Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома
Цель: проанализировать клинико-морфологические характеристики остеосарком (ОС) разной степени злокачественности, особенности их дифференциальной гистологической диагностики и современного лечения. Материал наблюдений: 44 случая нозологических форм ОС, редко встречающихся в практике онкоортопедии...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Онкологія |
|---|---|
| Datum: | 2014 |
| 1. Verfasser: | |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
2014
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/137756 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома / В.В. Григоровский // Онкологія. — 2014. — Т. 16, № 3. — С. 235-240. — Бібліогр.: 36 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-137756 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Григоровский, В.В. 2018-06-17T16:04:46Z 2018-06-17T16:04:46Z 2014 Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома / В.В. Григоровский // Онкологія. — 2014. — Т. 16, № 3. — С. 235-240. — Бібліогр.: 36 назв. — рос. https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/137756 Цель: проанализировать клинико-морфологические характеристики остеосарком (ОС) разной степени злокачественности, особенности их дифференциальной гистологической диагностики и современного лечения. Материал наблюдений: 44 случая нозологических форм ОС, редко встречающихся в практике онкоортопедии. В соответствии с современной Гистологической классификацией ВОЗ (2013) (раздел злокачественных остеогенных опухолей) изложены сведения о телеангиэктатической (19 случаев из архива автора) и мелкоклеточной ОС (4 случая). Результаты: телеангиэктатическая ОС — опухоль высокой степени злокачественности, с выраженной тенденцией к формированию атипичных капсулярно-септальных структур, которые образуют ячейки, заполненные геморрагическим содержимым, со слабо выраженными признаками остеогенеза. Мелкоклеточная ОС — редчайшая опухоль, построенная из мелких мономорфных округло-овальных и кое-где веретенообразных клеток (чем напоминает саркому Юинга), однако с участками атипичного остеогенеза, осуществляемого опухолевыми клетками. Необходимость сложных дифференциально-диагностических решений и связанных с ними тактических подходов к лечению ОС предполагает тесное взаимодействие клиницистов-онкологов, специалистов по визуализирующим методам диагностики, онкологов-терапевтов и патологов онкоортопедического профиля. Вывод: диагностическое заключение патолога должно содержать информацию о нозологической форме ОС, топографии очага поражения (центральная, поверхностная), степени злокачественности (низкая, высокая) и ее некоторых клеточнотканевых особенностях. Objective: to analyze the clinical and morphological characteristics of osteosarcoma (OS) of different degree of malignancy, peculiarities of their differential histological diagnostics and modern treatment. Patient material: 44 case nosological forms OS, rarely encountered in oncoorthopedics practice. In accordance with modern Histological classification of the WHO (2013) (section malignant osteogenic tumors) contained information about telangiectatic (19 cases from the author’s archive) and small cell lung OS (4 cases). Results: telangiectatic OS — highgrade malignancy tumor with a clear tendency of atypical capsular-septal structures, which form the alveols filled with hemorrhagic content with mild signs of osteogenesis. Small cell OS is a rare tumor, built of small monomorphic rounded-oval and in some places fusiform cells than reminds Ewing sarcoma, however, with areas of atypical osteogenesis carried out by the cancer cells. The necessity of complex differential diagnostic solutions and related tactical approaches to treatment OS involves close interaction of clinical oncologists, experts in imaging methods of diagnostics, physicians-oncologists, and pathologists of oncoorthopedics profile. Conclusion: a diagnostic conclusion of the pathologist should contain the information about the nosology OS, topography of the lesion (central, surface), malignancy grade OS (low, high), and some cellular-tissue characteristics. ru Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України Онкологія Обмен опытом Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома Rare nosologic forms of osteosarcoma: features, principles of differential diagnostics and modern treatment. I. Telangiectatic osteosarcoma, small cell osteosarcoma Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| spellingShingle |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома Григоровский, В.В. Обмен опытом |
| title_short |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| title_full |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| title_fullStr |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| title_full_unstemmed |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| title_sort |
редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. i. телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома |
| author |
Григоровский, В.В. |
| author_facet |
Григоровский, В.В. |
| topic |
Обмен опытом |
| topic_facet |
Обмен опытом |
| publishDate |
2014 |
| language |
Russian |
| container_title |
Онкологія |
| publisher |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Rare nosologic forms of osteosarcoma: features, principles of differential diagnostics and modern treatment. I. Telangiectatic osteosarcoma, small cell osteosarcoma |
| description |
Цель: проанализировать клинико-морфологические характеристики остеосарком
(ОС) разной степени злокачественности, особенности их дифференциальной
гистологической диагностики и современного лечения. Материал
наблюдений: 44 случая нозологических форм ОС, редко встречающихся
в практике онкоортопедии. В соответствии с современной Гистологической
классификацией ВОЗ (2013) (раздел злокачественных остеогенных
опухолей) изложены сведения о телеангиэктатической (19 случаев из архива
автора) и мелкоклеточной ОС (4 случая). Результаты: телеангиэктатическая
ОС — опухоль высокой степени злокачественности, с выраженной
тенденцией к формированию атипичных капсулярно-септальных
структур, которые образуют ячейки, заполненные геморрагическим содержимым,
со слабо выраженными признаками остеогенеза. Мелкоклеточная
ОС — редчайшая опухоль, построенная из мелких мономорфных округло-овальных
и кое-где веретенообразных клеток (чем напоминает саркому
Юинга), однако с участками атипичного остеогенеза, осуществляемого
опухолевыми клетками. Необходимость сложных дифференциально-диагностических
решений и связанных с ними тактических подходов к лечению
ОС предполагает тесное взаимодействие клиницистов-онкологов, специалистов
по визуализирующим методам диагностики, онкологов-терапевтов
и патологов онкоортопедического профиля. Вывод: диагностическое
заключение патолога должно содержать информацию о нозологической
форме ОС, топографии очага поражения (центральная, поверхностная),
степени злокачественности (низкая, высокая) и ее некоторых клеточнотканевых
особенностях.
