Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)

Рассмотрены основные принципы и критерии рубрикации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей в проекте новой Международной классификации болезней 11-го пересмотра (МКБ-11). Проведено сопоставление проекта МКБ-11 с классификацией ВОЗ 2016 г. для лимфоидных новообразований, миелоидных новообразовани...

Full description

Saved in:

Bibliographic Details
Date:	2018
Main Authors:	Глузман, Д.Ф., Скляренко, Л.М., Завелевич, М.П., Иванивская, Т.С., Коваль, С.В.
Format:	Article
Language:	Russian
Published:	Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України 2018
Series:	Онкологія
Subjects:	Официальная информация
Online Access:	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145611
Tags:	Add Tag No Tags, Be the first to tag this record!
Journal Title:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Cite this:	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11) / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, М.П. Завелевич, Т.С. Иванивская, С.В. Коваль // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 1. — С. 59-72. — Бібліогр.: 5 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-145611
record_format	dspace
spelling	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-1456112025-02-09T11:52:22Z Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11) Пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин (проект 11-го перегляду міжнародної класифікації хвороб, МКХ-11) Tumors of hematopoietic and lymphoid tissues (draft of 11-th revision of the international classification of diseases, ICD-11) Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Завелевич, М.П. Иванивская, Т.С. Коваль, С.В. Официальная информация Рассмотрены основные принципы и критерии рубрикации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей в проекте новой Международной классификации болезней 11-го пересмотра (МКБ-11). Проведено сопоставление проекта МКБ-11 с классификацией ВОЗ 2016 г. для лимфоидных новообразований, миелоидных новообразований и острых лейкозов. Отмечено, что в проекте МКБ-11, в отличие от действующей МКБ-10, миелодиспластические синдромы имиелопролиферативные новообразования, в совокупности составляющие до 30% всех форм гемобластозов, безусловно, отнесены к злокачественным новообразованиям. Усовершенствованная классификация, учитывающая последние достижения в изучении этиологии, патогенеза и клинического течения заболеваний, будет способствовать более точному представлению о структуре заболеваемости и смертности, что послужит базой для проведения углубленных аналитических эпидемиологических исследований. Розглянуто основні принципи та критерії рубрикації пухлин кровотворної та лімфоїдної тканин в проекті нової Міжнародної класифікації хвороб 11-го перегляду (МКХ-11). Зіставлено проект МКХ-11 з класифікацією ВООЗ 2016 р. для лімфоїдних новоутворень, мієлоїдних новоутворень і гострих лейкозів. Відзначено, що в проекті МКХ-11, на відміну від чинної МКХ-10, мієлодиспластичні синдроми і мієлопроліферативні новоутворення, на які в сукупності припадає до 30% всіх форм гемобластозів, безумовно, віднесені до злоякісних новоутворень. Удосконалена класифікація, що враховує останні досягнення у вивченні етіології, патогенезу і клінічного перебігу захворювань, сприятиме більш точному уявленню про структуру захворюваності і смертності, що буде слугувати базою для проведення поглиблених аналітичних епідеміологічних досліджень. The major principles and categorization criteria of the tumors of hematopoietic and lymphoid tissues in the draft of the revised International Classification of Diseases, ICD-11 have been reviewed. The ICD-11 draft is compared with 2016 revision of the WHO classification of lymphoid neoplasms, myeloid neoplasms and acute leukemia. In ICD-11 draft, myelodisplastic syndromes and myeloproliferative diseases comprising in total up to 30% of all hemoblastoses are definitely included into malignant neoplasms. Taking into account the recent progress in studying etiology, pathogenesis and clinics of the diseases, the improved classification will constitute a ground for precise representation of the structure of morbidity and mortality contributing to further in-depth analytical epidemiological studies. 2018 Article Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11) / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, М.П. Завелевич, Т.С. Иванивская, С.В. Коваль // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 1. — С. 59-72. — Бібліогр.: 5 назв. — рос. 1562-1774 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145611 ru Онкологія application/pdf Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
language	Russian
topic	Официальная информация Официальная информация
spellingShingle	Официальная информация Официальная информация Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Завелевич, М.П. Иванивская, Т.С. Коваль, С.В. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11) Онкологія
description	Рассмотрены основные принципы и критерии рубрикации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей в проекте новой Международной классификации болезней 11-го пересмотра (МКБ-11). Проведено сопоставление проекта МКБ-11 с классификацией ВОЗ 2016 г. для лимфоидных новообразований, миелоидных новообразований и острых лейкозов. Отмечено, что в проекте МКБ-11, в отличие от действующей МКБ-10, миелодиспластические синдромы имиелопролиферативные новообразования, в совокупности составляющие до 30% всех форм гемобластозов, безусловно, отнесены к злокачественным новообразованиям. Усовершенствованная классификация, учитывающая последние достижения в изучении этиологии, патогенеза и клинического течения заболеваний, будет способствовать более точному представлению о структуре заболеваемости и смертности, что послужит базой для проведения углубленных аналитических эпидемиологических исследований.
format	Article
author	Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Завелевич, М.П. Иванивская, Т.С. Коваль, С.В.
author_facet	Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Завелевич, М.П. Иванивская, Т.С. Коваль, С.В.
author_sort	Глузман, Д.Ф.
title	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)
title_short	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)
title_full	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)
title_fullStr	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)
title_full_unstemmed	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)
title_sort	опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, мкб-11)
publisher	Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
publishDate	2018
topic_facet	Официальная информация
url	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/145611
citation_txt	Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11) / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, М.П. Завелевич, Т.С. Иванивская, С.В. Коваль // Онкологія. — 2018. — Т. 20, № 1. — С. 59-72. — Бібліогр.: 5 назв. — рос.
series	Онкологія
work_keys_str_mv	AT gluzmandf opuholikrovetvornojilimfoidnojtkanejproekt11goperesmotrameždunarodnojklassifikaciiboleznejmkb11 AT sklârenkolm opuholikrovetvornojilimfoidnojtkanejproekt11goperesmotrameždunarodnojklassifikaciiboleznejmkb11 AT zavelevičmp opuholikrovetvornojilimfoidnojtkanejproekt11goperesmotrameždunarodnojklassifikaciiboleznejmkb11 AT ivanivskaâts opuholikrovetvornojilimfoidnojtkanejproekt11goperesmotrameždunarodnojklassifikaciiboleznejmkb11 AT kovalʹsv opuholikrovetvornojilimfoidnojtkanejproekt11goperesmotrameždunarodnojklassifikaciiboleznejmkb11 AT gluzmandf puhlinikrovotvornoítalímfoídnoítkaninproekt11gopereglâdumížnarodnoíklasifíkacííhvorobmkh11 AT sklârenkolm puhlinikrovotvornoítalímfoídnoítkaninproekt11gopereglâdumížnarodnoíklasifíkacííhvorobmkh11 AT zavelevičmp puhlinikrovotvornoítalímfoídnoítkaninproekt11gopereglâdumížnarodnoíklasifíkacííhvorobmkh11 AT ivanivskaâts puhlinikrovotvornoítalímfoídnoítkaninproekt11gopereglâdumížnarodnoíklasifíkacííhvorobmkh11 AT kovalʹsv puhlinikrovotvornoítalímfoídnoítkaninproekt11gopereglâdumížnarodnoíklasifíkacííhvorobmkh11 AT gluzmandf tumorsofhematopoieticandlymphoidtissuesdraftof11threvisionoftheinternationalclassificationofdiseasesicd11 AT sklârenkolm tumorsofhematopoieticandlymphoidtissuesdraftof11threvisionoftheinternationalclassificationofdiseasesicd11 AT zavelevičmp tumorsofhematopoieticandlymphoidtissuesdraftof11threvisionoftheinternationalclassificationofdiseasesicd11 AT ivanivskaâts tumorsofhematopoieticandlymphoidtissuesdraftof11threvisionoftheinternationalclassificationofdiseasesicd11 AT kovalʹsv tumorsofhematopoieticandlymphoidtissuesdraftof11threvisionoftheinternationalclassificationofdiseasesicd11
first_indexed	2025-11-25T22:44:32Z
last_indexed	2025-11-25T22:44:32Z
_version_	1849804114545868800
