Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца

Обследовано 40 детей в возрасте 7–11 лет с дисплазией соединительной ткани сердца (ДСТС ) с целью изучения особенностей кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка. Показано, что у детей с ДСТС на фоне митральной регургитации и миксоматозной дегенерации обнаруживаются из...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in:Международный медицинский журнал
Date:2010
Main Author: Махмудова, Ф.М.
Format: Article
Language:Russian
Published: Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2010
Subjects:
Online Access:https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/30554
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Journal Title:Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Cite this:Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца / Ф.М. Махмудова // Международный медицинский журнал. — 2010. — Т. 16, № 2. — С. 30-34. — Бібліогр.: 12 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
id nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-30554
record_format dspace
spelling Махмудова, Ф.М.
2012-02-06T19:03:42Z
2012-02-06T19:03:42Z
2010
Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца / Ф.М. Махмудова // Международный медицинский журнал. — 2010. — Т. 16, № 2. — С. 30-34. — Бібліогр.: 12 назв. — рос.
XXXX-0090
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/30554
616.124.2-008.1
Обследовано 40 детей в возрасте 7–11 лет с дисплазией соединительной ткани сердца (ДСТС ) с целью изучения особенностей кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка. Показано, что у детей с ДСТС на фоне митральной регургитации и миксоматозной дегенерации обнаруживаются изменения эхокардиографических показателей, характеризующих систолическую и диастолическую функции миокарда.
Обстежено 40 дітей віком 7–11 років із дисплазією сполучної тканини серця (ДС ТС) з метою вивчення особливостей кардіогемодинаміки та функціонального стану міокарду лівого шлуночка. Показано, що у дітей з ДС ТС на фоні мітральної регургітації та міксоматозної дегенерації виявляються зміни ехокардіографічних показників, які характеризують систолічну і діастолічну функції міокарду.
Forty children aged 7–11 with cardiac connective tissue displasia (CCTD) were investigated with the purpose to study the peculiarities of cardiohemodynamic and functional state of the left ventricle myocardium. It was shown that the children with CCTD against a background of mitral regurgitation and mixomatous degeneration demonstrate the changes in the echocardiographic parameters characterizing systolic and diastolic function of the myocardium.
ru
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
Международный медицинский журнал
Кардиология
Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
Функціональний стан міокарду лівого шлуночка у дітей із дисплазією сполучної тканини серця
The functional state of the left ventricle myocardium in children with cardiac connective tissue dysplasia
Article
published earlier
institution Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection DSpace DC
title Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
spellingShingle Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
Махмудова, Ф.М.
Кардиология
title_short Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
title_full Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
title_fullStr Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
title_full_unstemmed Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
title_sort функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца
author Махмудова, Ф.М.
author_facet Махмудова, Ф.М.
topic Кардиология
topic_facet Кардиология
publishDate 2010
language Russian
container_title Международный медицинский журнал
publisher Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
format Article
title_alt Функціональний стан міокарду лівого шлуночка у дітей із дисплазією сполучної тканини серця
The functional state of the left ventricle myocardium in children with cardiac connective tissue dysplasia
description Обследовано 40 детей в возрасте 7–11 лет с дисплазией соединительной ткани сердца (ДСТС ) с целью изучения особенностей кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка. Показано, что у детей с ДСТС на фоне митральной регургитации и миксоматозной дегенерации обнаруживаются изменения эхокардиографических показателей, характеризующих систолическую и диастолическую функции миокарда. Обстежено 40 дітей віком 7–11 років із дисплазією сполучної тканини серця (ДС ТС) з метою вивчення особливостей кардіогемодинаміки та функціонального стану міокарду лівого шлуночка. Показано, що у дітей з ДС ТС на фоні мітральної регургітації та міксоматозної дегенерації виявляються зміни ехокардіографічних показників, які характеризують систолічну і діастолічну функції міокарду. Forty children aged 7–11 with cardiac connective tissue displasia (CCTD) were investigated with the purpose to study the peculiarities of cardiohemodynamic and functional state of the left ventricle myocardium. It was shown that the children with CCTD against a background of mitral regurgitation and mixomatous degeneration demonstrate the changes in the echocardiographic parameters characterizing systolic and diastolic function of the myocardium.
issn XXXX-0090
url https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/30554
citation_txt Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца / Ф.М. Махмудова // Международный медицинский журнал. — 2010. — Т. 16, № 2. — С. 30-34. — Бібліогр.: 12 назв. — рос.
