Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации

Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации

Цель: обобщение данных доступной литературы по заболеваемости миелодиспластическими синдромами (МДС) и их удельному весу в структуре онкогематологической патологии, полученных по материалам национальных, региональных и внутрибольничных регистров, а также опыта уточненной диагностики форм МДС и у...

Повний опис

Збережено в:
Бібліографічні деталі
Дата:2018
Автори: Завелевич, М.П., Скляренко, Л.М., Ивановская, Т.С., Коваль, С.В., Фильченков, А.А., Нарольский, Н.Б., Глузман, Д.Ф.
Формат: Стаття
Мова:Russian
Опубліковано: Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України 2018
Назва видання:Онкологія
Теми:
Взгляд на проблему
Онлайн доступ:https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145550
Теги: Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации / М.П. Завелевич, Л.М. Скляренко, Т.С. Ивановская, С.В. Коваль, А.А. Фильченков, Н.Б. Нарольский, Д.Ф. Глузман // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 2. — С. 130-137. — Бібліогр.: 29 назв. — рос.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
id nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-145550
record_format dspace
spelling nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-1455502025-02-09T23:11:57Z Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации Mієлодиспластичні синдроми: місце у структурі онкогематологічних захворювань, проблеми діагностики, обліку та реєстрації Myelodysplastic syndromes In structure of oncohematological diseases, problems of diagnosis, recording and registration Завелевич, М.П. Скляренко, Л.М. Ивановская, Т.С. Коваль, С.В. Фильченков, А.А. Нарольский, Н.Б. Глузман, Д.Ф. Взгляд на проблему Цель: обобщение данных доступной литературы по заболеваемости миелодиспластическими синдромами (МДС) и их удельному весу в структуре онкогематологической патологии, полученных по материалам национальных, региональных и внутрибольничных регистров, а также опыта уточненной диагностики форм МДС и учета больных в Референтной лаборатории отдела онкогематологии Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии НАН Украины. Несмотря на увеличившееся в последнее время количество публикаций, существуют значительные расхождения исследователей в отношении показателей заболеваемости МДС и их динамики, эти данные нельзя считать окончательными. Существуют обоснованные предположения о значительном недоучете больных МДС. Рассмотрены основные проблемы учета и регистрации МДС в Украине. Проанализирована деятельность Референтной лаборатории отдела онкогематологии Инс­ титута с 1992 по 2016 г. За проанализированный двадцатипятилетний период удельный вес МДС в общем объеме диагностированных в Референтной лаборатории гемобластозов существенно возрос и приближается к показателям, рассчитанным по статистическим материалам и данным гематологов других стран. В Украине по­прежнему существует значительный недоучет случаев МДС, особенно среди лиц пожилого возраста, что занижает показатели заболеваемости опухолями кроветворной и лимфоидной тканей в целом. Мета: узагальнення даних доступної літератури щодо захворюваності на мієлодиспластичні синдроми (МДС) та їх питомої ваги у структурі онкогематологічної патології, отриманих за матеріалами національних, регіональних і внутрішньолікарняних регістрів, а також досвіду уточненої діагностики форм МДС та обліку хворих в Референтній лабораторії відділу онкогематології Інституту експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України. Незважаючи на збільшення останнім часом кількості публікацій, існують значні розбіжності щодо показників захворюваності МДС та їхньої динаміки, і ці дані не можна вважати остаточними. Існують обґрунтовані припущення про значний недооблік хворих на МДС. У статті розглянуто основні проблеми обліку та реєстрації МДС в Україні. Проаналізовано діяльність Референтної лабораторії відділу онкогематології Інституту з 1992 по 2016 р. За проаналізований двадцятип’ятирічний період питома вага МДС у загальному обсязі діагностованих в Референтній лабораторії гемобластозів істотно зросла та наближається до показників, розрахованих за статистичними матеріалами і даними гематологів інших країн. В Україні, як і раніше, існує значний недооблік випадків МДС, особливо серед осіб похилого віку, що занижує показники захворюваності на пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин в цілому. The aim: To summarize the available literature data on the incidence of myelodysplastic syndromes (MDS) and their relative contribution to oncohematological pathology in total based on the information from national, regional and in­hospital registries as well as the experience of the Reference Laboratory (Oncohematology Department of the R.E. Kavetsky Institute of Experimental Pathology, Oncology and Radiobiology, NAS of Ukraine) in the field of the precise diagnosis of MDS subtypes. In spite of the increasing number of publications on this subject, the significant discrepancies still exist, and the data on MDS incidence could not be considered as definitive ones. It is generally believed that MDS is grossly underestimated. The article reviews the major problems pertinent to MDS record and registration in Ukraine. The diagnostic activity of the Reference Laboratory of the Institute in 1996–2016 is briefly outlined. According to database of the Reference Laboratory, the MDS ratio within the general scope of the tumors of hematopoietic and lymphoid tissue has increased throughout a period of 25 years approaching the values calculated by reference to the statistical sources and data reported from hematologists of Western countries. The significant MDS underestimation is still a problem in Ukraine especially within the aged population. As a result, the data on the incidence of the tumors of hematopoietic and lymphoid tissue in general are still underrated. 2018 Article Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации / М.П. Завелевич, Л.М. Скляренко, Т.С. Ивановская, С.В. Коваль, А.А. Фильченков, Н.Б. Нарольский, Д.Ф. Глузман // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 2. — С. 130-137. — Бібліогр.: 29 назв. — рос. 1562-1774 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145550 ru Онкологія application/pdf Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
institution Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection DSpace DC
language Russian
topic Взгляд на проблему
Взгляд на проблему
spellingShingle Взгляд на проблему
Взгляд на проблему
Завелевич, М.П.
Скляренко, Л.М.
Ивановская, Т.С.
Коваль, С.В.
Фильченков, А.А.
Нарольский, Н.Б.
Глузман, Д.Ф.
Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
Онкологія
description Цель: обобщение данных доступной литературы по заболеваемости миелодиспластическими синдромами (МДС) и их удельному весу в структуре онкогематологической патологии, полученных по материалам национальных, региональных и внутрибольничных регистров, а также опыта уточненной диагностики форм МДС и учета больных в Референтной лаборатории отдела онкогематологии Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии НАН Украины. Несмотря на увеличившееся в последнее время количество публикаций, существуют значительные расхождения исследователей в отношении показателей заболеваемости МДС и их динамики, эти данные нельзя считать окончательными. Существуют обоснованные предположения о значительном недоучете больных МДС. Рассмотрены основные проблемы учета и регистрации МДС в Украине. Проанализирована деятельность Референтной лаборатории отдела онкогематологии Инс­ титута с 1992 по 2016 г. За проанализированный двадцатипятилетний период удельный вес МДС в общем объеме диагностированных в Референтной лаборатории гемобластозов существенно возрос и приближается к показателям, рассчитанным по статистическим материалам и данным гематологов других стран. В Украине по­прежнему существует значительный недоучет случаев МДС, особенно среди лиц пожилого возраста, что занижает показатели заболеваемости опухолями кроветворной и лимфоидной тканей в целом.
format Article
author Завелевич, М.П.
Скляренко, Л.М.
Ивановская, Т.С.
Коваль, С.В.
Фильченков, А.А.
Нарольский, Н.Б.
Глузман, Д.Ф.
author_facet Завелевич, М.П.
Скляренко, Л.М.
Ивановская, Т.С.
Коваль, С.В.
Фильченков, А.А.
Нарольский, Н.Б.
Глузман, Д.Ф.
author_sort Завелевич, М.П.
title Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
title_short Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
title_full Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
title_fullStr Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
title_full_unstemmed Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
title_sort миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации
publisher Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
publishDate 2018
topic_facet Взгляд на проблему
url https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145550
citation_txt Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации / М.П. Завелевич, Л.М. Скляренко, Т.С. Ивановская, С.В. Коваль, А.А. Фильченков, Н.Б. Нарольский, Д.Ф. Глузман // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 2. — С. 130-137. — Бібліогр.: 29 назв. — рос.
series Онкологія
work_keys_str_mv AT zavelevičmp mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT sklârenkolm mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT ivanovskaâts mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT kovalʹsv mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT filʹčenkovaa mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT narolʹskiinb mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT gluzmandf mielodisplastičeskiesindromymestovstruktureonkogematologičeskihzabolevaniiproblemydiagnostikiučetairegistracii
AT zavelevičmp míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT sklârenkolm míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT ivanovskaâts míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT kovalʹsv míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT filʹčenkovaa míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT narolʹskiinb míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT gluzmandf míêlodisplastičnísindromimísceustrukturíonkogematologíčnihzahvorûvanʹproblemidíagnostikioblíkutareêstracíí
AT zavelevičmp myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT sklârenkolm myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT ivanovskaâts myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT kovalʹsv myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT filʹčenkovaa myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT narolʹskiinb myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
AT gluzmandf myelodysplasticsyndromesinstructureofoncohematologicaldiseasesproblemsofdiagnosisrecordingandregistration
first_indexed 2025-12-01T15:26:58Z
last_indexed 2025-12-01T15:26:58Z
_version_ 1850320165947834368
fulltext ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 130 Миелодиспластические синдромы (МДС) — ге- терогенная группа клональных заболеваний, в ос- нове возникновения которых лежит поражение ге- мопоэтической стволовой клетки. Характеризуется неэффективным гемопоэзом, морфологически- ми диспластическими изменениями в клетках од- ной или нескольких линий гемопоэза и повышен- ным риском развития острого миелоидного лейко- за (ОМЛ). Выделяют МДС, возникающие de novo, и вторичные МДС, развивающиеся после приме- нения алкилирующих химиопрепаратов и/или лу- чевой терапии. МДС — патология старшей возраст- ной группы. На лиц старше 60 лет приходится око- ло 80% всех случаев МДС [1, 2]. В то же время МДС встречается и в более молодом возрасте и изредка — у детей. Заболеваемость МДС (усредненно для всех возрастных групп) более чем в два раза, а по некото- рым данным, и в три раза превышает заболеваемость ОМЛ. Показатели заболеваемости МДС у мужчин немного выше, чем у женщин, за исключением МДС с изолированной делецией 5q. МДС представляют собой одну из наиболее сложных проблем гематологии, как с точки зрения диагностики, так и в плане лечения. Так, лишь со- всем недавно лечение МДС вышло за рамки исклю- чительно поддерживающей терапии. Диагностика МДС базируется преимущественно на лабораторно- инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ перифери- ческой крови, цитоморфологический анализ пунк- татов и гистологический анализ трепанобио птатов костного мозга (КМ). Следует учесть, что при диа- гностике МДС признаки дисплазии не всегда мо- гут быть идентифицированы даже в исследовании, выполненном гематопатологом высокой квалифи- кации. Диагностика МДС сегодня еще плохо под- дается автоматизированному анализу. Отметим, что даже в статьях по МДС с учетом современной классификации Всемирной организации здравоох- ранения (ВОЗ) констатируют, что для диагностики МДС необходимо исследование качественно при- готовленных и хорошо окрашенных мазков пери- ферической крови и КМ. Определение подтипов МДС в первую очередь базируется на идентифика- ции бластных клеток и их точном подсчете в этих препаратах [3]. Установление диагноза МДС мо- жет быть крайне затруднено при наличии не резко выраженной цитопении и дисплазии средней ин- МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: МЕСТО В СТРУКТУРЕ ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ, УЧЕТА И РЕГИСТРАЦИИ Цель: обобщение данных доступной литературы по заболеваемости миело­ диспластическими синдромами (МДС) и их удельному весу в структуре он­ когематологической патологии, полученных по материалам национальных, региональных и внутрибольничных регистров, а также опыта уточненной диагностики форм МДС и учета больных в Референтной лаборатории от­ дела онкогематологии Института экспериментальной патологии, онколо­ гии и радиобиологии НАН Украины. Несмотря на увеличившееся в последнее время количество публикаций, существуют значительные расхождения ис­ следователей в отношении показателей заболеваемости МДС и их динами­ ки, эти данные нельзя считать окончательными. Существуют обоснован­ ные предположения о значительном недоучете больных МДС. Рассмотрены основные проблемы учета и регистрации МДС в Украине. Проанализирова­ на деятельность Референтной лаборатории отдела онкогематологии Инс­ титута с 1992 по 2016 г. За проанализированный двадцатипятилетний пе­ риод удельный вес МДС в общем объеме диагностированных в Референтной лаборатории гемобластозов существенно возрос и приближается к пока­ зателям, рассчитанным по статистическим материалам и данным гема­ тологов других стран. В Украине по­прежнему существует значительный недоучет случаев МДС, особенно среди лиц пожилого возраста, что зани­ жает показатели заболеваемости опухолями кроветворной и лимфоидной тканей в целом. М.П. Завелевич Л.М. Скляренко Т.С. Ивановская С.В. Коваль А.А. Фильченков Н.Б. Нарольский Д.Ф. Глузман Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, Киев, Украина Ключевые слова: миелодиспластические синдромы, диагностика, заболеваемость, учет. ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 131ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 131 тенсивности в клетках крови и КМ. В этих случа- ях может быть полезным установление клонально- сти процесса на основе выявления аномалий хромо- сом. В отличие от ОМЛ, для МДС (исключая МДС с изолированной делецией 5q) пока не выявлено характерных повторяющихся генетических изме- нений. Дифференциальная диагностика МДС за- труднена в силу наличия различных клинических состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабо- раторные проявления. Это миелодисплазии, кото- рые следует отличать от МДС как опухолевого за- болевания клональной природы. Не всегда удается выявить МДС на ранних стадиях заболевания, ко- торое нередко может развиваться очень медленно и без явных симптомов. В результате многим боль- ным на ранних этапах развития МДС устанавливают другие диагнозы, причем нередко доброкачествен- ных заболеваний, которые ошибочно обобщаются в канцер-регистрах. Помимо сложностей диагностики и учета, одной из причин неполноты и противоречивости данных по заболеваемости МДС являются изменения клас- сификации, пересмотр некоторых критериев, необ- ходимых для отнесения к МДС и выделения отдель- ных нозологических форм в составе МДС и т.п. В ре- зультате сложно получить ретроспективные данные для сравнения показателей заболеваемости и выявить тенденции их изменения с течением времени. До по- явления термина МДС эти заболевания были извест- ны под разными названиями, в частности олигобласт- ный лейкоз, рефрактерная анемия (РА), тлеющий лейкоз, предлейкоз. В 1976 г. франко-американо- британская (ФАБ) группа предложила термин «дис- миелопоэтические синдромы», который в 1982 г. был заменен на МДС. ФАБ-классификация 1986 г. содер- жала пять отдельных форм МДС, включая и хрони- ческий мие ломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Уже в первой редакции классификации ВОЗ, которая пришла на смену ФАБ-классификации, исключена категория «рефрактерная анемия с избытком бла- стов» (РАИБ) в стадии трансформации, на которую в разных странах приходилось от 5 до 20% всех случа- ев МДС [4, 5], а также категория ХММЛ, на которую приходилось до 20% всех случаев МДС по действо- вавшим ранее классификациям. По этой причине крайне трудно сравнивать данные по заболеваемо- сти и выявлять тренды заболеваемости МДС в кон- це ХХ и начале ХХІ века. До 2001 г. Международная классификация бо- лезней МКБ-О-2 не рассматривала МДС в качестве злокачественных новообразований, однако во всех изданиях классификаций ВОЗ в этот же период под- черкивалось, что МДС относятся к клональным про- цессам, то есть по сути имеют неопластическую при- роду. Клональная природа МДС была окончательно подтверждена при цитогенетических исследовани- ях, методом FISH, исследованиями по инактива- ции Х-хромосомы и изучением in vitro в культуре КМ [6]. Все последующие издания классификации ВОЗ в целом сохранили структуру и философию ФАБ-классификации в отношении МДС, однако постепенно они включали во все большем объеме информацию о биологических свойствах различ- ных типов МДС, что позволяло выделить более точ- ные диагностические критерии и обеспечить про- гностическую значимость выделения тех или иных форм. Вместе с тем на практике возникали сложно- сти с отнесением МДС к той или иной форме, а так- же переквалификацией форм МДС в связи с изме- нением классификаций. Различия между системами классификации диагнозов МКБ-О и МКБ (которые использова- лись с целью регистрации и учета заболеваемости и смертности) и классификациями ФАБ, а позже ВОЗ, в течение длительного времени не способство- вали правильному учету форм МДС, что искажало соответствующие показатели. В результате в кан- цер-регистрах МДС могли быть отнесены к несколь- ким различным нозологическим единицам, а сведе- ния о собственно МДС практически «размывались». По МКБ-О-2 МДС не относили к злокачествен- ным новообразованиям, но уже начиная с 2001 г. (МКБ-О-3) код, характеризующий биологические свойства опухоли, для МДС в МКБ-О был изменен с 1 (пограничные между доброкачественными и зло- качественными) на 3 (злокачественные). В то же вре- мя в МКБ-10, которой пользуются до сих пор, даже в ее последнем пересмотренном варианте от 2016 г. для МДС отсутствовали коды в категории С. МДС относили к категории D, включающей доброкаче- ственные новообразования или новообразования неопределенного характера. Имелись определенные терминологические несоответствия относительно форм МДС в классификациях ВОЗ и МКБ. В проек- те МКБ-11, который