Гістологічні критерії диференційної діагностики справжньої поліцитемії і вторинних еритроцитозів та їх зв’язок із наявністю мутації JAK2 V617F

• Published in: Онкологія
• Date: 2014
• Main Authors: Коваль, А.І., Костюкевич, О.М., Клименко, С.В., Дмитренко, І.В.
• Format: Article
• Language: Ukrainian
• Published: Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України 2014
• Subjects: Оригинальные исследования
• Online Access: https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/137591
• Journal Title: Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
• Cite this: Гістологічні критерії диференційної діагностики справжньої поліцитемії і вторинних еритроцитозів та їх зв’язок із наявністю мутації JAK2 V617F / А.І. Коваль, О.М. Костюкевич, С.В. Клименко, І.В. Дмитренко // Онкологія. — 2014. — Т. 16, № 1. — С. 65-70. — Бібліогр.: 20 назв. — укр.

Мета: дослідження основних гістологічних ознак справжньої поліцитемії
 (СП) та вторинних еритроцитозів (ВЕ), аналіз їх зв’язку з наявністю
 мутації JAK2 V617F, визначення чутливості та специфічності гістоморфологічних
 критеріїв для діагностики СП та її диференційної діагностики
 з ВЕ. Об’єкт і методи: проведено гістологічне дослідження кісткового
 мозку (КМ) та визначення мутації JAK2 V617F у 79 хворих на СП та 41
 пацієнта з ВЕ. Результати: встановлено, що при СП основними гістологічними
 ознаками є трипаросткова гіперплазія КМ, плеоморфізм мегакаріоцитів,
 наявність резорбції кісткової тканини та мікроциркуляторних
 порушень. Для ВЕ найбільш характерна гіперплазія виключно еритроїдного
 паростка, рідше еритроїдного та мієлоїдного. Мутація V617F гена JAK2
 є предиктором таких патоморфологічних змін КМ, як плеоморфізм мегакаріоцитів,
 наявність ретикулінового фіброзу та мікроциркуляторних порушень.
 Висновок: чутливість гістологічного дослідження КМ як критерію
 діагностики СП становила 83,5%, специфічність — 100,0%. Поєднання
 гіcтологічного та молекулярно-генетичного досліджень значно покращує
 діагностику та диференційну діагностику СП та ВЕ, сумісна чутливість
 при об’єднанні двох діагностичних методів становить 99,0%. Objective: to study the main histological
 signs of polycythemia vera (PV) and secondary erythrocytosis
 (SE), to analyze connection between them and
 JAK2 V617F mutation, to determine sensitivity and
 specificity of histomorphological criteria for diagnostics
 of PV and its differentiation with SE. Object and methods:
 histological study of bone marrow and screening
 of peripheral blood for the presence of JAK2 V617F mutation
 has been carried out in 79 patients with PV and
 41 patients with SE. Results: it has been determined that
 at PV the main histological signs are trilineage hyperplasia
 of BM, pleomorphism of MGKC, presence of resorption
 of bone tissue and microcirculatory disorders.
 For SE the most typical is hyperplasia of exceptionally
 erythroid lineage, rarely of erythroid and myeloid lineages.
 Mutation V617F of gene JAK2 is predictor of
 such pathomorphological changes of BM, as pleomorphism
 of megakaryocytes, presence of reticulin fibrosis
 and microcirculation abnormalities. Conclusion: sensitivity
 of histological study of BM as criterion of PV diagnostics
 has constituted 83.5%, specificity — 100,0%.
 Combination of histological and molecular-genetic studies
 significantly improves diagnostics and differential
 diagnostics of PV and SE, joint sensitivity at combination
 of two diagnostic methods equals 99,0%.