Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания
Для выделения отдельных нозологических форм в группе миелопролиферативных заболеваний следует учитывать морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки. При их использовании в новой классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани выделяют следующие о...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Онкологія |
|---|---|
| Datum: | 2000 |
| Hauptverfasser: | , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького
2000
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33132 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, В.А. Надгорная, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2000. — Т. 2, № 4. — С. 282-285. — Бібліогр.: 18 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-33132 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Надгорная, В.А. Абраменко, И.В. 2012-05-27T06:15:24Z 2012-05-27T06:15:24Z 2000 Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, В.А. Надгорная, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2000. — Т. 2, № 4. — С. 282-285. — Бібліогр.: 18 назв. — рос. 1562-1774,0204-3564 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33132 Для выделения отдельных нозологических форм в группе миелопролиферативных заболеваний следует учитывать морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки. При их использовании в новой классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани выделяют следующие основные формы опухолевых заболеваний миелоидного происхождения: миелопролиферативные (МПЗ), миелодиспластические /миелопролиферативные, миелодиспластические синдромы (МДС) и острые миелобластные лейкозы (ОМЛ). Освещены некоторые дискуссионные вопросы относительно МПЗ и МДС/МПЗ. A combination of morphologic, immunophenotypic, molecular-genetic, and clinical features must be used to define distinct nosologic entities among myeloid disorders. According to a new WHO classification of hematologic malignancies, the following main categories of myeloid neoplasms are recognized: myeloproliferative diseases, myelodysplastic/myeloproliferative diseases (MPD), myelodysplastic syndromes (MDS), and acute myeloid leukemias. Some controversial issues concerning the MPD and MDS/MPD subclassification are discussed. ru Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького Онкологія Лекция Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания A new who classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphroid tissues. I. Myeloproliferative and myelodysplastic/ myeloprolifeative diseases Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| spellingShingle |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Надгорная, В.А. Абраменко, И.В. Лекция |
| title_short |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| title_full |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| title_fullStr |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| title_full_unstemmed |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| title_sort |
новая классификация воз опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. i. миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания |
| author |
Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Надгорная, В.А. Абраменко, И.В. |
| author_facet |
Глузман, Д.Ф. Скляренко, Л.М. Надгорная, В.А. Абраменко, И.В. |
| topic |
Лекция |
| topic_facet |
Лекция |
| publishDate |
2000 |
| language |
Russian |
| container_title |
Онкологія |
| publisher |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| format |
Article |
| title_alt |
A new who classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphroid tissues. I. Myeloproliferative and myelodysplastic/ myeloprolifeative diseases |
| description |
Для выделения отдельных нозологических форм в группе миелопролиферативных заболеваний следует учитывать морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки. При их использовании в новой классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани выделяют следующие основные формы опухолевых заболеваний миелоидного происхождения: миелопролиферативные (МПЗ), миелодиспластические /миелопролиферативные, миелодиспластические синдромы (МДС) и острые миелобластные лейкозы (ОМЛ). Освещены некоторые дискуссионные вопросы относительно МПЗ и МДС/МПЗ.
A combination of morphologic, immunophenotypic, molecular-genetic, and clinical features must be used to define distinct nosologic entities among myeloid disorders. According to a new WHO classification of hematologic malignancies, the following main categories of myeloid neoplasms are recognized: myeloproliferative diseases, myelodysplastic/myeloproliferative diseases (MPD), myelodysplastic syndromes (MDS), and acute myeloid leukemias. Some controversial issues concerning the MPD and MDS/MPD subclassification are discussed.
|
| issn |
1562-1774,0204-3564 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33132 |
| citation_txt |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. I. Миелопролиферативные и миелодиспластические/ миелопролиферативные заболевания / Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко, В.А. Надгорная, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2000. — Т. 2, № 4. — С. 282-285. — Бібліогр.: 18 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT gluzmandf novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniimieloproliferativnyeimielodisplastičeskiemieloproliferativnyezabolevaniâ AT sklârenkolm novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniimieloproliferativnyeimielodisplastičeskiemieloproliferativnyezabolevaniâ AT nadgornaâva novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniimieloproliferativnyeimielodisplastičeskiemieloproliferativnyezabolevaniâ AT abramenkoiv novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniimieloproliferativnyeimielodisplastičeskiemieloproliferativnyezabolevaniâ AT gluzmandf anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphroidtissuesimyeloproliferativeandmyelodysplasticmyeloprolifeativediseases AT sklârenkolm anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphroidtissuesimyeloproliferativeandmyelodysplasticmyeloprolifeativediseases AT nadgornaâva anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphroidtissuesimyeloproliferativeandmyelodysplasticmyeloprolifeativediseases AT abramenkoiv anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphroidtissuesimyeloproliferativeandmyelodysplasticmyeloprolifeativediseases |
| first_indexed |
2025-11-25T11:11:45Z |
| last_indexed |
2025-11-25T11:11:45Z |
| _version_ |
1850513428695744512 |
| fulltext |
Ë Å Ê Ö È ß
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 2 � ¹ 4 � 2000282
Ãðóïïà ýêñïåðòîâ ÂÎÇ, ïðåäñòàâëÿþùèõ Îáùå-
ñòâî ãåìàòîïàòîëîãîâ ÑØÀ è Åâðîïåéñêóþ àññîöè-
àöèþ ãåìàòîïàòîëîãîâ, íåäàâíî ïðåäëîæèëà íîâóþ
êëàññèôèêàöèþ îïóõîëåâûõ çàáîëåâàíèé êðîâåòâîð-
íîé è ëèìôîèäíîé òêàíè [1]. Îíà ÿâëÿåòñÿ øàãîì
âïåðåä ïî ñðàâíåíèþ ñ øèðîêî ðàñïðîñòðàíåííîé
ôðàíêî-àìåðèêàíî-áðèòàíñêîé (ÔÀÁ) êëàññèôèêà-
öèåé, îñíîâûâàþùåéñÿ ïðåèìóùåñòâåííî íà ìîðôî-
ëîãè÷åñêèõ è öèòîõèìè÷åñêèõ êðèòåðèÿõ [2�5]. Ïðè
âûäåëåíèè îñíîâíûõ ôîðì è âàðèàíòîâ çàáîëåâàíèé
â ñîîòâåòñòâèè ñ êëàññèôèêàöèåé ÂÎÇ äëÿ îïðåäå-
ëåíèÿ êëîíàëüíîñòè, ëèíåéíîé ïðèíàäëåæíîñòè è
óðîâíÿ äèôôåðåíöèðîâêè íåîïëàñòè÷åñêèõ êëåòîê
äîïîëíèòåëüíî íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ðåçóëüòàòû
èììóíîôåíîòèïèðîâàíèÿ, öèòîãåíåòè÷åñêîãî èëè
ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîãî àíàëèçà, â òîì ÷èñëå ïî-
ëó÷åííûå ñ ïîìîùüþ ìåòîäîâ ôëóîðåñöåíòíîé ãèá-
ðèäèçàöèè in situ (FISH) è ïîëèìåðàçíîé öåïíîé ðå-
àêöèè (PCR). Ðÿä ãåíåòè÷åñêèõ àíîìàëèé ïîçâîëÿåò
áîëåå ÷åòêî äèôôåðåíöèðîâàòü îòäåëüíûå íîçîëîãè-
÷åñêèå ôîðìû, à äðóãèå ìîãóò áûòü èñïîëüçîâàíû â
êà÷åñòâå ïðîãíîñòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ. Íàðÿäó ñ ýòèì
ïðè óñòàíîâëåíèè äèàãíîçà ó÷èòûâàþò è òàêîé ïðè-
çíàê, îïðåäåëÿþùèé êëèíè÷åñêîå òå÷åíèå çàáîëåâà-
íèÿ, êàê ðàçâèòèå ïðîöåññà íà ôîíå ïðåäøåñòâóþ-
ùåé òåðàïèè àëêèëèðóþùèìè ïðåïàðàòàìè èëè ýïè-
ïîäîôèëëîòîêñèíîì.
