Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы (СПНПЖ) — редкое заболевание; гистологическое строение и иммуногистохимический профиль этой опухоли варьируют; отсутствуют четкие критерии малигнизации. В настоящее время СПНПЖ относитcя к новообразованиям с неясным злокачественным потенциал...
Saved in:
| Published in: | Онкологія |
|---|---|
| Date: | 2015 |
| Main Authors: | , , , , , , |
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
2015
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144991 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Journal Title: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Cite this: | Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы / Л.М. Захарцева, В.М. Копчак, М.В. Дятел, Е.А. Пекур, К.В. Копчак, Л.А. Перерва, А.А. Квасивка // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 107-112. — Бібліогр.: 13 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-144991 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Захарцева, Л.М. Копчак, В.М. Дятел, М.В. Пекур, Е.А. Копчак, К.В. Перерва, Л.А. Квасивка, А.А. 2019-01-13T11:18:15Z 2019-01-13T11:18:15Z 2015 Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы / Л.М. Захарцева, В.М. Копчак, М.В. Дятел, Е.А. Пекур, К.В. Копчак, Л.А. Перерва, А.А. Квасивка // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 107-112. — Бібліогр.: 13 назв. — рос. 1562-1774 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144991 Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы (СПНПЖ) — редкое заболевание; гистологическое строение и иммуногистохимический профиль этой опухоли варьируют; отсутствуют четкие критерии малигнизации. В настоящее время СПНПЖ относитcя к новообразованиям с неясным злокачественным потенциалом. Цель: изучение клинической и морфологической характеристики СПНПЖ для формирования на этой основе критериев диагностики этого заболевания. Объект и методы: проанализированы клинические данные, гистологические и иммуногистохимические особенности СПНПЖ 6 пациентов (5 женщин, 1 мужчина) в возрасте от 13 до > 40 лет (средний возраст 31,5 года). Результаты: анамнестические и клинические данные, локализация и размер опухоли варьировали (последний — от 3–4 до 11–12 см с распространением за пределы органа). Гистологическое строение СПНПЖ характеризуется наличием кист с папиллярными разрастаниями внутри и участками солидного строения. Отличительной гистологической чертой СПНПЖ является отсутствие атипии клеток. Во всех случаях заболевания выявлена экспрессия белков Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin разной интенсивности, в одном случае — экспрессия S-100. Уровень экспрессии Ki67 колебался от 2 до 80% опухолевых клеток (медиана 9%). Вывод: критерии малигнизации СПНПЖ требуют дальнейшего изучения с увеличением количества наблюдений. В настоящее время СПНПЖ следует отнести к опухолям с неясным злокачественным потенциалом Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas (SPNP) is a rare disease; histology and immunohistochemical profile of these tumors vary; there are no clear criteria for malignancy. Currently SPNP are tumors of uncertain malignant potential. The aim: to study the clinical and morphological characteristics of SPNP and to form the basis criteria of this for the diagnosis of this disease. Object and methods: the clinical data, histological and immunohistochemical characteristics SPNP of 6 patients (5 women, 1 male) aged from 13 to > 40 years (mean age 31.5 years) were analyzed. Results: the medical history and clinical data, localization and tumor size was varied (the latter — from 3–4 to 11–12 cm spread beyond the organ). Histological structure SPNP characterized by cysts with papillary growths inside and solid portions of the structure. The characteristic histologic feature of SPNP is the lack cell atypia. In all cases, the expression of proteins identified SPNP Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin were of different intensity, in one case — the expression of S-100. The expression level of Ki-67 ranged from 2 to 80% of the tumor cells (median of 9%). Conclusion: the criteria for malignancy SPNP need further study of increasing number of observations. Currently SPNP should be attributed to tumors of uncertain malignant potential. ru Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України Онкологія Оригинальные исследования Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| spellingShingle |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы Захарцева, Л.М. Копчак, В.М. Дятел, М.В. Пекур, Е.А. Копчак, К.В. Перерва, Л.А. Квасивка, А.А. Оригинальные исследования |
| title_short |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| title_full |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| title_fullStr |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| title_full_unstemmed |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| title_sort |
солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы |
| author |
Захарцева, Л.М. Копчак, В.М. Дятел, М.В. Пекур, Е.А. Копчак, К.В. Перерва, Л.А. Квасивка, А.А. |
| author_facet |
