Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА
У статті вивчені показники дисплазії сполучної тканини у 119 хворих на ювенільний ревматоїдний артрит на етапі санаторно-курортної реабілітації. Визначена переважна кількість ознак СНДСТ у хврих суставно-вісцеральної форми. Значна кількість ознак ДСТ обумовила необхідність проведення про...
Saved in:
| Published in: | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Date: | 2009 |
| Main Author: | |
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2009
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25408 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Journal Title: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Cite this: | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА / Л.А. Кутузова // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 4 (48). — С. 67-71. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1859985177345785856 |
|---|---|
| author | Кутузова, Л.А. |
| author_facet | Кутузова, Л.А. |
| citation_txt | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА / Л.А. Кутузова // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 4 (48). — С. 67-71. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Таврический медико-биологический вестник |
| description | У статті вивчені показники дисплазії сполучної тканини у 119 хворих на ювенільний
ревматоїдний артрит на етапі санаторно-курортної реабілітації. Визначена
переважна кількість ознак СНДСТ у хврих суставно-вісцеральної форми. Значна
кількість ознак ДСТ обумовила необхідність проведення профілактичних заходів у
хворих на ЮРА, вказуючи на поліпшення якісті їх життя.
In article are studied the data of probing of indexes dysplasia of соnnectiv tissue at 119
of juvenile rheumatoid arthritis in the period of resort medical treatment. There was
found heightened intensity of соnnectiv tissue is marked. High case rate dysplasia of
соnnectiv tissue in patient of juvenil rheumatoid arthritis defining the nessesery of
preventive action – increased of quality of life.
|
| first_indexed | 2025-12-07T16:28:13Z |
| format | Article |
| fulltext |
67
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
УДК 616.541-34.1
© Л. А. Кутузова, 2009.
СИНДРОМ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ ЮРА
Л. А. Кутузова
Крымский государственный медицинский университет им. С. И. Георгиевского, кафедра педиатрии с курсом
физиотерапии ФПО (зав.- проф. Н.Н.Каладзе), АР Крым.
SYNDROME NOT DIFFERENTIATED DISPLAZII CONNECTING FABRICS AT PATIENTS YuRA
L. A. Kutuzova
SUMMARY
In article are studied the data of probing of indexes dysplasia of соnnectiv tissue at 119 of juvenil
rheumatoid arthritis in the period of resort medical treatment. There was found heightened intensity of соnnectiv
tissue is marked. High case rate dysplasia of соnnectiv tissue in patient of juvenil rheumatoid arthritis defining
the nessesery of preventive action – increased of quality of life.
СИНДРОМ НЕДИФЕРЕНЦІЙОВАНОЇ ДИСПЛАЗИИ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ У ХВОРИХ ЮРА
Л. А. Кутузова
РЕЗЮМЕ
У статті вивчені показники дисплазії сполучної тканини у 119 хворих на ювенільний
ревматоїдний артрит на етапі санаторно-курортної реабілітації. Визначена переважна кількість ознак
СНДСТ у хврих суставно-вісцеральної форми. Значна кількість ознак ДСТ обумовила необхідність
проведення профілактичних заходів у хворих на ЮРА, вказуючи на поліпшення якісті їх життя.
Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, дисплазия соединительной ткани, качество
жизни.
На новый уровень актуальности выходит
проблема дисплазии соединительной ткани, как
следствие прогрессирующей ее частотой, вызванной
накоплением «генетического груза» в популяции, так
и существенной значимостью в патологии детей и
взрослых. Соединительная ткань (СТ) является по-
лифункциональной, осуществляя трофическую, за-
щитную, морфогенетическую, пластическую, интег-
рирующую и опорную функции, определяющие раз-
витие и жизнедеятельность организма. [1,2,3,4,5].
Нарушение структуры и метаболизма СТ
рассматривается как дисплазия соединительной
ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на
тканевом, органном и уровнях в виде различных
морфо-функциональных нарушений висцеральных
и локомоторных органов с прогредиентным течением
[2,6,7]. В их число входят пролапс митрального
клапана (ПМК) и других клапанов, изолированная
аортальная регургитация, выбухание аортального
кольца, аневризма легочной артерии. В последнее
время к ним относят дополнительные абберантные
(аномальные) хорды желудочков (АХЖ) и
предсердий. Связь ПМК с системной врожденной
неполноценностью соединительной ткани объясняют
генетически обусловленным дефектом синтеза
коллагена ІІІ типа, связанным с дефицитом пептидаз,
что нарушает соотношение коллаген-проколлаген в
сторону увеличения содержания последнего. У
больных с ПМК обнаружено миксоматозное
перерождение структур клапанного аппарата,
проводящей системы сердца и внутрисердечных
нервных волокон [8]. Прикрепляющиеся к створкам
хорды на всем протяжении фрагментарно утолщены,
имеют участки надрывов. В то же время аномальные
(дополнительные) хорды, в отличие от истинных хорд,
прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам
желудочков, представляют собой дериват внутреннего
мышечного слоя примитивного сердца и
формируются в эмбриональном периоде при
“отшнуровке” папиллярных мышц [9].