 ñîîòâåòñòâèè ñ êëàññèôèêàöèåé ÂÎÇ íà îñíî-
âå êîìáèíàöèè öèòîìîðôîëîãè÷åñêèõ, èììóíîôå-
íîòèïè÷åñêèõ, ãåíåòè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ ïðè-
çíàêîâ âûäåëÿþò ñëåäóþùèå âèäû ãåìîáëàñòîçîâ:
ìèåëîèäíûå, ëèìôîèäíûå, ãèñòèîöèòàðíûå è âîç-
íèêàþùèå èç òó÷íûõ êëåòîê.
Ìèåëîèäíûå íîâîîáðàçîâàíèÿ âêëþ÷àþò 4 îñíîâ-
íûå ôîðìû: ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûå çàáîëåâàíèÿ
(ÌÏÇ), ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå /ìèåëîïðîëèôåðàòèâ-
íûå çàáîëåâàíèÿ (ÌÄ/ÌÏÇ), ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå
ñèíäðîìû (ÌÄÑ) è îñòðûå ìèåëîèäíûå ëåéêîçû
(ÎÌË). Â ïðåäåëàõ ÎÌË âûäåëÿþò: ÎÌË ñ ïîâòîðÿ-
þùèìèñÿ öèòîãåíåòè÷åñêèìè òðàíñëîêàöèÿìè; ÎÌË
ñ ïðèçíàêàìè, ñâÿçàííûìè ñ ìèåëîäèñïëàçèåé; ÎÌË
è ÌÄÑ, ñâÿçàííûå ñ ïðåäøåñòâóþùåé òåðàïèåé;
ÎÌË, íå êàòåãîðèçèðîâàííûå èíûì ñïîñîáîì.
ÏÐÅÄËÀÃÀÅÌÀß ÂÎÇ ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß
ÌÈÅËÎÈÄÍÛÕ ÍÎÂÎÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈÉ
Ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûå çàáîëåâàíèÿ
Õðîíè÷åñêèé ìèåëîëåéêîç, Ph´-õðîìîñîìà ïîëîæè-
òåëüíûé [t(9; 22)(q34; q11), bcr/abl]
Õðîíè÷åñêèé íåéòðîôèëüíûé ëåéêîç
Õðîíè÷åñêèé ýîçèíîôèëüíûé ëåéêîç/ãèïåð-
ýîçèíîôèëüíûé ñèíäðîì
Õðîíè÷åñêèé èäèîïàòè÷åñêèé ìèåëîôèáðîç
Èñòèííàÿ ïîëèöèòåìèÿ
Ýññåíöèàëüíàÿ òðîìáîöèòåìèÿ
Ìèåëîïðîëèôåðàòèâíîå çàáîëåâàíèå, íå-
êëàññèôèöèðóåìîå
Ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå/ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûå
çàáîëåâàíèÿ
Õðîíè÷åñêèé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç
Àòèïè÷åñêèé õðîíè÷åñêèé ìèåëîèäíûé ëåéêîç
Þâåíèëüíûé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç
Ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå ñèíäðîìû
Ðåôðàêòåðíàÿ àíåìèÿ
ñ êîëüöåâûìè ñèäåðîáëàñòàìè
áåç êîëüöåâûõ ñèäåðîáëàñòîâ
Ðåôðàêòåðíàÿ öèòîïåíèÿ (ìèåëîäèñïëàñòè÷åñ-
êèé ñèíäðîì) ñ ìóëüòèëèíåéíîé äèñïëàçèåé
Ðåôðàêòåðíàÿ àíåìèÿ (ìèåëîäèñïëàñòè÷åñ-
êèé ñèíäðîì) ñ èçáûòêîì áëàñòîâ
5q� ñèíäðîì
Ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèé ñèíäðîì, íåêëàññè-
ôèöèðóåìûé
Ä.Ô. Ãëóçìàí
Ë.Ì. Ñêëÿðåíêî
Â.À. Íàäãîðíàÿ
È.Â. Àáðàìåíêî
Èíñòèòóò
ýêñïåðèìåíòàëüíîé ïàòîëîãèè,
îíêîëîãèè è ðàäèîáèîëîãèè
èì. Ð.Å. Êàâåöêîãî ÍÀÍ
Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà
Êëþ÷åâûå ñëîâà: õðîíè÷åñêèé
ìèåëîëåéêîç, õðîíè÷åñêèé
íåéòðîôèëüíûé ëåéêîç,
õðîíè÷åñêèé èäèîïàòè÷åñêèé
ìèåëîôèáðîç, õðîíè÷åñêèé
ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç.
ÍÎÂÀß ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÂÎÇ
ÎÏÓÕÎËÅÉ ÊÐÎÂÅÒÂÎÐÍÎÉ
È ËÈÌÔÎÈÄÍÎÉ ÒÊÀÍÈ.
