Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни
Представленi данi клiнiчного спостереження та iмунологiчного обстеження дитини у вiцi 1,4 рокiв з хронiчною гранулематозною хворобою. В анамнезi у хворого частi iнфекцiйнi захворювання. Абсцесс легень - типовий симптом. Iнтенсивнiсть хемiлюмiнесценцii лейкоцитiв у пацiента склала 9 iмп/...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Datum: | 2009 |
| Hauptverfasser: | , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2009
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25285 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни / А.С. Прилуцкий, В.А. Дрюченко, Ю.И. Жданюк // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 3 (47). — С. 153-157. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-25285 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Прилуцкий, А.С. Дрюченко, В.А. Жданюк, Ю.И. 2011-08-03T21:42:46Z 2011-08-03T21:42:46Z 2009 Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни / А.С. Прилуцкий, В.А. Дрюченко, Ю.И. Жданюк // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 3 (47). — С. 153-157. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25285 645.12+14.57 Представленi данi клiнiчного спостереження та iмунологiчного обстеження дитини у вiцi 1,4 рокiв з хронiчною гранулематозною хворобою. В анамнезi у хворого частi iнфекцiйнi захворювання. Абсцесс легень - типовий симптом. Iнтенсивнiсть хемiлюмiнесценцii лейкоцитiв у пацiента склала 9 iмп/сек та була нижче норми приблизно у 30 – 95 разiв. Results of clinical observation and comprehensive immunological examination of 1,4 year-old child with chronic granulomatous disease are described. The history of the patient wаs characterized by frequent infection processes. The abscess of the lung is tipical symptom. The patient’s intesity of leukocyte chemiluminescence made 9 imp/sec and was lower than the norm 30 – 95 times. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Случаи из практики Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни Діагностика та лiкування хронічної гранулематозної хвороби Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| spellingShingle |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни Прилуцкий, А.С. Дрюченко, В.А. Жданюк, Ю.И. Случаи из практики |
| title_short |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| title_full |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| title_fullStr |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| title_full_unstemmed |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| title_sort |
диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| author |
Прилуцкий, А.С. Дрюченко, В.А. Жданюк, Ю.И. |
| author_facet |
Прилуцкий, А.С. Дрюченко, В.А. Жданюк, Ю.И. |
| topic |
Случаи из практики |
| topic_facet |
Случаи из практики |
| publishDate |
2009 |
| language |
Russian |
| container_title |
Таврический медико-биологический вестник |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Діагностика та лiкування хронічної гранулематозної хвороби Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни |
| description |
Представленi данi клiнiчного спостереження та iмунологiчного обстеження дитини
у вiцi 1,4 рокiв з хронiчною гранулематозною хворобою. В анамнезi у хворого
частi iнфекцiйнi захворювання. Абсцесс легень - типовий симптом. Iнтенсивнiсть
хемiлюмiнесценцii лейкоцитiв у пацiента склала 9 iмп/сек та була нижче норми
приблизно у 30 – 95 разiв.
Results of clinical observation and comprehensive immunological examination of 1,4
year-old child with chronic granulomatous disease are described. The history of the
patient wаs characterized by frequent infection processes. The abscess of the lung is
tipical symptom. The patient’s intesity of leukocyte chemiluminescence made 9 imp/sec
and was lower than the norm 30 – 95 times.
