рото�оле
лечения. Ра���отрена �робле�а нейроде�енера�ии у бол�ны� � ���ен�иал�ны� тре�оро�. �ро�у бол�ны� � ���ен�иал�ны� тре�оро�. �ро�бол�ны� � ���ен�иал�ны� тре�оро�. �ро�� ���ен�иал�ны� тре�оро�. �ро����ен�иал�ны� тре�оро�. �ро�
�едена е�о ди��ерен�иа�ия � тре�оро� �ри боле�ни �ар�ин�она. �роанали�иро�аны данные
�об�т�енно�о �линиче��о�о и��ледо�ания �о о�ен�е ���е�ти�но�ти ана�рилина и то�ира�ата
у �а�иенто� � ���ен�иал�ны� тре�оро�.
Ключевые слова: тремор, эссенциальный тремор, лечение, топирамат.
Тремор даже для опытного невролога иногда
представляет трудную «диагностическую голо-
воломку». Это самая распространенная форма
гиперкинеза, которая имеет очень простой «дви-
гательный рисунок». Однако установление этио-
логического диагноза вызывает у клинициста за-у клинициста за-клинициста за-
труднения, поскольку тремор может возникать
при поражении нервной системы от коры мозга
до периферического нерва.
Согласно консенсусу Международного обще-
ства по изучению двигательных расстройств (1998)
тремор — это ритмичные, непроизвольные колеба-
тельные движения (осцилляции) части тела, кото-
рые можно классифицировать в соответствии с об-в соответствии с об-соответствии с об-с об-об-
стоятельствами, при которых они возникают [1].
Выделяют два его основных типа — физиологиче-
ский и патологический, которые, в свою очередь,
подразделяются на подтипы (рис. 1).
Диагностическую ценность имеют три вида
патологического тремора, которые возникают при
следующих обстоятельствах: в покое (тремор по-в покое (тремор по-покое (тремор по-
коя), на фоне активного статического напряже-
ния мышц при поддержании позы (постуральный
тремор), при целенаправленных движениях (ин-
тенционный тремор).
Тремор может быть составляющей различных
неврологических заболеваний (наследственно-
дегенеративных, дисметаболических, инфекци-
онных, периферической невропатии), возникать
при действии ятрогенных факторов, при объемном
процессе мозга, а также при стрессе, усталости,
отмене кокаина, алкоголя, действии холодового
фактора и др.
Поскольку в рутинной практике важно обстоя-в рутинной практике важно обстоя-рутинной практике важно обстоя-
тельство, при котором возникает тремор (в покое,
во время противодействия силе тяжести или соб-
ственно во время действия), его синдромальную
классификацию определяет еще и преобладание
того или иного вида: физиологический, эссен-
циальный, дистонический, паркинсонический,
мозжечковый, рубральный, невропатический,
медикаментозный, или токсический, психоген-
ный. Распознавание феноменологии тремора яв-
ляется основой для диагностики его специфики,
а в дальнейшем и нозологии с определением ле-дальнейшем и нозологии с определением ле-и нозологии с определением ле-нозологии с определением ле-с определением ле-определением ле-
чебной тактики.
Существуют такие состояния, как ритмический
миоклонус (корковый тремор), астериксис, парци-
альная эпилепсия, поздняя дискинезия, напомина-
ющие своим «двигательным рисунком» тремор, но
исходя из дефиниции к нему не принадлежащие.
На сегодня известно два механизма тремора:
центральный и периферический. Патогенетиче-и периферический. Патогенетиче-периферический. Патогенетиче-
ской основой центрального механизма являются
патологические синхронные разряды групп ней-
ронов ЦНС («пейсмекеров» ритма) в таламусе,
базальных ганглиях, мозжечке, нижних оливах [2],
а также сенсомоторной коре [3]. По данным по-также сенсомоторной коре [3]. По данным по- [3]. По данным по- По данным по-По данным по-данным по-
зитронно-эмисионной томографии (ПЭТ) стало
известно, что мозжечковая активация присутст-
вует почти при всех формах тремора. Источником
ритмической активности в случае периферическо-в случае периферическо-случае периферическо-
го механизма служат изменения на сегментарном
уровне, приводящие к нарушению рефлекса на
НЕВРОЛОГИЯ
Физиологический
тремор
Постуральный
Простой Тремор
покоя
Патологический
тремор
Изометриче-
ский
Интенционный
Кинетический
Тремор при
определенных
действиях
Усилен-
ный
Тремор
действия
Рис. 1. Феноменологическая классификация тремора
13
НЕВРОЛОГИЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
«растяжение», а это, в свою очередь,— к осцил-а это, в свою очередь,— к осцил-это, в свою очередь,— к осцил-в свою очередь,— к осцил-свою очередь,— к осцил-к осцил-осцил-
ляции веретен мышц [3].