work_keys_str_mv AT mahmudovafm funkcionalʹnoesostoâniemiokardalevogoželudočkaudeteisdisplazieisoedinitelʹnoitkaniserdca
AT mahmudovafm funkcíonalʹniistanmíokardulívogošlunočkaudíteiízdisplazíêûspolučnoítkaninisercâ
AT mahmudovafm thefunctionalstateoftheleftventriclemyocardiuminchildrenwithcardiacconnectivetissuedysplasia
first_indexed 2025-11-26T02:44:49Z
last_indexed 2025-11-26T02:44:49Z
_version_ 1850608651939610624
fulltext 30 Международный Медицинский журнал, 2010, № 2 ©  Ф. М. МахМудова, 2010 удК 616.124.2-008.1 Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей с дисплазией соединительной ткани сердца Ф. М. МахМудова Азербайджанский медицинский университет, Баку, Азербайджанская Республика обследовано 40 детей в возрасте 7–11 лет с дисплазией соединительной ткани сердца (дстс) с це- лью изучения особенностей кардиогемодинамики и функционального состояния миокарда левого желудочка. показано, что у детей с дстс на фоне митральной регургитации и миксоматозной дегенерации обнаруживаются изменения эхокардиографических показателей, характеризующих систолическую и диастолическую функции миокарда. Ключевые слова: миокард левого желудочка, дисплазия соединительной ткани сердца, кардиогемоди- намика, эхокардиография. в последние годы в структуре детской па- тологии значительную роль играют состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани (дсТ) [1, 2]. несмотря на полиорганный харак- тер нарушений при дсТ, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы оказывают реша- ющее влияние на прогноз. изучение функцио- нального состояния органов и систем при дсТ является одной из актуальных задач, стоящих перед клиницистами [3]. одним из таких вопро- сов, представляющих безусловный интерес, явля- ется изучение особенностей кардиогемодинамики у детей с диспластикозависимыми изменениями сердца. Поскольку результаты исследований раз- личных авторов достаточно противоречивы [1, 4, 5], выявление особенностей систолической и диа- столической функций сердца на ранних этапах формирования осложнений имеет несомненную практическую значимость. целью исследования являлось изучение осо- бенностей кардиогемодинамики и функциональ- ного состояния миокарда левого желудочка (лж) у детей с дисплазией соединительной ткани сердца (дсТс). 31 кардиология Были оценены показатели кардиогемодина- мики у 40 детей 7–11 лет с синдромом дсТс: I группа — 16 детей со слабо выраженной (легкой) дсТс — пролапсом митрального клапана (ПМк) без митральной регургитации (Мр) и миксома- тозной дегенерации (Мд), а также дети с изоли- рованными малыми аномалиями сердца (Мас); II группа — 14 детей с умеренно выраженной дсТс — ПМк с признаками Мр в сочетании с одной или двумя Мас; III группа — 10 детей с выраженной дсТс —ПМк, признаками Мд клапанно-хордального аппарата в сочетании с дву- мя и более Мас. группу сравнения составили 16 здоровых детей соответствующего возраста без эхокардиографических признаков дсТс. для оценки состояния клапанно-хордального аппарата сердца и показателей кардиогемодина- мики у пациентов применялся метод одномерной и двухмерной Эхокг, а также допплер-Эхокг на аппарате «Ultramark-8» (ATL, сШа). с целью изу- чения систолической функции сердца нами был проведен анализ фракции выброса (Фв), ударного и минутного объемов кровообращения (уо, Мо), конечно-систолических размера (кср) и объема (ксо) лж. определялись также толщина задней стенки лж (ТЗслж), толщина межжелудочковой перегородки (ТМжП) и масса миокарда (ММ) лж с целью выявления признаков гипертрофии лж. известно, что данные показатели считаются наиболее информативными и имеют важное про- гностическое значение [6]. для характеристики диастолической функции лж определялись допплерэхокардиографические показатели трансмитрального кровотока: пиковые скорости потоков раннего (Vе) и