Захарцева, Л.М. Копчак, В.М. Дятел, М.В. Пекур, Е.А. Копчак, К.В. Перерва, Л.А. Квасивка, А.А. |
| topic |
Оригинальные исследования |
| topic_facet |
Оригинальные исследования |
| publishDate |
2015 |
| language |
Russian |
| container_title |
Онкологія |
| publisher |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas |
| description |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы (СПНПЖ) —
редкое заболевание; гистологическое строение и иммуногистохимический
профиль этой опухоли варьируют; отсутствуют четкие критерии малигнизации. В настоящее время СПНПЖ относитcя к новообразованиям с неясным злокачественным потенциалом. Цель: изучение клинической и морфологической характеристики СПНПЖ для формирования на этой основе
критериев диагностики этого заболевания. Объект и методы: проанализированы клинические данные, гистологические и иммуногистохимические
особенности СПНПЖ 6 пациентов (5 женщин, 1 мужчина) в возрасте
от 13 до > 40 лет (средний возраст 31,5 года). Результаты: анамнестические и клинические данные, локализация и размер опухоли варьировали
(последний — от 3–4 до 11–12 см с распространением за пределы органа). Гистологическое строение СПНПЖ характеризуется наличием кист
с папиллярными разрастаниями внутри и участками солидного строения.
Отличительной гистологической чертой СПНПЖ является отсутствие
атипии клеток. Во всех случаях заболевания выявлена экспрессия белков
Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin разной интенсивности, в одном случае — экспрессия S-100. Уровень экспрессии Ki67 колебался от 2 до 80% опухолевых клеток (медиана 9%). Вывод: критерии малигнизации СПНПЖ требуют дальнейшего изучения с увеличением количества наблюдений. В настоящее время СПНПЖ следует отнести
к опухолям с неясным злокачественным потенциалом
Solid pseudopapillary neoplasm of the
pancreas (SPNP) is a rare disease; histology and
immunohistochemical profile of these tumors vary;
there are no clear criteria for malignancy. Currently SPNP are tumors of uncertain malignant potential. The aim: to study the clinical and morphological characteristics of SPNP and to form the basis criteria of this for the diagnosis of this disease.
Object and methods: the clinical data, histological
and immunohistochemical characteristics SPNP
of 6 patients (5 women, 1 male) aged from 13 to
> 40 years (mean age 31.5 years) were analyzed.
Results: the medical history and clinical data, localization and tumor size was varied (the latter —
from 3–4 to 11–12 cm spread beyond the organ).
Histological structure SPNP characterized by cysts
with papillary growths inside and solid portions of
the structure. The characteristic histologic feature
of SPNP is the lack cell atypia. In all cases, the
expression of proteins identified SPNP Cytokeratin
pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin were of different intensity, in one case — the
expression of S-100. The expression level of Ki-67
ranged from 2 to 80% of the tumor cells (median of
9%). Conclusion: the criteria for malignancy SPNP
need further study of increasing number of observations. Currently SPNP should be attributed to
tumors of uncertain malignant potential.
|
| issn |
1562-1774 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144991 |
| citation_txt |
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы / Л.М. Захарцева, В.М. Копчак, М.В. Дятел, Е.А. Пекур, К.В. Копчак, Л.А. Перерва, А.А. Квасивка // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 107-112. — Бібліогр.: 13 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT zaharcevalm solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT kopčakvm solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT dâtelmv solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT pekurea solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT kopčakkv solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT perervala solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT kvasivkaaa solidnopsevdopapillârnaâneoplaziâpodželudočnoiželezy AT zaharcevalm solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT kopčakvm solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT dâtelmv solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT pekurea solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT kopčakkv solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT perervala solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas AT kvasivkaaa solidpseudopapillaryneoplasmofthepancreas |
| first_indexed |
2025-11-24T11:44:37Z |
| last_indexed |
2025-11-24T11:44:37Z |
| _version_ |
1850845707430264832 |
| fulltext |
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
107ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 107
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелу-
дочной железы (СПНПЖ) — довольно редкое заболе-
вание. В структуре всех опухолей поджелудочной желе-
зы (ПЖ) болезнь составляет 2,5%, среди панкреатиче-
ских кистозных опухолей — 5%, а среди экзокринных
опухолей органа — 1–2% [1, 2]. Эта опухоль впервые
описана более 50 лет назад [3], но до конца еще не изу-
чена. Известно, что в 90% случаев СПНПЖ возникает
у женщин в возрасте от 21 до 38 лет [1, 4–7].