Objective: to analyze the clinical and morphological
characteristics of osteosarcoma (OS) of different
degree of malignancy, peculiarities of their differential
histological diagnostics and modern treatment.
Patient material: 44 case nosological forms
OS, rarely encountered in oncoorthopedics practice.
In accordance with modern Histological classification
of the WHO (2013) (section malignant osteogenic
tumors) contained information about telangiectatic
(19 cases from the author’s archive) and small cell
lung OS (4 cases). Results: telangiectatic OS — highgrade
malignancy tumor with a clear tendency of atypical
capsular-septal structures, which form the alveols
filled with hemorrhagic content with mild signs of osteogenesis.
Small cell OS is a rare tumor, built of small
monomorphic rounded-oval and in some places fusiform
cells than reminds Ewing sarcoma, however, with
areas of atypical osteogenesis carried out by the cancer
cells. The necessity of complex differential diagnostic solutions
and related tactical approaches to treatment OS
involves close interaction of clinical oncologists, experts
in imaging methods of diagnostics, physicians-oncologists,
and pathologists of oncoorthopedics profile. Conclusion:
a diagnostic conclusion of the pathologist should
contain the information about the nosology OS, topography
of the lesion (central, surface), malignancy grade
OS (low, high), and some cellular-tissue characteristics.
|
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/137756 |
| citation_txt |
Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома / В.В. Григоровский // Онкологія. — 2014. — Т. 16, № 3. — С. 235-240. — Бібліогр.: 36 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT grigorovskiivv redkienozologičeskieformyosteosarkomosobennostiprincipydifferencialʹnoidiagnostikiisovremennogolečeniâiteleangiéktatičeskaâosteosarkomamelkokletočnaâosteosarkoma AT grigorovskiivv rarenosologicformsofosteosarcomafeaturesprinciplesofdifferentialdiagnosticsandmoderntreatmentitelangiectaticosteosarcomasmallcellosteosarcoma |
| first_indexed |
2025-11-25T21:58:00Z |
| last_indexed |
2025-11-25T21:58:00Z |
| _version_ |
1850560577706917888 |
| fulltext |
ОБ мЕН О пЫТО м
235ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014 235
ВВЕДЕНИЕ
Остеосаркомы (ОС) наряду с хондросаркома-
ми (ХС) и плазмоцитомой, или множественной ми-
еломой, — наиболее частые и опасные для жизни
злокачественные опухоли костей. У бóльшей части
больных ОС развивается как довольно агрессивное
новообразование, быстро растущее, с выраженной
инвазией и деструкцией костной и параоссальных
тканей, с ранним врастанием в вены и гематоген-
ным метастазированием [1–3]. Своевременная точ-
ная диагностика и лечение ОС представляют труд-
нейшую задачу в современной онкоортопедии [4–6].
Давно замечено, что у части больных ОС либо
клиническое поведение новообразования суще-
ственным образом отличается, либо присутству-
ют характерные макро- и микроскопические при-
знаки, значительно отличающие их от «обычной»
(conventional), наиболее часто встречающейся цен-
тральной ОС высокой степени злокачественности.