Болезнь Паркинсона (БП) и эссенциальный
тремор (ЭТ) — заболевания, в клинической кар-в клинической кар-клинической кар-
тине которых чаще всего встречается тремор.
Следует дифференцировать эти нозологии для
установления корректного диагноза и назначения
соответствующего лечения. В 30–50 % случаев БП
ошибочно диагностируется вместо ЭТ [4], при этом
совсем недавно больные в нашей стране годами
безосновательно принимали циклодол. Особого
внимания требуют пациенты, у которых, наряду
с постуральным и интенционным тремором, наблю-постуральным и интенционным тремором, наблю-и интенционным тремором, наблю-интенционным тремором, наблю-
дается тремор покоя. Отмечено, что в 2–19 % слу-в 2–19 % слу-2–19 % слу-
чаев у больных ЭТ диагностируется БП, а у 10 %
пациентов с БП в семье были случаи ЭТ.
Первое систематическое описание ЭТ было
представлено в 1887 г. американским доктором
С. L. Dana, который установил наследственный
характер заболевания, назвав это «двигательным
неврозом» [5]. Другие названия заболевания —
тремор семейный, тремор идиопатический, тремор
наследственный, тремор идиопатический добро-
качественный, тремор эссенциальный доброка-
чественный, тремор Минора (названный в честь
русского ученого Л. С. Минора, который впервые
подробно описал его в 1930 г.).
Международное общество по изучению двига-
тельных расстройств определило ЭТ (G25.0) как
билатеральный, в большинстве случаев симме-в большинстве случаев симме-большинстве случаев симме-
тричный постуральный и кинетический тремор,
который распространяется на кисти и предпле-и предпле-предпле-
чья и является заметным и постоянным, и при
котором нет других причин, объясняющих его
происхождение [1].
ЭТ не влияет на продолжительность жизни
больного, но нарушает социальную активность
и снижает самооценку, а иногда и инвалидизирует,
что ставит под сомнение его доброкачественность.
В целом ЭТ считается преимущественно дистрес-целом ЭТ считается преимущественно дистрес-
сорным, а не инвалидизирующим заболеванием.
Когортное исследование показало низкий уровень
риска развития ЭT среди заядлых курильщиков
[6] и людей, употребляющих вино [7], что под-и людей, употребляющих вино [7], что под-людей, употребляющих вино [7], что под-
тверждает нейропротекторные эффекты этого на-
питка и, как оказывается, предполагает такие же
протективные эффекты никотина.
Ранее считалось, что ЭТ является заболева-
нием с исключительно аутосомно-доминантным
типом наследования. Идентифицированы локусы
в генах 3q 13 (*190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1)
и 2р25-Р22 (*602134, ген ЕТМ2). Но более све-2р25-Р22 (*602134, ген ЕТМ2). Но более све-Но более све-более све-
жие исследования показывают неменделевский
тип наследования данной нозологии в 40–50 %
случаев [8].
ЭТ, вероятно, является результатом аномаль-
но функционирующих центральных осцилляций
в рамках уже указанных нейрональных петель,
в частности, так называемого треугольника Мол-частности, так называемого треугольника Мол-
ларе (Guillain — Mollaret triangle), охватываю-
щего зубчатое, пробковидное и шаровидное ядра
мозжечка, мелкоклеточную часть красного ядра
и нижние оливы [9].
Повышение активности таламуса, которое вы-
является у больных ЭТ по данным ПЭТ, а также
положительный эффект деструкции или высоко-
частотной стимуляции вентролатерального ядра
таламуса (зона мозжечковой проекции) указывают
на его важную роль в патогенезе гиперкинеза. Но,
видимо, таламус — не генератор тремора, а ско-а ско-ско-
рее «единственный конечный путь» в патогенезе
любого его типа, который способствует усилению
гиперкинеза через таламокортикальные круги.
Инактивация ядра прерывает распространение
оливоцеребеллярных осцилляций на моторные
зоны Kopbi в коре.