fulltext	Официальная инф Ормация 59ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 59 На сайте Всемирной организации здравоохране- ния (ВОЗ) недавно был представлен проект новой Международной классификации болезней 11-го пе- ресмотра (МКБ-11) (в виде бета-версии) [1], кото- рая должна быть введена в 2018 г. вместо действу- ющей еще с 1992 г. МКБ-10. Работа по пересмотру МКБ-10 проводилась экспертами ВОЗ на протяже- нии пяти лет. МКБ-11 выйдет более чем через 20 лет после публикации МКБ-10. Данный срок, предше- ствующий изменению классификации, существен- но больше предыдущих, так как ранее очередной пе- ресмотр проводился один раз в десять лет. В новой версии, окончательный вариант которой рассматри- вался на конференции в Японии (2016 г.), учтены последние достижения в изучении этиологии, пато- генеза и клинического течения многих заболеваний. Проект состоит из 24 основных глав. Полные основные коды болезней состоят из шести знаков и следуют в алфавитно-цифровой последователь- ности, начиная с 1A00.00. Все цифры, в отличие от МКБ-10, не римские, а арабские. Первая циф- ра соответствует номеру главы, чего не было в ко- дировке МКБ-10. Так, новообразованиям различ- ных органов и тканей посвящена глава 2. Поэтому первый код в этой главе 2А00. Второй знак после номера главы — буквенный, что позволяет отли- чить коды в МКБ-11 от таковых в МКБ-10, имею- щих иную структуру. Схема кодирования содержит два уровня подкатегорий. Основная категория коди- руется четырьмя символами, а два последних сим- вола шестизначного кода предназначены для двух уровней подкатегорий. В отличие от МКБ-10, все категории МКБ-11 снабжены короткими описани- ями. Все коды, в описании которых указано «дру- гой уточненный», заканчиваются на Y, а все коды, в описании которых указанно «неуточненный», за- канчиваются на Z. Помимо основных кодов из шести символов, ко- торые являются обязательными, в МКБ-11 пред- усмотрены также и коды расширения. Например, в дополнение к основному коду могут указываться (не обязательно): • тяжесть заболевания; • клиническая стадия; • метастазирование (регионарное, отдаленное); • степень дифференцировки; • возрастной период, в который возникло забо- левание (пренатально, неонатально, в детском возрасте и т.п.); • наличие/отсутствие симптомов, рецидивы и т.п.; • острый или хронический характер заболевания; • связь с этиологическими факторами (вирусы, аллергены и т.п.); • топология и топография (односторонние/дву- сторонние, местные/диссеминированные, ло- кализация и т.п.); • гистопатологические данные и др. Все коды расширения начинаются с буквы Х, вносятся по желанию и располагаются за основ- ным кодом. Отметим, что в последней версии МКБ-10 2016 г. гемобластозы входили в два подраздела: «Злокаче- ственные новообразования лимфоидной, крове- творной и родственных им тканей» (С81-С96) и «Новообразования неопределенного и неизвест- ного характера» (D37-D48) [2]. К их числу относят- ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФОИДНОЙ ТКАНЕЙ (ПРОЕКТ 11-ГО ПЕРЕСМОТРА МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ, МКБ-11) Рассмотрены основные принципы и критерии рубрикации опухолей крове творной и лимфоидной тканей в проекте новой Международной классифи кации болезней 11го пересмотра (МКБ11). Проведено сопоставление проек та МКБ11 с классификацией ВОЗ 2016 г. для лимфоидных новообразований, миелоидных новообразований и острых лейкозов. Отмечено, что в проекте МКБ11, в отличие от действующей МКБ10, миелодиспластические син дромы и миелопролиферативные новообразования, в совокупности составля ющие до 30% всех форм гемобластозов, безусловно, отнесены к злокачествен ным новообразованиям. Усовершенствованная классификация, учитываю щая последние достижения в изучении этиологии, патогенеза и клинического течения заболеваний, будет способствовать более точному представлению о структуре заболеваемости и смертности, что послужит базой для прове дения углубленных аналитических эпидемиологических исследований. Д.Ф. Глузман Л.М. Скляренко М.П. Завелевич Т.С. Иванивская С.В. Коваль Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, Киев, Украина Ключевые слова: классификация болезней, опухоли кроветворной и лимфоидной тканей. ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 60 ся миелодиспластические синдромы (МДС), мие- лопролиферативные новообразования (истинная полицитемия, первичный миелофиброз, эссенци- альная тромбоцитемия), опухоли из гистиоцитов и тучных клеток, в совокупности составляющие до 30% всех форм гемобластозов. Указанные забо- левания по непонятным причинам не рассматри- вались как злокачественные и не вносились в На- циональный канцер-регистр Украины, что авто- матически приводило к занижению показателей заболеваемости и смертности от гемобластозов в Украине [3]. В проекте МКБ-11 новообразования кроветвор- ной и лимфоидной тканей рассматриваются как опу- холи, возникающие из гемопоэтических клеток, вы- являемых в костном мозге, периферической крови, лимфатических узлах и селезенке. При гемобласто- зах в патологический процесс могут быть вовлечены и другие анатомические зоны (центральная нервная система, органы желудочно-кишечного тракта) в ре- зультате распространения гематогенным путем, по- средством прямой инфильтрации неопластически- ми клетками или злокачественной трансформации клеток экстранодальной лимфоидной ткани. Наи- более частыми формами новообразований являют- ся различные формы лейкозов, лимфома Ходжкина и неходж кинские лимфомы, миелопролифератив- ные новообразования и МДС. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ 2А20. Миелопролиферативные новообразования не из тучных клеток Исключено: 3В63.1. Приобретенный тромбоци- тоз (эта нозология отнесена в главу 3 «Болезни кро- ви и кроветворных органов», категория 3В63 «Тром- боцитоз»). 2А20.0. Хронический миелолейкоз, BCR-ABL-поло- жительный Хроническое миелопролиферативное новообра- зование, характеризующееся экспрессией слитно- го гена BCRABL1. Клиническая картина сопрово- ждается нейтрофильным лейкоцитозом. Возникает в любом возрасте, хотя чаще — у лиц среднего и по- жилого возраста. У больных отмечается уменьше- ние массы тела, анемия, избыточное потоотделение по ночам, спленомегалия. Однако в ряде случаев за- болевание на начальных стадиях не сопровождается симптоматикой и выявляется случайно. При отсут- ствии терапии начальная вялотекущая хроническая фаза переходит в фазу акселерации, а затем в фазу бластного криза. Хронический миелолейкоз — наи- более распространенное хроническое миелопро- лиферативное заболевание (ежегодно 1–1,5 случая на 100 тыс. населения). Характеризуется наличием в клетках филадельфийской хромосомы, возника- ющей вследствие сбалансированной транслокации между хромосомами 9 и 22 (t(9;22)(q34;q11.2)), в ре- зультате чего образуется слитный ген BCRABL, ко- дирующий конститутивно активную тирозинкиназу. Хронический миелолейкоз не является наследствен- ным заболеванием. Факторы предрасположенности к болезни во многом неизвестны. Прогноз у боль- ных значительно улучшился благодаря появлению таргетного препарата иматиниба мезилата, являю- щегося конкурентным ингибитором BCR-ABL ти- розинкиназы. Исключено: • 2А22. Другие и неуточненные миелопролифе- ративные новообразования • 2А40. Хронический миеломоноцитарный лейкоз • 2А41. Атипический хронический миелолейкоз BCR-ABL-отрицательный • 2В33.2 Хронический миелоидный лейкоз, не обозначенный иначе. 2А20.00. Хронический миелолейкоз с бластным кризом 2А20.01. Хронический миелолейкоз с филадельфийс кой хромосомой 2А20.02. Хронический миелолейкоз t(9:22)(q34; q11) 2A20.03. Моноцитарный лейкоз типа Негели 2А20.0Y. Другие уточненные формы хронического миелолейкоза BCRABLположительного 2А20.0Z. Хронический миелолейкоз BCRABL положительный, неуточненный 2А20.1. Хронический нейтрофильный лейкоз Редкая форма хронического миелопролифера- тивного новообразования, которая характеризует- ся персистентной нейтрофилией периферической крови, гиперклеточностью костного мозга вслед- ствие пролиферации нейтрофильных гранулоци- тов и гепатоспленомегалией. Нейтрофилы без при- знаков дисплазии, нередко с токсической зернисто- стью. Филадельфийскую хромосому или слитный ген BCRABL1 не выявляют. 2А20.2. Первичный миелофиброз Хроническое миелопролиферативное ново- образование, характеризующееся пролифераци- ей в костном мозге гранулоцитов и мегакариоци- тов с атипическими признаками. На развитой ста- дии заболевания выявляют фиброз костного мозга, лейкоэритробластоз и экстрамедуллярный гемопо- эз, что ассоциируется со спленомегалией. Нередко заболевание эволюционирует от начальной префи- бротической стадии до стадии, характеризующей- ся диффузным остеосклерозом и клеточным исто- щением костного мозга. Возможна трансформация в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Основными проявлениями заболевания являются анемия, спле- номегалия, тромбозы, кровоизлияния. Исключено: Острый панмиелоз с миелофибро- зом (2А60.38). 2А20.3. Хронический эозинофильный лейкоз, не- уточненный Хроническое миелопролиферативное новообра- зование, характеризующееся персистентной эози- нофилией в крови, костном мозге и периферических тканях. Органы поражаются вследствие лейкемиче- Официальная инф Ормация 61ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 61 ской инфильтрации и действия цитокинов, фермен- тов и других белков, высвобождаемых эози нофилами. Хронический эозинофильный лейкоз, неуточнен- ный, не включает случаи с наличием филадельфий- ской хромосомы, слитного гена BCRABL1 или пере- стройками генов PDGFRA, PDGFRB и FGFR1. 2А20.4. Истинная полицитемия Хроническое миелопролиферативное новооб- разование, которое характеризуется неконтроли- руемым образованием эритроцитов, а часто и по- вышением содержания лейкоцитов и тромбоци- тов. Костный мозг гиперклеточный вследствие панмие лоидной пролиферации, как правило, с на- личием полиморфных мегакариоцитов. Основные проявления заболевания связаны с гипертензией, спленомегалией и осложнениями вследствие по- вышения вязкости крови с нарушениями микро- циркуляции, наличием тромбозов и кровоизлия- ний. На поздних стадиях заболевания в отдельных случаях может отмечаться прогрессирование в фазу постполицитемического миелофиброза или транс- формация в ОМЛ. У большинства больных выяв- ляют соматическую мутацию JAK2-V617F в экзоне 14 гена JAK2 (9p24), реже — соматическую мутацию в экзоне 12 гена JAK2. 