должен вступить в силу в 2018 г., МДС уже классифицируют в разделе злокачествен- ных новообразований. Категории МДС по МКБ-11 в значительной степени приближены к категориям МДС по пересмотренной классификации ВОЗ 2016 г. Это позволит более четко проводить сравнительные эпидемиологические исследования, хотя вряд ли мо- жет помочь ретроспективному анализу данных. Несмотря на значительный объем исследова- ний в последнее время, приходится признать, что существуют значительные расхождения в отноше- нии показателей заболеваемости МДС и их дина- мики. Первые данные о показателях заболеваемо- сти были опубликованы в 1992 г. по материалам некоторых региональных Европейских регистров. Различия этих показателей, по данным исследова- ний, оказались весьма существенными — от 3,2 [7] до 12,6 [8] на 100 тыс. человек. Полученные значе- ния сложно сравнивать с учетом различий исполь- зуемых классификаций, поскольку в ряде иссле- дований еще применялась ФАБ-классификация с включением ХММЛ. Кроме того, во многих ис- следованиях при анализе включали случаи РАИБ в стадии трансформации, которые уже в 2001 г. ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 132 в классификации ВОЗ не относили к МДС. В раз- ных сообщениях приводятся как стандартизован- ные, так и нестандартизованные показатели забо- леваемости. Крайне высокий показатель заболевае- мости (12,6 на 100 тыс. населения), по многолетним данным внутрибольничной статистики в Велико- британии, получен с учетом исключенных позднее из классификации форм МДС [8]. Значительный объем данных по заболеваемо- сти МДС накоплен в США. Начиная с 2001 г., МДС стали учитывать в популяционных канцер-реги- страх, в частности в такой большой базе, как SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results), базах Национального института рака США (US National Cancer Institute) и Североамериканской ассоциа- ции канцер-регистров (North American Association of Central Cancer Registries — NAACCR). Соглас- но данным SEER по 17 регионам США, которые охватывают примерно четверть населения стра- ны, стандартизованный показатель заболеваемо- сти МДС в США составил 3,6 на 100 тыс. человек уже в первый год, когда эти данные стали учиты- ваться, то есть в 2001 г. В период 2003–2006 гг. по- казатель заболеваемости МДС составил в США 4,1– 4,6 на 100 тыс. населения [9]. Анализ данных SEER за период 2001–2015 гг. показал, что максимальная заболеваемость МДС приходилась на 2010 г. и со- ставляла 5,5 на 100 тыс. человек, впоследствии по- казатель постепенно стабилизировался и снижался. В то же время для стран Азии (включая и насе- ление Японии в целом) заболеваемость в те же годы была значительно ниже. Исключение составляли данные о частоте МДС у пострадавших в Японии от последствий атомной бомбардировки. Так, со- гласно исследованиям [10], нестандартизованный показатель заболеваемости МДС в регистре г. На- гасаки в 2005 г. составлял 9,7 на 100 тыс. человек. Согласно данным, приведенным в последнем из- дании «Рак на пяти континентах» (2017 г.) [11], по- казатели заболеваемости МДС (за 2008–2012 гг.) для отдельных стран существенно варьировали и были следующими (для мужчин/женщин): Ан- глия — 0,3/0,2 (хотя в Шотландии и Северной Ир- ландии эти показатели были в 10 раз выше); Ис- пания (по разным регионам) — 0,8–3,5/0,7–2,1; Франция (по разным регионам) — 2,4–6,0/1,1–3,2; Бельгия — 3,1/1,8 на 100 тыс. населения. Заметим, что показатели за 2008–2012 гг. не возросли суще- ственно в сравнении с предшествующим пятилет- ним периодом 2003–2007 гг. Не исключено, что от- личия в этих показателях могут отражать не только различный уровень заболеваемости в разных реги- онах, но и особенности регистрации и учета онко- гематологических заболеваний в отдельных странах. Хотя данные по заболеваемости МДС вплоть до последнего времени не приводятся в отчетах На- ционального канцер-регистра Украины [12], они были представлены в издании «Рак на пяти конти- нентах» (2014 г.) [13]. Так, по этим данным за 2003– 2007 гг. в Украине стандартизованная заболеваемость составила для МДС 0,1 на 100 тыс., как для мужчин, так и для женщин, что значительно ниже показате- лей многих стран Запада за этот же период. Общее количество указанных в этом издании случаев МДС в Украине за 2003–2007 гг. составило 259. Согласно этим же данным можно рассчитать, что удельный вес МДС в общей структуре онкогематологических забо- леваний, которые включаются в это издание, состав- лял всего 0,65%. В новом выпуске «Рак на пяти конти- нентах» (2017 г.) [11] эти показатели для МДС суще- ственно не изменились — 0,2 на 100 тыс. для мужчин и 0,1 на 100 тыс. — для женщин. Общее количество указанных в новом издании случаев МДС в Украи- не за 5 лет (2008–2012 гг.) составило 419, а удельный вес МДС в общей структуре онкогематологических заболеваний за этот период — 0,99%. Для сравнения отметим, что, по данным реги- страции онкогематологических заболеваний в Вели- кобритании за 2004–2008 гг., доля МДС составляет порядка 8,2% [14]. В репрезентативной популяцион- ной когорте больных гемобластозами в Великобри- тании (Haematological Malignancy Research Network), в которую, начиная с 2004 г., включают ежегодно по 2400 больных, удельный вес МДС составляет 5,7% [15]. По данным проекта HAEMACARE, охва- тывающего данные примерно по одной трети насе- ления Европы, в 2000–2002 гг. на долю МДС при- ходилось 4,6% от всех случаев онкогематологиче- ских заболеваний [16]. Для популяционных канцер-регистров разви- тых стран (например США и Австралии) характерен значительный недоучет МДС. Одна из причин за- ключается в том, что часть случаев МДС выявляют у амбулаторных больных, сведения о которых не по- падают в регистры в силу особенностей получения информации, заложенной в основу функциониро- вания таких регистров [7]. У больных пожилого воз- раста с анемиями неясного генеза не всегда прово- дятся исследования КМ для установления диагноза, нередко в свидетельствах о смерти указываются со- всем иные причины. В ряде исследований отмечает- ся, что более объективную информацию о заболева- емости МДС и смертности от этой патологии мож- но получить по информации внутрибольничных, специализированных и региональных регистров. При использовании методов учета, отличающих- ся от методов, заложенных в основу функциониро- вания канцер-регистров (в частности с использо- ванием методик «активного выявления» больных МДС по данным страхового учета, амбулаторных карт, иной документации), в ряде зарубежных