Существует ряд синонимов CПНПЖ: солидно-ки-
стозная опухоль, папиллярно-кистозная опухоль, па-
пиллярная эпителиальная неоплазма, папиллярная
цистнеоплазма, солидная папиллярная эпителиаль-
ная неоплазма, солидная цистацинарная опухоль, па-
пиллярная солидная неоплазма, папиллярная цист-
карцинома, солидная цистпапиллярная опухоль, со-
лидная псевдопапиллярная опухоль или карцинома,
опухоль Грубера — Франца. В классификации ВОЗ
(1996 г.) это заболевание получило название Solid
pseudopapillary neoplasm (SPN), то есть солидная псев-
допапиллярная неоплазия [8], и соответственное коди-
рование: ICD-O code 8452/1 — для доброкачественной
и 8452/3 — для злокачественной СПНПЖ. Следует от-
метить, что, по данным литературы, нет четких гистоло-
гических критериев этой опухоли и ее малигнизации [2].
СПНПЖ может поражать любой отдел ПЖ,
но чаще локализуется в хвосте. В литературе описано
небольшое количество случаев с различной часто-
той локализации СПНПЖ в органе. Так, по данным
ретроспективного анализа с участием 18 пациентов
с СПНПЖ, в 9 случаях опухоль располагалась в го-
ловке, в 7 — в хвосте и только в 2 — в теле ПЖ [5].
Другая группа авторов при исследовании 10 случа-
ев СПНПЖ получила следующий результат: у 50%
больных опухоль находилась хвосте, у 40% — в теле
и только у 10% — в головке ПЖ [1].
СПНПЖ, как правило, имеет благоприятное
клиническое течение. Метастазы и рецидивы от-
мечают приблизительно в 15% случаев [9]. Причем
наиболее часто метастазы выявляют в печени [5, 10].
В основном метастаз единичный, он медленно рас-
тет и подлежит хирургическому удалению. Таким
образом, радикальное удаление опухоли и ее мета-
стазов (при наличии) является правильной стратеги-
ей выбора лечения, приводит к относительно благо-
приятному клиническому прогнозу даже при боль-
шом размере новообразования [2, 5, 6, 11, 12].
Ввиду того, что СПНПЖ достигает большого
объема, содержит очаги некроза, кровоизлияния,
иногда прорастает в стенку сосудов и окружающие
органы, эту опухоль часто путают с аденокарцино-
мой ПЖ, которая имеет значительно худший кли-
нический прогноз и лечится с применением поли-
химиотерапии.
сОЛИДНО-
псЕВДОпАпИЛЛЯРНАЯ
НЕОпЛАЗИЯ пОДЖЕЛуДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗы
Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы (СПНПЖ) —
редкое заболевание; гистологическое строение и иммуногистохимический
профиль этой опухоли варьируют; отсутствуют четкие критерии малиг-
низации. В настоящее время СПНПЖ относитcя к новообразованиям с не-
ясным злокачественным потенциалом. Цель: изучение клинической и мор-
фологической характеристики СПНПЖ для формирования на этой основе
критериев диагностики этого заболевания. Объект и методы: проанали-
зированы клинические данные, гистологические и иммуногистохимические
особенности СПНПЖ 6 пациентов (5 женщин, 1 мужчина) в возрасте
от 13 до > 40 лет (средний возраст 31,5 года). Результаты: анамнести-
ческие и клинические данные, локализация и размер опухоли варьировали
(последний — от 3–4 до 11–12 см с распространением за пределы орга-
на). Гистологическое строение СПНПЖ характеризуется наличием кист
с папиллярными разрастаниями внутри и участками солидного строения.
Отличительной гистологической чертой СПНПЖ является отсутствие
атипии клеток. Во всех случаях заболевания выявлена экспрессия белков
Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin разной ин-
тенсивности, в одном случае — экспрессия S-100. Уровень экспрессии Ki-
67 колебался от 2 до 80% опухолевых клеток (медиана 9%). Вывод: кри-
терии малигнизации СПНПЖ требуют дальнейшего изучения с увеличени-
ем количества наблюдений. В настоящее время СПНПЖ следует отнести
к опухолям с неясным злокачественным потенциалом.