Цель данной работы – выявление дисплазии
соединительной ткани у больных ЮРА при суставной
и суставно-висцеральной форме.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Объектом наблюдения были 119 больных ЮРА в
возрасте от 6 до 16 лет, из них 47 мальчиков (39,5%) и
72 девочки (60,5%). Обследование детей проводилось
68
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 4 (48)
на базе детского специализированного
кардиоревматологического санатория «Здравница»
г. Евпатории. Диагноз ЮРА верифицировался на
основании и в соответствии диагностических
критериев рабочей группы ассоциации ревматологов
Украины (Коваленко В.М., Шуб Н.М., 2004). Для
оценки состояния дисплазии соединительной ткани
больного использовалась действующая
классификация СНДСТ (Яковлев В.М., Нечаева Г.И.,
1998г.). Исследование фенотипа проводили с
помощью разработанной фенотиптческой карты
М.J.Glesbi, модифицированная А.И.Мартыновым и
соавт.(6,10).
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.
В соответствии с существующей
классификацией СНДСТ проведенные исследования
у 119 пациентов с ЮРА позволили выявить признаки
синдрома недифференцированной дисплазии
соединительной ткани у 98 (82,4%) больных. Причем
девочки составили большее количество 59 (49,6%),
чем мальчики 39 (32,8%). При этом классифицируя
определено, что І степень СНДСТ (более 5главных, 3
второст.) отмечалась
у 17 (14,2%) больных; ІІ степень (3-4 главных, 1-2
второст.) выявлена у 27(22,6%); ІІІст.( не более 2
главных признаков) выявлено у 40(35,2%) больных
ЮРА; 14(11,7%)пациентов имели единичные
проявления внешних или висцеральных признаков
ДСТ не вошедших ни в одну из классифицируемых
степеней; 21(17,6%) больного ЮРА отсутствовали
любые прявления СНДСТ.
Рис.1.
Анализируя показатели (рис.1) у больных
суставно-висцеральной формы отмечается
значительное преобладание стигм дизэмбриогенеза
над больными суставной формой: Іст. в 2,3 раза, ІІст.
в 1,7 и при ІІІст. в 1,2раза. Как свидетельствуют
материалы таблицы 1, наиболее часто в группах
обследованных пациентов обнаруживались как
«основные», так и «второстепенные» диагностичес-
кие критерии фибродисплазии. Определено, что у 63
из 98(64,2% из 82,4%) пациентов ЮРА с выявленными
стигмами дизэмбриогенеза, наряду с внешними
признаками установлены висцеральные проявления
соединительнотканной дисплазии.
Характерно , что эти пациенты имели
разнообразные сочетания как скелетных,
хрящевых, кожных, мышечных признаков ДСТ,
так и проявления соединительнотканной
дисплазии внутренних органов (таблица 1).
69
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
Таблица 1
Частота регистрации внешних стигм СНДСТ у пациентов ювенильным ревматоидным артритом
при суставной и суставно-висцеральной формах
Количество больных№
п/п Диагностические критерии Общее
к-во с ДСТ
Суставная
форма
Суст.-Висц.
форма
Главные абс.