Данные последних морфологических иссле-
дований [10, 11] позволили отнести ЭТ к ней-к ней-ней-
родегенеративным заболеваниям на основании
систематизации ряда исследований: выявлены
патологические изменения в коре мозжечка, в том
числе потеря волокон Пуркинье (так называемые
«торпеды» — набухшие аксоны клеток Пурки-
нье). При морфологическом исследовании мозга
в голубом пятне наблюдались тельца Леви. Но-голубом пятне наблюдались тельца Леви. Но-
радренергические нейроны голубого пятна закан-
чиваются в разветвлениях дендритов Пуркинье,
которые, являясь ГАМК-эргическими, оказывают
ингибирующее влияние на нейроны зубчатого ядра
и другие компоненты треугольника Молларе [11].
Диагноз ЭТ устанавливается согласно кли-
ническим критериям, предложенным The Tremor
Investigative Group [1].
Критерии диагностики ЭТ:
двусторонний постуральный тремор с/без ки-
нетического тремора кистей и предплечий, кото-и предплечий, кото-предплечий, кото-
рый явно заметный и постоянный;
продолжительность тремора более 5 лет;
обычно — тремор рук, но могут вовлекаться
голова, язык, гортань и ноги.
Критерии исключения ЭТ:
наличие других неврологических симптомов,
кроме тремора и симптома Фромена (эффект
«зубчатого колеса»);
наличие причин, которые могут усилить
физиологический тремор;
влияние треморогенных препаратов (амиода-
рон, бронходилататоры, циннаризин, циклоспо-
рин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопра-
мид, нейролептики, нифедипин, прокаинамид,
теофиллин, трициклические антидепрессанты,
вальпроевая кислота);
травма нервной системы в трехмесячный пе-в трехмесячный пе-трехмесячный пе-
риод до появления тремора;
психогении.
Не существует четко обозначеной классифи-существует четко обозначеной классифи-
кации ЭТ. G. Deus�hl et �. Elble (2009) предло-G. Deus�hl et �. Elble (2009) предло-Deus�hl et �. Elble (2009) предло-�. Elble (2009) предло-Elble (2009) предло-
жили классифицировать ЭТ следующим образом:
1) наследственный; 2) спорадический (до 65 лет);
3) сенильный (после 65 лет) [12].
Для клиники ЭТ характерен постуральный,
менее выраженно-интенционный тремор, позже
14
НЕВРОЛОГИЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
может присоединяться тремор покоя. Возможна
атаксия с нарушением тандемной ходьбы [13]
и немоторные проявления (умеренный когнитив-немоторные проявления (умеренный когнитив-
ный дефицит) [14].
Обследование больных с тремором должно
включать тщательный сбор анамнеза. Следует
определить время, прошедшее с появления симпто-с появления симпто-появления симпто-
мов; факторы, которые усиливают или облегчают
состояние; семейный анамнез тремора или других
неврологических расстройств; пациента необходи-
мо расспросить о наличии сопутствующих симп-о наличии сопутствующих симп-наличии сопутствующих симп-
томов (нарушение походки или координации),
о сопутствующих заболеваниях и принимаемых
лекарствах.
При фармакологических исследованиях в пер-в пер-пер-
вую очередь обращает на себя внимание чувстви-
тельность больных ЭТ к алкоголю, который влияет
на оливо-мозжечково-оливарную нейрональную
петлю, избирательно взаимодействуя с различны-с различны-различны-
ми ионными каналами рецепторов и нейромедиа-и нейромедиа-нейромедиа-
торами [15]. По данным ПЭТ, этанол уменьшает
перфузию мозжечка, усиливая перфузию в обла-в обла-обла-
сти нижних олив. Ограничение поступления воз-
буждающей импульсации в кору мозжечка может
приводить к растормаживанию его глубинных
ядер и усилению ГАМК-эргических воздействий
на нижние оливы, вызывая десинхронизацию
нейронов нижних олив и уменьшая оливарные
осцилляции. Наблюдалось также улучшение тан-
демной ходьбы через 30 мин после приема 0,25 мл
10 %-ного алкогольного напитка [16]. А трудности
с тандемной походкой — это хорошо известная
особенность при ЭТ в соответствии с гипотезой
о мозжечковой дисфункции.
