Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования
Предлагаемая ВОЗ классификация лимфоидных новообразований представляет собой адаптированную и апробированную REAL-классификацию (1994) на основе определенных нозологических форм с учетом морфологических, иммунофенотипических, молекулярно-генетических и клинических признаков. Новая классификация позв...
Збережено в:
| Опубліковано в: : | Онкологія |
|---|---|
| Дата: | 2001 |
| Автори: | , , , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького
2001
|
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33196 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования / Д.Ф. Глузман, В.А. Надгорная, Л.М. Скляренко, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2001. — Т. 3, № 2-3. — С. 211-215. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-33196 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Глузман, Д.Ф. Надгорная, В.А. Скляренко, Л.М. Абраменко, И.В. 2012-05-27T08:22:54Z 2012-05-27T08:22:54Z 2001 Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования / Д.Ф. Глузман, В.А. Надгорная, Л.М. Скляренко, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2001. — Т. 3, № 2-3. — С. 211-215. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. 1562-1774,0204-3564 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33196 Предлагаемая ВОЗ классификация лимфоидных новообразований представляет собой адаптированную и апробированную REAL-классификацию (1994) на основе определенных нозологических форм с учетом морфологических, иммунофенотипических, молекулярно-генетических и клинических признаков. Новая классификация позволяет распознавать опухоли из В-клеток, Т/ЕК-клеток и выделять среди них новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы/лейкозы, опухоли лимфатических узлов и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют также 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием. The proposed WHO classification of lymphoid neoplasms adopts REAL classification (1994) and is based on the attempts to define distinct nosologic entities using morphology, immunophenotype, molecular-genetic and clinical features. This new classification recognizes B-cell and T-cell/natural-killer cell neoplasms, that are stratified into precursor and mature lymphoid neoplasms (disseminated/leukemic, predominantly nodal and primary extranodal diseases). Within Hodgkin’s disease, the new WHO classification postulates four classical subtypes and a variant of Hodgkin’s disease featuring lymphoid predominance. ru Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького Онкологія Лекция Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования A new WHO classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. III. Lymphoid neoplasms Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования |
| spellingShingle |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования Глузман, Д.Ф. Надгорная, В.А. Скляренко, Л.М. Абраменко, И.В. Лекция |
| title_short |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования |
| title_full |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования |
| title_fullStr |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования |
| title_full_unstemmed |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования |
| title_sort |
новая классификация воз опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ііі. лимфоидные новообразования |
| author |
Глузман, Д.Ф. Надгорная, В.А. Скляренко, Л.М. Абраменко, И.В. |
| author_facet |
Глузман, Д.Ф. Надгорная, В.А. Скляренко, Л.М. Абраменко, И.В. |
| topic |
Лекция |
| topic_facet |
Лекция |
| publishDate |
2001 |
| language |
Russian |
| container_title |
Онкологія |
| publisher |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| format |
Article |
| title_alt |
A new WHO classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. III. Lymphoid neoplasms |
| description |
Предлагаемая ВОЗ классификация лимфоидных новообразований представляет собой адаптированную и апробированную REAL-классификацию (1994) на основе определенных нозологических форм с учетом морфологических, иммунофенотипических, молекулярно-генетических и клинических признаков. Новая классификация позволяет распознавать опухоли из В-клеток, Т/ЕК-клеток и выделять среди них новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы/лейкозы, опухоли лимфатических узлов и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют также 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием.
The proposed WHO classification of lymphoid neoplasms adopts REAL classification (1994) and is based on the attempts to define distinct nosologic entities using morphology, immunophenotype, molecular-genetic and clinical features. This new classification recognizes B-cell and T-cell/natural-killer cell neoplasms, that are stratified into precursor and mature lymphoid neoplasms (disseminated/leukemic, predominantly nodal and primary extranodal diseases). Within Hodgkin’s disease, the new WHO classification postulates four classical subtypes and a variant of Hodgkin’s disease featuring lymphoid predominance.