I. ÌÈÅËÎÏÐÎËÈÔÅÐÀÒÈÂÍÛÅ
È ÌÈÅËÎÄÈÑÏËÀÑÒÈ×ÅÑÊÈÅ/
ÌÈÅËÎÏÐÎËÈÔÅÐÀÒÈÂÍÛÅ
ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
Ðåçþìå. Äëÿ âûäåëåíèÿ îòäåëüíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì â ãðóïïå ìèåëîïðî-
ëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèé ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ìîðôîëîãè÷åñêèå, èììóíî-
ôåíîòèïè÷åñêèå, ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèå è êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè. Ïðè èõ
èñïîëüçîâàíèè â íîâîé êëàññèôèêàöèè ÂÎÇ îïóõîëåé êðîâåòâîðíîé è ëèìôî-
èäíîé òêàíè âûäåëÿþò ñëåäóþùèå îñíîâíûå ôîðìû îïóõîëåâûõ çàáîëåâàíèé
ìèåëîèäíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ: ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûå (ÌÏÇ), ìèåëîäèñïëàñ-
òè÷åñêèå /ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûå, ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå ñèíäðîìû (ÌÄÑ)
è îñòðûå ìèåëîáëàñòíûå ëåéêîçû (ÎÌË). Îñâåùåíû íåêîòîðûå äèñêóññèîí-
íûå âîïðîñû îòíîñèòåëüíî ÌÏÇ è ÌÄÑ/ÌÏÇ.
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 2 � ¹ 4 � 2000 283
Ë Å Ê Ö È ß
Îñòðûå ìèåëîèäíûå ëåéêîçû
ÎÌË ñ ïîâòîðÿþùèìèñÿ öèòîãåíåòè÷åñêèìè
òðàíñëîêàöèÿìè
ÎÌË ñ t (8; 21)(q22; q22), AML1(CBF-a)/ETO
Îñòðûé ïðîìèåëîöèòàðíûé ëåéêîç [ÎÌË
ñ t(15; 17)(q22; q11�12)] è âàðèàíòû, PML/
RAR-àëüôà]
ÎÌË ñ àíîìàëüíûìè ýîçèíîôèëüíûìè ãðà-
íóëîöèòàìè êîñòíîãî ìîçãà [inv(16)(p13q22)
èëè t(16; 16)(p13; q11), CBFb/MYH11X]
ÎÌË ñ àíîìàëèÿìè 11q23(MLL)
ÎÌË ñ ìóëüòèëèíåéíîé äèñïëàçèåé
Ñ ïðåäøåñòâóþùèì ìèåëîäèñïëàñòè÷åñ-
êèì ñèíäðîìîì
Áåç ïðåäøåñòâóþùåãî ìèåëîäèñïëàñòè-
÷åñêîãî ñèíäðîìà
ÎÌË è ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèå ñèíäðîìû,
ñâÿçàííûå ñ ïðåäøåñòâóþùåé òåðàïèåé
Îáóñëîâëåííûå äåéñòâèåì àëêèëèðóþùèõ
ïðåïàðàòîâ
Îáóñëîâëåííûå äåéñòâèåì ýïèïîäîôèë-
ëîòîêñèíà (íåêîòîðûå ìîãóò áûòü ëèìôî-
èäíûìè)
Äðóãèå òèïû
ÎÌË, íå îõàðàêòåðèçîâàííûå èíûì ñïîñîáîì
ÎÌË ìèíèìàëüíî äèôôåðåíöèðîâàííûé
ÎÌË áåç ïðèçíàêîâ ñîçðåâàíèÿ
ÎÌË ñ ïðèçíàêàìè ñîçðåâàíèÿ
Îñòðûé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç
Îñòðûé ìîíîöèòàðíûé ëåéêîç
Îñòðûé ýðèòðîëåéêîç
Îñòðûé ìåãàêàðèîöèòàðíûé ëåéêîç
Îñòðûé áàçîôèëüíûé ëåéêîç
Îñòðûé ïàíìèåëîç ñ ìèåëîôèáðîçîì
ÌÈÅËÎÏÐÎËÈÔÅÐÀÒÈÂÍÛÅ
ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
Çàáîëåâàíèÿ, âõîäÿùèå â ãðóïïó ÌÏÇ, âîçíèêàþò
â ðåçóëüòàòå çëîêà÷åñòâåííîé òðàíñôîðìàöèè ïîëè-
ïîòåíòíîé ãåìîïîýòè÷åñêîé ñòâîëîâîé êëåòêè êîñò-
íîãî ìîçãà è ïîñëåäóþùåé êëîíàëüíîé ïðîëèôåðà-
öèè êëåòîê îäíîé èëè íåñêîëüêèõ ëèíèé ìèåëîïîý-
çà, ñîõðàíÿþùèõ ñïîñîáíîñòü ê äèôôåðåíöèðîâêå
[6�8]. Ðàçëè÷íûå ôîðìû ÌÏÇ èìåþò ðÿä ñõîäíûõ
ìîðôîëîãè÷åñêèõ è êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ïðè-
çíàêîâ (ñïëåíîìåãàëèÿ, ëåéêîöèòîç, òðîìáîöèòåìèÿ,
óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà ìåãàêàðèîöèòîâ è ðàçâèòèå
ôèáðîçà â êîñòíîì ìîçãå). Â òî æå âðåìÿ ìåæäó íèìè
èìåþòñÿ è ñóùåñòâåííûå ðàçëè÷èÿ äàííûõ êëèíèêî-
ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé, íà êîòîðûõ è îñíîâûâà-
åòñÿ ñîâðåìåííàÿ êëàññèôèêàöèÿ ÕÌÏÇ [9�11].
