Идиопатический фиброзирующий альвеолит
У статті представлені сучасні принципи діагностики та лікування ідіопатичного фіброзірующегоальвеоліта. На підставі власних спостережень представлені особливості клінічної картини захворювання, яка може протікати під маскою пневмонії, на тлі хронічного обструктивного захворювання легень, б...
Saved in:
| Published in: | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Date: | 2009 |
| Main Author: | |
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2009
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25233 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Journal Title: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Cite this: | Идиопатический фиброзирующий альвеолит / В.В. Килесса // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 1 (45). — С. 173-176. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1859615591436910592 |
|---|---|
| author | Килесса, В.В. |
| author_facet | Килесса, В.В. |
| citation_txt | Идиопатический фиброзирующий альвеолит / В.В. Килесса // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 1 (45). — С. 173-176. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Таврический медико-биологический вестник |
| description | У статті представлені сучасні принципи діагностики та лікування ідіопатичного
фіброзірующегоальвеоліта. На підставі власних спостережень представлені
особливості клінічної картини захворювання, яка може протікати під маскою
пневмонії, на тлі хронічного обструктивного захворювання легень, бронхіальної
астми.
The article deals with modern principles of diagnosis and treatment of idiopathic
fibrosing alveolitis. The author, basing on his own observations, represents the clinical
features of the disease that can emerge under the guise of pneumonia, on the
background of chronic obstructive lung diseases or bronchial asthma.
|
| first_indexed | 2025-11-28T19:04:06Z |
| format | Article |
| fulltext |
173
В П О М О Щ Ь П Р А К Т И Ч Е С К О М У В Р А Ч У
УДК 616.24-002.17+161-07+616-08:615
© В. В. Килесса, 2009.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
В. В. Килесса
Кафедра терапии и семейной медицины ФПО (зав. – проф. И. Л. Кляритская) Крымского государственного
медицинского университета им. С. И. Георгиевского, г. Симферополь.
IDIOPATHIC FIBROSING ALVEOLITIS
V. V. Kilessa
SUMMARY
The article deals with modern principles of diagnosis and treatment of idiopathic fibrosing alveolitis. The
author, basing on his own observations, represents the clinical features of the disease that can emerge under
the guise of pneumonia, on the background of chronic obstructive lung diseases or bronchial asthma.
ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗІРУЮЩІЙ АЛЬВЕОЛІТ
В. В. Кілесса
РЕЗЮМЕ
У статті представлені сучасні принципи діагностики та лікування ідіопатичного фіброзірующего
альвеоліта. На підставі власних спостережень представлені особливості клінічної картини
захворювання, яка може протікати під маскою пневмонії, на тлі хронічного обструктивного
захворювання легень, бронхіальної астми.
Ключевые слова: идиопатический фиброзирующий альвеолит, иммуносупрессивная терапия.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
(ИФА) – (син.: идиопатический легочной фиброз,
неспецифическая интерстициальная пневмония,
криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопа-
тическая интерстициальная пневмония, синдром
Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, болезнь Осле-
ра-Шарко и др.) – прогрессирующее заболевание
легких не уточненной этиологии, которое характери-
зуется воспалительным поражением интерстициаль-
ной ткани легких и альвеол, приводящим к морфо-
функциональной дезорганизации легочной паренхи-
мы, прогрессирующему интерстициальному фибро-
зу и кистозным изменениям, уменьшению функци-
онирующей дыхательной поверхности и развитию
тяжелой легочной недостаточности. В настоящее
время ИФА представляется в Украине, странах Евро-
пы и США как интерстициальная пневмония.
Данные о распространенности ИФА значитель-
но варьируют. По сведениям Американского тора-
кального общества распространенность заболевания
составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди
мужчин и 13,2 среди женщин. Примерно 2/3 боль-
ных ИФА старше 60 лет [1]. По данным G. Budelman
(1974 г), среди больных с заболеваниями органов
дыхания около 3% составляют больные ИФА [3]. Прак-
тический опыт свидетельствует о том, что последнее
время в Крымском регионе отмечается увеличение
случаев заболеваний ИФА. По видимому, одной из
причин данного явления является улучшение каче-
ства диагностики. Патология, по данным собствен-
ных наблюдений, может протекать под маской пнев-
монии, на фоне хронического обструктивного забо-
левания легких, бронхиальной астмы.
Заболевания – ИФА, известно относительно с
недавнего времени, когда 1944 г. J. Hamman и A. Rich
описали острую форму болезни у 4-х больных, умер-
ших в течении 1-6-ти месяцев, в следствие быстрой
прогрессии дыхательной недостаточности [3]. Мно-
гочисленные же названия данного патологического
состояния, по всей видимости отражают различные
черты болезни, которые отмечали и выделяли раз-
личные авторы.