|
| issn |
2070-8092 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25285 |
| citation_txt |
Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни / А.С. Прилуцкий, В.А. Дрюченко, Ю.И. Жданюк // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 3 (47). — С. 153-157. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT priluckiias diagnostikailečeniehroničeskoigranulematoznoibolezni AT drûčenkova diagnostikailečeniehroničeskoigranulematoznoibolezni AT ždanûkûi diagnostikailečeniehroničeskoigranulematoznoibolezni AT priluckiias díagnostikatalikuvannâhroníčnoígranulematoznoíhvorobi AT drûčenkova díagnostikatalikuvannâhroníčnoígranulematoznoíhvorobi AT ždanûkûi díagnostikatalikuvannâhroníčnoígranulematoznoíhvorobi |
| first_indexed |
2025-11-24T11:50:26Z |
| last_indexed |
2025-11-24T11:50:26Z |
| _version_ |
1850846375265173504 |
| fulltext |
153
С Л У Ч А Й И З П Р А К Т И К И
УДК 645.12+14.57
© А. С. Прилуцкий, В. А. Дрюченко, Ю. И. Жданюк, 2009.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ
ГРАНУЛЕМАТОЗНОЙ БОЛЕЗНИ
А. С. Прилуцкий, В. А. Дрюченко, Ю. И. Жданюк
Кафедра клинической иммунологии, аллергологии и эндокринологии (зав. – проф. А. С. Прилуцкий) Донецкого
национального медицинского университета им. М. Горького, г. Донецк.
DIAGNOSTIC AND TREATMENT OF CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE
A. S. Prilutsky, V. A. Druchenko, Y. I. Zhdanuk
SUMMARY
Results of clinical observation and comprehensive immunological examination of 1,4 year-old child with
chronic granulomatous disease are described. The history of the patient wаs characterized by frequent
infection processes. The abscess of the lung is tipical symptom. The patient’s intesity of leukocyte
chemiluminescence made 9 imp/sec and was lower than the norm 30 – 95 times.
ДІАГНОСТИКА ТА ЛIКУВАННЯ ХРОНІЧНОЇ ГРАНУЛЕМАТОЗНОЇ ХВОРОБИ
О. С. Прилуцький, В. А. Дрюченко, Ю. I. Жданюк
РЕЗЮМЕ
Представленi данi клiнiчного спостереження та iмунологiчного обстеження дитини у вiцi 1,4 рокiв
з хронiчною гранулематозною хворобою. В анамнезi у хворого частi iнфекцiйнi захворювання. Абсцес
легень - типовий симптом. Iнтенсивнiсть хемiлюмiнесценцii лейкоцитiв у пацiента склала 9 iмп/сек та
була нижче норми приблизно у 30 – 95 разiв.
Ключевые слова: диагностика, лечение, хроническая гранулематозная болезнь.
Атипичное осложнённое течение инфекционных
заболеваний у ряда пациентов требует использова-
ния различных диагностических программ с целью
раннего выявления генетически детерминированных
иммунодефицитов. Достижения современной кли-
нической иммунологии и генетики позволяют в боль-
шинстве случаев установить нозологическую фор-
му наследственно обусловленного иммунодефици-
та, составить программу лечения и реабилитации
больного ребёнка.
Наиболее успешной является диагностика имму-
нодефицитов, которые имеют характерные клиничес-
кие маркеры. К таким заболеваниям относится хро-
ническая гранулематозная болезнь (ХГБ). ХГБ – пер-
вичный иммунодефицит, объединяющий гетероген-
ную группу генетических нарушений, в основе кото-
рых лежит дефект генерирования фагоцитами мик-
робицидных супероксидных анионов и других актив-
ных радикалов вследствие снижения активности фер-
мента мультиэнзимного комплекса НАДФ–оксида-
зы. Нарушение функционального состояния фаго-
цитов при ХГБ является причиной незавершенности
фагоцитоза, т.е. неспособности нейтрофилов и тка-
невых макрофагов разрушать поглощенные микро-
организмы, что приводит к формированию грану-
лем. Клинически ХГБ проявляется рецидивирующи-
ми бактериальными и грибковыми инфекциями кожи,
подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов,
лёгких, печени, костей, желудка, кишечника и других
органов, вызванными каталазоположительными гра-
мотрицательными (E. coli, Serratia liquefaciens,
Serratia. marcescens, Klebsiella sp., P. aeruginosa,
Proteus sp.) и грамположительными (Staphylococcus
aureus) микроорганизмами, грибами (Aspergillus sp.,
Candida sp.) и др..