О сложности гистологической диагностики ОС сви-
детельствует тот факт, что обычная центральная ОС
может иметь разное микроскопическое строение [1,
4, 7]. Так, к необычным гистологическим подтипам
центральных ОС относят [3]:
• остеобластическую (включительно склеро-
зирующую);
• хондробластическую;
• фибробластическую;
РЕДКИЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ
ФОРМЫ ОСТЕОСАРКОМ:
ОСОБЕННОСТИ, ПРИНЦИПЫ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ
ДИАГНОСТИКИ
И СОВРЕМЕННОГО ЛЕЧЕНИЯ.
I. ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ
ОСТЕОСАРКОМА,
МЕЛКОКЛЕТОЧНАЯ
ОСТЕОСАРКОМА
Цель: проанализировать клинико-морфологические характеристики остео-
сарком (ОС) разной степени злокачественности, особенности их диффе-
ренциальной гистологической диагностики и современного лечения. Мате-
риал наблюдений: 44 случая нозологических форм ОС, редко встречающихся
в практике онкоортопедии. В соответствии с современной Гистологиче-
ской классификацией ВОЗ (2013) (раздел злокачественных остеогенных
опухолей) изложены сведения о телеангиэктатической (19 случаев из ар-
хива автора) и мелкоклеточной ОС (4 случая). Результаты: телеангиэк-
татическая ОС — опухоль высокой степени злокачественности, с выра-
женной тенденцией к формированию атипичных капсулярно-септальных
структур, которые образуют ячейки, заполненные геморрагическим содер-
жимым, со слабо выраженными признаками остеогенеза. Мелкоклеточ-
ная ОС — редчайшая опухоль, построенная из мелких мономорфных округ-
ло-овальных и кое-где веретенообразных клеток (чем напоминает сарко-
му Юинга), однако с участками атипичного остеогенеза, осуществляемого
опухолевыми клетками. Необходимость сложных дифференциально-диа-
гностических решений и связанных с ними тактических подходов к лечению
ОС предполагает тесное взаимодействие клиницистов-онкологов, специ-
алистов по визуализирующим методам диагностики, онкологов-терапев-
тов и патологов онкоортопедического профиля. Вывод: диагностическое
заключение патолога должно содержать информацию о нозологической
форме ОС, топографии очага поражения (центральная, поверхностная),
степени злокачественности (низкая, высокая) и ее некоторых клеточно-
тканевых особенностях.
В.В. Григоровский
ГУ «Институт
травматологии и ортопедии
НАМН Украины»,
Киев, Украина
Ключевые слова: остеосаркома,
телеангиэктатическая
остеосаркома, мелкоклеточная
остеосаркома,
дифференциальная диагностика,
лечение.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014
ОБ мЕН О пЫТО м
236
• ОС с большим количеством гигантских кле-
ток;
• ОС, напоминающую остеобластому;
• ОС, напоминающую хондробластому;
• эпителиоидно-клеточную ОС;
• светлоклеточную ОС.
Все эти гистологические подтипы не характери-
зуются каким-то особенным биологическим (кли-
ническим) поведением, которое бы отличалось
от такового обычной ОС, однако во многих случа-
ях значительно затрудняют дифференциальную ди-
агностику опухоли клинико-визуализирующими
и морфологическими методами [3, 4].
За последние десятилетия раздел Классифика-
ции опухолей костей ВОЗ (2013) пополнился не-
которыми новыми нозологическими формами, что
предполагает их топографическую и гистологиче-
скую дифференциацию [8]. Хотя большинство ра-
бот, посвященных патологии и гистологической
диагностике ОС, выполнены на материале клини-
ческих случаев наиболее частых обычной централь-
ной и паростальной ОС, кроме них существует це-
лый ряд ОС, которые возникают значительно реже,
однако, по данным многих авторов, являются более
сложными для диагностики, прогнозирования тече-
ния и исходов лечения [4, 9, 10].
Цель сообщения — осветить современную но-
менклатуру, клинико-морфологические характери-
стики, иммуногистохимические (ИГХ) и генетиче-
ские особенности, вопросы дифференциальной ди-
агностики и принципы лечения относительно редко
встречающихся ОС разной степени злокачественно-
сти, за исключением обычной центральной и паро-
стальной ОС.
Классификация ОС и материал исследований
Раздел злокачественных остеогенных опухолей
в Гистологической классификации ВОЗ (IV изд.,
2013 г.) [8] включает несколько нозологических еди-
ниц ОС, часть из которых первоначально образует-
ся в костномозговой полости, в том числе субкор-
тикально на эндостальной поверхности кортекса
(медуллярные или центральные ОС), еще часть —
на поверхности кости, из мезенхимальных клеток
периоста, мягких тканей, которые непосредственно
прилежат к надкостнице (поверхностные ОС). Оба
топографических подраздела включают формы ОС
как высокой (high grade), так и низкой (low grade)
степени злокачественности, однако и число нозо-
логических единиц, и частота встречаемости ОС вы-
сокой степени среди центральных ОС больше, чем
среди поверхностных ОС, при которых высокозло-
качественные ОС являются относительно редкими.