В 1998 г. A.Katzenstein и J.Myers для классифика-
ции разнообразных клинических форм идиопатичес-
ких интерстициальных поражений легких, предложи-
ли 4 варианта идиопатических интерстициальных
пневмоний:
1. острая интерстициальная пневмония (acute
interstitial pneumonia)
2. десквамативная интерстициальная пневмония
(desqumative interstitial pneumonia)
3. неспецифическая интерстициальная пневмо-
ния (nonspecific interstitial pneumonia)
4. обычная интерстициальная пневмония (usual
interstitial pneumonia);
1. Острая интерстициальная пневмония (синд-
ром Хаммена-Рича), встречается сравнительно ред-
ко, не более 1% в структуре идиопатических пневмо-
ний, но она характеризуется злокачественностью те-
чения - летальность достигает 90%, если не будет при-
менено своевременное и адекватное лечение, кото-
рое позволяет радикально изменить трагизм поло-
жения.
2. Десквамативная пневмония встречается по-
рядка в 5% случаев. Характеризуется высокой чув-
ствительностью к лечению глюкокортикостероидами
и относительно хорошим прогнозом, но тем не ме-
нее, летальность в течение 5 лет наблюдений, по дан-
ным литературы составляет порядка 25%.
174
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 1 (45)
3. Неспецифическая интерстициальная пневмо-
ния характеризуется подострым течением. Леталь-
ность в течении 5 летнего наблюдения составляет
порядка 11-17%.
4. Наиболее частой формой является обычная
интерстициальная пневмония, на долю которой при-
ходится до 90% всех идиопатических интерстициаль-
ных пневмоний. Летальность в течении 5 лет состав-
ляет более 60% [2].
Возможные предрасполагающие факторы:
ВИЧ, вирус гепатита С, аденовирусы, вирус Эп-
штейна-Барра.
Патологическая анатомия.
Неизвестный фактор или возможный вышеука-
занный фактор приводит к формированию каскада
стереотипных реакций. Наблюдается скопление и ак-
тивация клеток-нейтрофилов, макрофагов, лимфоци-
тов. Формируется интерстициальный и внутриаль-
веолярный отек, развивается дезорганизация струк-
турной основы альвеол, интерстиция и терминаль-
ных бронхиол, изменяется количественный и каче-
ственный состав сурфактанта. Такие деструктивные
изменения сопровождаются бурной пролифераци-
ей фибробластов, отложением коллагена и быстро
прогрессирующим легочным фиброзом.
Патоморфологические изменения максимально
выражены в субплевральных зонах и нижних отделах
легких. Важным признаком является мозаичность
морфологических изменений – на одном небольшом
участке наблюдаются - интактная ткань, отек и ин-
фильтрация интерстиция и альвеол, зоны пролифе-
рации фибробластов и участки «сотового легкого».
Большинство фиброзных очажков состоит из
эозинофильного коллагена с небольшим количеством
клеток. Среди старых фиброзных зон местами встре-
чаются участки агрегатов с активной пролифератив-
ной функцией фибробластов и миофибробластов –
т.н. «фибробластические очажки». Они характери-
зуются появлением веретенообразных остроконеч-
ных клеток, расположенных вдоль альвеолярных пе-
регородок.
Обнаружение фибробластических очажков, де-
позитов коллагена и формирование рубцовой ткани
с исходом в «сотовое легкое», являются основной
гистологической характеристики интерстициальной
пневмонии (ИФА) [2].
Между тем, каждой из форм не присущи яркие
морфологические признаки, которые бы четко отли-
чали один клинический вариант от другого, разве что,
скорость развития клинической картины заболевания.
По всей видимости, необходимо говорить об острой
и хронической интерстициальной пневмонии, исхо-
дами которых, при отсутствии лечения является фиб-
роз легких. Использование термина «неспецифичес-
кая» не следует считать удачным, так как известные
бактериальные и вирусные пневмонии являются не-
специфическими, тогда как специфические измене-
ния в легких присущи двум заболевания – туберку-
лезу и сифилису.
Клинические симптомы.
В некоторых случаях – синдром Хаммена-Рича,
может наблюдаться острое, пневмониеподобное на-
чало заболевания, проявляющееся лихорадкой, сухим
кашлем, продуктивным кашлем, прогрессирующей
(обструктивного и смешенного типов) одышкой, рев-
матоидоподобными изменениями со стороны суста-
вов, артралгиями и артритами крупных суставов.
В большинстве же случаев отмечается скрытый
дебют заболевания. Основными жалобами являются
прогрессирующая одышка и непродуктивный кашель.
По мере прогрессирования заболевания возникает и
нарастает цианоз слизистых оболочек, кожи, потеря
веса, появляются симптомы «барабанных палочек» и
ногтевых пластин в форме часовых стёкол (синдром
Пьер-Мари-Бамберга); формируется картина легоч-
ного сердца. При аускультации легких (практически у
80-90% пациентов) выслушивается звонкая крепита-
ция (т.н. треск целлофана) в нижних и средних отделах,
при этом могут выслушиваться сухие хрипы, но в не-
которых случаях дополнительные дыхательные шумы
могут и вовсе не определятся.