Л.М. Захарцева1
В.М. Копчак2
М.В. Дятел1
Е.А. Пекур1
К.В. Копчак2
Л.А. Перерва2
А.А. Квасивка2
1Киевский городской
клинический онкологический
центр МЗ Украины
2ГУ «Национальный институт
хирургии и трансплантологии
им. А.А. Шалимова»
НАМН Украины, Киев, Украина
Ключевые слова: солидно-
псевдопапиллярная
неоплазия поджелудочной
железы, клиническая
характеристика, морфология,
иммуногистохимический
профиль, критерии
малигнизации.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
108
Целью данной работы является изучение кли-
нической и морфологической характеристики
СПНПЖ, формирование на ее основе критериев
диагностики заболевания, что позволит повысить
эффективность лечения пациентов.
ОБЪЕКт И МЕтОДы ИссЛЕДОВАНИЯ
Проанализированы клинические данные, а так-
же морфологические, иммуногистохимические осо-
бенности СПНПЖ 6 больных, обследование и лече-
ние которых проведено в Национальном институте
хирургии и трансплантологии им. А.А. Шалимова
НАМН Украины. Опухоли верифицировали в пато-
логоанатомическом отделении Киевского городско-
го клинического онкологического центра.
За период с 2011 по 2014 г. выявлено 6 случаев
СПНПЖ, из них 5 — у женщин и 1 — у мужчины.
Большая часть пациентов были молодого возраста: 2
больные — 13 и 15 лет, еще 2 пациентки — 24 и 27 лет
и 2 пациентов — старше 40 лет. Таким образом, сред-
ний возраст больных составил 31,5 года (медиана —
25,5 года).
В работе использованы стандартные клиниче-
ский, гистологический и иммуногистохимический
методы исследования с дальнейшей статистической
обработкой.
РЕЗуЛЬтАты И ИХ ОБсуЖДЕНИЕ
5 пациентов при поступлении жаловались на боль
в эпигастральной области, ощущение дискомфорта
в животе. У 2 больных отмечены общая слабость, от-
сутствие аппетита, горечь во рту, желтушность кожи
и склер. У 1 пациента выявлено уменьшение мас-
сы тела на 5 кг за 2 нед. Длительность клинических
симп томов составила от нескольких месяцев до 3 лет.
Только 1 пациент не предъявлял жалоб, опухоль вы-
явлена случайно на профилактическом осмотре. Как
правило, не было значительных отклонений в пока-
зателях общего анализа крови и биохимических по-
казателях крови. Только у 2 пациентов отмечено по-
вышение уровня нейроэнолазы в крови. У 2 больных
выявлено повышение содержания аланинамино-
трансферазы, аспартатаминотрансферазы, а также
высокие значения скорости оседания эритроцитов,
лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево,
что было связано с компрессией опухолью дисталь-
ного отдела желчевыводящего протока с возникно-
вением билиарной гипертензии и холангита.
В 3 случаях из 6 опухоль располагалась в хвосте
ПЖ, в 2 случаях — в головке; у 1 больного СПНПЖ
занимала несколько отделов ПЖ. Размер опухоли
составлял от 4,2 × 3,6 см до 12,7 × 11,7 см. Пациен-
там выполнены следующие оперативные вмеша-
тельства: у 2 больных — дистальная резекция ПЖ
(в одном случае с сохранением селезенки), у 2 —
пилоросохраняющая панкреатодуоденальная ре-
зекция; у 1 больного опухоль оказалась нерезекта-
бельной, поэтому проведена ее интраоперационная
биопсия; у 1 пациентки новообразование удалили.
По результатам ультразвукового исследования
(УЗИ) и компьютерной томографии (КТ), все опухо-
ли были неоднородными, негомогенными, со сни-
женной плотностью, содержали кисты с жидкостью
(рис. 1, 2). Опухоль прилегала к крупным сосудам
(стволу воротной вены, чревному стволу, общей пе-
ченочной артерии, правой ветке печеночной арте-
рии), сдавливала верхнюю брыжеечную вену. Отме-
чали накопление контраста от 15 до 50 Ед и кольцо
контрастного усиления вокруг образования. Пер-
вичный клинический диагноз у всех больных — ки-
стозная опухоль ПЖ.
