Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией
Методами иммуноэлектрофореза проведен скрининг сывороток крови гомо- и гетерозиготных носителей мутации Вильсона. Показано, что наряду с нормальным церулоплазмином (ЦП) в сыворотке носителей вильсоновской мутации присутствует специфический для этой мутации ЦП-подобный белок (вильсоновский). Показано...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Биополимеры и клетка |
|---|---|
| Datum: | 1991 |
| Hauptverfasser: | , , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russisch |
| Veröffentlicht: |
Інститут молекулярної біології і генетики НАН України
1991
|
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/153527 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией / Л.В. Пучкова, И.А. Вербина, В.В. Денежкина, В.С. Гайцхоки, С.А. Нейфах // Биополимеры и клетка. — 1991. — Т. 7, № 3. — С. 24-30. — Бібліогр.: 27 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1862751380032192512 |
|---|---|
| author | Пучкова, Л.В. Вербина, И.А. Денежкина, В.В. Гайцхоки, В.С. Нейфах, С.А. |
| author_facet | Пучкова, Л.В. Вербина, И.А. Денежкина, В.В. Гайцхоки, В.С. Нейфах, С.А. |
| citation_txt | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией / Л.В. Пучкова, И.А. Вербина, В.В. Денежкина, В.С. Гайцхоки, С.А. Нейфах // Биополимеры и клетка. — 1991. — Т. 7, № 3. — С. 24-30. — Бібліогр.: 27 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Биополимеры и клетка |
| description | Методами иммуноэлектрофореза проведен скрининг сывороток крови гомо- и гетерозиготных носителей мутации Вильсона. Показано, что наряду с нормальным церулоплазмином (ЦП) в сыворотке носителей вильсоновской мутации присутствует специфический для этой мутации ЦП-подобный белок (вильсоновский). Показано что у здоровых людей ЦП-подобный белок, идентичный вильсоновскому ЦП. участвует в выведении меди из организма через желчь. Обсуждаются механизмы дефекта выведения меди через желчь у больных гепатолентикулярной дегенерацией.
Методами імуноелектрофорезу проведено скринінг зразків сироватки крові гомо- та гетерозіготних носіїв мутації Вільсона. Показано, що поряд з нормальним церулоплазміном (ЦП) у сироватці носіїв вільсонівської мутації присутній специфічний для цієї мутації ЦП-подібний білок (вільсонівський). У здорових людей ідентичний вільсонівському ЦП-подібний білок бере участь у виведенні міді з організму через жовч. Обговорюються механізми дефекту цього процесу у хворих хворобою Вільсона.
The screening of the samples of blood serum of homo- and heterozygotes with Wilson's disease gene was using immunoelectrophoretic methods. It was shown that patients with Wilsonian gene alongside with normal ceruloplasmin contain in serum ceruloplasmin-like protein too. The same protein was involved into the process of liver cooper secretion in normal subjects. The molecular defect of biliary excretion of copper in patients with Wilson's disease is discussed.