Количество биопсийных исследований больных
с различными нозологическими формами ОС и их со-
отношение в регистре отдела патоморфологии ГУ «Ин-
ститут травматологии и ортопедии НАМН Украины»
приведено наряду с данными регистра одного из веду-
щих мировых центров исследования ортопедической
онкопатологии (клиника Мейо, США) в таблице.
Таблица
Частота особых нозологических форм ОС, по данным регистров
костной онкопатологии
Названия нозологиче-
ской единицы ОС
Unni et al.
(2005) [1]
Регистр ГУ «Институт
травматологии
и ортопедии НАМН
Украины» (2014 г.)*
Центральные ОС, n (%)
Центральная обычная ОС 1821 (79,83) 246 (72,14)
Телеангиэктатическая ОС 65 (2,85) 19 (5,57)
Мелкоклеточная ОС 8 (0,35) 4 (1,17)
Центральная ОС низкой сте-
пени злокачественности 20 (0,88) 9 (2,64)
Вторичная ОС 253 (11,09) 4 (1,17)
Поверхностные ОС, n (%)
Паростальная ОС 73 (3,20) 47 (13,78)
Периостальная ОС 29 (1,27) 7 (2,05)
Поверхностная ОС высокой
степени злокачественности 12 (0,53) 5 (1,47)
Всего исследований ОС 2281 341
*Учитывали общее количество исследований биоптатов и резектатов
очагов ОС.
Телеангиэктатическая ОС (ТОС) — высокозлока-
чественная остеогенная опухоль, характеризующая-
ся наличием крупных ячеек, заполненных кровью,
часто с образованием септ [11]. Синонимы: гемор-
рагическая ОС; ОС, напоминающая аневризмаль-
ную кисту кости (АКК).
Первичная локализация опухоли в нашем ма-
териале: в дистальном метафизе бедра (7 случаев),
диафизе бедра (1), проксимальном метафизе боль-
шеберцовой кости (4), плечевой (2), малоберцовой,
подвздошной, лучевой — по одному случаю. В наи-
большей по количеству случаев ТОС подборке, из-
вестной в литературе, опухоль в дистальном мета-
физе бедра зарегистрирована у 58 больных из 124,
в проксимальном метафизе плечевой кости — 20,
проксимальном метафизе большеберцовой ко-
сти — 17 [12].
По данным визуализирующих методов, ТОС
представляет собой крупный, быстро развивающий-
ся метафизарный (реже — диафизарный) очаг осте-
олиза со слабо очерченными краями, обширным
участком деструкции кортекса, часто переходящим
на эпифиз кости, и довольно объемистым мягко-
тканным компонентом [13–15]. Типичная рентге-
нологическая картина выявляет чисто литический
процесс, без минерализации матрикса (рис. 1, 2).
Патологические переломы регистрируют почти
в ⅓ случаев [12]. Макроскопически опухоль в наи-
большей степени напоминает АКК.
При гистологическом исследовании ТОС вы-
являют комплекс полиморфных капсулярно-сеп-
тальных структур, что отвечает строению первич-
ной или вторичной АКК. Ячейки, ограниченные
септами, не имеют эндотелиальной выстилки, за-
полнены кровью с примесью различных гистиоген-
ных форм (рис. 3). Клетки, из которых построены
капсулярно-септальные структуры очага, остеобла-
сто- или фибробластоподобные, отличаются резким
или очень резким клеточным атипизмом (рис. 4).
В отличие от обычной центральной ОС, в ткани
ОБ мЕН О пЫТО м
237ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014 237
ТОС весьма слабо выражены признаки атипично-
го остео генеза. Их можно выявить лишь при тща-
тельном гистологическом исследовании: они име-
ют вид небольших прослоек, тонкосетчатых или гра-
нулярных скоплений плотного, гомогенного, четко
контурированного эозинофильного матрикса, чаще
не минерализованного. Подобно АКК, в ткани ТОС
содержится примесь реактивных форм: мононукле-
аров, макрофагов и многоядерных клеток остеокла-
стического типа, без признаков атипизма. В некото-
рых случаях атипизм клеток капсулярно-септальных
структур очага ТОС выражен умеренно, что при мел-
ких размерах биоптата может не быть убедительным
в отношении опухолевой природы очага; при этом
лишь исследование повторного инцизионного био-
птата бóльшего размера позволяет с уверенностью
установить саркомный характер ткани.
рис. 1. Крупный очаг остеолиза (указан стрелкой) в прок-
симальном эпиметафизе при ТОС. Рентгенограмма боль-
шеберцовой кости больной С., 15 лет
рис. 2. Очаг опухоли (указан стрелкой) в метадиафизе
при ТОС, осложнившийся патологическим переломом.