Тест на изображение спирали Архимеда [2]
является частью рутинной клинической оценки
тремора и используется как инструмент в кли-и используется как инструмент в кли-используется как инструмент в кли-в кли-кли-
нических испытаниях для оценки эффективности
терапии [17] (рис. 2).
Фармакотерапия ЭТ в основном симптома-в основном симптома-основном симптома-
тическая, направленная на уменьшение тремора.
Лечение должно быть адаптировано к уровню
дискомфорта/инвалидизации пациента. Главное,
на наш взгляд, убедить пациента, что это не БП.
Если тремор нарушает бытовую и социальную
адаптацию, пациенту назначается лечение.
В 2011 г. Американская академия неврологии
обновила рекомендациии по лечению ЭТ, выданные
в 2005 г. [18]:
— эффективность пропранолола и примидона
является установленной (уровень А);
— альпразолам, атенолол, габапентин (моноте-
рапия), соталол и топирамат, вероятно, являются
эффективными (уровень В);
— применение надолола, нимодипина, клоназе-
пама, ботулотоксина А, глубокой стимуляции мозга
и таламотомия, вероятно, эффективны (уровень С);
— недостаточно данных для того, чтобы ре-
комендовать или не рекомендовать проведение
таламотомии с помощью гамма-ножа (уровень U).
— Параллельно внесены изменения, согласно
которым:
— леветирацетам и 3,4-диаминопиридин, ве-и 3,4-диаминопиридин, ве-3,4-диаминопиридин, ве-
роятно, не уменьшают тремор конечностей при
ЭТ и не должны рассматриваться в качестве воз-и не должны рассматриваться в качестве воз-не должны рассматриваться в качестве воз-в качестве воз-качестве воз-
можной терапии (уровень В);
— флунаризин, вероятно, неэффективен в лече-в лече-лече-
нии тремора при ЭТ и не может рассматриваться
как возможная терапия (уровень С);
— недостаточно данных для того, чтобы реко-
мендовать или не рекомендовать использование
прегабалина, зонизамида, клозапина для лечения
ЭТ (уровень U).
Эффективность пропранолола (анаприлина),
неселективного β-адреноблокатора, обусловлена
уменьшением гликогенолиза в скелетных мышцах,
что способствует их релаксации, уменьшению ос-
цилляций миофибрилл, а следовательно, и тремо-а следовательно, и тремо-следовательно, и тремо-и тремо-тремо-
ра. У 50 % пациентов состояние улучшается при
оптимальной дозе препарата 120–320 мг/сут. Воз-
можны побочные явления со стороны сердечно-
сосудистой системы, импотенция и др.
При неэффективности β-блокаторов или про-
тивопоказаниях к их применению назначают при-к их применению назначают при-их применению назначают при-
мидон, хотя он противопоказан пожилым людям.
Эффективная доза достаточно вариабельна — от 50
до 1000 мг/сут. В Украине примидон в настоящее
время не зарегистрирован. Это антиэпилептиче-
ское средство имеет также ряд побочных эффек-
тов, которые могут наблюдаться в 25 % случаев.
Применение анаприлина и примидона может
быть лимитировано вследствие риска возникнове-
ния побочных явлений, а также потери своей эф-а также потери своей эф-также потери своей эф-
фективности при длительном приеме. И поскольку
уже существует достаточно большой опыт приме-
нения топирамата, возникла необходимость его
суммировать и выдать надлежащий протокол [19].
Bruno E. et al. (2012) проводили поиск опубли-
кованных результатов по применению топирамата
в следующих базах: Кокрановском центральном
регистре контролируемых испытаний (CENT�AL)
(Кокрановская библиотека), MEDLINE (с 1966 г.),
EMBASE (с 1988 г.), NICE (с 1999 г.). Пока ре-с 1988 г.), NICE (с 1999 г.). Пока ре-1988 г.), NICE (с 1999 г.). Пока ре-с 1999 г.). Пока ре-1999 г.). Пока ре-
зультаты статистической обработки данных в до-в до-до-
ступной литературе не найдены.