Õðîíè÷åñêèé ìèåëîëåéêîç (ÕÌË). Íà äîëþ ÕÌË
ïðèõîäèòñÿ 15�20% âñåõ ñëó÷àåâ ëåéêîçîâ ó âçðîñ-
ëûõ è 5% � ó äåòåé. Â êëåòêàõ êîñòíîãî ìîçãà è ïåðè-
ôåðè÷åñêîé êðîâè ó 95% áîëüíûõ îïðåäåëÿåòñÿ òàê
íàçûâàåìàÿ ôèëàäåëüôèéñêàÿ (Ph´) õðîìîñîìà, âîç-
íèêàþùàÿ â ðåçóëüòàòå òðàíñëîêàöèè ãåíåòè÷åñêîãî
ìàòåðèàëà ìåæäó õðîìîñîìàìè 9 è 22 � t (9; 22)(q34.1;
q11.21). Ó 5% áîëüíûõ ÕÌË Ðh´-õðîìîñîìà íå îïðå-
äåëÿåòñÿ, íî îáíàðóæèâàþòñÿ õàðàêòåðíûå àíîìàëèè
åå ìîëåêóëÿðíîãî ýêâèâàëåíòà bcr/abl [12]. Ñ ó÷åòîì
ïîêàçàòåëåé êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâà-
íèé âûäåëÿþò òðè ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ: õðîíè÷åñêóþ,
àêñåëåðàöèè è áëàñòíîé òðàíñôîðìàöèè.
Õðîíè÷åñêèé íåéòðîôèëüíûé ëåéêîç (ÕÍË). Ðåäêîå
çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïðîãðåññèðóþùèì
óâåëè÷åíèåì ÷èñëà íåéòðîôèëüíûõ ãðàíóëîöèòîâ â
ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè; íàëè÷èåì ñïëåíîìåãàëèè;
ãèïåðïëàçèåé êîñòíîãî ìîçãà, îáóñëîâëåííîé óâåëè-
÷åíèåì êîëè÷åñòâà êëåòîê ãðàíóëîöèòàðíîãî ðÿäà,
ñîõðàíÿþùèõ ñïîñîáíîñòü ê ñîçðåâàíèþ; ïîâûøåíè-
åì àêòèâíîñòè ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû â íåéòðîôèëü-
íûõ ãðàíóëîöèòàõ è óðîâíÿ âèòàìèíà Â12 â ñûâîðîò-
êå êðîâè; îòñóòñòâèåì Ph´-õðîìîñîìû èëè ðåàððàí-
æèðîâêè bcr/abl, à òàêæå ïðè÷èíû, âûçûâàþùåé
ôèçèîëîãè÷åñêèé íåéòðîôèëåç.
Õðîíè÷åñêèé ýîçèíîôèëüíûé ëåéêîç/ãèïåðýîçèíî-
ôèëüíûé ñèíäðîì (ÕÝË/ÃÝÑ). Ïîäîçðåíèå íà ÕÝË/
ÃÝÑ âîçíèêàåò ïðè íàëè÷èè àáñîëþòíîé ýîçèíîôè-
ëèè (>1,5�109/ë) ñ ïðåîáëàäàíèåì çðåëûõ ýîçèíî-
ôèëüíûõ ãðàíóëîöèòîâ è íåáîëüøèì êîëè÷åñòâîì
íåçðåëûõ êëåòîê, êîòîðàÿ ñîõðàíÿåòñÿ íà ïðîòÿæå-
íèè áîëåå 6 ìåñ. Ïðè ýòîì íå óäàåòñÿ îïðåäåëèòü
ïðè÷èíó ýîçèíîôèëèè (íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü çà-
áîëåâàíèÿ, âûçûâàåìûå ïàðàçèòàìè, àëëåðãèþ, êîë-
ëàãåíîç, íåõîäæêèíñêóþ ëèìôîìó, ëèìôîãðàíóëå-
ìàòîç, ìíîæåñòâåííóþ ìèåëîìó, ìåòàñòàçû îïóõî-
ëåé). Ó áîëüíûõ ÕÝË/ÃÝË ìîãóò îáíàðóæèâàòüñÿ
àíåìèÿ, òðîìáîöèòåìèÿ, ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèÿ,
ëèìôàäåíîïàòèÿ. Êîñòíûé ìîçã ÿâëÿåòñÿ ãèïåð-
êëåòî÷íûì çà ñ÷åò ãèïåðïëàçèè ýîçèíîôèëüíîãî
ðîñòêà.  òàêèõ ñëó÷àÿõ, åñëè íà îñíîâå âûÿâëåíèÿ
õðîìîñîìíûõ àíîìàëèé � òðèñîìèÿ 8, i(17q),
t(5; 123)(q31; q13), t(1; 5)(q23; q33) � èëè ðåçóëüòà-
òîâ ìîëåêóëÿðíî-áèîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé ïîä-
òâåðæäàåòñÿ êëîíàëüíîñòü ïðîöåññà, óñòàíàâëèâàþò
äèàãíîç ÕÝË [13]. Ïðè îòñóòñòâèè òàêèõ äàííûõ
äèàãíîç ÕÝË ÿâëÿåòñÿ ïðåäïîëîæèòåëüíûì.
Õðîíè÷åñêèé èäèîïàòè÷åñêèé ìèåëîôèáðîç (ÕÈÌ)
(ñèíîíèìû: ìèåëîñêëåðîç ñ ìèåëîèäíîé ìåòàïëà-
çèåé, èäèîïàòè÷åñêèé ìèåëîôèáðîç, àëåéêåìè÷åñ-
êèé ìèåëîç ñ îñòåîñêëåðîçîì è äð.) õàðàêòåðèçóåò-
ñÿ ïàíìèåëîçîì, ôèáðîçîì êîñòíîãî ìîçãà, ÷àñòî ñ
íàëè÷èåì îñòåîñêëåðîçà, ïîÿâëåíèåì î÷àãîâ ýêñò-
ðàìåäóëëÿðíîãî ãåìîïîýçà, íàëè÷èåì ñïëåíîìåãà-
ëèè, àíåìèè, èçìåíåíèÿìè â ëåéêîöèòàðíîé ôîð-
ìóëå êðîâè (ïîÿâëåíèåì íåçðåëûõ êëåòîê ãðàíóëî-
öèòàðíîãî ðÿäà � ìèåëîöèòîâ è ïðîìèåëîöèòîâ).
Âàæíûì äëÿ äèàãíîñòèêè è ïðîãíîñòè÷åñêè çíà÷è-
ìûì ÿâëÿåòñÿ ãèñòîëîãè÷åñêîå èçó÷åíèå òðåïàíî-
áèîïòàòîâ êîñòíîãî ìîçãà. Öèòîãåíåòè÷åñêèå àíî-
ìàëèè, íàáëþäàþùèåñÿ ó 60% áîëüíûõ ÕÈÌ, îò-
íîñÿòñÿ ê ÷èñëó íåáëàãîïðèÿòíûõ ïðîãíîñòè÷åñêèõ
ïðèçíàêîâ. Íàèáîëåå ÷àñòûìè èç íèõ, õîòÿ è íåñïå-
öèôè÷åñêèìè, ÿâëÿþòñÿ àíîìàëèè 13q, 1q è 20q,
áîëåå ðåäêèìè �7, +8 è +9. Ìåäèàíà âûæèâàåìîñòè
áîëüíûõ ñîñòàâëÿåò 3 ãîäà � 5 ëåò. Òðàíñôîðìàöèÿ
â îñòðûé ëåéêîç (êàê ïðàâèëî, ìèåëîèäíîãî ïðîèñ-
õîæäåíèÿ) ïðîèñõîäèò ó 5�20% áîëüíûõ [14, 15].