Магнитно-резонансная томография бедренной кости
больного Л., 17 лет
Цитогенетические исследования ТОС проведе-
ны в единичных случаях. В одном из наблюдений
была установлена трисомия хромосомы 3 [16], в дру-
гих работах выявлены более сложные изменения:
в двух образцах ТОС найдено в среднем 2,5 хромо-
сомных аберраций [17]. Некоторые авторы предпо-
лагают, что клеточная популяция ТОС в генетиче-
ском отношении менее сложная, чем таковая обыч-
ной ОС [11].
рис. 3. Септальные структуры, построенные из опухоле-
вой ткани, в ТОС. Гистопрепарат опухоли подвздошной
кости больной К., 15 лет. Окрашивание гематоксилином
и эози ном, × 32
рис. 4. Резко выраженный клеточный атипизм и остеои-
дообразование (указано стрелкой) в септальной структу-
ре очага ТОС. Гистопрепарат опухоли большеберцовой
кости больного К., 14 лет. Окрашивание гематоксили-
ном и эозином, × 160
Дифференциальную диагностику ТОС следует
проводить прежде всего с АКК (стадия прогресси-
рования) и гигантоклеточной опухолью кости, осо-
бенно с опухолями, в которых выражено вторичное
кистообразование и остеоидогенез [18, 19]. По дан-
ным визуализирующих методов, АКК, в отличие
от ТОС, редко сопровождается деструктивными
изменениями кортекса и формированием параос-
сальных массивов ткани. При гистологическом ис-
следовании остеогенез в септах очага АКК выражен
сильнее, чем в ТОС, однако главной отличительной
особенностью является уверенное подтверждение
клеточного атипизма фибробластических и остео-
бластических форм, из которых построены капсу-
лярно-септальные структуры очага.
По клинической картине и выживаемости ТОС
мало отличается от обычной центральной ОС [12,
13], однако в условиях применения неоадъювант-
ной химиотерапии (ХТ) клинические результаты
ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014
ОБ мЕН О пЫТО м
238
лучше, чем при обычной ОС [20]. Авторы объяс-
няют такой результат более выраженной васкуля-
ризацией ткани ТОС, чем обычной ОС [12]. Для
больных с ТОС предполагается назначение пред-
и после операционных курсов ХТ в соответствии
с протоколом для ОС высокой степени злокаче-
ственности [21].
Мелкоклеточная ОС (МОС) — высокозлокаче-
ственная опухоль, построенная из мелких клеток
с варьирующей степенью продукции остеоида [22].
Синоним: ОС с мелкими клетками, напоминающая
саркому Юинга.
Первичная локализация опухоли в нашем мате-
риале была следующей: в диафизе бедра, прокси-
мальном метафизе большеберцовой кости, лопатке
и ребре. В самой представительной подборке случаев
МОС, известной в доступной литературе, наиболь-
шее число новообразований отмечено в дисталь-
ном метафизе бедра (11 случаев из 72), подвздош-
ной кости (10), проксимальном метафизе плечевой
кости (8) [23].
Среди различных нозологических форм ОС
мелкоклеточная является одной из наиболее редко
встречающихся: разные авторы указывают часто-
ту от 1 до 4% от общего числа ОС в данном реги-
стре [24–26]. Частота локализации в отдельных ко-
стях и распределение по возрастным декадам сход-
ны с таковыми для других центральных ОС высокой
степени злокачественности. Обычно это плохо от-
граниченные, быстро растущие очаги с преоблада-
нием остеолиза и слабо выраженными участками
остеосклероза.
Методы визуализации выявляют крупный, пре-
имущественно остеолитический очаг поражения
в метафизе или диафизе длинных костей (чаще),
сопровождающийся мягкотканными разрастания-
ми (рис. 5), хотя нередко МОС встречается в корот-
ких и плоских костях.
рис. 5. Крупный очаг МОС в диафизе (указан стрелкой),
осложнившийся патологическим переломом и объеми-
стыми разрастаниями в параоссальных мягких тканях.
Магнитно-резонансная томография опухоли бедренной
кости больной Р., 12 лет
При гистологическом исследовании определяет-
ся опухоль солидного типа, построенная из клеток
с мелкими округлыми ядрами и различным коли-
чеством атипичного остеоидно-костного матрикса
(рис. 6). Идентификация матрикса (рис. 7) является
необходимым дифференциально-диагностическим
критерием, отличающим МОС от некоторых других
форм опухолей — саркомы Юинга, нейробластомы,
мезенхимальной ХС, злокачественной лимфомы;
при этом обычно отмечают признаки высокой ми-
тотической активности атипичных клеток [25–27].