рис. 1. Визуализация СПНПЖ при КТ: опухоль разме-
рами 43,2 × 29,8 мм расположена в хвосте ПЖ. Обраща-
ет на себя внимание неоднородность новообразования,
чередование кистозных и солидных участков
рис. 2. Визуализация СПНПЖ при КТ: кистозная опу-
холь с плотной капсулой в хвосте ПЖ
Макроскопический вид СПНПЖ отличался неод-
нородностью строения (рис. 3). Поверхность разреза
опухоли часто была дольчатая, с чередованием свет-
ло-коричневых солидных зон, очагов некроза, кро-
воизлияний и кистозных полостей, заполненных де-
тритом. Содержимое кистозных полостей часто было
геморрагическим. Геморрагические и кистозные из-
менения в некоторых случаях захватывали почти все
новообразование, напоминая псевдокисту. Стен-
ка СПНПЖ в двух случаях содержала кальцинаты.
У 1 пациента опухоль поражала всю ПЖ, прорастала
в окружающую клетчатку и портальную вену.
Отмечены особенности микроскопического
строения СПНПЖ. В 3 случаях опухолевые клетки
(ОК) формировали солидные структуры с участка-
ми псевдопапиллярной архитектоники (рис. 4, 5).
В 2 случаях опухоль представлена грубососочко-
выми структурами, покрытыми многорядным ци-
линдрическим эпителием. У 1 пациента в опухоли
преобладала грубоволокнистая фиброзная строма
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
109ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 109
с участками гиалиноза. ОК располагались на фоне
этой стромы в виде цепочек или мелких скоплений,
что имитировало карциному (рис. 6).
рис. 3. Внешний вид СПНПЖ: сочетание кровоизлия-
ний, кистозных полостей, заполненных детритом, и плот-
ных белесоватых участков, расположенных по перифе-
рии опухоли
рис. 4. Микроскопическое строение СПНПЖ. Опу-
холь состоит из мономорфных полигональных клеток,
радиально расположенных вокруг сосудисто-волокни-
стых пучков и окруженных нежной фиброваскулярной
стромой. ОК местами формируют розетки, напоминаю-
щие эпендимальные. Окраска гематоксилином и эози-
ном, × 100
рис. 5. Микроскопическое строение СПНПЖ. Участок
опухоли, состоящий из мономорфных полигональных
клеток, расположенных в нежной фиброваскулярной
строме. Видны также комплексы ОК с пенистой цитоплаз-
мой. Окраска гематоксилином и эозином, × 200
рис. 6. Микроскопическое строение СПНПЖ. Представ-
лены 2 участка опухоли с солидным типом роста: ОК рас-
положены в волокнистой фиброзной строме, местами
формируют цепочки или мелкие скопления, что имитиру-
ет карциному. Окраска гематоксилином и эозином, × 200
Во всех случаях ОК имели эозинофильную
или вакуолизированную цитоплазму, округлое
или овальное ядро, содержащее рассеянный хро-
матин. Митозы редки, хотя в отдельных участках
отмечали повышенную митотическую активность.
В 1 случае выявили инвазию сосудов. У 5 пациентов
ткань опухоли была окружена капсулой, у 1 боль-
ного зафиксировали инвазию опухоли в ткань ПЖ.