Рис. 2. Тест на изображение спирали Архимеда:
а — при ЭТ ; б — контроль
ба
15
НЕВРОЛОГИЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
Ввиду возникающих сложностей дифференци-
альной диагностики ЭТ и БП нами было прове-и БП нами было прове-БП нами было прове-
дено открытое исследование, позволяющее просто
и четко установить скрининговые критерии для
определения корректного диагноза и назначения
соответствующего лечения. Согласно представ-
ленным рекомендациям по лечению ЭТ большин-
ство лекарственных стредств обладает широким
спектром побочных эффектов. Нами был выбран
препарат с наименьшим, на наш взгляд, уровнем
таких эффектов — топирамат (уровень доказатель-
ности В), эффективность которого мы сравнивали
с наиболее действенным средством — пропранолол
(уровень доказательности А).
Под нашим наблюдением в течение 2012–
2014 гг. находились 42 больных ЭТ и 18 пациентов
с БП с преобладанием тремора (1-й или 2-й ст.
по Хен — Яру), клиническая характеристика ко-
торых приведена в таблице.
Начало заболевания у пациентов с семейным
анамнезом составляло 15–23 года, при спорадиче-
ском типе — около 40 лет. Иногда тремор начи-
нался асимметрично с доминантной руки. Кроме
тремора рук, у 7 (17,0 %) пациентов наблюдали
тремор ног, у 3 (7,0 %) — голоса, у 4 (9,5 %) —
губ и подбородка, у 1 (2,4 %) — туловища, а у 11
(26,0 %) больных, среди которых были только
женщины,— головы.
При ярко выраженном акционном треморе
у 6 (14,3 %) пациентов выявлялся тремор покоя.
В основном продолжительность заболевания у них
была более 20 лет. У одного из этих больных, кро-У одного из этих больных, кро-одного из этих больных, кро-
ме симметричного постурального и интенционного
тремора, отмечался также и тремор покоя одной
руки с ипсилатеральным ахейрокинезом (кроме
ЭТ, со временем ему был установлен диагноз БП).
Выяснилось, что амплитуда тремора у боль-у боль-боль-
ных ЭТ уменьшалась через 15–30 мин после упо-
требления незначительного количества алкоголя,
а через 12–24 ч степень тремора восстанавлива-через 12–24 ч степень тремора восстанавлива-ч степень тремора восстанавлива-степень тремора восстанавлива-
лась до исходной. Некоторые пациенты указыва-
ли, что с течением времени эффект алкоголя ос-с течением времени эффект алкоголя ос-течением времени эффект алкоголя ос-
лаблялся и постепенно исчезал. Один из больных
полностью отказался от употребления спиртных
напитков, объяснив это тем, что алкоголь, хотя
и приводил к абсолютному исчезновению тремора,
зато в течение последующих двух недель тремор
был настолько выраженным, что препятствовал
самообслуживанию.
С целью получения собственного опыта срав-
нения эффективности анаприлина и топирама-
та 42 обследованных пациента с эссенциальным
тремором методом простой рандомизации разде-
лили на две группы по предлагаемому лечению:
в І группу вошло 24 больных, которые получали
анаприлин в дозе 120–240 мг/сут; во ІІ группу —
18 больных, получавших топиромакс (фармацевти-
ческая компания ООО «ФармаСтарт», Украина)
в дозе 25–125 мг. У 18 (75 %) из 24 обследуемых
нами пациентов I группы тремор существен-
но уменьшился. Через 5 дн — 8 мес у 14 (58 %)
больных появились побочные явления в виде
артериальной гипотензии, иногда брадикардии.
Двое мужчин отказались от применения препра-
та в связи с возможными побочными эффектами
(импотенция) в будущем, описанными в инструк-
ции. Таким образом, 16 (67 %) больным было пред-
ложено перейти во II группу, пациентам которой
Клиниче��ая �ара�тери�ти�а об�ледо�анны� бол�ны�
Характеристика ЭТ БП
Количество больных (м/ж) 42 (18/24) 18 (7/11)
Семейный анамнез 14 (33,3 %) 1 (5,5 %)
Тремор
Локализация Билатерально — 42 (100,0 %)
Асимметрично — 24 (57,1 %)
Гемитремор — 7 (40,0 %)
Билатерально, асимметрично — 11 (60 %)
Характер Постуральный — 42 (100,0 %)
Интенционный — 24 (57,1 %)
Тремор покоя — 6 (14,3 %)
Постуральный — 1 (5,6 %)
—
Тремор покоя — 18 (100,0 %)
Частота Высокая Низкая
Амплитуда Низкая Высокая
Тремор головы 7 (16,7 %) —
Мозжечковая дисфункция
Дисдиадохокинез 3 (7,1 %) —
Нарушение тандемной
ходьбы
26 (61,9 %) 1 (5,5 %)
Гипосмия 1 (2,4 %) 12 (66,7 %)
Тревожность +++ +
Депрессия +/– ++
Позитивный тест с алкоголем 39 (92,8 %) 2 (11,0 %)
16
НЕВРОЛОГИЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
был назначен препарат топиромакс (фармацевти-
ческая компания ООО «ФармаСтарт», Украина),
количество которой в итоге составило 34 пациента.