Инфекционные заболевания лёгких – самое ти-
пичное начало проявления ХГБ. Кроме того, инфек-
ции лёгких с последующим развитием нагноитель-
ных процессов являются самым частым проявлени-
ем заболевания [4]. Для всех генетических вариантов
болезни типичны рецидивирующие абсцессы различ-
ной локализации. Вирусные и паразитарные болез-
ни для данной патологии не характерны.
В США ХГБ встречается с частотой 1 случай на
200 – 250 тысяч новорождённых [5]. Для ХГБ характе-
рен Х-сцепленный и аутосомно-рецессивный типы
наследования. Наиболее частым вариантом ХГБ яв-
ляется Х-сцепленный, связанный с дефицитом gp91-
фокс и составляющий 60 – 70% всех случаев заболе-
вания. При аутосомно – рецессивном типе наследо-
вания в 5% случаев встречается дефицит р22-фокс, в
20% случаев – дефицит р47-фокс и в 5% - дефицит
р67фокс [2].. В большинстве случаев ХГБ диагности-
руется в возрасте до 2 лет, хотя при Х-сцепленном
варианте наследования ХГБ диагностика возможна
к 5 годам, а при аутосомно-рецессивном – к 9 годам.
В связи с редкостью данной патологии и недоста-
точной осведомлённостью педиатров, хирургов, невро-
логов, гастроэнтерологов, стоматологов и других спе-
циалистов приводим описание одного наблюдения.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Клиническое обследование (осмотр, общий ана-
лиз крови, общий анализ мочи, копроцитограмма,
анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтероби-
оз), инструментальные методы обследования (рент-
154
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 3 (47)
генография органов грудной клетки, ЭКГ, УЗИ орга-
нов брюшной полости), биохимические методы (про-
теинограмма, содержание калия, натрия, железа в
сыворотке крови, уровень глюкозы в крови, содер-
жание общего билирубина и его фракций, транса-
миназ в сыворотке крови), иммунологическое об-
следование, микробиологический метод (исследова-
ние мазка со слизистой зева на грибы), метод генеа-
логического анализа, медицинская документация (ис-
тория развития ребёнка, история стационарного
больного).
Иммунологическое обследование включало: оп-
ределение уровня иммуноглобулинов методом ра-
диальной иммунодиффузии по Манчини и исследо-
вание способности лейкоцитов к генерации бактери-
цидных радикалов методом регистрации уровня лю-
минол-зависимой хемилюминесценции, исследова-
ние ДНК герпес вирусов в крови методом ПЦР и
определение концентрации Ig G к герпес вирусам,
токсоплазме, хламидиям, микоплазме методом им-
муноферментного анализа.
Люминол-зависимую ХЛ лейкоцитов исследова-
ли на серийном хемилюминометре ХЛМ 1 Ц-01, ра-
ботающем в режиме счёта фотонов (имп/сек) и снаб-
жённым самописцем для непрерывной регистрации
кривых ХЛ, отражающих динамику развития мета-
болических процессов и соответствующего им уров-
ня ХЛ. Для определения люминол-зависимой ХЛ
отобранную плазму с лейкоцитами из взятой нато-
щак гепаринизированной крови помещали в пробир-
ки и ценрифугировали в течение 10 минут при 1500
об/мин. После центрифугирования отбирали плаз-
му, а в пробирки добавляли эквивалентное количе-
ство бесцветного реактива Хэнкса. Ресуспензирова-
ние лейкоцитов в растворе Хэнкса проводили быст-
рым встряхиванием пробирки, после чего 1 мл взве-
си лейкоцитов помещали в кювету хемилюминомет-
ра, добавляли 100 мкл 0,1% раствора люминола. За-
тем кювету устанавливали в реактивную камеру хе-
милюминометра, термостатируемую при 37?С.
Открыв светозатвор хемилюминометра вели за-
пись кривой ХЛ с помощью самописца, а цифровые
значения ХЛ регистрировали по показаниям табло
прибора. Регистрацию ХЛ заканчивали после выхо-
да кривой на максимальный стационарный уровень.