2А20.5. Миелопролиферативное заболевание не из тучных клеток, неклассифицируемое Случаи, имеющие определенные признаки мие- лопролиферативных новообразований, но не соот- ветствующие критериям для выделения их специ- фического подтипа. 3В63. Тромбоцитоз (отнесен в главу 3 «Болезни крови и кроветворных органов») 3В63.1. Приобретенный тромбоцитоз (эссенци- альная тромбоцитемия) Хроническое миелопролиферативное новообра- зование с вовлечением в основном мегакариоцитар- ного ростка, которое характеризуется персистент- ным тромбоцитозом в крови, увеличением содер- жания крупных зрелых мегакариоцитов в костном мозге и повышенным риском тромбозов и крово- излияний. В редких случаях может отмечаться про- грессирование в стадию постполицитемического миелофиброза или трансформация в ОМЛ. Харак- терны соматические мутации JAK2-V617F (50%) и гена MPL (MPL-W515K/L) (9q24 и 1p34), выяв- ляемые также при истинной полицитемии и пер- вичном миелофиброзе. В случаях эссенциальной тромбоцитемии с миелопролиферацией определя- ются также мутации гена TET2 (4q24). Включено: Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия. 2А20.Y. Другие уточненные миелопролифератив- ные новообразования не из тучных клеток 2А20.Z. Миелопролиферативные новообразования не из тучных клеток, неуточненные 2А21. Мастоцитоз Мастоцитоз обусловлен клональной неопласти- ческой пролиферацией тучных клеток, накапли- вающихся в различных органах. Нередко выявля- ют активирующие мутации гена KIT. Заболевание характеризуется наличием компактных кластеров или агрегатов/инфильтратов из аномальных тучных клеток. Проявления заболевания весьма различ- ны — от кожных поражений, которые могут спон- танно регрессировать, до высокозлокачественных новообразований с полиорганной недостаточно- стью. Подтипы мастоцитоза выделяют в основном в зависимости от локализации поражения и кли- нических проявлений. При кожном мастоцитозе инфильтрация тучными клетками ограничивает- ся кожей, а при системном мастоцитозе в процесс вовлекается как минимум один внутренний орган, при этом кожные поражения могут отсутствовать. Мастоцитоз следует отличать от гиперплазии туч- ных клеток или состояний с активацией тучных клеток без морфологических и/или молекулярных аномалий, характерных для неопластической про- лиферации. 2А21.0. Системный мастоцитоз 2А21.00. Лейкоз из тучных клеток 2A21.0Y. Другие уточненные формы системного мастоцитоза 2A21.0Z. Системный мастоцитоз, неуточненный 2А21.1. Кожный мастоцитоз 2A21.10. Пигментная крапивница 2A21.0Y. Другие уточненные формы кожного мас тоцитоза 2А21.2. Саркома из тучных клеток Редкое заболевание, характеризующееся локаль- ным, однако деструктивным ростом опухоли, состо- ящей из атипичных незрелых тучных клеток. 2А21.3. Внекожная мастоцитома Локализованная опухоль, состоящая из зрелых тучных клеток. 2А21.Y. Другой уточненный мастоцитоз 2А21.Z. Мастоцитоз неуточненный 2А22. Другие и неуточненные миелопролифератив- ные новообразования Исключено: • Хронический миелолейкоз BCR-ABL1-поло- жительный (2А20.0) • Атипический хронический миелолейкоз BCR- ABL1-отрицательный (2В11) МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Клональные нарушения кроветворения, характе- ризующиеся признаками дисплазии и неэффектив- ным гемопоэзом, связанным с одной или более ли- ниями гемопоэза. Дисплазия может сопровождать- ся повышением содержания миелобластов, но их количество в костном мозге и крови < 20% (по тре- бованиям ВОЗ, пороговое для установления диа- гноза ОМЛ). Исключено: • Миелоидные новообразования, связанные с терапией (2В30.2) ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 62 • Апластическая анемия, индуцированная ле- карственными препаратами (3А70.10). 2А30. Рефрактерная анемия 2А31. Рефрактерная нейтропения МДС, характеризующийся наличием как минимум 10% диспластических нейтрофилов в костном мозге или периферической крови. 2А32. Рефрактерная тромбоцитопения МДС, характеризующийся наличием как мини- мум 10% диспластических мегакариоцитов, выяв- ленных при подсчете не менее 30 мегакариоцитов в препарате костного мозга. 2А33. Рефрактерная анемия с кольцевыми сиде- робластами МДС, характеризующийся анемией, при кото- рой не менее 15% предшественников эритроцитов представляют собой кольцевые сидеробласты — клетки-предшественники эритроидного ряда, у ко- торых не менее трети ядер окружены гранулами, окрашивающимися красителями, используемыми для выявления железа. 2А34. Рефрактерная цитопения с мультилиней- ной дисплазией МДС, характеризующийся би- или панцитопе- нией с диспластическими изменениями в 10% и бо- лее клеток двух и более миелоидных ростков. 2А35. Рефрактерная анемия с избытком бластов МДС, характеризующийся би- или панцитопе- нией с диспластическими изменениями в одном или нескольких миелоидных ростках, с наличием 5–19% миелобластов в костном мозге, 2–19% бла- стов в периферической крови или < 20% бластов с наличием палочек Ауэра. 2А36. Миелодиспластический синдром с изолиро- ванной делецией 5q МДС, характеризующийся анемией (при этом цитопения других ростков кроветворения может от- сутствовать) и/или тромбоцитозом. del(5q) являет- ся единственной цитогенетической аномалией. Ко- личество миелобластов составляет < 5% в костном мозге и < 1% в периферической крови. 2А37. Миелодиспластический синдром, неклас- сифицируемый Подтип МДС, при котором либо отсутству- ют признаки, позволяющие его отнести к одно- му из перечисленных подтипов, либо при наличии МДС-ассоциированных цитогенетических анома- лий и цитопении отсутствуют достаточные диспла- стические изменения в клетках какой-либо из ли- ний кроветворения, а количество кольцевых сиде- робластов составляет < 15%. 2А38. Рефрактерная цитопения детского возраста Характеризуется персистентной цитопенией с количеством бластов < 5% в костном мозге и < 2% в периферической крови. 2А3Y. Другие уточненные миелодиспластические синдромы 2А3Z. Миелодиспластические синдромы, неуточ- ненные МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ И МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ Категория клональных гемопоэтических заболе- ваний, которая характеризуется наличием как мие- лодиспластических, так и миелопролиферативных признаков. 2А40. Хронический миеломоноцитарный лейкоз Миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование, характеризующееся персистент- ным моноцитозом, отсутствием филадельфийской хромосомы и слитного гена BCRABL1, наличием < 20% бластов в костном мозге и крови, часто при- знаками миелодисплазии и отсутствием перестро- ек PDGFRA и PDGFRB. Включено: Хронический моноцитарный лейкоз. Исключено: • Миелоидное новообразование, ассоциирован- ное с перестройкой PDGFRA (2В20). • Миелоидное новообразование, ассоциирован- ное с перестройкой PDGFRВ (2В21). 2А41. Атипический хронический миелолейкоз BCR-ABL-отрицательный Миелодиспластическое/миелопролифератив- ное новообразование, характеризующееся вовле- чением в процесс клеток нейтрофильного ряда, сопровождается лейкоцитозом и появлением не- зрелых миелоидных клеток в крови. Количество бластов в костном мозге и периферической крови не превышает 20%. Отмечается выраженный дис- гранулопоэз. В неопластических клетках отсут- ствует филадельфийская хромосома или слитный ген BCRABL1. 2А42. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз Миелодиспластическое/миелопролифератив- ное новообразование детского возраста, характе- ризующееся пролиферацией в основном клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда. В кост- ном мозге и периферической крови отмечается ми- еломоноцитарная пролиферация. Лейкемические клетки могут инфильтрировать печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, респираторный тракт. 2A42.0. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз в полной ремиссии 2A42.Y. Другие уточненные формы ювенильного миеломоноцитарного лейкоза 2A42.Z. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, неуточненный 2А43. Рефрактерная анемия с кольцевыми сиде- робластами, ассоциированная с выраженным тром- боцитозом Предварительная нозологическая форма, вклю- чающая случаи с морфологическими и клинически- ми признаками рефрактерной анемии с кольцевы- ми сидеробластами, выраженным тромбоцитозом и аномальными мегакариоцитами. 2А44. Миелодиспластические и миелопролифера- тивные новообразования, неклассифицируемые Официальная инф Ормация 63ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 63 Даная нозологическая форма включает случаи, имеющие клинические, лабораторные и морфоло- гические признаки, подтверждающие диагноз как МДС, так и миелопролиферативного новообразо- вания, но не соответствующие критериям какого- либо другого миелопролиферативного новообразо- вания, включенного в категорию миелодиспласти- ческих/миелопролиферативных новообразований. 2А4Y. Другие уточненные миелодиспластические и миелопролиферативные новообразования 2А4Z. Миелодиспластические и миелопролифера- тивные новообразования, неуточненные МИЕЛОИДНЫЕ И ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ И АНОМАЛИЯМИ PDGFRA, PDGFRB ИЛИ FGFR1 Группа редких миелоидных и лимфоидных но- вообразований, характеризующихся перестройкой генов PDGFRA (α-рецептор тромбоцитарного фак- тора роста), PDGFRB (β-рецептор тромбоцитарного фактора роста) и FGFR1 (рецептор-1 фактора роста фибробластов), приводящей к образованию слит- ных транскриптов и аберрантной активности ти- розинкиназы. Характерным является наличие эози- нофилии, но ее не всегда выявляют. 