Следует особо подчеркнуть, что ИФА может воз-
никнуть при исходно здоровой легочной ткани, но и
на фоне хронической бронхообструктивной патоло-
гии, исходных пневмосклеротических изменений.
Рентгенологическая диагностика.
На обзорной рентгенограмме органов грудной
клетки в базальных, средних отделах легких – явления
«нежной» инфильтрации, в некоторых случаях еди-
ничные локальные инфильтраты, явления пневмо-
склероза.
По данным компьютерной томографии высоко-
го разрешения – неравномерное утолщение межаль-
веолярных и междольковых перегородок, снижение
прозрачности легочных полей по типу «матового
стекла», возможно – инфильтративные изменения;
легочная диссеминация – картина «сотового легко-
го» - на фоне мелко и или средне-очаговой диссеми-
нации, интерстициального фиброза, появляются ок-
руглые кистозные просветления диаметром от 0,5 до
2 см. На рис. 1,2,3 представлены типичные измене-
ния паренхимы легких у больных ИФА.
Критерии диагноза идиопатической интерстици-
альной пневмонии, предложенные консенсусом
Американского торакального общества и Европейс-
кого респираторного общества в 2000 г [2].
Большие критерии
1. Исключение других интерстициальных забо-
леваний легких, вызванных известными причинами,
такими, как прием лекарств, экспозиция вредных
факторов внешней среды (экзогенный альвеолит), си-
стемные заболевания соединительной ткани.
2. Изменения функции внешнего дыхания – рес-
триктивные изменения и нарушение газообмена.
175
В П О М О Щ Ь П Р А К Т И Ч Е С К О М У В Р А Ч У
Рис. 1. КТ-ОГК. Изменения по типу «матового
стекла», кистозные просветления справа.
Рис 2. Изменения по типу «матового стекла».
Рис 3. КТ-ОГК. Изменения по типу «матового
стекла», с субплевральными
инфильтративными тенями.
3. Двусторонние ретикулярные изменения в ба-
зальных отделах легких, с минимальными изменени-
ями по типу «матового стекла.
4. По данным трансбронхиальной биопсии или
бронхоальвеолярного лаважа, нет признаков, свиде-
тельствующих об альтернативном диагнозе.
Малые критерии
1. Возраст старше 50 лет.
2. Незаметное, постепенное появление диспноэ
при физической нагрузке.
3. Длительность заболевания более 3 месяцев с
локализацией процесса в нижних и средних отделах
легких.
Для верификации диагноза должны присутство-
вать все 4 больших критерия и как минимум 3 из 4
малых.
P.S. 1.Совершенно не исключено развитие забо-
левания в возрасте менее 50 лет, в том числе и в под-
ростковом возрасте. 2. Критерий «длительность за-
болевания более 3 месяцев», приемлем для хрони-
ческой интерстициальной пневмонии, но не для ост-
рой и для принятия решения нет необходимости и
возможности в выжидательной тактике.
Принципы лечение:
1. Противовоспалительная терапия.
2. Длительная оксигенотерапия.
3. Трансплантация легких.
1. Противовоспалительная терапия [1]
В настоящее время используются три режима
противовоспалительной терапии: 1. монотерапия глю-
кокортикостероидами (ГКС); 2. комбинация ГКС с аза-
тиоприном; 3. комбинация ГКС с циклофосфамидом.
Международный консенсус (2000г.) рекомендует от-
давать предпочтение двум последним режимам.
1. Монотерапия ГКС
Начальная доза преднизолона составляет 1-1,5 мг/
кг массы в сутки на протяжении 12 недель. При ста-
билизации процесса назначают преднизолон в дозе
до 0,5 мг/кг в сутки. Лечение продолжают 3-6 меся-
цев, в дальнейшем, при благоприятном течении за-
болевания, возможно уменьшение дозы до 0,25 мг в
сутки (т.н. поддерживающая доза).
В схему лечения дополнительно включают пре-
параты калия, кальция, аскорбиновой кислоты.
2. Комбинация ГКС с азатиоприном
а) преднизолон или другой кортикостероидный
препарат в дозе, эквивалентной преднизолону 0,5 мг/
кг массы тела в сутки перорально в течение 4 недель.
Затем 0,25 мг/кг массы тела в сутки в течение 8 не-
дель, затем 0,125 мг/кг в сутки или 0,25 мг/кг через
день.
б) азотиоприн 2-3 мг/кг массы тела в сутки, мак-
симальная доза – 150 мг в сутки.