ис- следований показано, что истинная стандартизован- ная заболеваемость МДС может быть как минимум вдвое больше, нежели приводимая в канцер-реги- страх [17, 18]. В целом данные региональных реги- стров различных стран, несмотря на определенные ограничения, вместе с информацией о заболеваемо- сти МДС, полученной с помощью других методик, ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 133ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 133 свидетельствуют, что МДС является относительно распространенной группой онкогематологических заболеваний. Это контрастирует с предыдущими представлениями о МДС как редких формах гемо- бластозов. Вместе с тем, как отмечают специали- сты по эпидемиологии гемобластозов, данные о за- болеваемости и распространенности МДС (в отли- чие от многих других форм гемобластозов) все еще нельзя считать окончательными. По данным, полученным в США, у 11% муж- чин и 10% женщин в возрасте старше 65 лет выяв- ляют анемию, причем примерно треть этих случаев приходится на анемии неустановленной этиологии. У 17% больных с анемией неустановленной этиоло- гии выявляют признаки, которые позволяют пред- полагать наличие МДС (макроцитоз, нейтропения, тромбоцитопения и т.д.). Поэтому вполне вероят- но, что хотя бы у части этих больных причиной вы- явленной анемии является МДС [19]. Следует также учитывать тот факт, что у части людей старшей возрастной категории без каких-ли- бо существенных признаков заболевания могут быть выявлены так называемые персистентные «идиопа- тические цитопении неопределенного значения» или состояния, которые обозначают как «клональ- ный гемопоэз неопределенного потенциала» [20]. Наличие таких изменений в современных класси- фикациях не рассматривается ни как признак от- дельной нозологической формы, ни как состояние, которое можно отнести к МДС. Вместе с тем в кро- ветворных клетках у таких людей выявляют те же клональные мутации, что и у больных МДС. У ча- сти людей с такими генетическими изменениями и без видимых признаков заболевания впоследствии может возникнуть МДС. Частота развития злокаче- ственного процесса у таких лиц оценивается в 0,5– 1% в год. По некоторым оценкам, частота клональ- ных цитопений без морфологических или цитоге- нетических признаков МДС может быть не ниже частоты собственно МДС. Указанные изменения в популяции резко увеличиваются с возрастом. Так, по данным когортных исследований, «клональный гемопоэз неопределенного потенциала» отмечают у 10% лиц в возрасте 71–80 лет и 16% лиц в возрас- те старше 80 лет [21]. Все это означает, что популя- ция лиц, склонных к развитию МДС, на самом деле может быть гораздо большей той, которая реально регистрируется. Как отмечалось выше, по данным исследований в различных странах, стандартизованный показатель заболеваемости МДС варьирует в широком диапазо- не. Учитывая специфическое возрастное распреде- ление заболеваемости МДС, данные по отдельным возрастным категориям в большей степени отража- ют реальную картину распространения этой пато- логии и позволяют сравнивать в этом отношении разные популяции, существенно различающиеся по своей возрастной структуре [1]. Примерно 86% всех случаев МДС в США диагностируют у больных в возрасте, превышающем 60 лет [22]. В возрастной группе лиц старше 70 лет, которая в наибольшей сте- пени подвержена МДС, показатель заболеваемо- сти составляет 15–50 на 100 тыс. По данным SEER, у лиц в возрастной группе 70–74 года заболеваемость за период 2006–2015 гг. составила 24,5 на 100 тыс. человек, а в возрастной группе старше 80–84 лет — 53,5 на 100 тыс. человек [23]. На сегодня общепринятым является мнение о том, что в возрастной категории пожилых лю- дей МДС являются такими же распространенными онкогематологическими заболеваниями, как хро- нический лимфолейкоз (ХЛЛ) или множествен- ная миелома. Но даже эти данные могут быть зани- женными по указанным объективным причинам не- доучета МДС в целом, особенно у людей пожилого возраста. По данным Британского фонда по иссле- дованиям лейкоза, МДС представляют собой наи- более распространенную патологию среди онкоге- матологических заболеваний в группе людей по- жилого возраста, превышая по частоте ОМЛ в три раза, а ХЛЛ и миелому — в два раза [24]. В возраст- ных группах, начиная с 65 лет, частота МДС имеет тенденцию к превышению таковой ОМЛ. Средний возраст больных на момент выявления у них МДС в странах Запада превышает 70 лет. В США этот по- казатель составляет 76 лет [22]. Вместе с тем средний возраст больных, в котором диагностируют МДС, значительно ниже во всех странах Азии [5]. По дан- ным статистики отдельных клинических центров, в Японии средний возраст больных с впервые уста- новленным диагнозом МДС составил 57–60 лет [25, 26]. Между тем, по данным популяционного реги- стра, в Японии этот возраст составляет 76 лет и при- ближается к таковому в странах Запада. Вероятно, при учете, основанном на статистических данных, допускаются систематические ошибки, связанные с тем, что в клинике наблюдаются больные более молодого возраста, у которых возможно проведе- ние агрессивной терапии [27]. В структуре МДС в целом преобладают РА и РАИБ. Однако в силу действия целого ряда фак- торов (анализ данных на базе различных классифи- каций, изменения критериев принадлежности МДС к той или иной форме, исключение тех или иных подтипов из группы МДС, нечеткое определение некоторых форм МДС) немало случаев, особен- но ретроспективно, относят к МДС неклассифи- цированному или не определенному иным обра- зом (код 9989 МКБ-О-3). Это примерно половина всех случаев МДС, занесенных в базу данных SEER и NAACCR в США [7], и более двух третей случа- ев, занесенных в регистры в Японии [27]. Поэтому следует подходить с осторожностью к сравнитель- ным данным по распределению тех или иных форм МДС в различных регионах. Вопрос о том, повышается ли заболеваемость МДС на протяжении последних десятилетий, во мно- гом остается открытым, поскольку ретроспективное ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 134 сравнение данных затруднено вследствие существен- ных изменений как классификации МДС, так и уче- та этой патологии. Так, в ряде исследований проде- монстрировано повышение заболеваемости МДС в динамике на протяжении длительного периода на- блюдений. В частности, в Японии показано, что за- болеваемость МДС среди мужчин до 2002 г. состав- ляла <0,5 на 100 тыс. населения, а с переходом к ре- гистрации по МКБ-О-3 этот показатель значительно возрос и в дальнейшем превысил 