С учетом наличия в опухоли очагов некроза и кро-
воизлияний во всех описанных нами случаях заболева-
ние первично было диагностировано патологоанатома-
ми как аденокарцинома ПЖ. Для дифференциальной
диагностики между СПНПЖ и аденокарциномой ПЖ,
кроме характерного морфологического строения, ис-
пользуют результаты иммуногистохимического иссле-
дования (ИГХИ). Во всех случаях СПНПЖ выявлена
экспрессия белков Cytokeratin pan, Cytokeratin 7 (рис. 7),
Synaptophysin (рис. 8), Chromogranin A (рис. 9), в одном
случае — S100. Индекс пролиферативной активности
(процент клеток, экспрессирующих белок Ki-67) ко-
лебался от 2 до 80% (медиана 9%) (рис. 10). Высокий
уровень экспрессии белка Ki-67 в СПНПЖ зареги-
стрировали у пациента с опухолью большого размера,
инфильтрирующей окружающую ПЖ клетчатку и пе-
ритуморальные сосуды.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
110
рис. 7. Экспрессия СК7 (клон OV-TL12/30, «Dako»)
в клетках СПНПЖ. ИГХИ, система визуализации
EnVision, хромоген DAB, × 400
рис. 8. Экспрессия синаптофизина (клон SY38, «Dako»)
в клетках СПНПЖ. ИГХИ, система визуализации
EnVision, хромоген DAB, × 400
рис. 9. Фокальная экспрессия хромогранина А (клон
DAK-A3, «Dako») в клетках СПНПЖ. ИГХИ, система ви-
зуализации EnVision, хромоген DAB, × 400
Таким образом, СПНПЖ не имеет специфиче-
ских клинических симптомов. Больные, как прави-
ло, жалуются на боль или дискомфорт в животе. УЗИ
и КТ позволяют определить опухолевое образова-
ние в области ПЖ или рядом с ней. Учитывая это,
дифференциальную диагностику проводят с опухо-
лями коры надпочечников, эндокринными опухо-
лями ПЖ, псевдокистами ПЖ. Следует отметить,
что последние чаще возникают у мужчин старшего
возраста (нередко с панкреатитом в анамнезе), в то
время как СПНПЖ чаще выявляют у женщин мо-
лодого возраста [13]. Отсутствие патогномоничных
клинических признаков, большой размер опухоли
с некрозами и кистами в центре приводит к тому,
что до операции большинство СПНПЖ чаще трак-
туют как аденокарциномы.
рис. 10. Индекс пролиферативной активности (экспрес-
сия Ki-67, клон MIB-1, «Dako»). ИГХИ, система визуа-
лизации EnVision, хромоген DAB, × 400
Макроскопически эти опухоли также не име-
ют характерных признаков. По данным большин-
ства авторов, СПНПЖ представляет собой округ-
лую солидную массу больших размеров (в среднем
8–10 см, описаны случаи до 18 см), иногда с при-
знаками флюктуации. Опухоль обычно инкапсули-
рована и хорошо отграничена от окружающей тка-
ни ПЖ. Для СПНПЖ большого размера типичны
некрозы, сохранную ткань опухоли выявляют лишь
на периферии, под фиброзной капсулой.
Множественные опухоли исключительно ред-
ки. Описаны лишь единичные случаи метастазиро-
вания СПНПЖ, обычно в регионарные лимфати-
ческие узлы, печень, брюшину и большой сальник.
Большой размер опухоли, наличие обширных
очагов некроза и кровоизлияний подкрепляют мне-
ние клиницистов о злокачественности процесса.
Только микроскопическое исследование строения
опухоли из мономорфных зрелых клеток, без типич-
ных для рака атипических митозов, позволяет вери-
фицировать СПНПЖ.
Строение опухоли чаще папиллярное с участка-
ми солидного строения, которые вариабельно пред-
ставлены в различных СПНПЖ. Солидные участки
в основном располагаются по периферии опухоли,
окружены склерозом разной степени выраженности.
Ближе к центру отмечен псевдопапиллярный тип
роста. Иногда разные типы гистологического строе-
ния перемежаются друг с другом. Однако при обоих
типах роста опухоль состоит из мономорфных по-
лигональных клеток, окруженных нежной, часто
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
111ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 111
гиалинизированной фиброваскулярной стромой
с мелкими сосудами. ОК, радиально расположен-
ные вокруг мелких сосудисто-волокнистых пучков,
формируют розетки, напоминающие эпендималь-
ные. В участках солидного роста могут возникать
комплексы ОК с пенистой цитоплазмой или кри-
сталлы холестерина, окруженные многоядерными
клетками типа инородных тел. Пространства меж-
ду псевдопапиллярными структурами заполнены
эритроцитами. Гиалинизированные соединитель-
нотканные участки могут содержать кальцинаты.
В нашем исследовании во всех случаях СПНПЖ
зафиксирована экспрессия белков Cytokeratin pan,
Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin с раз-
ной интенсивностью окрашивания ОК. По данным
литературы, Cytokeratin чаще имеет слабую фокаль-
ную экспрессию, такую реакцию наблюдают в 30%
случаев. Профиль Cytokeratin соответствует клеткам
протоков ПЖ (СК 7, 8, 18 и 19). Для иммуногисто-
химического типирования СПНПЖ также полезны
альфа-1-антитрипсин, альфа-1-антихемотрипсин
(позитивны в мелких кластерах клеток или отдель-
ных клетках), нейронспецифическая энолаза (обыч-
но отмечают диффузную окраску), виментин (диф-
фузная окраска) (рис. 11) и рецепторы прогесте-
рона [7, 12]. Изредка отмечают экспрессию S-100,
которую в нашем исследовании зафиксировали
только в одном случае.