Начальная доза составляет 25-50 мг в сутки, дозу
повышают на 25 мг каждые 1-2 недели до достиже-
ния максимальной дозы.
3. Комбинация ГКС с циклофосфамидом
а) преднизолон (или другой кортикостероидный
препарат) согласно схемы 2;
б) циклофосфамид 2 мг/кг массы тела в сутки;
максимальная доза – 150 мг в сутки. Начальная доза
составляет 25-50 мг в сутки, дозу повышают на 25 мг
каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.
176
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 1 (45)
Продолжительность лечения – минимум 6 меся-
цев.
Контролирующие исследования при применении
комбинированной терапии ГКС с цитостатиком.
1. Клинический анализ крови. Оптимальной счи-
тается доза цитостатика, если количество лейкоцитов
в крови поддерживается на уровне 4,0-4,5х199/л или
на фоне лечения происходит снижение количества
лимфоцитов в 2 раза по сравнению с их изначаль-
ным количеством.
Если количество лейкоцитов снижается до уров-
ня 4,0х199/л, а содержание тромбоцитов уменьшает-
ся ниже 100,0х199/л., лечение следует приостановить
или немедленно уменьшить дозу цитостатика на 50%.
Контроль темпов восстановления числа лейкоцитов
и тромбоцитов проводят еженедельно.
При назначении цитостатиков мониторинг боль-
ных должен включать общий анализ крови ежене-
дельно в течение первого месяца, затем 1 раз каждые
2-4 недели.
При лечении циклофосфамидом необходимо 1
раз в неделю сдать анализ мочи, т.к. препарат может
вызвать геморрагический цистит. При лечении аза-
тиоприном необходимо 1 раз в месяц (по меньшей
мере) осуществлять определение трансаминаз в кро-
ви, т.к. препарат обладает выраженным гепатотокси-
ческим действием.
Больным, принимающим продолжительную им-
муносупрессивную терапию, рекомендовано для
профилактики пневмоцистоза легких принимать три-
метоприм/сульфаметаксазол (ко-тримаксазол) по 480
мг 3 раза в неделю.
Профилактическое применение изониазида ре-
комендуется лицам, относящимся к группам риска
по туберкулезу.
2. Длительная оксигенотерапия, рекомендуется
при лечении тяжелой легочной недостаточности.
(РаО
2
менее 55 мм.рт.ст. в покое или РаО
2
55-60
мм.рт.ст. в покое при наличии признаков легочного
сердца или полицитемии).
3. Трансплантация легких.
При неэффективности консервативного лечения
у лиц относительно молодого возраста возможно
выполнение трансплантации легких.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гаврисюк В.К., Дзюблик А.Я., Моногарова
Н.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит //
Новости медицины и фармации. 2008. №256. с 22-24.
2. Сахарчук И.И., Ильницкий Р.И. Воспалитель-
ные заболевания легких и плевры. Киев; «Книга
Плюс». 2006 – 295 с.
3. Болезни органов дыхания. Под ред. Н.Р. Палее-
ва. Москва; «Медицина». 1990; Том 4 – 623 с.
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-25233 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2070-8092 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-11-28T19:04:06Z |
| publishDate | 2009 |
| publisher | Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Килесса, В.В. 2011-08-03T11:28:51Z 2011-08-03T11:28:51Z 2009 Идиопатический фиброзирующий альвеолит / В.В. Килесса // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 1 (45). — С. 173-176. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25233 616.24-002.17+161-07+616-08:615 У статті представлені сучасні принципи діагностики та лікування ідіопатичного фіброзірующегоальвеоліта. На підставі власних спостережень представлені особливості клінічної картини захворювання, яка може протікати під маскою пневмонії, на тлі хронічного обструктивного захворювання легень, бронхіальної астми. The article deals with modern principles of diagnosis and treatment of idiopathic fibrosing alveolitis. The author, basing on his own observations, represents the clinical features of the disease that can emerge under the guise of pneumonia, on the background of chronic obstructive lung diseases or bronchial asthma. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник В помощь практическому врачу Идиопатический фиброзирующий альвеолит Ідіопатичний фіброзірующій альвеоліт Idiopathic fibrosing alveolitis Article published earlier |
| spellingShingle | Идиопатический фиброзирующий альвеолит Килесса, В.В. В помощь практическому врачу |
| title | Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| title_alt | Ідіопатичний фіброзірующій альвеоліт Idiopathic fibrosing alveolitis |
| title_full | Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| title_fullStr | Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| title_full_unstemmed | Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| title_short | Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| title_sort | идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| topic | В помощь практическому врачу |
| topic_facet | В помощь практическому врачу |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25233 |
| work_keys_str_mv | AT kilessavv idiopatičeskiifibroziruûŝiialʹveolit AT kilessavv ídíopatičniifíbrozíruûŝíialʹveolít AT kilessavv idiopathicfibrosingalveolitis |