рис. 6. МОС построена из мелких круглых атипичных кле-
ток, между которыми содержится тонкобалочный остео-
ид «кружевного» типа. Гистопрепарат опухоли бедрен-
ной кости больной Р., 12 лет. Окрашивание гематокси-
лином и эозином, × 160
рис. 7. Прослойки атипичного остеоида (указан стрел-
кой) среди клеток МОС. Гистопрепарат опухоли ребра
больной К., 7 лет. Окрашивание гематоксилином и эо-
зином, × 320
В ряде работ [23, 25, 26] отмечено, что отдель-
ные случаи МОС различаются по особенностям
клеточного состава опухоли. Наиболее часто
встречаются так называемые Юингоподобные
МОС, реже — опухоли, гистологически соответ-
ствующие веретеноклеточной саркоме или злока-
чественной лимфоме [23]. Иногда в ткани МОС
выявляют хондроидный матрикс [25], что обу-
словливает необходимость дифференциальной
диагностики с мезенхимальной ХС.
В результате исследования гистологического
материала большого количества опухолей уста-
новлено, что большинство (более 90% всех слу-
чаев) МОС соответствовали круглоклеточному,
ОБ мЕН О пЫТО м
239ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014 239
то есть Юинго подобному типу строения; осталь-
ные представляли собой коротковеретеноклеточ-
ный тип. Среди круглоклеточных МОС различа-
ют опухоли, построенные из «очень мелких кле-
ток» со средним диаметром ядра 6,7 мкм, «мелких
клеток» (средний диаметр — 8,3 мкм) и «клеток
среднего размера» (средний диаметр — 10,8 мкм).
В МОС коротковеретеноклеточного типа сред-
ний диаметр ядра составляет 10,9 мкм [23].
Как и при других мелкокруглоклеточных зло-
качественных опухолях костей, в дифферен-
циальной диагностике МОС важное значение
придают ИГХ исследованию [2, 28–30]. Данные
ИГХ, имеющие значение для дифференциаль-
ной диагностики МОС и других мелкокругло-
клеточных сарком костей, неоднозначны и раз-
личаются в изложении разных авторов по частоте
экспрессии отдельных антигенов. Так, абсолют-
ными ИГХ-признаками МОС являются: экс-
прессия виментина при отсутствии экспрессии
ЕМА (epithelial membrane antigen), синаптофи-
зина, CD45. Относительно часто (35–50% слу-
чаев) на клетках МОС определяют экспрессию
белка S-100, антигенов CD99 и CD57, что может
быть отмечено и в некоторых других мелкокру-
глоклеточных опухолях [28–30]. Маркером МОС,
не свойственным клеткам других опухолей, явля-
ется экспрессия остеокальцина, которую, одна-
ко, выявляют не во всех случаях заболевания [2].
МОС от саркомы Юинга отличает отсут-
ствие экспрессии ядрами клеток маркера FLI-1
(в 6 из 8 случаев саркомы Юинга реакция при вы-
явлении FLI-1 была положительной). Впрочем,
отсутствие экспрессии FLI-1 характерно не толь-
ко для МОС, но и для мезенхимальной ХС [31].
В единичных случаях в клетках МОС выявля-
ли экспрессию цитокератинов [28]. Все же ис-
пользование таких маркеров, как S-100, LCA
и HBA71, представляется полезным для диффе-
ренциальной диагностики МОС и других мелко-
клеточных опухолей костей. Положительная ре-
акция при выявлении белка S-100 наиболее ха-
рактерна для мезенхимальной ХС, LCA — для
злокачественной лимфомы, HBA71, CD99 и си-
наптофизина — для саркомы Юинга [2, 28].
При цитогенетическом исследовании МОС
не было установлено повторяющихся перегруп-
пировок хромосом [32–34]. Другими авторами
выявлено наличие комплексных структурных пе-
регруппировок хромосом 6, 16 и 17 и моноаллель-
ной делеции гена TP53 [34]. При молекулярно-ге-
нетическом изучении не определены специфиче-
ские транслокации, характерные для ОС, — такие
как слитный ген EWSR1-FLI1 [35, 36].
Клиническое течение МОС, по данным раз-
ных авторов, столь же агрессивно, как и обычной
центральной ОС. При неприменении адъювант-
ной ХТ большинство больных погибают в пер-
вые 1–1,5 года после установления первичного
диагноза и хирургического лечения [26]. При-
менение протоколов лечения с неоадъювант-
ной ХТ позволяет повысить 5-летнюю выжива-
емость больных до 60–65% [23]. При изучении
доступной литературы за последнее десятилетие
нам не удалось найти работы с анализом данных
о выживаемости при использовании современ-
ных протоколов лечения именно больных МОС.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ
ЛИТЕРАТУРЫ
1. Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, et al. Tumors of the
bones and joints. AFIP Atlas of tumor pathology. 4th Ser., Fasc.