позднего (Vа) наполнения, время замедления потока раннего наполнения (DТ) и время изоволюметрического расслабления (IVRT). Эти показатели позволяют уточнить структуру нарушений процесса диастолы и определить тип дисфункции [7]. Так, Vе и DT отражают первую фазу диастолы и характеризуют диастолическое расслабление и податливость каме- ры лж. Значение Vа отражает долю предсердного компонента, а соотношение Vе/Vа характеризует их взаимосвязь и структуру диастолического по- тока в норме и при патологии. Показатель IVRT дает представление о релаксации желудочка в ран- нюю диастолу. Таким образом, допплерэхокардио- графическая оценка трансмитрального кровотока позволяет определить структуру нарушений диа- столической функции миокарда исходя из тради- ционного деления ее на фазы: изоволюметрическое расслабление, быстрое наполнение, предсердное сокращение [8, 9]. При эхокардиографическом исследовании у па- циентов были выявлены следующие диспластико- зависимые изменения: ПМк — у 32 (80,0±6,3 %) детей, аномально расположенные хорды (арх) лж — у 15 (37,5±7,7 %), аневризма межпред- сердной перегородки — у 4 (10,0±4,7 %), пролапс трикуспидального клапана — у 8 (20,0±6,3 %), пролапс аортального клапана — у 1 (2,5±2,5 %), аневризма дуги аорты — у 1 (2,5±2,5 %). у па- циентов фиксировались также такие Мас, как утолщение и удлинение створок митрального клапана — у 12 (30,0±7,2 %) детей, погранично широкий корень аорты — у 4 (10,0±4,7 %), откры- тое овальное окно — у 7 (17,5±6,0 %), умеренно выраженная гиперплазия створок аортального клапана — у 1 (2,5±2,5 %) больного. По степени пролабирования распределе- ние было следующим: ПМк I степени — у 20 (50,0±7,9 %) пациентов, ПМк II степени — у 12 (30,0±7,2 %), ПМк III степени не выявлялся. очевидно, что спектр различных Мас у де- тей с дсТ достаточно широк. наиболее распро- страненной патологией у детей с дсТс в нашем исследовании оказалось пролабирование митраль- ного клапана. в табл. 1 представлены эхокардиографические показатели М±m у детей с дсТс в сравнении с контрольной группой, где М — среднее арифмети- ческое значение, цифры в скобках — минимальное и максимальное значения данной величины. анализ полученных результатов показал, что у детей с легкой дсТс достоверных различий показателей, характеризующих систолическую и диастолическую функции сердца, по сравнению с группой контроля не наблюдалось. общей тенденцией являлось превышение зна- чений площади митрального отверстия (ПМо) над таковыми у здоровых детей (на 8,3 %, p < 0,05), что, вероятнее всего, обусловлено неполноценно- стью соединительной ткани, приводящей к неко- торой дилатации митрального кольца. Это под- тверждает тот факт, что данное изменение с раз- личной степенью выраженности наблюдалось у детей с дсТс всех групп. у пациентов отмечалась также некоторая тен- денция к уменьшению объемов лж, проявляюща- яся в снижении значений ксо (на 7,9 %) и кдо (на 4,9 %). хотя эти изменения и не были досто- верными, однако свидетельствовали о возмож- ном постепенном формировании у этой группы детей так называемого «малого диспластического сердца», для которого характерно снижение объ- емных показателей [4]. состояние кардиогемодинамики у детей 7–11 лет по сравнению со здоровыми детьми проиллюстрироавано на рисунке. Значения кон- трольной группы приняты за 100 %, а для других групп указаны в процентах отклонения от этих значений. Эхокардиографические показатели, характе- ризующие систолическую функцию миокарда лж у детей с умеренно выраженной дсТс, не имели достоверных отличий от контроля. Тем не менее в этой группе отмечалась тенденция к увеличе- нию кср (на 4,5 %), ксо (на 12,1 %), а также снижению таких показателей, как Мо (на 4,5 %), Фв (на 3,8 %), ΔS (на 5,2 %). Эти изменения, воз- можно, свидетельствуют о начинающемся развитии 32 