Орфанные опухоли: опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации - Захарычев, В.Д.; Ганул, А.В.; Борисюк, Б.О. (Онкологія, 2017)
Цель: обобщить и проанализировать результаты диагностики и терапии внутригрудной периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET) для оценки прогностических признаков и эффективности различных протоколов лечения пациентов этой категории. Объект и методы: приведены данные наблюдений 12 пациентов с первичной PNET грудной полости, двое из них с редкой внутрилегочной локализацией. Для уточненной диагностики гистологическое исследование было дополнено цитогенетическими и иммуногистохимическими методами. Всем пациентам выполнено радикальное хирургическое удаление опухолей; у 11 из них лечение было начато с неоадъювантной химиотерапии (ХТ); адъювантную ХТ назначали по показаниям. Оценивали длительность безрецидивного периода и выживаемость пациента после окончания лечения. Результаты: сформулированы прогностические признаки для больных с опухолями нейроэктодермального гистогенеза. Отмечена эффективность проведенной неоадъювантной ХТ во всех клинических наблюдениях. Наиболее эффективным оказалось комплексное лечение с неоадъювантной и адъювантной ХТ, которое должно использоваться как метод выбора при данной патологии. Вывод: наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET основывается на определении тканевых маркеров при иммуногистохимическом исследовании. Лечебная тактика больных с PNET должна строиться на комплексном подходе; в то же время хирургический метод лечения является основным при операбельных опухолях. Objective: to summarize and analyze the results of diagnosis and treatment of patients with in trathoracic peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET) for the assessment of prognostic indicators and the effectiveness of various treatment protocols of patients. Object and methods: the data of observations of 12 patients with a primary PNET of the chestcavity, two of them with a rare localization inside the lungs. Histological examination was complemented by cytogenetic and immunohistochemical methods for refined diagnostic. All patients underwent radical surgical removal of tumors; in 11 of them treatment was started with neoadjuvant chemotherapy (CT); adjuvant CT was administered according to the indications. The duration of recurrencefree period and survival of the patient were evaluated after treatment. Results: prognostic sign for patients with tumors of neuroectodermal histogenesis were formulated. The efficacy of neoadjuvant CT in all clinical studies waqs noted. The most efficacy was the complex treatment with neoadjuvant and adjuvant CT to be used as a method of choice for this pathology. Conclusion: the most convincing confirmation of the diagnosis of PNET is based on the definition of tissue markers for immunohistochemical study. Treatment tactics of patients with PNET should be based on an integrated approach; at the same time, surgical technique is a key in operable tumors.