2. Silver Spring: ARP Press, 2005. 399 p.
2. Мацко ДЕ. Саркомы костей: классификация,
гистологическое строение, особенности морфологической
диагностики. Практ онкол 2010; 11 (1): 1–10.
3. Rosenberg AE, Cleton-Jansen A-M, de Pinieux G, et al.
Conventional osteosarcoma. WHO Classification of Tumours
of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: IARC, 2013: 282–8.
4. Dorfman HD, Czerniak B. Bone Tumors. St. Louis:
Mosby, 1998. 1261 p.
5. Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoma. Anatomic and
histologic variants. Am J Clin Pathol 2006; 125 (4): 555–81.
6. Vigorita VJ. Orthopaedic Pathology. 2nd ed. Philadel-
phia: Lippincott Williams and Wilkins, 2007. 808 p.
7. Mirra JM. Bone Tumors: clinical, radiologic, and
patholo gic correlations. Philadelphia: Lea & Febiger, 1989.
1831 p.
8. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and
Bone. Lyon: IARC, 2013. 468 p.
9. Соловьев ЮН, булычева ИВ. Первичные злокаче-
ственные опухоли костей, современное состояние во-
проса. Саркомы костей и мягких тканей 2012; (2): 57–64.
10. Соловьев ЮН. Опухоли костей. В: Патологическая
анатомия. Национальное руководство. Москва: ГЭОТАР-
Медиа, 2013: 898–919.
11. Oliveira AM, Okada K, Squire J. Telangiectatic osteo-
sarcoma. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and
Bone. 4th ed. Lyon: IARC, 2013: 289–90.
12. Huvos AG, Rosen G, Bretsky SS, Butler A. Telangiecta-
tic osteogenic sarcoma: a clinicopathologic study of 124 pa-
tients. Cancer 1982; 49 (8): 1679–89.
13. Murphey MD, wan Jaovisidha S, Temple HT, et al. Tel-
angiectatic osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison.
Radio logy 2003; 229 (2): 545–53.
14. К р ж и в и ц к и й П И , В е с н и н А Г, К ол ы г и н б А
и др. Клинико-рентгенологическая характеристика
телеангиэктатической остеосаркомы. Вопр онкологии
2005; 51 (4): 473–75.
15. Sangle NA, Layfield LJ. Telangiectatic osteosarcoma.
Arch Pathol Lab Med 2012; 136 (5): 572–6.
16. Bridge JA, Nelson M, McComb E, et al. Cytogenetic
findings in 73 osteosarcoma specimens and a review of litera-
ture. Cancer Genet Cytogenet 1997; 95 (1): 74–87.
17. Ozaki T, Schaefer KL, wai D, et al. Genetic imbalanc-
es revealed by comparative genomic hybridization in osteosar-
comas. Int J Cancer 2002; 102 (4): 355–65.
18. Григоровский ВВ. Гигантоклеточная опухоль ко-
сти: морфогенез, клинико-морфологические особенно-
сти, дифференциальная диагностика, подходы к лече-
нию. Онкология 2012; 14 (1): 64–76.
19. Григоровський ВВ, Гук ЮМ, рославцев АВ. Пато-
генез, патоморфологічні особливості та гістологічна ди-
ференційна діагностика первинних, рецидивних та вто-
ринних аневризмальних кіст кісток у дітей та підлітків.
Патологія 2012; (1): 77–84.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 16 • № 3 • 2014
ОБ мЕН О пЫТО м
240
20. Bacci G, Ferrari S, Ruggieri P, et al. Telangiectatic os-
teosarcoma of the extremity. Neoadjuvant chemotherapy in
24 cases. Acta Orthop Scand 2001; 72 (2): 167–72.
21. weiss A, Khoury JD, Hoffer FA, et al. Telangiectatic
osteosarcoma: The St. Jude Children’s Research Hospital’s
Experience. Cancer 2007; 109 (8): 1627–37.
22. Kalil RK, Squire J. Small cell osteosarcoma. WHO
Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed.
Lyon: IARC, 2013: 291–291.
23. Nakajima H, Sim FH, Bond JR, Unni KK. Small cell
ostesarcoma of bone. Review of 72 cases. Cancer 1997; 79
(11): 2095–106.
24. Sim FH, Unni KK, Beabout Jw, Dahlin DC. Osteosar-
coma with small cells simulating Ewing’s tumor. J Bone Joint
Surg 1979; 61-A (2): 207–15.