1,2 на 100 тыс. [27]. Анализ динамики заболеваемости МДС в странах Ев- ропы и США, в частности по данным специализиро- ванных и внутрибольничных регистров, тем не ме- нее, свидетельствует об отсутствии значительного повышения стандартизованных показателей заболе- ваемости МДС в течение довольно длительного пе- риода [28, 29]. Об отсутствии выраженной тенден- ции к повышению заболеваемости МДС в период с 2003 по 2012 г. косвенно свидетельствует и сравне- ние данных, приведенных в двух последних изданиях «Рак на пяти континентах». Вместе с тем общее ко- личество больных МДС в странах Запада может зна- чительно увеличиваться вследствие старения попу- ляций и более тщательного выявления случаев МДС у больных пожилого возраста. Вопросам эпидемиологии в странах Восточной Европы посвящены лишь единичные исследования. В частности, R. Gologan и соавторы подробно про- анализировали более чем 20-летние данные о боль- ных МДС, наблюдавшихся в клинике Бухареста (Ру- мыния) [5]. Даже в последнем издании «Рак на пяти континентах» данные по МДС по многим странам Восточной Европы, а также по Беларуси и России не приводятся. Исследование заболеваемости МДС и распространенности этой патологии в Украине важно по ряду причин. Прежде всего, диагностика МДС требует высокой квалификации и большого опыта гематологов. До сих пор не все клиницисты в достаточной мере информированы об особенно- стях этой патологии и ее распространении, о кри- териях классификации МДС и их изменениях. Как уже отмечалось, ранее МДС вообще не рассматри- вали как злокачественные заболевания, и данные по МДС не были представлены даже в последних изданиях канцер-регистра Украины. Данные пер- вичной регистрации больных МДС, которые пода- ются в органы статистической отчетности, неред- ко могут быть ошибочными и уточняться только при дальнейших исследованиях в специализиро- ванных лабораториях, что искажает общую карти- ну заболеваемости МДС. Данные последних лет по связи МДС с действи- ем ионизирующего облучения в дозах порядка 1 Гр при значительном (до 50–60 лет) латентном перио- де между облучением и возникновением МДС (в от- личие от вторичных МДС, возникающих в отно- сительно короткий период после лучевой терапии опухолей) являются важными [10], учитывая про- должительное действие малых доз за счет внутрен- него облучения инкорпорированными радионукли- дами в отдельных регионах Украины в послечерно- быльский период. По данным канцер-регистра Украины, забо- леваемость гемобластозами в целом (по тем кате- гориям, которые вносятся в регистр, что не охва- тывает все формы этих заболеваний) составляет 18,9 на 100 тыс. населения (на 2014 г.). При ожи- даемом показателе заболеваемости МДС в странах Европы и США (около 3–4 на 100 тыс. населения) становится понятным, насколько значительным может быть недоучет суммарного количества боль- ных гемобластозами в Украине при отсутствии ре- гистрации МДС. Начиная с 1992 г. и по настоящее время в отде- ле онкогематологии Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Ка- вецкого НАН Украины (далее — ИЭПОР) прово- дится диагностика и учет больных МДС, поступаю- щих из медицинских учреждений г. Киева и 20 обла- стей Украины. Больные, обследованные и учтенные в файлах отдела, составляют до одной трети от всех больных Украины с этой патологией. Уточненная диагностика форм МДС осуществляется с исполь- зованием цитоморфологических, цитохимических и иммуноцитохимических методов на основе клас- сификаций ФАБ, МКБ-10 и ВОЗ (2008 и 2016 г.) с соответствующим пересмотром части диагнозов по мере уточнений и дополнений в классифика- циях. В 1992–1995 гг. выявлены единичные случаи МДС (всего 19 за указанный период). В последую- щие годы количество больных с установленным диа- гнозом МДС значительно возросло. Количество ди- агностированных в отделе больных по годам за пе- риод с 1996 по 2016 г. приведено на рис. 1, где также указаны данные по числу диагностированных слу- чаев ХММЛ, который начиная с 2001 г. по класси- фикации ВОЗ был исключен из группы МДС. Как видим, количество диагностированных слу- чаев МДС (в отличие от ХММЛ) существенно воз- растает из года в год. Вместе с тем анализ наших дан- ных и данных доступной литературы свидетельствует о том, что такой рост отражает не столько фактиче- ское повышение заболеваемости, сколько улучшение диагностики и большее внимание к этой группе забо- леваний. Подобная тенденция, как отмечено выше, продемонстрирована и в других странах. В табл. 1 приведены данные о формах МДС среди больных, обследованных в период с 2001 по 2014 г. Всего за указанный период окончательный диагноз МДС установлен у 572 больных. На первом месте среди форм МДС — РА и РАИБ-1. Больные, у ко- торых форма МДС не установлена (МДС некласси- фицируемый), в табл. 1 не учтены. Как отмечалось выше, по данным последнего из- дания «Рак на пяти континентах» за 2006–2012 гг., на МДС в Украине приходится 0,99% от всех зареги- стрированных случаев онкогематологических забо- леваний, информация о которых внесена в это изда- ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 135ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 135 ние, что контрастирует с аналогичными сведениями для других стран. На рис. 2 показано, каков удельный вес МДС среди всех случаев гемобластозов, диагно- стированных и зарегистрированных в отделе онко- гематологии ИЭПОР на протяжении 1992–2015 гг. 0 20 40 60 80 100 120 19 96 19 97 19 98 19 99 20 00 20 01 20 02 20 03 20 04 20 05 20 06 20 07 20 08 20 09 20 10 20 11 20 12 20 13 20 14 20 15 20 16 Êî ëè ÷å ñò âî á îë üí û õ Ãîäû ÌÄÑ ÕÌÌË Рис. 1. Количество больных с установленным в отделе он- когематологии ИЭПОР диагнозом МДС и ХММЛ Таблица 1 Формы МДС среди больных, обследованных в отделе онкогематологии ИЭПОР с 2001 по 2014 г. Формы МДС Количество больных Пол, м/ж Возраст (min–max), лет Средний возраст, лет РА 345 149/196 21–90 60,4 РА с кольцевыми сидеробластами 9 5/4 31–79 57,7 РАИБ-1 118 62/56 18–83 55,4 РАИБ-2 52 26/26 17–80 55,2 Рефрактерная ци- топения с мульти- линейной диспла- зией 2 1/1 49–79 5q–-синдром 1 0/1 70 РА детского воз- раста 3 0/3 6–11 Вторичный МДС 2 1/1 54–82 Всего 572 244/288 Доля МДС в общем объеме диагностированных в отделе онкогематологии ИЭПОР гемобластозов существенно увеличилась за проанализированный двадцатипятилетний период и приближается к пока- зателям, которые приводятся в справочных матери- алах других стран. Таким образом, можно полагать, что сведения о случаях МДС в базе данных отдела онкогематологии ИЭПОР в значительной степени отражают реальный удельный вес МДС в структуре онкогематологической патологии в Украине. Средний возраст больных на момент установ- ления диагноза МДС составил 61,0 года для муж- чин и 59,9 года — для женщин. Как видно из рис. 3, за все время наблюдений средний возраст больных МДС, диагностированных в отделе онкогематоло- гии ИЭПОР, находился в пределах 55–65 лет. Таким образом, МДС в Украине регистрируется в более мо- лодом возрасте, чем в странах Запада. В исследова- нии, проведенном в Румынии, средний возраст боль- ных МДС также оказался ниже, чем в США и Запад- ной Европе. Остается неизвестным, действительно ли в Украине средний возраст больных МДС ниже или же это связано с меньшей продолжительностью жизни и с недостаточным вниманием к диагностике анемий неясной природы у лиц пожилого возраста. Этот вопрос требует дальнейшего изучения. 