У 6 (17,6 %) из 34 больных II группы в начале
лечения наблюдались нарушение внимания, затор-
моженность, общая слабость. Применяемая доза со-
ставляла 25–125 мг при оптимальной для лечения
ЭТ 100–400 мг. Чем старше были пациенты, тем
меньшая доза требовась для уменьшения тремора.
Через 6–12 мес после начала лечения 8 (33,0 %)
больных продолжали принимать анаприлин с по-с по-по-
ложительным эффектом, удовлетворительное со-
стояние отмечали и 29 (85,0 %) пациентов, кото-и 29 (85,0 %) пациентов, кото-29 (85,0 %) пациентов, кото-
рым назначали топирамат. Во II группе 4 (11,7 %)
больных отказались от терапии, поскольку отме-
чали дискомфорт от постоянного употребления
таблеток больший, чем от самого тремора. Один
пациент не отмечал улучшения от топирамата
в дозе 100 мг/сут, отказавшись от ее увеличения.
Поскольку важнейшим критерием эффек-
тивности лечения больных с любой патологией
является улучшение качества их жизни, через
2–4 мес после начала терапии нами был предло-
жен 30 пациентам простой опросник для определе-
ния эффекта топирамата со следующими пункта-
ми: «эффект отсутствует», что было установлено
в 3,3 % случаев, «неудовлетворительный» — в 0 %,
«удовлетворительный» — в 10,0 %, «хороший» —
в 46,7 %, «отличный» — в 40,0 %.
После проведенного наблюдения эффектив-
ность анаприлина и топирамата не вызывает со-и топирамата не вызывает со-топирамата не вызывает со-
мнения, а по наличию побочных эффектов то-а по наличию побочных эффектов то-по наличию побочных эффектов то-
пирамат в дозе 25–100 мг — более безопасное
средство. Вероятно, после обработки результа-
тов исследований, проведенных в мире, данные
которых находятся в Кокрановской библиотеке,
MEDLINE, EMBASE, NICE, данное средство бу-
дет использоваться более широко.
С п и с о к л и т е р а т у р ы
1. Deuschl G. Consensus statement of the movement
disorder so�iety on tremor / G. Deus�hl, Р. Bain,
М. Brin // Mov. Disord.— 1998.— Vol. 13.—
P. 2–23.
2. Puschmann A. Diagnosis and treatment of �ommon forms
of tremor // А. Pus�hmann, Z. K. Wszolek // Semin.
Neurol.— 2011.— Vol. 31 (1).— P. 65–77.
3. Elble R. J. Central me�hanisms of tremor / �. J. Elble //
J. Clin. Neurophysiol.— 1996.— Vol. 13.— P. 133–144.
4. In�reased �isk of Essential Tremor in First-Degree �ela-
tives of Patients with Parkinson’s Disease / W. A. �o��a,
J. H. Bower, J. E. Ahlskog [et al.] // Movement Dis-Bower, J. E. Ahlskog [et al.] // Movement Dis-J. E. Ahlskog [et al.] // Movement Dis-Ahlskog [et al.] // Movement Dis- // Movement Dis-// Movement Dis-
orders.— 2007.— Vol. 22 (11).— P. 1607–1614.
5. Dana С. L. Hereditary tremor, a hitherto unders�ribed
form of motor neurosis / C. L. Dana // Am. J. Med.—
1887.— Vol. 94.— P. 386–393.
6. Louis E. D. Population-based prospe�tive study of
�igarette smoking and risk of in�ident essential tre-
mor / E. D. Louis, J. Benito-Leon, F. Bermejo-Pareja //
Neurology.— 2008.— Vol. 70.— P. 1682–1687.