кардиология нарушений контрактильной способности миокарда лж у детей с умеренно выраженной дсТс. в отношении диастолической функции не- обходимо отметить, что у пациентов с умерен- но выраженной дсТс выявлялось достоверное (p < 0,001) снижение пиковой скорости раннего диастолического наполнения Vе (на 11,4 %) при определенном увеличении Vа (на 3,1 %), что при- водило к достоверному (p < 0,001) снижению соотношения Vе/Vа (на 14,2 %). одновременно с этим отмечалось увеличение временных пока- зателей: DT — на 14,2 % (p < 0,001), IVRT — на 12,5 % (p < 0,001). данные, отражающие изменения показателей трансмитрального кровотока у детей, представ- лены в табл. 2. Эти изменения свидетельствуют о нарушении диастолической функции лж, под которым понимают невозможность желудочка при- нимать кровь под низким давлением и наполняться без компенсаторного повышения давления в левом предсердии [10]. Замедление DT и IVRT является отражением нарушений в раннюю фазу диастолы, когда основное значение имеет градиент давления между предсердием и желудочком [7]. R. Nishimura, A. Tajik [11] указывают, что сни- жение скорости раннего диастолического напол- нения возникает вследствие нарушения активной релаксации, изменения жесткости стенки желудоч- ка, снижения эластичности миокарда. При этом на ранних этапах диастолической дисфункции имеет место перестройка диастолического наполнения со смещением в сторону предсердной систолы. Таблица 1 Эхокардиографические показатели у детей 7–11 лет с дстс (м±m) Показатели ЭхоКГ Контрольная группа, n = 16 Группы больных I, n = 16 II, n = 14 III, n = 10 ДА, см 2,21±0,05 (1,8–2,5) 2,33±0,12 (1,5–3,4) 2,46±0,06** (2,0–2,9) 2,42±0,07* (2,1–2,7) ДЛП, см 2,37±0,05 (1,9–2,7) 2,30±0,05 (1,9–2,7) 2,58±0,07* (2,1–3,0) 2,51±0,06 (2,2–2,9) КДР, см 3,79±0,05 (3,5–4,2) 3,70±0,08 (3,2–4,2) 3,84±0,06 (3,5–4,3) 3,85±0,05 (3,6–4,0) КСР, см 2,42±0,05 (2,2–2,9) 2,34±0,05 (2,0–2,9) 2,53±0,06 (2,2–3,0) 2,57±0,04* (2,4–2,8) ТЗС, см 0,638±0,015 (0,5–0,7) 0,650±0,02 (0,5–0,8) 0,636±0,013 (0,6–0,7) 0,640±0,016 (0,6–0,7) ТМЖП, см 0,631±0,022 (0,5–0,8) 0,644±0,018 (0,5–0,8) 0,636±0,02 (0,5–0,8) 0,650±0,017 (0,6–0,7) КДО, мл 61,8±2,2 (50,9–78,6) 58,7±3 (41–78,6) 63,9±2,4 (50,9–83,1) 64,0±1,9 (54,4–70,0) КСО, мл 20,8±1,1 (16,2–32,2) 19,1±1,1 (12,7– 32,2) 23,3±1,4 (16,2–35,0) 24±0,9* (20,2–29,6) УО, мл 41,0±1,6 (33,7–58,4) 39,6±2,3 (26,6–58,4) 40,7±1,36 (32,1–48,1) 40,1±1,7 (32,1–47,7) МО, л/мин 3,63±0,15 (2,97 5,49) 3,47±0,14 (2,5–4,56) 3,46±0,09 (3,08–4,04) 3,49±0,14 (2,89–4,2) ЧСС, уд/мин 88,5±1,2 (82–96) 89,3±2,65 (76–114) 85,6±1,7 (78–98) 87,2±1,0 (80–92) ФВ, % 66,4±1,1 (56,6–74,3) 67,3±1,2 (56,6–74,3) 63,9±1,2 (56,6–72,5) 62,4±1,4* (56,4–69,4) ∆S, % 36,1±0,8 (29,3–42,9) 36,7±0,9 (29,3–42,9) 34,3±0,9 (29,3–41,0) 33,2±1,0* (28,9–38,5) Vcf, с–1 1,34±0,01 (1,28–1,43) 1,37±0,01 (1,32–1,42) 1,35±0,02 (1,12–1,42) 1,32±0,02 (1,21–1,4) ММЛЖ, г 65,2±4,1 (41,7–97,4) 64,6±4,8 (40,9–97,4) 66,8±3,3 (52,9–97,4) 68,4±2,57 (60,2–83,6) ПМО, см2 3,54±0,04 (3,3–3,8) 3,84±0,1* (3,3–4,5) 3,96±0,06*** (3,7–4,5) 4,16±0,14*** (3,5–4,7) П р и м е ч а н и е. статистически значимое различие в сравнении с показателями контрольной группы: * p < 0,05; ** p < 0,01; *** p < 0,001; да — диаметр аорты; длП — диаметр левого предсердия; кдр — конечно- диастолический размер; кдо — конечно-диастолический объем; ∆S — систолическое укорочение передне-заднего размера лж; Vcf — скорость циркулярного укорочения волокон миокарда лж. 33 кардиология в пользу этого свидетельствует перераспределение наполнения с уменьшением Vе и повышением Vа, отмеченное в наших исследованиях. о. а. Штег- ман, Ю. а. Терешенко [8] утверждают, что адап- тивные изменения расслабления и растяжения миокарда приводят к замедлению релаксации лж при нормальном давлении в левом предсердии и сопровождаются более