2А50. Миелоидное новообразование, ассоцииро- ванное с перестройкой PDGFRA 2А51. Миелоидное новообразование, ассоцииро- ванное с перестройкой PDGFRВ Миелоидное новообразование, характеризующе- еся перестройкой гена PDGFRB. Заболевание обыч- но проявляется картиной, напоминающей хрониче- ский миеломоноцитарный лейкоз, реже — атипич- ный хронический миелолейкоз или хронический эозинофильный лейкоз. 2А52. Миелоидное или лимфоидное новообразова- ние, ассоциированное с аномалиями FGFR1 Новообразование, характеризующееся пере- стройкой гена FGFR1 с транслокацией в точке раз- рыва 8p11. Заболевание может проявляться как мие- лопролиферативное новообразование, ОМЛ, Т- или В-клеточная лимфобластная лимфома/лейкоз, острый лейкоз смешанного фенотипа. 2А5Z. Миелоидное или лимфоидное новообразова- ние с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1, неуточненное 2А60. Острые миелоидные лейкозы и родственные новообразования из клеток-предшественников 2А60.0. Острый миелоидный лейкоз с повторяю- щимися генетическими аномалиями 2А60.1. Острый миелоидный лейкоз с изменения- ми, связанными с миелодисплазией ОМЛ при наличии 20% и более бластов в кост- ном мозге или крови с имевшимися ранее и зафик- сированными в истории болезни МДС, мультили- нейной дисплазией или связанными с МДС типич- ными цитогенетическими аномалиями. В анамнезе нет указаний на ранее проводившееся лечение цито- токсическими химиопрепаратами, отсутствуют ци- тогенетические аномалии, присущие ОМЛ с повто- ряющимися генетическими аномалиями. 2А60.2. Миелоидные новообразования, связанные с терапией 2A60.20. Связанные с терапией острый миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром 2A60.2Y. Другие уточненные миелоидные новооб разования, связанные с терапией 2A60.2Z. Миелоидные новообразования, связанные с терапией, неуточненные 2А60.3. Острый миелоидный лейкоз, неуточнен- ный по критериям, использующимся для выделения других типов ОМЛ, выделяемые по морфологическим крите- риям, должны быть классифицированы как тако- вые при отсутствии повторяющихся генетических аномалий, отсутствии в анамнезе МДС и миелоди- спластических/миелопролиферативных новообра- зований, цитотоксической химиотерапии и/или лу- чевой терапии. 2А60.30. Острый миелоидный лейкоз с минималь ными признаками дифференцировки ОМЛ, при котором в бластах не выявляют при- знаков миелоидной дифференцировки методами морфологии или обычной цитохимии. 2А60.31. Острый миелоидный лейкоз без призна ков созревания ОМЛ, при котором в бластах не выявляют при- знаков созревания в нейтрофилы. 2А60.32. Острый миелоидный лейкоз с признака ми созревания ОМЛ, при котором в бластах выявляют призна- ки созревания в нейтрофилы. 2А60.33. Острый миеломоноцитарный лейкоз Острый лейкоз, характеризующийся пролифе- рацией клеток-предшественников как нейтрофи- лов, так и моноцитов. Самая обычная, хотя и ред- кая форма ОМЛ у детей (ОМЛ-М4). Характерной хромосомной аномалией в ряде случаев являет- ся inv(16). 2А60.34. Острый монобластный или моноцитар ный лейкоз ОМЛ, при котором > 80% лейкемических кле- ток относятся к моноцитарному ряду (включая мо- нобласты, промоноциты и моноциты). Может при- сутствовать и минорный нейтрофильный компо- нент < 20%. Сюда относят ОМЛ М5а и ОМЛ М5b. 2А60.35. Острый эритролейкоз ОМЛ, характеризующийся преобладанием по- пуляции незрелых клеток эритроидного ряда. Вы- деляют два подтипа: эритролейкоз (вариант ОМЛ М6а) и острый чистый эритроидный лейкоз (вари- ант ОМЛ М6b). 2А60.36. Острый мегакариобластный лейкоз ОМЛ, при котором не менее 50% бластов от- носятся к мегакариоцитарному ряду. Сюда отно- сят ОМЛ М7. ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 64 2А60.37. Острый базофильный лейкоз Редкая форма ОМЛ, при котором незрелые клет- ки дифференцируются в базофилы. 2А60.38. Острый панмиелоз с миелофиброзом ОМЛ, характеризующийся фиброзом костного моз- га без предшествующего первичного миелофиброза. Исключено: Случаи, удовлетворяющие критери- ям ОМЛ с изменениями, связанными с миелоди- сплазией (2А60.1). 2А60.39. Миелосаркома Редкая солидная опухоль, представленная экс- трамедуллярными миелоидными клетками. Сюда включают хлорому и гранулоцитарную саркому. 2А60.3Y. Другой уточненный острый миелоидный лейкоз, неуточненный по критериям, используемым для других типов 2А60.3Z. Острый миелоидный лейкоз, неуточненный 2А60.4. Миелоидная пролиферация, связанная с синдромом Дауна 2А60.40. Переходный аномальный миелопоэз Миелоидная пролиферация, выявляемая у но- ворожденных с синдромом Дауна. По клиниче- ским и морфологическим признакам неотличима от ОМЛ и ассоциируется с мутациями GATA1. Бла- сты обладают морфологическими и иммунофено- типическими признаками клеток мегакариоцитар- ного ряда. У большинства пациентов с миелоидной пролиферацией происходит спонтанная ремиссия. 2А60.41. Миелоидный лейкоз, связанный с синдро мом Дауна Лейкоз у детей с синдромом Дауна. Включает признаки как МДС, так и ОМЛ. 2А60.4Y. Другая уточненная миелоидная пролифе рация, связанная с синдромом Дауна 2А60.4Z. Миелоидная пролиферация, связанная с синдромом Дауна, неуточненная 2А60.5. Опухоли из бластных плазмоцитоидных дендритных клеток Агрессивная опухоль, ранее известная под назва- нием лимфомы из бластных ЕК-клеток, состоящая из клеток с морфологией, подобной таковой лим- фобластов. Предполагают происхождение из кле- ток-предшественников плазмоцитоидных дендрит- ных клеток. У пациентов отмечают кожные опухоли с вовлечением в процесс костного мозга. 2А60Y. Другие уточненные острые миелоидные лейкозы и связанные с ними новообразования из кле- ток-предшественников 2В30Z. Острые миелоидные лейкозы и связанные с ними новообразования из клеток-предшественни- ков, неуточненные 2А61. Острые лейкозы неоднозначного линейно- го происхождения Острые лейкозы, при которых бласты не имеют достаточно убедительных признаков, позволяющих их классифицировать как миелоидные или лимфо- идные, или же бласты обладают морфологически- ми и/или иммунофенотипическими характеристи- ками как миелоидных, так и лимфоидных клеток. НОВООБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК-ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ Опухоли из незрелых злокачественных лимфо- цитов (лимфобластов) с признаками коммитации в В- или Т-клеточную линии. Опухоли с вовлече- нием костного мозга и периферической крови на- званы лимфобластными лейкозами из клеток-пред- шественников или острыми лимфобластными лей- козами из клеток-предшественников, или острыми лимфобластными лейкозами. Новообразования с первоначальным вовлечением лимфатических уз- лов или экстранодальные названы лимфобластны- ми лимфомами. 2А70. В-лимфобластные опухоли из клеток-пред- шественников 2А70.0. В-лимфобластный лейкоз или лимфома, неуточненные 2А70.1. В-лимфобластный лейкоз или лимфома с t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 2А70.Y. Другой В-лимфобластный лейкоз или лим- фома с повторяющимися генетическими аномалиями 2А71. Т-лимфобластные опухоли из клеток-пред- шественников 2А7Z. Лимфоидные опухоли из клеток-предше- ственников, неуточненные НОВООБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЗРЕЛЫХ В-КЛЕТОК Неходжкинские лимфомы, возникающие из зре- лых В-лимфоцитов. Могут определяться в лимфати- ческих узлах, лимфоидной ткани различных орга- нов или костном мозге и крови (поэтому часто на- зываемые лейкозом). 2А80. Фолликулярная лимфома Новообразование, состоящее из В-клеток заро- дышевых центров (обычно центроцитов и центро- бластов/крупных трансформированных клеток) и, как правило, хотя бы частично сохраняющее фол- ликулярную структуру. Нередко выявляют t(14;18) с перестройкой гена BCL2. При обнаружении диф- фузной зоны любой величины, состоящей преиму- щественно из бластных клеток, устанавливают ди- агноз диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Лимфомы, состоящие из центроцитов и центро- бластов, с диффузным характером строения могут включаться в эту категорию. 2А80.0. Фолликулярная лимфома класса 1 До 5 центробластов в поле зрения при увеличе- нии × 40. 2А80.1. Фолликулярная лимфома класса 2 До 6–15 центробластов в поле зрения при уве- личении × 40. 2А80.2. Фолликулярная лимфома класса 3 Более 15 центробластов в поле зрения при уве- личении × 40. 2А80.3. Первичная кожная лимфома из клеток центров фолликулов Состоит из различного количества мелких и крупных неопластических клеток неправильной Официальная инф Ормация 65ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 65 формы из центра фолликула. По морфологии мо- жет быть нодулярной, диффузной или смешанной. Представлена отдельными очагами или группами очагов, обычно в области волосистой части головы, лба или туловища. Очень редко появляется на ко- нечностях. Имеет тенденцию к локализованному росту на коже. Прогноз благоприятный. 2А80.4. Фолликулярная лимфома детского типа Вариант фолликулярной лимфомы с вовлечени- ем лимфатических узлов шеи или других перифери- ческих лимфатических узлов и Вальдейерова коль- ца. Имеет локализованный характер, экспрессия BCL2 часто отсутствует, транслокация BCL2 не вы- является. Прогноз благоприятный. 