рис. 11. Экспрессия виментина (клон Vim3B4, «Dako»)
в клетках СПНПЖ. ИГХИ, система визуализации
EnVision, хромоген DAB, × 200
Однако не все исследования подтверждают такой
иммуногистохимический профиль опухоли. Описа-
на фокальная позитивная реакция в ОК глюкагона,
соматостатина и/или инсулина. Следует отметить,
что результаты ИГХИ достаточно противоречивы.
В большинстве исследований не выявляли реак-
ции с хромогранином А, СЕА и альфа-фетопроте-
ином [12], экспрессию CA 19-9, СЕА, виментина,
альфа-1-антитрипсина и хромогранина [7]. Описано
диффузное позитивное окрашивание на виментин,
CD10 и прогестерон [11]. Эти же авторы отмечают
СПНПЖ с резкой позитивной реакцией с CD10, ви-
ментином, нейронспецифической энолазой и про-
гестероном при слабой очаговой реакции с синапто-
физином, хромогранином CAM5.2. [11]. В отличие
от протоковых аденокарцином ПЖ изучаемая нео-
плазма, по всей видимости, имеет дикий тип гена
KRAS и не экспрессирует р53.
Прогноз СПНПЖ, в целом, хороший. После пол-
ного удаления опухоли более 95% пациентов пол-
ностью излечиваются. Местное распространение
или диссеминация по брюшине возможны в резуль-
тате травмы брюшной полости или разрыва опухо-
ли. Даже у пациентов с местным распространени-
ем опухоли, рецидивами или метастазами отмечали
длительный безрецидивный период после проведен-
ного лечения. Лишь небольшое число больных уми-
рают от метастазирования [10].
Хотя критерии малигнизации СПНПЖ четко
не определены, периневральная инвазия, инвазия
сосудов, прорастание в окружающую ткань ПЖ
являются признаками злокачественного течения.
В таком случае опухоль расценивают как солидную
псевдопапиллярную карциному (ICD-O code 8452/3).
Также с малигнизацией связаны высокий мито-
тический индекс и некробиотические изменения
клеточных гнезд (клетки с пикнотическим ядром
и эозинофильной цитоплазмой). Однако опухоли
без указанных признаков злокачественности также
могут метастазировать [10]. Таким образом, солид-
ные псевдопапиллярные образования следует рас-
сматривать как опухоли с неясным злокачествен-
ным потенциалом.
ВыВОДы
1. Размер опухоли может варьировать от 3–4 см
до 12–13 см с распространением за пределы ПЖ.
Как правило, СПНПЖ имеет одну или несколь-
ко кистозных полостей, которые хорошо видны
при УЗИ и КТ.
2. Гистологическое строение СПНПЖ характе-
ризуется наличием кист с папиллярными разраста-
ниями внутри и участками солидного строения. От-
личительной гистологической чертой СПНПЖ яв-
ляется отсутствие атипии клеток.
3. Очаги некроза и кровоизлияния обусловлены
большим размером опухоли и не являются призна-
ком малигнизации.
4. Иммуногистохимический профиль опухоли
варьирует. Отсутствуют четкие критерии малигни-
зации.
5. СПНПЖ необходимо отнести к опухолям с не-
ясным злокачественным потенциалом, хотя клини-
ческий прогноз заболевания хороший: после ради-
кального удаления новообразования > 95% пациен-
тов полностью излечиваются.
спИсОК ИспОЛЬЗОВАННОЙ
ЛИтЕРАтуРы
1. Yagci А, Yakan S, coskun A, et al. Diagnosis and treatment
of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: experience of one
single institution from Turkey. World J Surg Oncol 2013; 11: 308.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
112
2. Дронов ОІ, Горлач АІ, Крючина ЄА. Кістозні неоплазми
підшлункової залози (огляд літератури). Укр журн хірург
2008; (2): 115–26.