Èñòèííàÿ ïîëèöèòåìèÿ (ÈÏ) (ñèíîíèìû: ýðèòðå-
ìèÿ, ñèíäðîì Âàêåçà � Îñëåðà) � êëîíàëüíîå ÌÏÇ,
õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïðåæäå âñåãî èçáûòî÷íîé ïðî-
Ë Å Ê Ö È ß
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 2 � ¹ 4 � 2000284
äóêöèåé êëåòîê ýðèòðîáëàñòè÷åñêîãî ðÿäà, à òàêæå
ãðàíóëîöèòîâ è ìåãàêàðèîöèòîâ. Îñíîâíûìè äëÿ
óñòàíîâëåíèÿ äèàãíîçà ÈÏ ÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèå
êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (6�7 ìëí â 1ìì3) è ïîâû-
øåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà (18�22 ã/äë). Â ñâîåì
ðàçâèòèè ÈÏ ïðîõîäèò òðè ïîñëåäîâàòåëüíûå ôàçû:
ïðîëèôåðàöèè, ñòàáèëüíîãî òå÷åíèÿ, ìèåëîèäíîé
ìåòàïëàçèè. Ïåðâàÿ íîðìîáëàñòè÷åñêàÿ ýðèòðîèä-
íàÿ ãèïåðïëàçèÿ êîñòíîãî ìîçãà õàðàêòåðèçóåòñÿ
íàëè÷èåì â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íîðìîõðîìíûõ
è íîðìîöèòàðíûõ ýðèòðîöèòîâ, íåéòðîôèëüíûì
ëåéêîöèòîçîì ñ íåáîëüøèì ñäâèãîì âëåâî. Íàëè-
÷èå ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ïðè ÈÏ ïîäòâåð-
æäàåòñÿ ðåçóëüòàòàìè ãèñòîëîãè÷åñêîãî èçó÷åíèÿ
òðåïàíîáèîïòàòîâ êîñòíîãî ìîçãà. Äëèòåëüíîñòü
íà÷àëüíîé è ñòàáèëüíîé ôàç ÈÏ ñîñòàâëÿåò îò 5 äî
20 ëåò. Ïåðåõîä â ôàçó ìèåëîèäíîé ìåòàïëàçèè (ðàç-
âèòèå öèòîïåíèè, ïîâûøåíèå ñòåïåíè ñïëåíîìå-
ãàëèè, óñèëåíèå ôèáðîçà êîñòíîãî ìîçãà ñ óâåëè÷å-
íèåì êîëè÷åñòâà ðåòèêóëèíîâûõ è êîëëàãåíîâûõ
âîëîêîí, ïîÿâëåíèå î÷àãîâ ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî ãå-
ìîïîýçà) íàáëþäàåòñÿ ó 10�20% áîëüíûõ. Â ýòîé
ôàçå çíà÷èòåëüíî ïîâûøàåòñÿ ðèñê ðàçâèòèÿ îñòðî-
ãî ëåéêîçà. Öèòîãåíåòè÷åñêèå àíîìàëèè (del(20q),
+8, +9) âûÿâëÿþò ó 40�50% áîëüíûõ ÈÏ, ÷òî îáó-
ñëîâëèâàåò ìåíåå áëàãîïðèÿòíûé ïðîãíîç.
Ýññåíöèàëüíàÿ òðîìáîöèòåìèÿ (ÝÒ) (ñèíîíèìû:
ïåðâè÷íàÿ òðîìáîöèòåìèÿ, ãåìîððàãè÷åñêàÿ òðîì-
áîöèòåìèÿ, èäèîïàòè÷åñêàÿ òðîìáîöèòåìèÿ) � çà-
áîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïîðàæåíèåì êëåòîê
ïðåèìóùåñòâåííî ìåãàêàðèîöèòàðíîãî ðÿäà. Äèàã-
íîç ÝÒ îñíîâûâàåòñÿ íà âûÿâëåíèè ñòîéêîãî óâå-
ëè÷åíèÿ êîëè÷åñòâà òðîìáîöèòîâ â ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè (áîëåå 600 � 109/ë), ñðåäè êîòîðûõ ìîãóò áûòü
êðóïíûå àòèïè÷íûå è ãèïîãðàíóëÿðíûå ôîðìû;
èñêëþ÷åíèè ðåàêòèâíîãî òðîìáîöèòîçà (çëîêà÷å-
ñòâåííûå îïóõîëè, íåäîñòàòîê æåëåçà); îòñóòñòâèè
ïîëèöèòåìèè (óðîâåíü ãåìîãëîáèíà è êîëè÷åñòâî
ýðèòðîöèòîâ � â ïðåäåëàõ íîðìû), à òàêæå Ph´-õðî-
ìîñîìû è ðåàððàíæèðîâêè bcr/abl, ôèáðîçà êîñòíî-
ãî ìîçãà, âûðàæåííîé ñïëåíîìåãàëèè; íàëè÷èè óìå-
ðåííîé ãèïåðïëàçèè êëåòîê ýðèòðîáëàñòè÷åñêîãî è
ãðàíóëîöèòàðíîãî ðÿäà [16].
Õðîíè÷åñêèé ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûé ñèíäðîì, íå-
êëàññèôèöèðóåìûé (ÕÌÏÑ-Í). Òåðìèí ïðèìåíÿåòñÿ
äëÿ îáîçíà÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ ó áîëüíûõ ñî ñïëåíîìå-
ãàëèåé, ñ âàðüèðóþùèì ïî ñòåïåíè âûðàæåííîñòè
òðîìáîöèòîçîì è ãèïåðïëàçèåé êëåòîê ìåãàêàðèîöè-
òàðíîãî ðÿäà, ó êîòîðûõ íå íàáëþäàåòñÿ óâåëè÷åíèÿ
ìàññû ýðèòðîöèòîâ, ëåéêîýðèòðîáëàñòè÷åñêîé ðåàê-
öèè, çíà÷èòåëüíîãî ìèåëîôèáðîçà è îòñóòñòâóåò
Ph´-õðîìîñîìà. Ïðè ÕÌÏÑ-Í, êàê è ïðè äðóãèõ ìèåëî-
ïðîëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèÿõ, îáíàðóæèâàþòñÿ òà-
êèå öèòîãåíåòè÷åñêèå àíîìàëèè, êàê +8, +9, del(20q).
Ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â êîñòíîì ìîçãå è
ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè äîñòàòî÷íî ãåòåðîãåííû, íî
ìîæíî âûäåëèòü äâà îñíîâíûõ ïîäòèïà ÕÌÏÑ-Í.
Ïðè ïåðâîì èç íèõ âî âðåìÿ èññëåäîâàíèÿ ïóíêòàòîâ
êîñòíîãî ìîçãà îáíàðóæèâàþò ïðèçíàêè ïàíãèïåð-
ïëàçèè è îñîáåííî óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà êëåòîê
ìåãàêàðèîöèòàðíîãî ðÿäà, â ñâÿçè ñ ÷åì ïðèõîäèòñÿ
ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ ÕÈÌ, ÈÏ
è ÝÒ. Ïðè èññëåäîâàíèè ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ó
áîëüíûõ ñ ÕÌÏÑ-Í îïðåäåëÿþò ëåéêîöèòîç è òðîì-
áîöèòîç (êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ íå óâåëè÷åíî) è íå
âûÿâëÿþò î÷àãè ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî ãåìîïîýçà.
Ïðè âòîðîì ïîäòèïå ÕÌÏÑ-Í ïðîÿâëåíèÿ çà-
áîëåâàíèÿ íàïîìèíàþò íàáëþäàþùèåñÿ ïðè ÕÈÌ
(ñïëåíîìåãàëèÿ, ëåéêîýðèòðîáëàñòîç, ôèáðîç êîñò-
íîãî ìîçãà), íî ïðè ýòîì â êëåòêàõ ðàçëè÷íûõ ëè-
íèé îòìå÷àþòñÿ âûðàæåííûå äèñïëàñòè÷åñêèå èç-
ìåíåíèÿ. Êîëè÷åñòâî ìèåëîáëàñòîâ ñóùåñòâåííî íå
óâåëè÷åíî (<5%), â êîñòíîì ìîçãå íå íàðóøåíà äèô-
ôåðåíöèðîâêà êëåòîê ðàçëè÷íûõ ðîñòêîâ ãåìîïîý-
çà. Íåÿñíî, ïðåäñòàâëÿþò ëè òàêèå ñëó÷àè òðàíñôîð-
ìàöèþ õðîíè÷åñêîé ôàçû ÕÈÌ â áîëåå àãðåññèâ-
íîå çàáîëåâàíèå èëè ÿâëÿþòñÿ «ïåðåõîäíûìè»
íàðóøåíèÿìè ñ ïðèçíàêàìè ìèåëîïðîëèôåðàòèâ-
íûõ è ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ. Ïîêà æå
ðåêîìåíäóåòñÿ îáîçíà÷àòü èõ êàê ÕÌÏÑ-Í.
Ê ÕÌÏÑ-Í íå ñëåäóåò îòíîñèòü äðóãèå ïàòîëî-
ãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ ñ ïðîÿâëåíèÿìè, õàðàêòåðíûìè
äëÿ èíûõ ÕÌÏÇ, òàêèìè, êàê ïàíãèïåðïëàçèÿ èëè
âûðàæåííàÿ ãèïåðïëàçèÿ êëåòîê ìåãàêàðèîöèòàðíî-
ãî ðÿäà, íî ïðè êîòîðûõ îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííûé
ñäâèã ëåéêîöèòàðíîé ôîðìóëû êðîâè âëåâî ñ óâåëè-
÷åíèåì êîëè÷åñòâà íåçðåëûõ êëåòîê è áëàñòîâ (10�
30%), ìèåëîôèáðîç è ïðèçíàêè ìèåëîäèñïëàçèè.
Ïîñëåäíèå, îñîáåííî ïðè öèòîïåíèè â ïåðèôåðè÷åñ-
êîé êðîâè è îòñóòñòâèè âûðàæåííîé ñïëåíîìåãàëèè,
âåðîÿòíî, ñëåäóåò êëàññèôèöèðîâàòü êàê ìèåëîäèñ-
ïëàñòè÷åñêèå ñèíäðîìû ñ ìèåëîôèáðîçîì (âêëþ÷àÿ
îñòðóþ ìèåëîäèñïëàçèþ ñ ìèåëîôèáðîçîì, îñòðûé
ìèåëîñêëåðîç, çëîêà÷åñòâåííûé ìèåëîñêëåðîç).
ÌÈÅËÎÄÈÑÏËÀÑÒÈ×ÅÑÊÈÅ/
ÌÈÅËÎÏÐÎËÈÔÅÐÀÒÈÂÍÛÅ
ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
Ê ýòîé ãðóïïå îòíåñåíû õðîíè÷åñêèé ìèåëîìî-
íîöèòàðíûé ëåéêîç (ÕÌÌË), àòèïè÷åñêèé õðîíè-
÷åñêèé ìèåëîëåéêîç (àÕÌË) è þâåíèëüíûé ìèåëî-
ìîíîöèòàðíûé ëåéêîç (ÞÌÌË) (ñèíîíèìû: þâå-
íèëüíûé õðîíè÷åñêèé ìèåëîëåéêîç, þâåíèëüíûé
õðîíè÷åñêèé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç). Ýòè çà-
áîëåâàíèÿ õàðàêòåðèçóþòñÿ ñîâîêóïíîñòüþ ìèåëî-
äèñïëàñòè÷åñêèõ è ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûõ ïðèçíà-
êîâ, îáùèì äëÿ íèõ ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå àíîìàëèé
êëåòîê ãðàíóëîöèòàðíîãî è ìîíîöèòàðíîãî ðÿäà è
óìåðåííî-àãðåññèâíîå òå÷åíèå.