2А80.5. Фолликулярная лимфома in situ 2А80.6. Фолликулярная лимфома тонкого кишеч- ника 2А80.Y. Другая уточненная фолликулярная лим- фома 2А80.Z. Фолликулярная лимфома, неуточненная 2А81. Диффузная В-крупноклеточная лимфома Характеризуется пролиферацией крупных нео- пластических В-клеток. Составляет до 40% всех В-клеточных новообразований. Агрессивная опу- холь с быстрым ростом, образующая скопления кле- ток большого размера как в лимфатических узлах, так и экстранодально (желудок, центральная нерв- ная система, кости, почки, яички). 2А81.0. Первичная медиастинальная В-крупно- клеточная лимфома 2А81.1. Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома 2А81.2. Плазмобластная лимфома Агрессивная диффузная В-крупноклеточная лимфома, часто возникающая в связи с ВИЧ- инфекцией. Характеризуется наличием круп- ных неопластических клеток, напоминающих В-иммунобласты с иммунофенотипом плазматиче- ских клеток. Поражения часто локализуются в ро- товой полости и других экстранодальных участках. 2А81.3. Лимфоматоидный гранулематоз 2А81.4. В-крупноклеточная лимфома, богатая Т-клетками и гистиоцитами 2А81.5. Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы 2А81.6. Эпштейна — Барр вирус-положитель- ная диффузная В-крупноклеточная лимфома пожи- лых людей Агрессивная диффузная В-крупноклеточная лимфома, поражающая лиц пожилого возрас- та при отсутствии иммунодефицита в анамнезе. В большинстве случаев развивается экстранодально. 2А81.7. Диффузная В-крупноклеточная лимфома, связанная с хроническим воспалением Диффузная В-крупноклеточная лимфома, воз- никающая в полостях тела или участках ограничен- ного пространства с длительным хроническим вос- палением. Классический пример — лимфома, ассо- циированная с пиотораксом. 2А81.8. ALK-положительная В-крупноклеточная лимфома Обычно агрессивная диффузная В-крупно- клеточная лимфома, характеризующаяся наличием мономорфных иммунобластоподобных неопласти- ческих В-лимфоцитов с синусоидальным характе- ром роста. Неопластические В-клетки экспрессиру- ют ALK-киназу при отсутствии транслокации t(2;5). 2А851.9. Первичная лимфома экссудатов Агрессивная диффузная В-крупноклеточная лимфома, представленная крупными клетками, на- ходящимися в серозных экссудатах без выявляемых опухолевых масс. Ассоциируется с вирусом герпе- са 8-го типа/вирусом саркомы Капоши. Чаще все- го развивается на фоне иммунодефицита, во мно- гих случаях у ВИЧ-положительных пациентов. Чаще всего локализована в плевральной полости, пери- кардиальной полости или брюшной полости. Про- гноз крайне неблагоприятный. 2А81.A. Первичная диффузная кожная В-крупно- клеточная лимфома, тип нижних конечностей Агрессивная В-крупноклеточная лимфома, обычно локализованная на коже нижних конечно- стей. Представлена однородными иммунобласта- ми, реже — центробластами с отдельными реак- тивными клетками. Чаще всего встречается у жен- щин пожилого возраста. Нередко распространяется на другие органы. 2А81.Y. Другие уточненные диффузные В-крупно- клеточные лимфомы 2А81.Z. Диффузная В-крупноклеточная лимфома, не обозначенная иначе 2А82. Новообразования из зрелых В-клеток с лей- кемическими проявлениями 2А82.0. Хронический лимфолейкоз или лимфома из малых лимфоцитов Вялотекущее новообразование из зрелых В-клеток, представленных округлыми малыми В-лимфоцитами. При вовлечении в процесс костно- го мозга и периферической крови используют тер- мин «хронический лимфолейкоз». Термин лимфо- ма из малых лимфоцитов ограничивается случаями, при которых злокачественные клетки не выявляют- ся в крови и костном мозге. 2A82.00. Вклеточный хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)/лимфо- ма из малых лимфоцитов) — новообразова- ние, представленное мономорфными малыми В-лимфоцитами, округлыми или слегка неправиль- ной формы, выявляемыми в периферической кро- ви, костном мозге, селезенке и лимфатических уз- лах вместе с пролимфоцитами и параиммунобласта- ми, образующими центры пролиферации в тканевых инфильтратах. Клетки ХЛЛ обычно коэкспресси- руют CD5 и CD23. В отсутствие распространения процесса в экстрамедуллярных тканях содержание клональных лимфоцитов с фенотипом ХЛЛ в пе- риферической крови должно составлять не менее 5•109/л. Для установления диагноза ХЛЛ лимфо- ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 66 цитоз должен персистировать не менее 3 мес. Ди- агноз может быть установлен и при более низком содержании лимфоцитов у пациентов с цитопени- ями или симп томами, связанными с ХЛЛ. Остает- ся неясным, можно ли говорить о ранней стадии ХЛЛ у пациентов, если выполняются только кри- терии моноклонального В-лимфоцитоза. Термин «лимфома из малых лимфоцитов» употребляется только применительно к нелейкемическим случа- ям с морфологией и иммунофенотипом ХЛЛ. Ди- агноз лимфомы из малых лимфоцитов требует на- личия лимфаденопатии при отсутствии цитопении вследствие инфильтрации костного мозга при на- личии < 5•109/л В-клеток в периферической крови. 2A82.0Y. Другие уточненные хронические лимфо лейкозы или лимфомы из малых лимфоцитов 2A82.0Z. Хронический лимфолейкоз или лимфома из малых лимфоцитов, неуточненные 2А82.1. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз 2А82.10. Вклеточный пролимфоцитарный лейкоз в полной ремиссии 2А82.1Y. Другие уточненные Bклеточные пролим фоцитарные лейкозы 2А82.1Z. Вклеточный пролимфоцитарный лей коз, неуточненный 2А82.2. Волосатоклеточный лейкоз Новообразование из малых лимфоцитов с воло- систыми отростками, выявляемыми в костном моз- ге, периферической крови, селезенке. У большин- ства больных развивается спленомегалия и панци- топения. 2А82.3. В-клеточная лимфома селезенки или лей- коз, неклассифицируемая Лимфопролиферативный процесс, локализо- ванный в селезенке, который не попадает ни в одну из категорий новообразований из зрелых В-клеток. Ранее известный также под названием «волосато- клеточный лейкоз — вариант». 2А82.Y. Другие уточненные новообразования из зре- лых В-клеток с лейкемическими проявлениями 2А82.Z. Новообразования из зрелых В-клеток с лей- кемическими проявлениями, неуточненные 2А83. Новообразования из плазматических клеток Представлены плазматическими клетками, обычно секретирующими моноклональный имму- ноглобулин (белок М) и/или легкие цепи иммуно- глобулинов. 2А83.0. Моноклональная гаммапатия неопреде- ленного значения Содержание моноклонального иммуноглобу- лина < 30 г/л, клональная популяция плазматиче- ских клеток в костном мозге составляет < 10%, без циркуляторно-ишемического поражения органов, признаки неходжкинской В-клеточной лимфомы не выявляются. 2А83.1. Плазмоклеточная миелома Новообразование из плазматических клеток, ло- кализованное в костном мозге. Характеризуется на- личием моноклонального белка в сыворотке кро- ви и/или легких цепей иммуноглобулинов в моче. При отсутствии остеолитических поражений, гипер- кальциемии, почечной недостаточности и анемии можно говорить о бессимптомной (тлеющей) мие- ломе. Ранее была известна под названиями «мно- жественная миелома», «миеломатоз», «медулляр- ная плазмоцитома», «болезнь Калера» Исключено: Солитарная плазмоцитома (2А83.2). 2А83.2. Солитарная плазмоцитома Солитарное образование из злокачественных плазматических клеток, локализованное либо в ко- стях, либо в ином месте без вовлечения в процесс периферической крови. 2А83.3. Внекостная плазмоцитома 2А83.4. Плазмоклеточный лейкоз Агрессивное новообразование из плазматиче- ских клеток, характеризующееся наличием зло- качественных плазматических клеток в перифе- рической крови. На долю плазматических клеток в периферической крови приходится > 20% всех лейкоцитов или же содержание клональных плаз- матических клеток в периферической крови пре- вышает 2•109/л. 2А83.5. Болезнь отложения моноклональных им- муноглобулинов Исключено: • MK48. Болезнь тяжелых цепей • MK49. Болезнь отложения легких и тяжелых цепей • MK4A. Болезнь легких цепей. 2А83.Y. Другие уточненные множественные мие- ломы и плазмоклеточные новообразования 2А83.Z. Плазмоклеточные новообразования, не- уточненные 2А84. Нарушения тяжелых цепей иммуноглобу- линов или злокачественные иммунопролифератив- ные заболевания Группа редких нарушений синтеза иммуногло- булинов, ассоциированная с В-клеточными лимфо- пролиферативными заболеваниями, при которых продуцируются моноклональные тяжелые цепи и, как правило, не продуцируются легкие цепи. 2А84.0. Нарушения тяжелых альфа-цепей Иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки, вариант лимфомы маргинальной зоны, ас- социированной со слизистой оболочкой (MALT). 2А84.1. Нарушения тяжелых гамма-цепей Клональный процесс, представленный лим- фоцитами, плазматизированными лимфоцитами и плазматическими клетками. Характеризуется на- личием в цитоплазме неопластических клеток и се- крецией гамма-цепей иммуноглобулина без легких цепей. Клиническое течение более агрессивно, чем у больных с лимфоплазмоцитарной лимфомой/ма- кроглобулинемией Вальденстрема. 2А84.2. Нарушения тяжелых мю-цепей 2А84.Y. Другие уточненные злокачественные им- мунопролиферативные заболевания 2А84.Z. Болезни тяжелых цепей, неуточненные Официальная инф Ормация 67ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 67 2А85. Другие уточненные новообразования из зре- лых В-лимфоцитов или лимфомы 2А85.0. Лимфома маргинальной зоны лимфати- ческого узла Первичная В-клеточная лимфома, по морфо- логическому строению поражения лимфатиче- ских узлов напоминающая таковую лимфом мар- гинальной зоны экстранодального или селезе- ночного типа, однако при этой форме лимфомы процесс локализован исключительно в лимфа- тических узлах. Это редкое вялотекущее заболе- вание. Во многих случаях пациенты обращают- ся по поводу локальной или генерализованной лимфаденопатии. 2А85.1. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, ассоциированная с лимфоидной тканью слизистой оболочки желудка Вялотекущая В-клеточная лимфома низкой сте- пени злокачественности, как правило, связанная с хроническим воспалительным процессом, ассо- циированным с Helicobacter pylori. Атипичные лим- фоциты (центроцитоподобные клетки) инфиль- трируют покрывающий их эпителий, что приводит к образованию лимфоэпителиальных структур — определяющего признака лимфомы MALT-типа. В ряде случаев выявляется транслокация t(11;18) (q21;q21). 2А85.2. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, первично локализованная в коже В-клеточная экстранодальная лимфома из кле- ток маргинальной зоны низкой степени злокаче- ственности, первично локализованная в коже в виде мультифокальных папул или нодулярных очагов поражения на руках или туловище. Крайне редко диссеминирует с поражением внутренних органов или прогрессирует в лимфому высокой степени зло- качественности. 2А85.3. Экстранодальная В-клеточная лимфо- ма маргинальной зоны, первично локализованная вне кожи и желудка 2А85.4. Лимфоплазмоцитарная лимфома Новообразование, представленное малыми В-лимфоцитами и плазматическими клетками, ло- кализованными в основном в костном мозге. Ча- сто ассоциируется с продукцией сывороточных мо- ноклональных IgM (макроглобулинемия Вальден- стрема). 2А85.5. Лимфома из клеток мантии Редкая форма неходжкинских лимфом с пораже- нием В-лимфоцитов в зоне мантии лимфатических узлов. Включает формы, ранее известные под назва- ниями: мелкоклеточная лимфома из клеток мантии, классическая лимфома из клеток мантии, бластоид- ная лимфома из клеток мантии, плеоморфная лим- фома из клеток мантии, лимфома из клеток мантии, подобная лимфоме из маргинальной зоны, злокаче- ственный лимфоматозный полипоз. 2А85.6. Лимфома Беркитта, в том числе и в ста- дии лейкемизации Представлена мономорфными В-клетками сред- него размера с базофильной цитоплазмой и мно- гочисленными митотическими фигурами. Часто выявляют транслокации MYC [t(8;14)] и другие аберрации, затрагивающие MYC. Включает в себя беркиттоподобную лимфому. Исключено: Заболевание, вызванное ВИЧ, ассо- циированное с лимфомой Беркитта (1C60.Y). 2А85.Y. Другие дополнительно уточненные новооб- разования из зрелых В-клеток или лимфомы 2А86. В-клеточная лимфома со смешанными при- знаками 2А86.0. Злокачественная лимфома B-клеточного типа, не определенная иным образом 2А86.1. В-клеточная лимфома, неклассифицируемая с особенностями, промежуточными между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой 2А86.2. В-клеточная лимфома, неклассифици- руемая с особенностями, промежуточными меж- ду классической лимфомой Ходжкина и диффузной В-крупноклеточной лимфомой 2А86.Y. Другая уточненная B-клеточная лимфо- ма со смешанными признаками 2А86.Z. В-клеточная лимфома со смешанными признаками, неуточненная 2А8Z. Зрелые В-клеточные новообразования не- уточненные НОВООБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЗРЕЛЫХ Т-КЛЕТОК И ЕСТЕСТВЕННЫХ КЛЕТОК-КИЛЛЕРОВ (ЕК-К) Группа опухолей, состоящих из Т-лимфоцитов с иммунофенотипическим профилем зрелых (пе- риферических/посттимусных) клеток и/или ЕК-К. 2А90. Лимфома из зрелых Т-клеток, уточненные типы, нодулярная или системная 2А90.0. Т-пролимфоцитарный лейкоз Агрессивный Т-клеточный лейкоз, характери- зующийся пролиферацией пролимфоцитов малого и среднего размера с фенотипом зрелых Т-клеток. В патологический процесс вовлекается перифери- ческая кровь, костный мозг, лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа. 2А90.1. Т-клеточный лейкоз из больших гранулосо- держащих лимфоцитов T-клеточное новообразование, характеризующе- еся персистентным (на протяжении > 6 мес) повы- шением содержания больших гранулосодержащих лимфоцитов в периферической крови без четко вы- являемой причины. 2А90.2. Хронические лимфопролиферативные на- рушения из ЕK-клеток Гетерогенные нарушения с хроническим клиниче- ским течением, поражающие в основном взрослых и ха- рактеризующиеся пролиферацией больших грануло- содержащих лимфоцитов с иммунофенотипом ЕК-К. 2А90.3. Агрессивный ЕK-клеточный лейкоз Редкая высокоагрессивная форма лейко- за, ассоциированного с вирусом Эпштейна — ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 68 Барр (ВЭБ), известная также под названием агрес- сивного ЕК-клеточного лейкоза/лимфомы. Мо- жет представлять собой лейкозный эквивалент экстранодальных ЕК-/ Т-клеточных лимфом на- зального типа. Поражает в основном подростков. Характеризуется системной пролиферацией ЕК- клеток в периферической крови, костном мозге, печени и селезенке. 2А90.4. Системная ВЭБ+ Т-клеточная лимфома детского возраста Новообразование детского возраста, характе- ризующееся клональной пролиферацией ВЭБ- инфицированных Т-клеток с фенотипом активи- рованных цитотоксических клеток. Может разви- ваться вскоре после острой первичной инфекции ВЭБ или же на фоне хронической активной ин- фекции ВЭБ. 2А90.5. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых, ассоциированная с Т-лимфотропным вирусом чело- века 1-го типа (HTLV-1) Заболевание эндемично для Японии, Кариб- ского региона и некоторых регионов Централь- ной Африки. Включает формы, ранее известные под названиями: острый, хронический, лимфома- тоидный и тлеющий вариант Т-клеточного лейко- за/лимфомы. 2А90.6. Экстранодальная ЕK/Т-клеточная лим- фома, назальный тип Агрессивная, преимущественно экстранодаль- ная неходжкинская лимфома из зрелых Т-клеток, характеризующаяся ангиоцентрическими и ан- гиодеструктивными клеточными инфильтрата- ми, состоящими из ВЭБ-положительных ЕК/Т- клеток. Чаще всего локализуется в носовой поло- сти, что приводит к деструктивным поражениям средней зоны лица (летальная гранулема сред- ней зоны лица). Процесс может распространяться и на другие органы, включая желудочно-кишеч- ный тракт, кожу, яички, лимфоузлы шеи. Заболе- вание также известно под названием ангиоцентри- ческой Т-клеточной лимфомы или полиморфного ретикулеза. Однако последний термин может ис- пользоваться также и по отношению к лимфома- тоидному гранулематозу, представляющему собой ангиоцентрическое и ангиодеструктивное ВЭБ- положительное В-клеточное лимфопролифера- тивное заболевание. 2А90.7. Т-клеточная лимфома, связанная с энте- ропатией Нечасто встречающаяся Т-клеточная лимфо- ма из внутриэпителиальных лимфоцитов. Обычно возникающая в тонком кишечнике, реже — в же- лудке, толстом кишечнике или вне желудочно- кишечного тракта. Тип II этой лимфомы может возникать спорадически на фоне глютеновой бо- лезни. Включает формы, ранее известные под на- званиями: интестинальная Т-клеточная лимфо- ма, связанная с энтеропатией, или интестиналь- ная Т-клеточная лимфома. 2А90.8. Гепатоспленическая Т-клеточная лим- фома Экстранодальная неходжкинская лимфома из зрелых Т-клеток, которая происходит из цито- токсических Т-клеток, обычно гамма-/дельта- типа. Она характеризуется наличием неопластических лимфоцитов среднего размера, инфильтрирующих синусоиды печени. На момент диагноза, как прави- ло, такая же инфильтрация отмечается в селезенке и костном мозге. 2А90.9. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лим- фома Неходжкинская лимфома из зрелых Т-клеток, характеризующаяся наличием системного процес- са с полиморфными инфильтратами как в лимфа- тических узлах, так и экстранодально, как правило, с агрессивным течением. С включением формы, ра- нее известной как ангиоиммунобластная лимфаде- нопатия с диспротеинемией. 2А90.A. Анапластическая крупноклеточная лим- фома, ALK-положительная Периферическая Т-клеточная лимфома, пред- ставленная крупными полиморфными CD30- положительными Т-лимфоцитами с обширной цитоплазмой, наличием транслокаций гена ALK и экспрессией слитного белка ALK. В большин- стве случаев у пациентов выявляют лимфаденопа- тию периферических или абдоминальных лимфа- тических узлов с экстранодальным распростране- нием опухолевых клеток. Ранее также известна под названием анапластической крупноклеточной лим- фомы CD30-положительной. 2А90.B. Анапластическая крупноклеточная лим- фома, ALK-отрицательная Периферическая Т-клеточная лимфома, морфо- логически неотличимая от анапластической крупно- клеточной лимфомы ALK-положительной. Транс- локация ALK и экспрессия слитного белка ALK от- сутствуют. Исключено: Первичные кожные CD30-поло- жительные Т-клеточные лимфопролиферативные нарушения (2B03). 2А90.C. Периферическая Т-клеточная лимфома, не обозначенная иначе ПЕРВИЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ ИЗ ЗРЕЛЫХ Т-КЛЕТОК И ЕК-КЛЕТОК, УТОЧНЕННЫЕ ТИПЫ Первичные лимфомы кожи из зрелых Т-клеток и ЕК-клеток представляют собой злокачественные лимфопролиферативные заболевания неизвестного генеза. Полагают, что они происходят из Т-лимфо- цитов лимфоидной ткани кожи. По определению, они первоначально локализованы в коже. 2B00. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточ- ная лимфома Т-клеточная лимфома, представленная альфа/ бета CD8+ клетками. Очаги роста ограничены под- кожным слоем в виде глубоко погруженных узелков. Официальная инф Ормация 69ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 69 2B01. Грибовидный микоз Периферическая Т-клеточная лимфома в виде бляшек на коже с инфильтрацией эпидермиса и дер- мы Т-клетками среднего размера с мозговидными ядрами. Включает в себя также фолликулотроп- ный грибовидный микоз (редкая форма грибовид- ного микоза с инфильтрацией эпителия волосяных фолликулов злокачественными Т-клетками), пе- джетоидный ретикулез (с очагами гиперкератозных поражений и выраженной педжетоидной инфиль- трацией эпидермиса), гранулематозную дряблость кожи (со складками кожи в подмышечной и пахо- вой области, в которых гистологически определя- ются гигантские клетки с эластозом и неопластиче- ские Т-лимфоциты). 