3. Frantz vK. Tumors of the pancreas. In: Atlas of tumor pa-
thology, Section VII, Fascicles 27 and 28. Washington: Armed
Forces Institute of Pathology, 1959: 32–3.
4. de castro SMM, Singhal D, Aronson Dc, et al. Manage-
ment of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas: a com-
parison with standard pancreatic neoplasms. World J Surg 2007;
31 (5): 1130–5.
5. chang H, Gong Y, Xu J, et al. Clinical strategy for the ma-
nagement of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: aggres-
sive or less? Int J Med Sci 2010; 7 (5): 309–13.
6. vassos N, Agaimy A, Klein P, et al. Solid-pseudopapillary
neoplasm (SPN) of the pancreas: case series and literature review
on an enigmatic entity. Int J Clin Exp Pathol 2013; 6 (6): 1051–9.
7. Dan D, rambally r, cawich SO, et al. Solid рseudopapillary
neoplasms of the pancreas: a report of two cases. Case Rep Med
2014; 2014. Article ID 356379. 5 p.
8. Kloppel G, Solcia e, Longnecker DS, et al. Histological ty-
ping of tumors of the exocrine pancreas: Word Health Organiza-
tion international histological classification of tumors. 2nd ed. New
York: Springer-Verlag, 1998. 876 р.
9. Salla c, chatzipantelis P, Konstantinou P, et al. Endosco-
pic ultrasound-guided fine-needle aspiration cyto logy diagnosis
of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case report and
literature review. World J Gastroente rol 2007; 13 (38): 5158–63.
10. vollmer cM Jr, Dixon e, Grant Dr. Management of a solid
pseudopapillary tumor of the pancreas with liver metastases. HPB
(Oxford) 2003; 5 (4): 264–7.
11. Adkisson cD, Harris AS, Bridges MD, et al. Solid pseudo-
papillary tumor of the pancreas: report of five cases. Int J Hepato-
bil Pancr Dis 2012; 2 (1): 9–14.
12. Shuja А, Alkimawi КА. Solid pseudopapillary tumor: a rare
neoplasm of the pancreas. Gastroenterol Rep 2014; 2 (2): 145–9.
13. Zuriarrain А, Nir i, Bocklage T, et al. Pseudopapillary tu-
mor of the pancreas in a 17-year-old girl. J Clin Oncol 2011; 29
(14): e395–e396.
SOLID PSEUDOPAPILLARY NEOPLASM
OF THE PANCREAS
L.M. Zakhartseva, V.M. Kopchak,
M.V. Dyatel, E.A. Pekur, K.V. Kopchak,
L.A. Pererva, A.A. Kvasivka
Summary. Solid pseudopapillary neoplasm of the
pan creas (SPNP) is a rare disease; histology and
immunohistochemical profile of these tumors vary;
there are no clear criteria for malignancy. Current-
ly SPNP are tumors of uncertain malignant poten-
tial. The aim: to study the clinical and morpholog-
ical characteristics of SPNP and to form the ba-
sis criteria of this for the diagnosis of this disease.
Object and methods: the clinical data, histolo gical
and immunohistochemical characte ristics SPNP
of 6 patients (5 women, 1 male) aged from 13 to
> 40 years (mean age 31.5 years) were analyzed.
Results: the medical history and clinical data, lo-
calization and tumor size was varied (the latter —
from 3–4 to 11–12 cm spread beyond the organ).
Histological structure SPNP characterized by cysts
with papillary growths inside and solid portions of
the structure. The characteristic histolo gic feature
of SPNP is the lack cell atypia. In all cases, the
expression of proteins identified SPNP Cytokeratin
pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophy-
sin were of different intensity, in one case — the
expression of S-100. The expression le vel of Ki-67
ranged from 2 to 80% of the tumor cells (median of
9%). Conclusion: the criteria for malignancy SPNP
need further study of increasing number of obser-
vations. Currently SPNP should be attributed to
tumors of uncertain malignant potential.
Key words: solid pseudopapillary neoplasm of
the pancreas, clinical characteristics, morphology,
immunohistochemical profile, criteria for
malignancy.
Адрес для переписки:
Захарцева Л.М.
03115, Киев, ул. Верховинная, 69
Киевский городской клинический онкологиче-
ский центр МЗ Украины
E-mail: lmz@list.ru
Получено: 18.05.2015
|