интенсивным сокращени- ем предсердий и увеличением фракции предсерд- ного компонента. Замедление релаксации в наших исследованиях подтверждает увеличение IVRТ (p < 0,001), т. е. периода падения давления в же- лудочке при закрытых митральном и аортальном клапанах. Таким образом, у данной группы боль- ных наблюдается нарушение расслабления мио- карда в ранней диастоле, которое является энер- гозависимым процессом. на наш взгляд, причина этих нарушений кроется в дефиците макроэргов, приводящем к нарушениям релаксации и соответ- ствующим изменениям фаз изоволюметрического расслабления и быстрого наполнения. анализируя эхокардиографические показа- тели в группе больных с выраженной дсТс, мы обнаружили признаки систолической дисфунк- ции лж. Так, имело место достоверное увеличе- ние кср (на 6,3 %, p < 0,05) и ксо (на 15,5 %, p < 0,05), снижение Фв (на 6,1 %, p < 0,05), ∆S (на 8,1 %, p < 0,05). как известно, при нарушении сократительной функции желудочков происходит увеличение объема крови, остающейся в них в ко- нечный момент систолы [6, 8]. в связи с этим эф- фективность выброса снижается, подтверждением чего служит уменьшение Фв. в пользу нарушений контрактильности миокарда лж говорит и то, что у данных пациентов мы наблюдаем уменьшение значений ∆S. A. Morales et al. при анализе аутопсийного ма- териала обнаружили, что при Мд происходит нако- пление протеогликанов как в клапанно-хордальном аппарате, так и в миокардиальной строме, что может существенно влиять на функциональные характеристики сердечной мышцы [12]. депони- рование протеогликанов в клапанной и внеклапан- ной ткани может сопровождаться ишемизацией миокарда и нарушением его контрактильной спо- собности, что мы и наблюдали у наших пациен- тов. в то же время показатели трансмитрального кровотока у детей с выраженной дсТс не имели значительных отличий от контрольной группы. Можно отметить, что у детей с легкой дсТс отсутствуют достоверные признаки систолической и диастолической дисфункции миокарда лж. в то же время при умеренно выраженной дсТс отме- чается формирование диастолической дисфункции лж, проявляющейся снижением скорости раннего диастолического наполнения Vе и соотношения ско- ростных параметров Vе/Vа, увеличением временных МОФВ∆S Vcf ПМО Ve Va Ve/Va DT IVRT ОТМЖП ТЗСЛЖ ММ ТМЖП КДО ДЛП ДАОТС ОТЗСЛЖ КСР КДР УО ЧСС КСО 120 115 110 105 100 95 90 85 80 Контрольная группа I группа II группа III группа Показатели допплер-Эхокг и Эхокг у детей 7–11 лет с дисплазией соединительной ткани сердца (контроль — 100 %): Таблица 2 допплерэхокардиографические показатели трансмитрального кровотока у детей 7–11 лет с дстс (м±m) Показатели ЭхоКГ Контрольная группа, n = 16 Группы больных I, n = 16 II, n = 14 III, n = 10 Ve, м/с 0,786±0,018 (0,7–0,91) 0,794±0,011 (0,72–0,9) 0,696±0,013*** (0,64–0,82) 0,797±0,019 (0,72–0,9) Va, м/с 0,474±0,01 (0,41–0,53) 0,498±0,005 (0,46–0,52) 0,489±0,009 (0,44–0,55) 0,494±0,008 (0,45–0,53) Vе/Vа, ед. 1,66±0,03 (1,35–1,82) 1,6±0,02 (1,47–1,88) 1,42±0,019*** (1,3–1,51) 1,62±0,04 (1,38–1,8) DT, мс 160,6±1,4 (150–170) 165,9±2,5 (152–184) 183,4±2,2*** (169–194) 157,9±1,0 (152–162) IVRT, мс 61,6±0,8 (58–69) 63,8±1,0 (55–70) 69,4±0,9*** (62–76) 64,0±1,0* (58–70) П р и м е ч а н и е. статистически значимое различие в сравнении с показателями контрольной группы: * p < 0,05; ** p < 0,01; *** p < 0,001. 