2B02. Cиндром Сезари Генерализованная периферическая лимфома из зрелых Т-клеток, характеризующаяся наличи- ем эритродермии, лимфаденопатии, присутстви- ем Т-лимфоцитов с мозговидными ядрами в крови. Агрессивная лимфома, представляющая собой ред- кий вариант Т-клеточной лимфомы с вовлечением в процесс периферической крови и неблагоприят- ным прогнозом. Критерии диагноза: наличие кло- на Т-клеток в периферической крови, значитель- ное увеличение соотношения CD4+:CD8+ лимфо- цитов (> 10), иммунофенотипические аномалии, такие как отсутствие экспрессии Т-клеточных анти- генов (CD2, CD3, CD4 и/или CD5). Синдром Сеза- ри отличается от эритродермального грибовидного микоза наличием клональной популяции Т-клеток в периферической крови. По этому же критерию синдром Сезари отличается и от реактивных рас- стройств, сопровождающихся эритродермией и по- явлением в крови клеток с мозговидными ядрами. 2B03. Первичные CD30-положительные Т-клеточные лимфопролиферативные поражения кожи Характеризуются иммуногистологически ин- фильтрацией неопластическими CD30+ лимфоци- тами. 2B03.0. Первичная CD30-положительная анапла- стическая крупноклеточная лимфома кожи Анапластическая крупноклеточная лимфома на момент диагноза локализована в коже. Транс- локация t(2;5), характерная для системной анапла- стической крупноклеточной лимфомы, отсутствует. 2B03.1. Лимфоматоидный папулез Клональная пролиферация Т-клеток, харак- теризующаяся клинически появлением скопле- ний куполообразных папул и узелков, которые могут изъязвляться, оставляя впоследствии руб- цы на коже. 2B0Y. Другие уточненные Т-лимфомы кожи 2B0Z. Первичная Т-клеточная лимфома кожи не- определенного значения или неуточненная 2B9Y. Другие уточненные зрелые Т-клеточные или ЕK-клеточные новообразования 2B9Z. Новообразования из зрелых Т-клеток и ЕК- клеток, неуточненные 2В30. Лимфома Ходжкина Злокачественная лимфома, ранее известная под названием болезнь Ходжкина, характеризующаяся наличием крупных опухолевых клеток среди пре- обладающих клеток неопухолевой природы. Суще- ствует два отдельных подтипа: лимфома Ходжки- на нодулярная с лимфоцитарным преобладанием и классическая лимфома Ходжкина. Лимфома по- ражает в основном лимфатические узлы. 2В30.0. Лимфома Ходжкина нодулярная, лимфо- цитарное преобладание Характеризуется нодулярной или нодулярной/ диффузной пролиферацией отдельных крупных неопластических клеток, ранее называемых клет- ками лимфомы Ходжкина для лимфоцитарного и/ или клетками Рида — Штернберга для гистиоцитар- ного варианта. В настоящее время нельзя исключать некоторого перекреста между этим вариантом лим- фомы Ходжкина и В-крупноклеточной лимфомой, богатой Т-клетками и гистиоцитами. 2В30.1. Классическая лимфома Ходжкина В-клеточная лимфома, гистологически харак- теризующаяся наличием крупных одноядерных клеток Ходжкина и многоядерных клеток Рида — Штернберга. В большинстве случаев имеется мо- ноклональная пролиферация В-лимфоцитов. Ча- сто ассоциирована с инфекцией ВЭБ. Менее чем в 5% случаев отмечается моноклональная пролифе- рация Т-лимфоцитов. Клетки Ходжкина и Рида — Штернберга CD30-положительные и во многих слу- чаях CD15-положительные. 2В30.Z. Лимфома Ходжкина, неуточненная 2В31. Новообразования из гистиоцитов и дендрит- ных клеток Истинные новообразования из гистиоци- тов представляют собой «исчезающие» диагнозы по мере все более глубокого понимания природы злокачественных клеток. 2В31.0. Ювенильная ксантогранулема Характеризуется наличием нагруженных липи- дами пенистых гистиоцитов и гигантских клеток Тутона в дерме. 2В31.1. Гистиоцитарная саркома (злокачествен- ный гистиоцитоз) 2В31.2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса Ранее известен также под названием гистиоци- тоз Х. Неопластическая пролиферация клеток Лан- герганса, в которых при ультраструктурном иссле- довании выявляют гранулы Бирбека. Сюда входят три основных частично перекрывающихся син- дрома: эозинофильная гранулема, болезнь Летте- рера — Сиве и болезнь Хенда — Крисчена — Шюл- лера. Течение заболевания связано с тем, насколь- ко поражены внутренние органы. 2В31.20. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с по ражением кожи Это реактивное состояние, при котором клональ- ная популяция клеток с фенотипом клеток Лангер- ганса поражает кожу и другие органы. Может раз- ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 70 виваться в любом возрасте, но чаще всего у детей 1–3 лет. 2В31.2Y. Другие уточненные гистиоцитозы из кле ток Лангерганса Сюда относится и эозинофильная гранулема. 2В31.3. Саркома из клеток Лангерганса Неопластическая пролиферация клеток Лангер- ганса с явными цитологическими признаками зло- качественного процесса. Может рассматриваться как более злокачественный вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может возникать de novo или в результате прогрессирования пред- шествующего менее злокачественного гистиоци- тоза из клеток Лангерганса. 2В31.4. Саркома из интердигитирующих дендрит- ных клеток Неопластическая пролиферация из веретено- видных или овоидных клеток с фенотипическими признаками, близкими таковым интердигитиру- ющих дендритных клеток. Клиническое течение заболевания, как правило, носит агрессивный ха- рактер. 2В31.5. Саркома из фолликулярных дендритных клеток Новообразование, состоящее из веретеновидных или овоидных клеток с морфологическими и им- мунофенотипическими характеристиками фолли- кулярных дендритных клеток. Процесс поражает лимфатические узлы, а также миндалины, органы желудочно-кишечного тракта, селезенку, печень, мягкие ткани, кожу, слизистую оболочку ротовой полости. По характеру роста напоминает саркому низкой степени злокачественности, в половине слу- чаев с рецидивами. 2В31.6. Опухоль из дендритных клеток неопреде- ленного типа Очень редко встречающаяся опухоль, представ- ленная веретеновидными или овоидными клетками с фенотипом, близким таковому клеток Лангерган- са. Рост опухоли проявляется в виде кожных папул, узелков и бляшек. Как правило, без признаков си- стемного поражения. 2В31.7. Опухоль из фибробластических ретику- лярных клеток Очень редко встречающаяся опухоль из дендрит- ных клеток, поражающая лимфатические узлы, се- лезенку, мягкие ткани. Морфологически близка к саркоме из интердигитирующих дендритных кле- ток. Опухолевые клетки экспрессируют цитокера- тин и CD68. 2В31.Y. Другие уточненные новообразования из ги- стиоцитов и дендритных клеток 2В31.Z. Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток, неуточненные 2В32. Лимфопролиферативные нарушения, свя- занные с иммунодефицитом Посттрансплантационные лимфопролифера- тивные нарушения представляют собой поликло- нальную (доброкачественную) или клональную (злокачественную) пролиферацию лимфоидных клеток, развивающуюся вследствие иммуносу- прессии, у реципиентов при трансплантации ряда органов или костного мозга. Посттрансплантаци- онные лимфопролиферативные нарушения вклю- чают целый спектр нарушений — от самых ранних (вызванный ВЭБ поликлональный лимфопроли- феративный процесс) до вызванных тем же виру- сом ВЭБ-положительных и ВЭБ-отрицательных лимфом, преимущественно В-клеточного проис- хождения, и менее частых Т-клеточных лимфом. 2В32.0. Посттрансплантационное лимфопроли- феративное нарушение, раннее поражение Лимфопролиферативное нарушение, возника- ющее вследствие проведения иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов. Характери- зуется отсутствием деструкции тканей, вовлечен- ных в лимфопролиферативный процесс. Включает в себя два морфологических варианта: плазмоцитар- ную гиперплазию и посттрансплантационное лим- фопролиферативное нарушение, подобное инфек- ционному мононуклеозу. 2В32.1. Реактивная плазмоцитарная гипер- плазия 2В32.2. Посттрансплантационное лимфопроли- феративное нарушение, подобное инфекционному мо- нонуклеозу Раннее посттрансплантационное лимфопроли- феративное нарушение, характеризующееся про- лиферацией иммунобластов и их паракортикаль- ной экспансией, подобно тому, как это происхо- дит при инфекционном мононуклеозе. Структура тканей, затронутых патологическим процессом, в целом сохраняется. В небольшом количестве случаев выявляются олиго- или моноклональная популяция клеток. В ряде случаев за этим нару- шением следует поли- или мономорфное пост- трансплантационное лимфопролиферативное на- рушение. 2В32.3. Полиморфное посттрансплантационное лимфопролиферативное нарушение 2В32.Y. Другие связанные с иммунодефицитом лимфопролиферативные нарушения 2В32.Z. Лимфопролиферативные нарушения, свя- занные с иммунодефицитом, неуточненные 2В33. Злокачественные гемопоэтические новооб- разования без дополнительного уточнения В примечании отмечается, что к ним можно от- носить только случаи с неполной диагностикой. 