n-98
% абс. n-
101
% абс. n-
18
%
1 Высокое «готическое» небо 76 77,6 71 70,2 15 83,3
2 Сколиоз, нарушение осанки 74 75,5 58 57,4 16 88,8
3 Диспластический рост зубов 39 38,6 29 28,7 10 55,5
4 Плоскостопие 38 37,6 29 28,7 9 50,0
5 Страбизм (косоглазие), катаракта, миопия 34 33,6 24 23,7 8 44,4
6 Искривление носовой перегородки 27 26,7 16 15,8 7 38,8
7 Вальгусная и варусная установка ног и стоп 23 22,7 16 15,8 7 38,8
8 Деформация грудной клетки 21 20,7 13 12,9 8 44,4
9 Х- и О-образные конечности 19 18,8 10 9,9 9 50,0
10 Гиперрастяжимость кожи 17 16,8 9 8,9 8 44,4
11 Длинное вытянутое лицо 16 15,8 7 6,9 9 50,0
12 Косолапость 9 8,9 4 3,9 5 27,7
13 Диспластическая форма черепа 9 8,9 4 3,9 5 27,7
14 Арахнодактилия 8 7,9 3 2,9 5 27,7
15 Укорочение пальцев ног 4 4,1 3 1,9 1 16,6
16 Вентральные грыжи 1 1,1 1 1 0 0
Второстепенные
1 Сандалевидная щель 37 37,8 26 25,7 11 61,1
2 Аномалия формы ушных раковин 23 23,5 18 17,8 5 27,7
3 Расширение промежутков между пальцами 17 17,3 9 8,9 8 44,4
4 Короткая уздечка языка 12 12,2 8 7,9 4 22,2
5 Вагусная девиация 5 пальца кисти 7 7,1 4 3,9 3 16,6
6 Крипторхизм 6 6,1 4 3,9 2 11,1
7 Короткая шея 3 3,1 3 2,9 0 0
8 Непропорционально длинные пальцы 2 2,1 0 0 2 11,1
Среди висцеральных проявлений у больных с
выявленными СНДСТ (таблица 2).
преобладали кардиальные (пролапс митрального
клапана и аномальная хорда желудочков,
миксоматозная дегенерация створок МК,
разрыхление передней створки МК у 58 (59,1 %)
детей; у 23 (23,1 %) пациентов отмечались аномалии
развития желчного пузыря (перегибы и перетяжки),
у 3 (3,1%) детей гастроэзофагальный,
дуоденогастральный рефлюкс, у 1 (3,2 %) ребенка –
нефроптоз.У больных ЮРА с выявленными СНДСТ
обнаружен ПМК в 45(45,9%)случаях и без ПМК 53
(54,1%) случаев. Проведенные исследования (рис.2)
показали, что у 62 (61,4%) больных ЮРА суставной
формой, имеющих ІІІ степень СНДСТ, единичные
проявления или отстуствие внешних и висцеральных
70
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2009, том 12, № 4 (48)
Таблица 2
Висцеральные признаки СНДСТ у больных ЮРА
Проведенные исследования (рис.2) показали, что
у 62 (61,4%) больных ЮРА суставной формой,
имеющих ІІІ степень СНДСТ, единичные проявления
или отстуствие внешних и висцеральных признаков
ДСТ рецидивы ЮРА проявлялись 1 раз в 2 года. Тогда
как у 38 (38,6%) больных СФ, имеющих более
выраженные проявления СНСТД (І и ІІ степень),
рецидивов было в 2,3 раза больше и проявлялись 2-3
№ Диагностические критерии Общее
к-во с ДСТ
Суставная
форма
Суст.-Висц.
форма
І Кардиальные признаки абс.
n-119
% абс.
n-101
% абс.
n-18
%
1 ПМК 35 29,4 27 26,7 8 44,4
2 АХЛЖ 14 8,4 7 6,9 7 44,4
3 Сочетанное ПМК и АХЛЖ 8 6,7 3 2,9 5 27,5
4 Сочетанное ПМК и ПТрК 2 1,7 1 1,0 1 5,5
5 Миксомат. дегенерация створок МК,
фиброз, кальциноз
2 1,7 1 1,0 1 5,5
6 Миксомат. дегенерация створок МК, в
сочетании с ПМК
2 1,7 2 2,0 0 0
7 Аномальные трабекулы 3 3,4 2 2,0 1 5,5
ІІ Аномалия развития желчного пузыря 23 19,3 16 15,8 7 38,9
ІІІ Гастроэзофагальный,
дуоденогастральный рефлюкс
2 1,7 1 1,0 1 5,6
ІV Нефроптоз 1 1,0 1 1,0 0 0
раза в течении 2-х лет. При суставно-висцеральной
форме ЮРА у 17 (94,4%) больных с І, ІІ и ІІІ степенью
СНДСТ рецидивы регистрируются 2-3 и более раз в
течении 2-х лет, что характеризует более частые
проявления рецидивов у больных с выраженным
синдромом НДСТ в 2,6 раз больше, чем при суставной
форме.
Рис.2
Частота ревматического процесса у больных ЮРА с признаками СНДСТ
71
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
ВЫВОДЫ
1.Признаки дисплазии соединительной ткани
выявлены у 98 (82,4%) пациентов ЮРА, а наряду с
внешними фенопризнаками установлены
висцеральные проявления соединительнотканной
дисплазии у 63 (64,2%) детей.