В камере Горяева подсчитывали количество лейко-
цитов в исследуемой взвеси, рассчитывали на 1 мл, а
затем вели перерасчет ХЛ на 1 млн. лейкоцитов [1].
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Виктор Х., 1,4лет, проживающий в Старобешевс-
ком районе, поступил в ОДКО с диагнозом: Внеболь-
ничная правосторонняя полисегментарная пневмо-
ния, ДН2. Из анамнеза известно, что ребёнок родил-
ся от первой беременности, протекавшей с угрозой
прерывания, первых родов в 28 недель, с массой тела
1200г. Из роддома переведен на второй этап выхажи-
вания, откуда выписан в возрасте 1 месяц с массой
2900г. В периоде новорожденности перенёс двусто-
роннюю пневмонию, в связи с чем получил курс
антибактериальной терапии с положительным ре-
зультатом. Далее до 1 года ежемесячно отмечались
ОРВИ (лечился амбулаторно). На искусственном
вскармливании с рождения. Наследственный анам-
нез не отягощён. Привит по возрасту без осложне-
ний. В ОДКО наблюдался с 3-х мес. возраста в связи с
дефицитом веса. В возрасте 12 месяцев обследован
на маркеры инфекций: ДНК CMV, HSV Ѕ, EBV в кро-
ви не обнаружены; серологические тесты – Ig G
TOXO, CMV, HSV Ѕ , Mycoplasma hominis, Chlamydia
pneumoniae, Chlamydia trachomatis отрицательные.
При поступлении состояние тяжелое, обуслов-
ленное дыхательной недостаточностью, интоксика-
цией, анемией. Температура тела 35,50С, частота ды-
хания 64 в минуту, частота пульса 138 в минуту. Пра-
вильного телосложения, пониженного питания (мас-
са тела 8820 г, рост 78 см). Кожные покровы и слизи-
стые бледные, периоральный цианоз. Периферичес-
кие лимфатические узлы по типу микрополиадении.
Выражена одышка в покое с участием вспомагатель-
ной мускулатуры. Кашель редкий, влажный. Перку-
торно над лёгкими справа укорочение лёгочного зву-
ка в верхнем и в среднем отделах. Аускультативно
там же ослабленное дыхание, единичные крепити-
рующие хрипы. Слева дыхание жёсткое, единичные
разнокалиберные хрипы. Тоны сердца ритмичные,
приглушены. Живот мягкий, безболезненный. Печень
на 3 см ниже края рёберной дуги. Селезёнка на 2 см
ниже края рёберной дуги. Стул оформленный. Мо-
чеиспускание свободное, безболезненное. Менин-
гиальных и очаговых симптомов нет.
В общем анализе крови количество лейкоцитов –
12,7 Г/л, эритроцитов – 2,7 Т/л, гемоглобина – 58 г/л,
эозинофилов – 0%, палочкоядерных нейтрофилов –
10%, сегментоядерных нейтрофилов – 44%, лимфо-
цитов – 36%, моноцитов – 10%, СОЭ – 80 мм/час.
Биохимический анализ крови в норме. Общий ана-
лиз мочи в норме. Копроцитограмма без патологии.
Анализ кала на гельминты, соскоб на энтеробиоз от-
рицательные. Иммунологическое обследование вы-
явило повышение уровня Ig A, M, G; снижение уров-
ня хемилюминесценции лейкоцитов до 9 имп/сек при
норме от 250 до 800 (рис. 1).
Мазок со слизистой оболочки зева на грибы с
определением чувствительности: выделен Candida
albicans, чувствительный к интраконазолу, флукона-
золу, клотримазолу. ЭКГ: полугоризонтальная элек-
трическая позиция сердца. Укорочение AV – прово-
димости. Неполная блокада правой ножки пучка
Гисса. УЗИ органов брюшной полости: гепато, - спле-
номегалия.