0 2 4 6 1991-1995 1996-2000 2001-2005 2006-2010 2011-2015 Ä îë ÿ Ì Ä Ñ, % Ãîäû Рис. 2. Удельный вес МДС среди всех случаев онкогема- тологических заболеваний, диагностированных в отделе онкогематологии ИЭПОР 40 45 50 55 60 65 70 75 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Âî çð àñ ò, ë åò Ãîäû Æåíùèíû Ìóæ÷èíû Рис. 3. Средний возраст больных МДС на момент уста- новления диагноза в Украине по данным отдела онкоге- матологии ИЭПОР Следует также отметить, что примерно у 40% па- циентов (данные за 2016 г.) предполагавшийся пред- варительный диагноз МДС после проведенного диа- гностического исследования не нашел подтверж- дения, а в ряде случаев установлен диагноз других онкогематологических заболеваний (табл. 2). Таблица 2 Сравнение предварительного диагноза МДС, указанного в направлениях лечебных заведений, с результатами исследования в отделе онкогематологии ИЭПОР (данные за 2016 г.) Всего больных, направленных с диагнозом МДС 196 Подтвержден диагноз МДС 121 Анемия различной природы, не связанная с МДС 11 Миелодисплазия при других патологических процессах 4 Данных для окончательного заключения недостаточно 23 Установлены диагнозы, отличные от МДС (ОМЛ, хронический мие- лолейкоз, ХММЛ и др.) 37 Анализ удельного веса МДС в структуре онкоге- матологической патологии в послечернобыльский период в регионах Украины, различающихся по сте- пени радиационного загрязнения (суммарные дан- ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 136 ные без выделения отдельных областей и районов), пока не выявил каких-то определенных тенденций со временем (в 1991–2005 гг. случаи МДС чаще вы- являли в загрязненных регионах, в 2006–2015 гг. — в условно чистых) (рис. 4). Этот вопрос требует до- полнительного исследования с учетом конкретных показателей содержания стойких радионуклидов в почве конкретных населенных пунктов. 0 1 2 3 4 5 6 7 8 1991-1995 1996-2000 2001-2005 2006-2010 2011-2015 Ãîäû Îáëàñòè Óêðàèíû, îòíåñåííûå ê êàòåãîðèè ñ îñòàòî÷íûì ðàäèàöèîííûì çàãðÿçíåíèåì Îòíîñèòåëüíî ÷èñòûå îáëàñòè Ä îë ÿ Ì Ä Ñ, % Рис. 4. Удельный вес МДС среди всех случаев онкоге- матологических заболеваний, диагностированных в от- деле онкогематологии ИЭПОР, суммарно для радиаци- онно загрязненных и условно чистых регионов Украины (не включены данные по г. Киеву) Анализ приведенной информации о диагности- рованных в отделе онкогематологии ИЭПОР слу- чаях МДС в сопоставлении с имеющимися данны- ми доступной литературы свидетельствует о значи- тельном недоучете МДС в общей структуре опухолей кроветворной и лимфоидной тканей в Украине, что влечет за собой существенное занижение общих по- казателей онкогематологической заболеваемости. СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1. Aul C, Gattermann N, Schneider W. Age-related incidence and other epidemiological aspects of myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 1992; 82 (2): 358–67. 2. Aul C, Giagounidis A, Germing U. Epidemiological fea- tures of myelodysplastic syndromes: results from regional can- cer surveys and hospital-based statistics. Int J Hematol 2001; 73 (4): 405–10. 3. Bennett JM. Changes in the updated 2016: WHO classifi- cation of the myelodysplastic syndromes and related myeloid neo- plasms. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2016; 16 (11): 607–9. 4. Maynadié M, Verret C, Moskovtchenko P, et al. Epi- demiological characteristics of myelodysplastic syndrome in a well-defined French population. Br J Cancer 1996; 74 (2): 288–90. 5. Gologan R, Georgescu D, Tatic A, et al. Epidemiologi- cal data from the registry of patients with myelodysplastic syn- drome in a single hospital center of Romania. Leuk Res 2009; 33 (11): 1556–61. 6. Gallagher A, Darley RL, Padua RA. The molecular basis of myelodysplastic syndromes. Haematologica 1997; 82: 191–204. 7. Rollison DE, Howlader N, Smith MT, et al. Epidemiolo- gy of myelodysplastic syndromes and chronic myeloproliferative disorders in the United States, 2001–2004, using data from the NAACCR and SEER programs. Blood 2008; 112 (1): 45–52. 8. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, et al. Establish- ing the incidence of myelodysplastic syndrome. Br J Haematol 1994; 87 (4): 743–5. 9. Ma X. Epidemiology of myelodysplastic syndromes. Am J Med 2012; 125 (7 Suppl): S2–5. 10. Iwanaga M, Hsu WL, Soda M, et al. Risk of myelodys- plastic syndromes in people exposed to ionizing radiation: a ret- rospective cohort study of Nagasaki atomic bomb survivors. J Clin Oncol 2011; 29 (4): 428–34. 11. Cancer Incidence in Five Continents. Bray F, Colombet M, Mery L, et al. (eds.). Vol. XI (electronic version). Lyon: IARC. Available from: http://ci5.iarc.fr. 12. Cancer in Ukraine, 2016–2017. Incidence, mortality, ac- tivities of oncological service. Bull Nat Cancer Registry of Ukraine No. 19. Kyiv 2018. 13. Cancer Incidence in Five Continents. Forman D, Bray F, Brewster DH, et al. (eds.). Vol. X (electronic version). Lyon: IARC. Available from: http://ci5.iarc.fr. 14. Haematological malignancies & cancer registration in England (2004–2008). Quality appraisal comparing data from the National Cancer Data Repository (NCDR) with the pop- ulation-based Haematological Malignancy Research Network (HMRN). Final Report. June 2012. Available from: http://www. ncin.org.uk/publications/ 15. Smith A, Howell D, Crouch S, et al. Cohort profile: the haematological malignancy research network (HMRN); a UK population-based patient cohort. Int J Epidemiol 2018. dyy044. Available from: https://doi.org/10.1093/ije/dyy044. 