Õðîíè÷åñêèé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç (ÕÌÌË)
ðàíåå, â ñîîòâåòñòâèè ñ ÔÀÁ-êëàññèôèêàöèåé, ñ÷è-
òàëñÿ îäíîé èç ôîðì ÌÄÑ. Ïî÷òè ó ïîëîâèíû áîëü-
íûõ â íà÷àëüíûé ïåðèîä çàáîëåâàíèÿ îòìå÷àåòñÿ
óìåíüøåíèå èëè íîðìàëüíîå êîëè÷åñòâî íåéòðî-
ôèëüíûõ ãðàíóëîöèòîâ, ïðèçíàêè ìóëüòèëèíåéíîé
äèñïëàçèè êëåòîê êîñòíîãî ìîçãà è îòñóòñòâèå îðãà-
íîìåãàëèè. Êàðòèíà êîñòíîãî ìîçãà íàïîìèíàåò òà-
êîâóþ ïðè ðåôðàêòåðíîé àíåìèè ñ èçáûòêîì áëàñ-
òîâ (ÐÀÈÁ), íî ñ ïîâûøåííûì ñîäåðæàíèåì ìîíî-
öèòîâ. Ó áîëüíûõ äðóãîé ãðóïïû, íàïðîòèâ, îòìå÷åí
âûðàæåííûé íåéòðîôèëåç, ìîíîöèòîç, ñïëåíîìåãà-
ëèÿ.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îáíàðóæèâàþò äî 10%
íåçðåëûõ êëåòîê íåéòðîôèëüíîãî ðÿäà è ðåäêî �
áëàñòû. Äëèòåëüíîå âðåìÿ ïðîäîëæàëàñü äèñêóññèÿ
î òîì, íå ÿâëÿþòñÿ ëè ýòè äâà ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðî-
öåññà, ïðè êîòîðûõ â êðîâåòâîðíûõ êëåòêàõ íå îáíà-
ðóæèâàåòñÿ Ph´-õðîìîñîìà èëè ãèáðèäíûé ãåí bcr/
abl, ñàìîñòîÿòåëüíûìè çàáîëåâàíèÿìè, îòíîñÿùè-
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 2 � ¹ 4 � 2000 285
Ë Å Ê Ö È ß
ìèñÿ ñîîòâåòñòâåííî ê ÌÄÑ è ÌÏÇ. Îäíàêî â ñâÿçè
ñ òåì ÷òî íå óäàëîñü âûÿâèòü ðàçëè÷èé â ÷àñòîòå äðó-
ãèõ öèòîãåíåòè÷åñêèõ àíîìàëèé, ìóòàöèÿõ îíêîãå-
íîâ, õàðàêòåðå ðîñòà êîëîíèé in vitro, ãåìàòîïàòîëî-
ãè, à çàòåì ãåìàòîëîãè è îíêîëîãè, âõîäÿùèå â Êëè-
íè÷åñêèé êîíñóëüòàòèâíûé êîìèòåò, ïðèøëè ê
âûâîäó, ÷òî ÕÌÌË íå ñëåäóåò ïîäðàçäåëÿòü íà äâà
ïîäòèïà.  êà÷åñòâå ñàìîñòîÿòåëüíîé ôîðìû îí áûë
âêëþ÷åí â îäíó ãðóïïó ñ àÕÌË è ÞÌÌË.
Àòèïè÷åñêèé õðîíè÷åñêèé ìèåëîëåéêîç (àÕÌË).
Îòëè÷èòåëüíûå ïðèçíàêè çàáîëåâàíèÿ � îòñóòñòâèå
Ph´-õðîìîñîìû è ðåàððàíæèðîâêè bcr/abl, ãèïåð-
ëåéêîöèòîç è íåéòðîôèëåç, óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà
íåçðåëûõ ôîðì ãðàíóëîöèòîâ (ïðîìèåëîöèòîâ, ìè-
åëîöèòîâ è ìåòàìèåëîöèòîâ) áîëåå ÷åì íà 15%, íà-
ëè÷èå äèñïëàñòè÷åñêèõ èçìåíåíèé â êëåòêàõ ãðàíó-
ëîöèòàðíîãî è ýðèòðîáëàñòè÷åñêîãî ðÿäà. Ïðîãíîç
çàáîëåâàíèÿ çíà÷èòåëüíî õóæå, ÷åì ïðè Ph+ ÕÌË.
×ëåíû Êëèíè÷åñêîãî êîíñóëüòàòèâíîãî êîìèòåòà
ïðèøëè ê âûâîäó, ÷òî òåðìèí àÕÌË, ïîçâîëÿþùèé
îòëè÷èòü äàííîå çàáîëåâàíèå îò äðóãèõ ôîðì ÌÏÇ
è ÌÄÑ, ñëåäóåò ñîõðàíèòü.
Þâåíèëüíûé ìèåëîìîíîöèòàðíûé ëåéêîç (ÞÌÌË)
ïðèçíàí ñàìîñòîÿòåëüíîé íîçîëîãè÷åñêîé ôîðìîé,
îòëè÷àþùåéñÿ îò ÕÌË èëè ÕÌÌË ó âçðîñëûõ ïî ðÿäó
ìîðôîëîãè÷åñêèõ, öèòîãåíåòè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ
ïðèçíàêîâ [17]. Çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòðûì
èëè ïîäîñòðûì òå÷åíèåì, íàïîìèíàþùèì ÎÌË. Ñðå-
äè áîëüíûõ ñ ÞÌÌË 95% ñîñòàâëÿþò äåòè (â îñíîâ-
íîì ìàëü÷èêè) â âîçðàñòå äî 4 ëåò [18]. Îñíîâíûìè
ïðîÿâëåíèÿìè çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ àíåìèÿ, òðîì-
áîöèòîïåíèÿ, ãåïàòîìåãàëèÿ, ñïëåíîìåãàëèÿ, ëèìôà-
äåíîïàòèÿ (ó 20% áîëüíûõ), ýêçåìîïîäîáíûå âûñû-
ïàíèÿ íà êîæå ãîëîâû, îáóñëîâëåííûå ëåéêåìè÷å-
ñêèìè èíôèëüòðàòàìè. Îáùåå êîëè÷åñòâî ëåéêîöèòîâ
óâåëè÷åíî, íî îíî ìåíüøå, ÷åì ïðè ÕÌË ó âçðîñëûõ,
è êîëåáëåòñÿ â ïðåäåëàõ (27�75)�109/ë. Â ëåéêîãðàì-
ìå îïðåäåëÿþò âûñîêèé ïðîöåíò ìèåëîáëàñòîâ, íå-
çðåëûõ ãðàíóëîöèòîâ, ìîíîöèòîâ è áîëåå íèçêîå, ÷åì
ïðè Ph´-ïîçèòèâíîì ÕÌË, ñîäåðæàíèå ïàëî÷êî- è
ñåãìåíòîÿäåðíûõ íåéòðîôèëüíûõ ëåéêîöèòîâ. Êîñò-
íûé ìîçã ãèïåðêëåòî÷íûé, ñîäåðæèò óâåëè÷åííîå êî-
ëè÷åñòâî áëàñòîâ (äî 10�15%), íåçðåëûõ è çðåëûõ
ìîíîöèòîâ. Âàæíûì ëàáîðàòîðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿ-
åòñÿ ðåçêîå ïîâûøåíèå (íà 40�55%) óðîâíÿ ôåòàëü-
íîãî ãåìîãëîáèíà ó ìíîãèõ áîëüíûõ ïî ìåðå ïðîãðåñ-
ñèðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñ
ÞÕÌÌË íå âûÿâëÿþò öèòîãåíåòè÷åñêèõ íàðóøåíèé,
è ëèøü â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ îïèñàíû êëîíàëüíûå àíî-
ìàëèè õðîìîñîì (â îñíîâíîì òðèñîìèÿ 8), ðåãèñòðè-
ðóþùèåñÿ â íà÷àëüíûé ïåðèîä èëè â ôàçå ïðîãðåññè-
ðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ. ×àñòûìè ÿâëÿþòñÿ ìóòàöèè
îíêîãåíà ras [3]. Ìåäèàíà âûæèâàåìîñòè ïàöèåíòîâ
ïðè ÞÕÌÌË ñîñòàâëÿåò 10�12 ìåñ.