Рентгенография органов грудной клетки: право-
сторонняя пневмо- ния, абсцесс верхней доли пра-
вого лёгкого (рис.2).
155
С Л У Ч А Й И З П Р А К Т И К И
Рис. 1. Кривая хемилюминесценции здорового ребёнка и Виктора Х.
Рис. 2. Рентгенография органов грудной клетки Виктора Х. (очаг поражения указан стрелкой).
Применение массивной антибактериальной те-
рапии (аугментин, цефобид, амикацин, клацид) в ком-
плексе с переливанием эритроцитарной массы, ан-
тистафилококковой плазмы, дезинтоксикационной
терапией (5% раствор глюкозы, физиологический
раствор), кардиотрофической терапией, иммуномо-
дулирующей (виферон) и антигрибковой терапией
(интраконазол) позволило купировать инфекционный
процесс.
Мальчик был выписан домой под наблюдение
иммунолога (педиатра). Рекомендовано проведение
антибактериальной и противогрибковой терапии дли-
тельно.
Таким образом, нами диагностирован случай
ХГБ. Основанием для предположения у нашего па-
циента ХГБ явились наличие двусторонней деструк-
тивной пневмонии, абсцесса правого лёгкого, тяжесть
состояния и торпидность в купировании инфекци-
онного процесса несмотря на использование интен-
сивной антибиотикотерапии. Положительная дина-
мика была достигнута при назначении антибиотиков
широкого спектра действия и интраконазола. Следу-
ет отметить, что в связи с генетической гетерогенно-
стью ХГБ присущи вариабельность течения и тяжес-
ти процесса. Начальные клинические признаки ХГБ
отмечаются у большинства детей очень рано. Пер-
вый эпизод инфекции возникает в среднем в возрас-
те 13,5-16,5 месяцев (у 75% - на первом году жизни);
к 3-м годам – у 85%, а к 5-ти годам – почти все (96%)
переносят хотя бы одну существенную инфекцию
156
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 3 (47)
[2]. Вместе с тем диагностика заболевания не всегда
осуществляется в раннем возрасте. Это обусловле-
но как плохим знанием клинических особенностей
данной патологии, так и отсутствием возможности
проведения специфических анализов, регламентиро-
ванных для данной патологии (ХЛ). У нашего паци-
ента ХГБ была диагностирована в 16 месяцев.
Инфекции лёгких при ХГБ развиваются у 70-80%
детей [2]. Для ХГБ характерно типичное острое тече-
ние пневмоний с удовлетворительным ответом на
стандартно применяемые антибиотики и другие ле-
чебные меры. Затяжной характер пневмонии, отсут-
ствие эффекта от антибиотикотерапии требуют ис-
ключения аспергиллёзной природы лёгочного пора-
жения. В странах, где смертность от бактериальных
осложнений ХГБ благодаря рутинному применению
антибиотикотерапии существенно снизилась, аспер-
гиллёз лёгких остаётся важнейшей причиной смерти
больных (до 25% случаев).
Поражение печени и селезёнки в виде гепатоли-
енального синдрома является одним из кардиналь-
ных симптомов болезни. Частота абсцессов печени
составляет от 24,1% до 41,2% [2]. Вместе с тем у на-
шего пациента абсцесса в печени не зарегистриро-
вано. Следует отметить, что гепатолиенальный синд-
ром у нашего пациента возник в результате тяжёлого
инфекционного процесса.
Самые опасные желудочно-кишечные инфек-
ции, вызванные сальмонеллами, встречаются у 20-
30% пациентов и обуславливают до 25% причин ле-
тальности [2]. У нашего пациента отсутствовала дан-
ная патология.
Костно-суставные поражения характерны для 20-
30% больных, хотя их удельный вес среди инфекци-
онных осложнений относительно невелик-3%. Встре-
чаются остеомиелиты и септические остеоартриты
подострого и острого течения преимущественно ста-
филококковой и аспергиллёзной этиологии. Пораже-
ния позвоночника и рёбер чрезвычайно редки и от-
ражают обширную диссеминацию аспергиллёза, от-
личающуюся неблагоприятным прогнозом [2].