34 кардиология показателей DT и IVRT, тенденцией к увеличению скорости предсердного наполнения. у детей с вы- раженной дсТс проявляются признаки систоли- ческой дисфункции миокарда лж в снижении Фв и ∆S при одновременном увеличении кср и ксо. Подобные нарушения являются, по нашему мнению, следствием изменения морфологической структуры миокарда при Мд, характеризующегося снижением сократительной способности. Таким образом, следует отметить, что у де- тей с дсТс на фоне митральной регургитации и миксоматозной дегенерации обнаруживаются изменения эхокардиографических показателей, ха- рактеризующих систолическую и диастолическую функции миокарда. Подобные нарушения могут служить ранними проявлениями метаболических нарушений и ишемии миокарда и требуют соот- ветствующей фармакологической коррекции. л и т е р а т у р а Меньшикова Л. И., Сурова О. В., Макарова В. И. 1. Ма- лые аномалии развития сердца в генезе кардиоваску- лярной патологии у детей // рос. вестн. перинатол. и педиатр.— 2001.— № 2.— с. 24–26. Острополец С. С. 2. к проблеме дисплазии соединитель- ной ткани в патологии сердечно-сосудистой системы у детей // Теоретическая медицина.— 2007.— Т. 7, № 4.— с. 45–46. Шиляев Р. Р., Шальнова С. Н. 3. дисплазия соедини- тельной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых // вопр. совр. педиатр.— 2003.— Т. 2, № 5.— с. 61–67. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова Г. Д. 4. Эхокардиография и фенотипические исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // рос. мед. вести.— 2000.— № 2.— с. 48–54. кардиальные проявления дисплазии соединительной 5. ткани / а. а. Тарасова, л. П. гаврюшова, н. а. коро- вина и др. // Педиатрия.— 2000.— № 5.— с. 42–46. Алехин М. Н., Сидоренко Б. А. 6. современные подхо- ды к эхокардиографической оценке систолической функции сердца // кардиология.— 2007.— № 7.— с. 4–12. Белоусов Ю. Б., Ханина Н. Ю., Упницкий А. А. 7. диастолическая дисфункция левого желудочка при хронической сердечной недостаточности: вопросы патогенеза, диагностики, лечения // клин. меди- цина.— 2001.— № 2.— с. 17–20. Штегман О. А., Терешенко Ю. А. 8. систолическая и диастолическая дисфункции левого желудочка — самостоятельные типы сердечной недостаточности или две стороны одного процесса // кардиология.— 2004.— № 2.— с. 82–86. Vazan R., Levy D. 9. Defining diastolic heart failure: a call for standardized diagnostic criteria // J. Circulation.— 2000.— Vol. 100.— P. 2118–2121. Grossman W. 10. Defining diastolic dysfunction // J. Cir- culation.— 2000.— Vol. 101.— P. 2020–2021. Nishimura R. A., Tajik A. J. 11. Evaluation of diastolic filling of left ventricle in health and disease: Doppler echocardiography is the clinicians Rosetta Stone // JASS.— 1997.— Vol. 30.— P. 8–18. Myxoid heart disease: an assesment of extravalvular 12. cardiac pathology in severe mitral valve prolapse / A. Morales, R. Romanelli, R. Boucek et al. // Hum. Pathol.— 1992.— Vol. 23, № 2.— P. 129–137. Функціональний стан міокарду лівого шлуночка у дітей із дисплазією сполучної тканини серця Ф. М. МахМудова обстежено 40 дітей віком 7–11 років із дисплазією сполучної тканини серця (дсТс) з метою ви- вчення особливостей кардіогемодинаміки та функціонального стану міокарду лівого шлуночка. По- казано, що у дітей з дсТс на фоні мітральної регургітації та міксоматозної дегенерації виявляються зміни ехокардіографічних показників, які характеризують систолічну і діастолічну функції міокарду. ключові слова: міокард лівого шлуночка, дисплазія сполучної тканини серця, кардіогемодинаміка, ехокардіографія. The funcTional sTaTe of The lefT venTricle myocardium in children wiTh cardiac connecTive Tissue dysplasia F. M. MAkHMUDoVA Forty children aged 7–11 with cardiac connective tissue displasia (CCTD) were investigated with the pur- pose to study the peculiarities of cardiohemodynamic and functional state of the left ventricle myocardium. It was shown that the children with CCTD against a background of mitral regurgitation and mixomatous degeneration demonstrate the changes in the echocardiographic parameters characterizing systolic and diastolic function of the myocardium. key words: left ventricle myocardium, cardiac connective tissue dysplasia, cardiohemodynamics, echocardio- graphy. Поступила 28.01.2010