 ñëåäóþùèõ ñîîáùåíèÿõ áóäóò ïðåäñòàâëåíû äàí-
íûå, êàñàþùèåñÿ äðóãèõ ðàçäåëîâ íîâîé êëàññèôèêà-
öèè ÂÎÇ íåîïëàñòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé êðîâåòâîðíîé
è ëèìôîèäíîé òêàíè � ÌÄÑ è ÎÌË; ëèìôîèäíûõ
íîâîîáðàçîâàíèé; îïóõîëåé ãèñòèîöèòàðíîãî ïðîèñ-
õîæäåíèÿ è âîçíèêàþùèõ èç òó÷íûõ êëåòîê.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, et al. World Health Organization
classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid
tissues: report of the Clinical Advisory Committee Meeting. Airlie
House, Virginia, November 1997. J Clin Oncol 1999; 17: 3835�49.
2. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. French-
American-British (FAB) Cooperative Group: proposals for the
classification of the acute leukemias. Br J Haematol 1976; 33: 451.
3. Bennet JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. French-
American-British (FAB) Cooperative Group: proposals for the
classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 1982;
51: 189�94.
4. Bennet JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Proposed revised
criteria for the classification of acute myeloid leukemia: a report of
the French-American-British (FAB) Cooperative Group. Ann
Intern Med 1985; 103: 626�9.
5. Bennet J.M., Catovsky D., Daniel M.T. Proposals for the
recognition of minimally differentiated acute myeloid leukemias
(AML-M0). Br J Haematol 1991; 78: 325�9.
6. Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the Bone Marrow.
Washington: Armed Forces Inst Pathol 1993. 406 p.
7. Schumacher HR, Coteligam JD. Chronic Leukemia.
Approach to Diagnosis. New York: Igaku-Shoin Med Publ 1993.
356 p.
8. Bain BJ. Leukemia Diagnosis. 2nd ed. Oxford: Blackwell Sci
1999. 200 p.
9. Hoffbrand AV, Pettit JE. Color Athlas of Hematology. 2nd
ed. London etc: Mosby-Wolfe. 1995. 360 p.
10. Ãëóçìàí ÄÔ, Àáðàìåíêî ÈÂ, Ñêëÿðåíêî ËÌ, Íàäãîð-
íàÿ ÂÀ. Ëàáîðàòîðíàÿ äèàãíîñòèêà îíêîãåìàòîëîãè÷åñêèõ çà-
áîëåâàíèé. Êèåâ: Ìîðèîí, 1998. 336 ñ.
11. Neoplastic Hematopathology. DM Knowles ed. Baltimore
etc: Williams a Wilkins, 1992. 1624 p.
12. Morrison VA. Chronic leukemias. Ca-A Cancer J Clin 1994;
44: 353�69.
13. Bain BJ. Eosinophilic leukaemias and the idiopathic
hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95: 2�8.
14. Weinstein IM. Idiopathic myelofibrosis: historical review,
diagnosis and management. Blood Rev 1991; 5: 98�117.
15. Lichtman MA. Idiopathic myelofibrosis (agnogenic myeloid
metaplasia). Williams Hematology, 5th ed, 1995; 311�8.
16. Imbert M, Pierre R, Vardiman J. Chronic Myeloproliferative
Disorders. Writting Committee. Chicago 1998; 1�12.
17. Freedman MH, Estrov Z, Chan HS. Juvenile chronic
myelogenous leukemia. Am J Pediatr Hàematol Oncol 1998; 10:
261�6.
18. Passmore SJ, Hann JM, Stiller CA, et al. Pediatric
myelodysplasia: a study of 68 children with a new prognostic scoring
system. Blood 1995; 85: 1742�8.
A NEW WHO CLASSIFICATION
OF NEOPLASTIC DISEASES
OF THE HEMATOPOIETIC AND LYMPHOID
TISSUES. I. MYELOPROLIFERATIVE
AND MYELODYSPLASTIC/
MYELOPROLIFERATIVE DISEASES
D.F. Gluzman, L.M. Sklyarenko,
V.A. Nadgornaya, I.V. Abramenko
Summary. A combination of morphologic, immuno-
phenotypic, molecular-genetic, and clinical features must
be used to define distinct nosologic entities among myeloid
disorders. According to a new WHO classification of
hematologic malignancies, the following main categories
of myeloid neoplasms are recognized: myeloproliferative
diseases, myelodysplastic/myeloproliferative diseases
(MPD), myelodysplastic syndromes (MDS), and acute
myeloid leukemias. Some controversial issues concerning
the MPD and MDS/MPD subclassification are discussed.
Key Words: ñhronic myelogenous leukemia, chronic
neutrophilic leukemia, chronic idiopathic
myelofibrosis, chronic myelomonocytic leukemia.
|