2В33.0. Острый лейкоз, не обозначенный иначе 2В33.1. Миелоидный лейкоз 2В33.2. Хронический миелоидный лейкоз, не обо- значенный иначе 2В33.3. Лимфолейкоз, не обозначенный иначе 2В33.4. Лейкоз, неуточненный 2В33.5. Злокачественная лимфома, не обозначен- ная иначе 2В33.Y. Другие злокачественные гемопоэтиче- ские новообразования без дополнительного уточнения Официальная инф Ормация 71ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 71 2В33.Z. Новообразования кроветворной или лим- фоидной ткани, неуточненные Представляется важным кратко остановить- ся на изменениях, которые предполагается внести в проект классификации МКБ-11 в разделе, посвя- щенном опухолям кроветворной и лимфоидной тканей, в сравнении с МКБ-10. Сопоставим так- же проект классификации МКБ-11 с классифика- циями ВОЗ 2016 г. для лимфоидных новообразо- ваний [4], миелоидных новообразований и острых лейкозов [5]. В раздел «Миелопролиферативные новообра- зования» перенесены хронический нейтрофиль- ный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, неуточненный, истинная полицитемия, миело- пролиферативное заболевание не из тучных кле- ток, неклассифицируемое, входившие в МКБ-10 не в категорию «Злокачественные новообразова- ния лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (С81-С96), а в категорию «Новообра- зования неопределенного и неизвестного характе- ра» (D37-D48). Эссенциальная тромбоцитемия от- несена в МКБ-11 в раздел 3 «Заболевания крови и кроветворных органов» в подраздел 3В63 «Тром- боцитоз». В МКБ-11 среди миелопролиферативных но- вообразований предлагается выделить в каче- стве отдельной нозологической формы масто- цитоз (2А21). Ранее в МКБ-10 он входил в одну подгруппу D47.0, объединявшую опухоли из ги- стиоцитов и тучных клеток неопределенного и не- известного характера. В МКБ-11 в разделе «Миелодиспластиче- ские синдромы» выделены не содержавшиеся в МКБ-10 подразделы — рефрактерная цитопе- ния, рефрактерная тромбоцитопения, рефрактер- ная цитопения детского возраста. Одновременно исключены МДС, связанный с действием алкили- рующих агентов, МДС, ассоциированный с эпи- подофиллотоксином, МДС, связанный с терапи- ей неуточненный. В раздел «Миелодиспластические и миелопро- лиферативные новообразования» МКБ-11 наря- ду с хроническим миеломоноцитарным лейкозом, атипическим хроническим миелолейкозом BCR- ABL1-отрицательным включена отсутствовавшая в МКБ-10 рефрактерная анемия с кольцевыми сиде- робластами, ассоциированная с выраженным тром- боцитозом, а также миелодис пластические и мие- лопролиферативные новообразования, некласси- фицируемые. Совершенно новым в проекте МКБ-11 являет- ся раздел «Миелоидные и лимфоидные новообра- зования с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1». Весьма рационально представлен в МКБ-11 раз- дел «Острые миелоидные лейкозы». Кодирование отдельных форм ОМЛ предлагается проводить в со- ответствии с доступными в условиях практической работы цитоморфологическими и цитохимически- ми признаками лейкемических клеток. Эти формы вынесены в раздел 2А60.3. «Острый миелоидный лейкоз, неуточненный по критериям, использу- ющимся для выделения других типов» с соответ- ствующими подразделами. Вместе с тем имеется отдельный раздел 2А60.0. «Острый миелоидный лейкоз с повторяющимися генетическими анома- лиями», который, в частности, включает и острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q24.1;q21.1) и перестройкой PMLRARA, а также и ряд других форм миелоидных лейкозов с повторяющими- ся генетическими аномалиями, которые выделе- ны в новой классификации ВОЗ (2016), а именно: ОМЛ с t(8;21)(q22;q22), RUNX1-RUNX1T1; ОМЛ с inv(16)(p13.1q22) или t(16;16)(p13.1;q22), CBFB- MYH11 и другие, хотя им не присваиваются от- дельные коды. Новым в этом разделе МКБ-11 по сравнению с МКБ-10 является выделение подраздела 2А60.5. «Опухоли из бластных плазмоцитоидных дендрит- ных клеток», а также подраздела 2А61. «Острые лейкозы неоднозначного линейного происхожде- ния», вошедших в новую классификацию ВОЗ (пе- ресмотр 2016 г.). Более широким спектром нозологических форм в МКБ-11 представлены В-лимфобластные (2А70) и Т-лимфобластные (2А71) опухоли из лимфоид- ных клеток-предшественников. В МКБ-10 исполь- зовали единый код С91.0 для острых лимфобласт- ных лейкозов, как В-, так и Т-клеточного проис- хождения. В максимально полном объеме в проекте МКБ-11 приведены лимфоидные новообразова- ния, возникающие из зрелых (периферических) В-лимфоцитов. Они включают практически все но- зологические формы, вошедшие в новую классифи- кацию ВОЗ (2016) новообразований из зрелых лим- фоидных, гистиоцитарных и дендритных клеток, и не содержат только некоторых, указанных в клас- сификации ВОЗ типов опухолей, выделенных как предварительные нозологические формы (фолли- кулярная лимфома дуоденального типа, лимфома маргинальной зоны лимфатического узла детско- го возраста, В-крупноклеточная лимфома с пере- стройкой IRF4, беркиттоподобная лимфома с абер- рацией 11q и др.). В число новообразований из зрелых В-клеток с лейкемическими проявлениями не вошел пред- ставленный в новой классификации ВОЗ (2016) мо- ноклональный В-лимфоцитоз. В раздел «Новообразования из зрелых Т-клеток и естественных клеток-киллеров» МКБ-11 вклю- чены практически все типы лимфом, вошедшие в новую классификацию ВОЗ (2016), в том числе и представленный в ней в качестве предваритель- ной нозологической формы хронический лимфо- пролиферативный процесс из ЕК-клеток. Не вош- ли в классификационный указатель такие типы ОнКОлОГия • Т. 20 • № 1 • 2018 Официальная инф Ормация 72 опухолей, как первичная CD8+ Т-клеточная лим- фома кожи, фолликулярная Т-клеточная лимфо- ма, Т-клеточная лимфома периферических лим- фатических узлов с фенотипом Т-клеток-хелперов фолликулов. Не претерпел изменений в сравнении с МКБ-10 раздел «Лимфома Ходжкина». Новым является раздел, в котором приведены коды лимфопролиферативных нарушений, связан- ных с иммунодефицитом. Раздел «Новообразования из гистиоцитов и ден- дритных клеток» включает практически все типы опухолей данной категории, приведенные в новой классификации ВОЗ (2016). Завершающий раздел (2В33) впервые включа- ет коды гемопоэтических новообразований, ди- агноз которых по тем или иным причинам в ле- чебных учреждениях был неполным или не был уточнен. В целом, усовершенствованная новая Междуна- родная классификация болезней (МКБ-11), в част- ности ее разделы, содержащие уточненную инфор- мацию об опухолях кроветворной и лимфоидной тканей, будет служить своеобразным «эсперан- то» для онкологов, гематологов и патологов, спо- собствовать изучению заболеваемости и смертно- сти, даст возможность проводить сравнительные медико- статистические аналитические эпидемио- логические исследования. СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1. ICD-11 Beta Draft (Mortality and Morbidity Statistics) URL: https://icd.who.int/dev11/l-m/en 2. ICD-10 Version: 2016 URL: http://apps.who.int/classifi- cations/icd10/browse/2016/en 3. Глузман ДФ, Скляренко ЛМ, Иванивская ТС и др. Со- временные международные классификации опухолей лим- фоидной и кроветворной тканей. Семинары по гематопато- логии; вып. 26. Киев: ДИА, 2016. 47 с. 4. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neo- plasms. Blood 2016; 127 (20): 2375–90. 5. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127 (20): 2391–2405. ПУХЛИНИ КРОВОТВОРНОЇ ТА ЛІМФОЇДНОЇ ТКАНИН (ПРОЕКТ 11-ГО ПЕРЕГЛЯДУ МІЖНАРОДНОЇ КЛАСИФІКАЦІЇ ХВОРОБ, МКХ-11) Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, М.П. Завелевич, Т.С. Іванівська, С.В. Коваль Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України, Київ, Україна Резюме. Розглянуто основні принципи та кри терії рубрикації пухлин кровотворної та лімфо їдної тканин в проекті нової Міжнародної кла сифікації хвороб 11го перегляду (МКХ11). Зі ставлено проект МКХ11 з класифікацією ВООЗ 2016 р. для лімфоїдних новоутворень, мієлоїдних новоутворень і гострих лейкозів. Відзначено, що в проекті МКХ11, на відміну від чинної МКХ10, міє лодиспластичні синдроми і мієлопроліфера тивні новоутворення, на які в сукупності припа дає до 30% всіх форм гемобластозів, безумовно, віднесені до зло якісних ново утворень. Удоскона лена класифікація, що враховує останні досяг нення у вивченні етіології, патогенезу і клініч ного перебігу захворювань, сприятиме більш точ ному уявленню про структуру захворюваності і смертності, що буде слугувати базою для про ведення поглиблених аналітичних епідеміологіч них досліджень. Ключові слова: класифікація хвороб, пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин. TUMORS OF HEMATOPOIETIC AND LYMPHOID TISSUES (DRAFT OF 11-th REVISION OF THE INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF DISEASES, ICD-11) D.F. Gluzman, L.M. Sklyarenko, M.P. Zavelevich, T.S. Ivanivska, S.V. Koval R.E. Kavetsky Institute of Experimental Pathology, Oncology and Radiobiology, NAS of Ukraine, Kyiv, Ukraine Summary. The major principles and categorization cri teria of the tumors of hematopoietic and lymphoid tis sues in the draft of the revised International Classifi cation of Diseases, ICD11 have been reviewed. The ICD11 draft is compared with 2016 revision of the WHO classification of lymphoid neoplasms, myeloid neoplasms and acute leukemia. In ICD11 draft, my elodisplastic syndromes and myeloproliferative diseases comprising in total up to 30% of all hemoblastoses are definitely included into malignant neoplasms. Taking into account the recent progress in studying etiology, pathogenesis and clinics of the diseases, the improved classification will constitute a ground for precise rep resentation of the structure of morbidity and mortal ity contributing to further indepth analytical epide miological studies. Key Words: classification of diseases, tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. Адрес для переписки: Завелевич М.П. 03022, Киев, ул. Васильковская, 45 Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины E-mail: mzavelevych@yahoo.com Получено: 26.03.2018

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (проект 11-го пересмотра международной классификации болезней, МКБ-11)

Institution

Similar Items