7. Wine Drinking and Essential Tremor: A Possible
Prote�tive �ole / A. Ni�oletti, G. Mostile, �. Cappel- / A. Ni�oletti, G. Mostile, �. Cappel-/ A. Ni�oletti, G. Mostile, �. Cappel-A. Ni�oletti, G. Mostile, �. Cappel-Ni�oletti, G. Mostile, �. Cappel-G. Mostile, �. Cappel-Mostile, �. Cappel-�. Cappel-Cappel-
lani [et al.] // Mov. Disord.— 2011.— Vol. 26 (7).—
Р. 1310–1315.
8. Deuschl G. Essential Tremor — Neurodegenerative or
Nondegenerative Disease Towards a Working Definition
of ET / G. Deus�hl, �. Elble // Mov. Disord.— 2009.—
Vol. 24, № 14.— Р. 2033–2041.
9. Pinto A. D. The �erebello thalamo �orti�al pathway in
essential tremor / A. D. Pinto, A. E. Lang, �. Chen //
Neurology.— 2003.— Vol. 60.— P. 1985–1987.
10. Imaging Essential Tremor / I. Isaias, G. Marotta,
S. Hirano [et al.] // Mov. Disord.— 2010.— Vol. 25
(6).— P. 679–686.
11. Louis E. D. Essential tremor: evolving �lini�opatho-
logi�al �on�epts in an era of intensive post-mortem
enquiry / E. D. Louis // Lan�et Neurol.— 2010.—
Vol. 9.— P. 613–622.
12. Deuschl G. Clini�al neurophysiology of tremor /
G. Deus�hl, P. Kra�k, M. L. Timmer // J. Clin. Neu-Deus�hl, P. Kra�k, M. L. Timmer // J. Clin. Neu-P. Kra�k, M. L. Timmer // J. Clin. Neu-Kra�k, M. L. Timmer // J. Clin. Neu-M. L. Timmer // J. Clin. Neu-Timmer // J. Clin. Neu- // J. Clin. Neu-// J. Clin. Neu-J. Clin. Neu-Clin. Neu-
rophysiol.— 1996.— Vol. 13.— P. 110–121.
13. The gait disorder of advan�ed essential tremor /
H. Stolze, G. Petersen, J. �aethjen [et al.] // Brain.—
2001.— Vol. 124.— P. 2278–2286.
14. Louis E. D. Essential tremor / E. D. Louis // Lan�et
Neurol.— 2005.— Vol. 4.— P. 100–110.
15. Al�ohol in Essential Tremor and Other Movement
Disorders / G. Mostile, J. Jankovi� // Mov. Disord.—
2010.— Vol. 25 (14).— P. 2274–2284.
16. Influen�e of al�ohol on gait in patients with essential
tremor / S. Klebe, H. Stolze, K. Grensing [et al.] //
Neurology.— 2005.— Vol. 65.— P. 96–101.
17. Evaluation of a s�reening instrument for essential tre-
mor / D. Lorenz, F. Papengut, H. Frederiksen [et al.] //
Mov. Disord.— 2008.— Vol. 23.— P. 1006–1012.
18. Eviden�e-based guideline update: treatment of essential
tremor: report of the Quality Standards sub�ommittee of
the Ameri�an A�ademy of Neurology // T. A. Zesiewi�z,
�. J. Elble, E. D. Louis [et al.] // Neurology.— 2011.—
Vol. 77 (19).— P. 1752–1755.
19. Topiramate for essential tremor (Proto�ol) / E. Bruno,
А. Ni�oletti, G. Quattro��hi [et al.]: The Co�hrane Col-Ni�oletti, G. Quattro��hi [et al.]: The Co�hrane Col-G. Quattro��hi [et al.]: The Co�hrane Col-Quattro��hi [et al.]: The Co�hrane Col-
laboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd. //
The Co�hrane Library.— 2012.— Iss. 3.— 10 р.
ЕСЕНЦІЙНИЙ ТРЕМОР
В. А. ГРИБ, С. І. ГЕНИК, Л. Д. ЧУДОВСЬКА, М. Ю. КУПНОВИЦЬКА-САБАДОШ
У�а�ал�нено дані літератури щодо �аріантi� �ла�и�і�а�ії� �ато�ене�у е�ен�ійно�о тре�ору�
йо�о ро��о��юдженно�ті й �ліні�о�ди�ерен�ійни� о�обли�о�тей� а та�ож �рото�олу лі�у�ання.