2. Среди обследованных больных ЮРА с СНДСТ
преобладали девочки
3. Больные с суставно-висцеральной формой
имеют значительно большее количество признаков
СНДСТ как внешних, так и висцеральных, это
отражает форму и активность процесса, состояние
внутренних органов.
4. У больных ЮРА обеих форм заболевания,
имеющих Іст., ІІст. и ІІІст. СНДСТ увеличивается
частота ревматического процесса. Всё это диктует
необходимость дополнительного обследования для
избежания усгубления фнкционального состояния
костной, сердечно-сосудистой и др. систем,
повышающее качество жизни ребенка.
ЛИТЕРАТУРА
1. Майданник В.Г. Ювенильный ревматоидный
артрит // ПАГ.- 1997. - №6 – С.5-11.
2. Н. Земцовский Э.В. Соединительнотканные
дисплазии сердца. — СПб- Политекс, 2000. — 115 с.
3. Богмат Л.Ф . Ахназарянц Э.Л., Кашина В Л. и
др. Дисплазия соединительной ткани — основа
формировании воспалительных и дегенеративных
процессов у детей и подростков // Травма. — 2005.
— Г 6. М 4. - С. 381-384.
4. Демин В.Ф., Ключников CO., Ключникова М.А.
Значение соединительнотканных дисплазий в патоло-
гии детского возраста // Вопросы современной педи-
атрии. — 2005. Ml.— С. 50-56.
5. Маколкин ВИ., Подзоляков В.И., Радионов А.В.
и др. Полиморфизм клинических проявлений
соединительнотканных дисплазий // Терапевтический
архив 2004. — № 11. — С 77-80.
6. Pincus Т., Callahan L.F. Early mortality in RS predicted
by poor clinical status. Bull. Rheum. Dis., 1992, v. 4, p. 4-8.
7. Омельченко ЛИ., Никалаенко В. Б. Дисплазии
соединительной ткани у детей ‘’/Доктор. — 2004. —
№ 1. — С. 44-47
8. Baumann H., Gauldie J. The acute phase response.
Immunol. Today, 1994, v. 15, p. 74-80.
9. Baker P.B., Bansal G. Boudoulas H. et al. Floppy
mitral valve chordae tendinee: histopathologic alterations
// Hum. Pathology. – 1998. – Vol. 19. – P. 507-512.
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-25408 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2070-8092 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T16:28:13Z |
| publishDate | 2009 |
| publisher | Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Кутузова, Л.А. 2011-08-04T21:06:36Z 2011-08-04T21:06:36Z 2009 Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА / Л.А. Кутузова // Таврический медико-биологический вестник. — 2009. — Т. 12, № 4 (48). — С. 67-71. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25408 616.541-34.1 У статті вивчені показники дисплазії сполучної тканини у 119 хворих на ювенільний ревматоїдний артрит на етапі санаторно-курортної реабілітації. Визначена переважна кількість ознак СНДСТ у хврих суставно-вісцеральної форми. Значна кількість ознак ДСТ обумовила необхідність проведення профілактичних заходів у хворих на ЮРА, вказуючи на поліпшення якісті їх життя. In article are studied the data of probing of indexes dysplasia of соnnectiv tissue at 119 of juvenile rheumatoid arthritis in the period of resort medical treatment. There was found heightened intensity of соnnectiv tissue is marked. High case rate dysplasia of соnnectiv tissue in patient of juvenil rheumatoid arthritis defining the nessesery of preventive action – increased of quality of life. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Оригинальные статьи Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА Синдром недиференційованої дисплазии сполучної тканини у хворих ЮРА Syndrome not differentiated displazii connecting fabrics at patients YuRa Article published earlier |
| spellingShingle | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА Кутузова, Л.А. Оригинальные статьи |
| title | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА |
| title_alt | Синдром недиференційованої дисплазии сполучної тканини у хворих ЮРА Syndrome not differentiated displazii connecting fabrics at patients YuRa |
| title_full | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА |
| title_fullStr | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА |
| title_full_unstemmed | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА |
| title_short | Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных ЮРА |
| title_sort | синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных юра |
| topic | Оригинальные статьи |
| topic_facet | Оригинальные статьи |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/25408 |
| work_keys_str_mv | AT kutuzovala sindromnedifferencirovannoidisplaziisoedinitelʹnoitkaniubolʹnyhûra AT kutuzovala sindromnediferencíiovanoídisplaziispolučnoítkaniniuhvorihûra AT kutuzovala syndromenotdifferentiateddisplaziiconnectingfabricsatpatientsyura |