16. Sant M, Allemani C, Tereanu C, et al. Incidence of hema- tologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood 2010; 116 (19): 3724–34. 17. De Roos AJ, Deeg HJ, Onstad L, et al. Incidence of my- elodysplastic syndromes within a nonprofit healthcare system in western Washington state, 2005–2006. Am J Hematol 2010; 85 (10): 765–70. 18. McQuilten ZK, Wood EM, Polizzotto MN, et al. Under- estimation of myelodysplastic syndrome incidence by cancer reg- istries: Results from a population-based data linkage study. Can- cer 2014; 120 (11): 1686–94. 19. Guralnik JM, Eisenstaedt RS, Ferrucci L, et al. Prevalence of anemia in persons 65 years and older in the United States: ev- idence for a high rate of unexplained anemia. Blood 2004; 104 (8): 2263–68. 20. Steensma DP, Bejar R, Jaiswal S, et al. Clonal hemato- poiesis of indeterminate potential and its distinction from myelo- dysplastic syndromes. Blood 2015; 126 (1): 9–16. 21. Heuser M, Thol F, Ganser A. Clonal hematopoiesis of in- determinate potential. Dtsch Arztebl Int 2016; 113 (18): 317–22. 22. Ma X, Does M, Raza A, Mayne ST. Myelodysplastic syn- dromes: incidence and survival in the United States. Cancer 2007; 109 (8): 1536–42. 23. National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiolo- gy, and End Results Program. Available from: https://seer.can- cer.gov/. 24. Cartwright RA, McNally RJQ, Rowland DJ, Thomas J. The Descriptive Epidemiology of Leukaemia and Related Condi- tions in Parts of the United Kingdom 1984–1993. London: Leu- kaemia Research Fund. 1997. 100 p. 25. Oguma S, Yoshida Y, Uchino H, et al. Clinical charac- teristics of Japanese patients with primary myelodysplastic syn- dromes: a co-operative study based on 838 cases. Anemia Study Group of the Ministry of Health and Welfare. Leuk Res 1995; 19 (3): 219–25. 26. Matsuda A, Germing U, Jinnai I, et al. Difference in clin- ical features between Japanese and German patients with refrac- tory anemia in myelodysplastic syndromes. Blood 2005; 106 (8): 2633–40. 27. Chihara D, Ito H, Katanoda K, et al. Incidence of myelo- dysplastic syndrome in Japan. J Epidemiol 2014; 24 (6): 469–73. ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ 137ОНКОЛОГИЯ • Т. 20 • № 2 • 2018 137 28. Germing U, Strupp C, Kundgen A, et al. No increase in age-specific incidence of myelodysplastic syndromes. Haemato- logica 2004; 89 (8): 905–10. 29. Rådlund A, Thiede T, Hansen S, et al. Incidence of my- elodysplastic syndromes in a Swedish population. Eur J Haema- tol 1995; 54 (3): 153–6. МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНІ СИНДРОМИ: МІСЦЕ У СТРУКТУРІ ОНКОГЕМАТОЛОГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ, ПРОБЛЕМИ ДІАГНОСТИКИ, ОБЛІКУ ТА РЕЄСТРАЦІЇ М.П. Завелевич, Л.М. Скляренко, Т.С. Іванівська, С.В. Коваль, О.О. Фільченков, М.Б. Нарольський, Д.Ф. Глузман Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України, Київ, Україна Резюме. Мета: узагальнення даних доступної літе­ ратури щодо захворюваності на мієлодиспластич­ ні синдроми (МДС) та їх питомої ваги у структурі онкогематологічної патології, отриманих за мате­ ріалами національних, регіональних і внутрішньолі­ карняних регістрів, а також досвіду уточненої діа­ гностики форм МДС та обліку хворих в Референт­ ній лабораторії відділу онкогематології Інституту експериментальної патології, онкології і радіобіоло­ гії ім. Р.Є. Кавецького НАН України. Незважаючи на збільшення останнім часом кількості публікацій, існують значні розбіжності щодо показників захво­ рюваності МДС та їхньої динаміки, і ці дані не мож­ на вважати остаточними. Існують обґрунтовані припущення про значний недооблік хворих на МДС. У статті розглянуто основні проблеми обліку та ре­ єстрації МДС в Україні. Проаналізовано діяльність Референтної лабораторії відділу онкогематоло­ гії Інституту з 1992 по 2016 р. За проаналізований двадцятип’ятирічний період питома вага МДС у за­ гальному обсязі діагностованих в Референтній ла­ бораторії гемобластозів істотно зросла та набли­ жається до показників, розрахованих за статис­ тичними матеріалами і даними гематологів інших країн. В Україні, як і раніше, існує значний недооблік випадків МДС, особливо серед осіб похилого віку, що занижує показники захворюваності на пухлини кро­ вотворної та лімфоїдної тканин в цілому. Ключові слова: мієлодиспластичні синдроми, діагностика, захворюваність, облік. MYELODYSPLASTIC SYNDROMES IN STRUCTURE OF ONCOHEMATOLOGICAL DISEASES, PROBLEMS OF DIAGNOSIS, RECORDING AND REGISTRATION M.P. Zavelevich, L.M. Sklyarenko, T.S. Ivanovskaya, S.V. Koval, A.A. Philchenkov, M.B. Narolskyi, D.F. Gluzman R.E. Kavetsky Institute of Experimental Pathology, Oncology and Radiobiology, NAS of Ukraine, Kyiv, Ukraine Summary. The aim: To summarize the available literature data on the incidence of myelodysplastic syndromes (MDS) and their relative contribution to oncohematological pathol­ ogy in total based on the information from national, region­ al and in­hospital registries as well as the experience of the Reference Laboratory (Oncohematology Department of the R.E. Kavetsky Institute of Experimental Pathology, Oncol­ ogy and Radiobiology, NAS of Ukraine) in the field of the precise diagnosis of MDS subtypes. In spite of the increas­ ing number of publications on this subject, the significant discrepancies still exist, and the data on MDS incidence could not be considered as definitive ones. It is generally believed that MDS is grossly underestimated. The article reviews the major problems pertinent to MDS record and registration in Ukraine. The diagnostic activity of the Ref­ erence Laboratory of the Institute in 1996–2016 is brief­ ly outlined. According to database of the Reference Lab­ oratory, the MDS ratio within the general scope of the tu­ mors of hematopoietic and lymphoid tissue has increased throughout a period of 25 years approaching the values cal­ culated by reference to the statistical sources and data re­ ported from hematologists of Western countries. The signif­ icant MDS underestimation is still a problem in Ukraine especially within the aged population. As a result, the data on the incidence of the tumors of hematopoietic and lym­ phoid tissue in general are still underrated. Key Words: myelodysplastic syndromes, diagnosis, incidence, registration. Адрес для переписки: Завелевич М.П. 03022, Киев, ул. Васильковская, 45 Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины E-mail: mzavelevych@yahoo.com Получено: 19.06.2018

Схожі ресурси