Хронический гнойный лимфаденит с преимуще-
ственным поражением шейных лимфатических уз-
лов наблюдается у 75-100% больных. Высеваются
преимущественно Staphylococcus aureus и грамот-
рицательная флора. Данная патология была описана
нами ранее у другого больного. Поражение подмы-
шечных лимфатических узлов, как правило, связано
с региональным «бецежитом». Вместе с тем не у всех
пациентов с ХГБ развивается «бецежит» [8]. «Беце-
жит» развивается чаще при Х-сцепленном варианте
наследования [7]. Следует помнить, что развитие «бе-
цежита» характерно для ХГБ, ангидротической экто-
дермальной дисплазии с иммунной недостаточнос-
тью, Х-сцепленного гипер-IgМ синдрома, гипер-IgЕ
синдрома и тяжёлого комбинированного иммуно-
дефицита [6].
Задержка физического развития у детей с ХГБ
отмечена различными исследователями. Так, нару-
шение обмена веществ на фоне хронической инток-
сикации, возникающей при частых рецидивах инфек-
ционных заболеваний, явилось причиной развития
гипотрофии II степени у нашего больного.
Современное лечение ХГБ включает в себя:
меры общего характера, профилактическую терапию
и лечение обострений.
Меры общего характера: разумное ограничение
риска контакта с потенциальными возбудителями
инфекций, в т.ч. применение антисептического мыла
(с хлоргексидином); расширенные показания к при-
менению антибиотиков при инвазивных стоматоло-
гических манипуляциях; ограничение ректального
введения медикаментов и термометров для профи-
лактики парапроктитов; ограничение экспозиции
грибковым спорам, изобилующим в сырых подва-
лах, на увядших растениях, а также распространяю-
щихся при ремонтных работах в лечебных учрежде-
ниях. Рекомендуются плановые амбулаторные кон-
сультации больных 2 раза в год с выполнением об-
щегематологических и биохимических исследований,
а также серологического исследования на аспергил-
лёз; ежегодную контрольную рентгенографию лёг-
ких с контролем их функции.
Профилактическая терапия назначается сразу
после установления диагноза. Она имеет целью пре-
дупреждение осложнений ХГБ и проводится в не-
скольких направлениях. Профилактическая антибио-
тикотерапия предусматривает применение препара-
тов с бактерицидным механизмом действия: бисеп-
тол (бактрим), ципрофлоксацин, рифампицин, азит-
ромицин. Аспергиллёз – единственная грибковая
инфекция, которую следует принимать во внимание
при ХГБ. Поэтому рекомендуется систематический
приём интраконазола в дозе 10мг/кг в сутки наряду с
бисептолом [2]. Нашему пациенту при выписке ре-
комендован длительный приём антибиотиков и про-
тивогрибковых препаратов.
Мнение о возможном назначении больным ХГБ
рекомбинантного гамма-интерферона с профилак-
тической целью различно. Вместе с тем показано,
что его применение способствует снижению часто-
ты возникновения инфекционного процесса, повы-
шению продукции супероксидных радикалов нейт-
рофилах и киллинга Staphylococcus aureus [3].
Вакцинация детей проводится в полном объёме,
за исключением БЦЖ, учитывая риск развития оча-
гового, а в исключительных случаях и генерализо-
ванного «бецежита».
Лечение острых эпизодов тяжёлых бактериаль-
ных инфекций в основном определяется правильно-
стью и быстротой выбора антибиотика. Антибиоти-
ки назначаются в высоких дозах, парентерально, дли-
тельно с постепенным переходом на оральный при-
ём по мере разрешения процесса. До уточнения чув-
157
С Л У Ч А Й И З П Р А К Т И К И
ствительности флоры к антибиотикам назначают ри-
фампицин, азитромицин в случае предполагаемой
стафилококковой инфекции и ципрофлоксацин - гра-
мотрицательной инфекции.В лечении острой аспер-
гиллёзной инфекции препаратом выбора остаётся
амфотерицин В (1-1.5 мг/кг в сутки). Длительность
лечения составляет не менее 1 года с обязательным
ежедневным введением препарата в течение первых
6 недель и последующим урежением кратности вли-
ваний до 1 раза в неделю [2].