17© М. Ю. КУпНОВИцКАЯ-САБАДОш, 2014
МЕЖДУНАРОДНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, 2014, № 3
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
НЕВРОЛОГИЯ
Ро��лянуто �робле�у нейроде�енера�ії у ��ори� на е�ен�ійний тре�ор. �ро�едено йо�о ди�е�
рен�іа�ію � тре�оро� �ри ��оробі �ар�ін�она. �роаналі�о�ано дані �ла�но�о �лінічно�о до�
�лідження � о�ін�и е�е�ти�но�ті ана�риліну і то�іра�ату у �а�ієнті� і� е�ен�ійни� тре�оро�.
Ключові слова: тремор, есенційний тремор, лікування, топірамат.
ESSENTIAL TREMOR
V. A. G�YB, S. I. GENYK, L. D. CHUDOVSKA, M. Yu. KUPNOVYTSKA-SABADOSH
Literature data about the variations of classification� pathogenesis of essential tremor� its preva�
lence and clinical differential features as well as treatment protocol were summarized. The problem
of neurodegeneration in patients with essential tremor was featured. Essential tremor and tremor in
Parkinson disease were differentiated. The original clinical findings on evaluation of anaprilin and
topiramat effectiveness in patients with essential tremor were analyzed.
Key words: tremor, essential tremor, treatment, topiramat.
Поступила 16.07.2014
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-113613 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2308-5274 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T15:20:01Z |
| publishDate | 2014 |
| publisher | Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Гриб, В.А. Генык, С.И. Чудовская, Л.Д. Купновицкая-Сабадош, М.Ю. 2017-02-11T12:24:59Z 2017-02-11T12:24:59Z 2014 Эссенциальный тремор / В.А. Гриб, С.И. Генык, Л.Д. Чудовская, М.Ю. Купновицкая-Сабадош // Международный медицинский журнал. — 2014. — Т. 20, № 3. — С. 12-17. — Бібліогр.: 19 назв. — рос. 2308-5274 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/113613 616.8–009.3+616–071 Обобщены данные литературы о вариантах классификации, патогенезе эссенциального тремора, его распространенности и клинико−дифференциальных особенностях, а также протоколе лечения. Рассмотрена проблема нейродегенерации у больных с эссенциальным тремором. Проведена его дифференциация с тремором при болезни Паркинсона. Проанализированы данные собственного клинического исследования по оценке эффективности анаприлина и топирамата у пациентов с эссенциальным тремором. Узагальнено дані літератури щодо варіантiв класифікації, патогенезу есенційного тремору, його розповсюдженності й клініко−диференційних особливостей, а також протоколу лікування. Розглянуто проблему нейродегенерації у хворих на есенційний тремор. Проведено його диференціацію з тремором при хворобі Паркінсона. Проаналізовано дані власного клінічного дослідження з оцінки ефективності анаприліну і топірамату у пацієнтів із есенційним тремором. Literature data about the variations of classification, pathogenesis of essential tremor, its prevalence and clinical differential features as well as treatment protocol were summarized. The problem of neurodegeneration in patients with essential tremor was featured. Essential tremor and tremor in Parkinson disease were differentiated. The original clinical findings on evaluation of anaprilin and topiramat effectiveness in patients with essential tremor were analyzed. ru Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України Международный медицинский журнал Неврология Эссенциальный тремор Есенційний тремор Essential tremor Article published earlier |
| spellingShingle | Эссенциальный тремор Гриб, В.А. Генык, С.И. Чудовская, Л.Д. Купновицкая-Сабадош, М.Ю. Неврология |
| title | Эссенциальный тремор |
| title_alt | Есенційний тремор Essential tremor |
| title_full | Эссенциальный тремор |
| title_fullStr | Эссенциальный тремор |
| title_full_unstemmed | Эссенциальный тремор |
| title_short | Эссенциальный тремор |
| title_sort | эссенциальный тремор |
| topic | Неврология |
| topic_facet | Неврология |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/113613 |
| work_keys_str_mv | AT gribva éssencialʹnyitremor AT genyksi éssencialʹnyitremor AT čudovskaâld éssencialʹnyitremor AT kupnovickaâsabadošmû éssencialʹnyitremor AT gribva esencíiniitremor AT genyksi esencíiniitremor AT čudovskaâld esencíiniitremor AT kupnovickaâsabadošmû esencíiniitremor AT gribva essentialtremor AT genyksi essentialtremor AT čudovskaâld essentialtremor AT kupnovickaâsabadošmû essentialtremor |