25. Ayala AG, Raymond AK, Jaffe N, et al. Small cell os-
teosarcoma. A clinicopathologic study of 27 cases. Cancer
1989; 64 (10): 2162–73.
26. Bertoni F, Present D, Baccini P, et al. The Istituto Riz-
zoli experience with small cell osteosarcoma. Cancer 1989; 64
(12): 2591–9.
27. Dickersin GR, Rosenberg AE. The ultrastructure of
small-cell osteosarcoma, with a review of the light microscopy
and differential diagnosis. Hum Pathol 1991; 22 (3): 267–75.
28. Devaney K, Vinh TN, Sweet DE. Small cell osteosarco-
ma of bone: An immunohistochemical study with differential
diagnostic considerations. Hum Pathol 1993; 24 (11): 1211–25.
29. Devoe K, weidner N. Immunohistochemistry of small
round-cell tumors. Semin Diagn Pathol 2000; 17 (3): 216–24.
30. Bishop JA, Shum ChH, Sheth Sh, et al. Small cell os-
teosarcoma: cytopathologic characteristics and differential di-
agnosis. Am J Clin Pathol 2010; 133 (5): 756–61.
31. Lee AF, Hayes MM, Lebrun D, et al. FLI-1 distinguish-
es Ewing sarcoma from small cell osteosarcoma and mesen-
chymal chondrosarcoma. Appl Immunohistochem Mol Mor-
phol 2011; 19 (3): 233–8.
32. Bayani J, Zielenska M, Pandita A, et al. Spectral karyo-
typing identifies recurrent complex rearrangements of chro-
mosomes 8, 17 and 20 in osteosarcomas. Genes Chromosomes
Cancer 2003; 36 (1): 7–16.
33. Atiye J, wolf M, Kaur S, et al. Gene amplification in
osteosarcoma-CGH microarray analysis. Genes Chromosomes
Cancer 2005; 42 (2): 158–63.
34. Nishio J, Gentry JD, Neff JR, et al. Monoallelic de-
letion of the p53 gene through chromosomal translocation in
a small cell osteosarcoma. Virchows Archiv Pathol 2006; 448
(6): 852–6.
35. Giovannini M, Selleri L, Biegel JA, et al. Interphase cy-
togenetics for the defection of the t(11;22)(q24;q12) in small
round cell tumors. J Clin Invest 1992; 90 (5): 1911–18.
36. Machado I, Alberghini M, Giner F, et al. Histopatho-
logical characterization of small cell osteosarcoma with im-
munohistochemistry and molecular genetic support. Histopa-
thology 2010; 57 (1): 162–7.
RARE NOSOLOGIC FORMS
OF OSTEOSARCOMA: FEATURES,
PRINCIPLES OF DIFFERENTIAL
DIAGNOSTICS AND MODERN TREATMENT.
I. TELANGIECTATIC OSTEOSARCOMA,
SMALL CELL OSTEOSARCOMA
V.V. Grigorovsky
Summary. Objective: to analyze the clinical and mor-
phological characteristics of osteosarcoma (OS) of dif-
ferent degree of malignancy, peculiarities of their dif-
ferential histological diagnostics and modern treat-
ment. Patient material: 44 case nosological forms
OS, rarely encountered in oncoorthopedics practice.
In accordance with modern Histological classifica-
tion of the WHO (2013) (section malignant osteoge-
nic tumors) contained information about telangiecta-
tic (19 cases from the author’s archive) and small cell
lung OS (4 ca ses). Results: telangiectatic OS — high-
grade malignancy tumor with a clear tendency of aty-
pical capsular-septal structures, which form the alveols
filled with hemorrhagic content with mild signs of os-
teogenesis. Small cell OS is a rare tumor, built of small
monomorphic rounded-oval and in some places fusi-
form cells than reminds Ewing sarcoma, however, with
areas of atypical osteogenesis carried out by the cancer
cells. The necessity of complex differential diagnostic so-
lutions and related tactical approa ches to treatment OS
involves close interaction of clinical onco logists, experts
in imaging methods of diagnostics, physicians-oncolo-
gists, and pathologists of oncoorthopedics profile. Con-
clusion: a diagnostic conclusion of the pathologist should
contain the information about the nosology OS, topog-
raphy of the lesion (central, surface), malignancy grade
OS (low, high), and some cellular-tissue characteristics.
Key words: osteosarcoma, telangiectatic
osteosarcoma, small cell osteosarcoma, differential
diagnosis, treatment.
Адрес для переписки:
Григоровский В.В.
01601, Киев, ул. Воровского, 27
ГУ «Институт травматологии и ортопедии
НАМН Украины»
E-mail: val_grigorov@bigmir.net
Получено: 07.07.2014
|