|
| first_indexed | 2025-12-07T21:10:52Z |
| format | Article |
| fulltext | |
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-153527 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 0233-7657 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T21:10:52Z |
| publishDate | 1991 |
| publisher | Інститут молекулярної біології і генетики НАН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Пучкова, Л.В. Вербина, И.А. Денежкина, В.В. Гайцхоки, В.С. Нейфах, С.А. 2019-06-14T10:49:01Z 2019-06-14T10:49:01Z 1991 Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией / Л.В. Пучкова, И.А. Вербина, В.В. Денежкина, В.С. Гайцхоки, С.А. Нейфах // Биополимеры и клетка. — 1991. — Т. 7, № 3. — С. 24-30. — Бібліогр.: 27 назв. — рос. 0233-7657 DOI: http://dx.doi.org/10.7124/bc.0002CA https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/153527 616-0.53.1:577.112:577.122.5 Методами иммуноэлектрофореза проведен скрининг сывороток крови гомо- и гетерозиготных носителей мутации Вильсона. Показано, что наряду с нормальным церулоплазмином (ЦП) в сыворотке носителей вильсоновской мутации присутствует специфический для этой мутации ЦП-подобный белок (вильсоновский). Показано что у здоровых людей ЦП-подобный белок, идентичный вильсоновскому ЦП. участвует в выведении меди из организма через желчь. Обсуждаются механизмы дефекта выведения меди через желчь у больных гепатолентикулярной дегенерацией. Методами імуноелектрофорезу проведено скринінг зразків сироватки крові гомо- та гетерозіготних носіїв мутації Вільсона. Показано, що поряд з нормальним церулоплазміном (ЦП) у сироватці носіїв вільсонівської мутації присутній специфічний для цієї мутації ЦП-подібний білок (вільсонівський). У здорових людей ідентичний вільсонівському ЦП-подібний білок бере участь у виведенні міді з організму через жовч. Обговорюються механізми дефекту цього процесу у хворих хворобою Вільсона. The screening of the samples of blood serum of homo- and heterozygotes with Wilson's disease gene was using immunoelectrophoretic methods. It was shown that patients with Wilsonian gene alongside with normal ceruloplasmin contain in serum ceruloplasmin-like protein too. The same protein was involved into the process of liver cooper secretion in normal subjects. The molecular defect of biliary excretion of copper in patients with Wilson's disease is discussed. ru Інститут молекулярної біології і генетики НАН України Биополимеры и клетка Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией Молекулярних дефект виведення міді через жовч у хворих на гепатолентикулярну дегенерацію Molecular defect of biliary excretion of copper in patients with hepatolcnticular degeneration Article published earlier |
| spellingShingle | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией Пучкова, Л.В. Вербина, И.А. Денежкина, В.В. Гайцхоки, В.С. Нейфах, С.А. |
| title | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| title_alt | Молекулярних дефект виведення міді через жовч у хворих на гепатолентикулярну дегенерацію Molecular defect of biliary excretion of copper in patients with hepatolcnticular degeneration |
| title_full | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| title_fullStr | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| title_full_unstemmed | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| title_short | Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| title_sort | молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/153527 |
| work_keys_str_mv | AT pučkovalv molekulârnyidefektvyvedeniâmedičerezželčʹubolʹnyhgenatolentikulârnoidegeneraciei AT verbinaia molekulârnyidefektvyvedeniâmedičerezželčʹubolʹnyhgenatolentikulârnoidegeneraciei AT denežkinavv molekulârnyidefektvyvedeniâmedičerezželčʹubolʹnyhgenatolentikulârnoidegeneraciei AT gaichokivs molekulârnyidefektvyvedeniâmedičerezželčʹubolʹnyhgenatolentikulârnoidegeneraciei AT neifahsa molekulârnyidefektvyvedeniâmedičerezželčʹubolʹnyhgenatolentikulârnoidegeneraciei AT pučkovalv molekulârnihdefektvivedennâmídíčerezžovčuhvorihnagepatolentikulârnudegeneracíû AT verbinaia molekulârnihdefektvivedennâmídíčerezžovčuhvorihnagepatolentikulârnudegeneracíû AT denežkinavv molekulârnihdefektvivedennâmídíčerezžovčuhvorihnagepatolentikulârnudegeneracíû AT gaichokivs molekulârnihdefektvivedennâmídíčerezžovčuhvorihnagepatolentikulârnudegeneracíû AT neifahsa molekulârnihdefektvivedennâmídíčerezžovčuhvorihnagepatolentikulârnudegeneracíû AT pučkovalv moleculardefectofbiliaryexcretionofcopperinpatientswithhepatolcnticulardegeneration AT verbinaia moleculardefectofbiliaryexcretionofcopperinpatientswithhepatolcnticulardegeneration AT denežkinavv moleculardefectofbiliaryexcretionofcopperinpatientswithhepatolcnticulardegeneration AT gaichokivs moleculardefectofbiliaryexcretionofcopperinpatientswithhepatolcnticulardegeneration AT neifahsa moleculardefectofbiliaryexcretionofcopperinpatientswithhepatolcnticulardegeneration |