Целесообразность хирургического вмешатель-
ства определяется в каждом конкретном случае.
Кортикостероиды могут быть эффективны при ХГБ
в единственном случае – при развитии обструктивных
гранулём пищеварительного и мочевого тракта.
Излечение ХГБ возможно путём трансплантации
костного мозга. Однако учитывая её ограниченную
эффективность и высокий риск она не нашла широ-
кого применения.
Разнообразие генетических форм ХГБ предпо-
лагает применение генной терапии. Решение этой
проблемы связано на сегодня с техническими труд-
ностями.
Итак, на основании данных анамнеза (задержка
физического развития, склонность к частым инфек-
ционным заболеваниям), наличия тяжёлой пневмо-
нии с абсцессом, данных лабораторного обследова-
ния (снижение уровня хемилюминесценции лейко-
цитов) нами диагностирован первичный иммуноде-
фицит – ХГБ. Неполная клиническая симптоматика
у нашего пациента подтверждает множество вари-
антов течения ХГБ, обусловленное разнообразием
генетических мутаций при данной патологии.
ВЫВОДЫ:
1) Несмотря на редкость ХГБ необходимо исклю-
чать её при наличии у пациента повторных пневмо-
ний и абсцессов лёгких;
2) Основной метод лабораторной диагностики
ХГБ – ХЛЛ;
3) Генетическая гетерогенность ХГБ объясняет
вариабельность течения и тяжесть процесса;
4) Вышеуказанные особенности клинического
течения заболевания, лабораторные данные целесо-
образно использовать в диагностике, проведении ле-
чебно-профилактических мер в практике здравоох-
ранения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Павленко Р. Хемилюминесцентный метод оп-
ределения окислительной активности нейтрофилов
в процессе фагоцитоза / Р. Павленко, Ю. Куденко //
Лабораторное дело. - 1988.-№1.-С.35-37.
2. Гомес Л.А. Хроническая гранулематозная бо-
лезнь / Л. Гомес, М. Ярцев // Иммунопатология и
клиническая иммунология.-1995. - № 5. -С.53-58.
3. Хронiчна гранулематозна хвороба у дiтей / Т.В.
Починок, Л.I. Омельченко, В.П. Чернишов [та iншi] /
/Перинатологiя та педiатрiя.-2002.-№4. -С. 46-50.
4. Imaging of chronic granulomatous disease in
children / G. Khanna, S. C. Kao, P. Kirby [et al.] //
RadioGraphics. - 2005. - Vol. 25. - P. 1183-1195.
5. Winkelstein J. Chronic granulomatous disease:
report on a national registry of 368 patients / J.
Winkelstein, M. Marino, R. Johnston // Medicine. - 2000.
- Vol. 79. - P. 155-169.
6. Mycobacterial diseases in primary
immunodeficiencies / J. Reichenbach, S. Rosenzweig, R.
Doffinger [et al.] // Curr Opin Allergy Clin Immunol. -
2001. - Vol.1. - P. 503-511.
7. Susceptibility to mycobacterial infections in
children with X-linked chronic granulomatous disease:
a review of 17 patients living in a region endemic for
tuberculosis / P. Lee, K. Chan [et al.] // Pediatr Infect
Dis. - 2008. - Vol. 27, N 3. - P. 224-230.
8. BCG-osis and tuberculosis in a child with chronic
granulomatous disease / J. Bustamante, G. Aksu, G. Vogt
[et al.] // Allergy Clin Immunol. -2007. - Vol. 120. - P. 32-38.
|