|
| issn |
1562-1774,0204-3564 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/33196 |
| citation_txt |
Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. ІІІ. Лимфоидные новообразования / Д.Ф. Глузман, В.А. Надгорная, Л.М. Скляренко, И.В. Абраменко // Онкологія. — 2001. — Т. 3, № 2-3. — С. 211-215. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT gluzmandf novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniííílimfoidnyenovoobrazovaniâ AT nadgornaâva novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniííílimfoidnyenovoobrazovaniâ AT sklârenkolm novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniííílimfoidnyenovoobrazovaniâ AT abramenkoiv novaâklassifikaciâvozopuholeikrovetvornoiilimfoidnoitkaniííílimfoidnyenovoobrazovaniâ AT gluzmandf anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphoidtissuesiiilymphoidneoplasms AT nadgornaâva anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphoidtissuesiiilymphoidneoplasms AT sklârenkolm anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphoidtissuesiiilymphoidneoplasms AT abramenkoiv anewwhoclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphoidtissuesiiilymphoidneoplasms |
| first_indexed |
2025-11-24T15:56:13Z |
| last_indexed |
2025-11-24T15:56:13Z |
| _version_ |
1850849548579110912 |
| fulltext |
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 3 � ¹ 2�3 � 2001 211
Ë Å Ê Ö È ß
Ïðåäëàãàåìàÿ ýêñïåðòàìè ÂÎÇ ñèñòåìàòèçàöèÿ
ëèìôîèäíûõ íîâîîáðàçîâàíèé ìîæåò ðàññìàòðèâàòü-
ñÿ êàê ìîäèôèêàöèÿ ïðîøåäøåé àïðîáàöèþ Ïåðå-
ñìîòðåííîé åâðîïåéñêî-àìåðèêàíñêîé (REAL) êëàñ-
ñèôèêàöèè, ðàçðàáîòàííîé ïàòîëîãàìè Ìåæäóíàðîä-
íîé ãðóïïû ïî èçó÷åíèþ ëèìôîì [1].  ñîîòâåòñòâèè ñ
êëàññèôèêàöèåé ÂÎÇ ïðè âûäåëåíèè îòäåëüíûõ íîçî-
ëîãè÷åñêèõ ôîðì íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ðåçóëüòàòû
àíàëèçà ìîðôîëîãè÷åñêèõ, èììóíîôåíîòèïè÷åñêèõ,
ãåíåòè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ è êëèíè÷åñêèõ äàííûõ. Íà
ýòîé îñíîâå ðàñïîçíàþò Â-êëåòî÷íûå îïóõîëè, íîâî-
îáðàçîâàíèÿ, âîçíèêàþùèå èç Ò- è ÅÊ-êëåòîê, è ëèì-
ôîãðàíóëåìàòîç (áîëåçíü Õîäæêèíà). Ò- è Â-êëåòî÷íûå
îïóõîëè ïîäðàçäåëÿþò íà ðàçâèâàþùèåñÿ èç êëåòîê-
ïðåäøåñòâåííèêîâ, èëè ëèìôîáëàñòíûå (îñòðûé ëèì-
ôîáëàñòíûé ëåéêîç è ëèìôîáëàñòíàÿ ëèìôîìà), è èç
çðåëûõ (ïåðèôåðè÷åñêèõ) Â- è Ò-êëåòîê. Íîâîîáðàçî-
âàíèÿ èç çðåëûõ Â- è Ò-êëåòîê ñ ó÷åòîì îñíîâíûõ êëè-
íè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ìîãóò áûòü ïîäðàçäåëåíû íà ïðå-
îáëàäàþùèå äèññåìèíèðîâàííûå/ëåéêåìè÷åñêèå,
ïåðâè÷íî ýêñòðàíîäàëüíûå è ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïî-
ðàæåíèåì ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ (òàáë.1).
ËÈÌÔÎÈÄÍÛÅ ÍÎÂÎÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈß
ÈÇ ÊËÅÒÎÊ-ÏÐÅÄØÅÑÒÂÅÍÍÈÊÎÂ
Èññëåäîâàòåëè ïðèøëè ê åäèíîìó ìíåíèþ, ÷òî
îñòðûå ëèìôîáëàñòíûå ëåéêîçû (ÎËË) è ëèìôî-
áëàñòíûå ëèìôîìû (ËË) ÿâëÿþòñÿ åäèíûì çàáîëå-
âàíèåì ñ ðàçëè÷íûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿ-
ìè. Íàëè÷èå çëîêà÷åñòâåííî òðàíñôîðìèðîâàííûõ
êëåòîê â êîñòíîì ìîçãå è ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè,
ïî ìíåíèþ àâòîðîâ êëàññèôèêàöèè ÂÎÇ, èìååò
ñêîðåå ïðîãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå èëè ÿâëÿåòñÿ ôàê-
òîðîì, îïðåäåëÿþùèì ñòàäèþ çàáîëåâàíèÿ. Ó÷èòû-
âàÿ, ÷òî áîëüøèíñòâî íîâîîáðàçîâàíèé èç ëèì-
ôîèäíûõ êëåòîê-ïðåäøåñòâåííèêîâ ïðåäñòàâëåíî
ëåéêîçàìè, â êëàññèôèêàöèè ÂÎÇ ñîõðàíåí òåðìèí
ÎËË äëÿ ëåéêåìè÷åñêîé ôàçû îïóõîëåé, âîçíèêà-
þùèõ èç Ò- è Â-êëåòîê-ïðåäøåñòâåííèêîâ [2, 3].
Ñëåäóåò ñ÷èòàòü óòðàòèâøèì çíà÷åíèå âûäåëå-
íèå âàðèàíòîâ L1, L2 è L3 ÎËË, ïðåäóñìîòðåííûõ
ÔÀÁ-êëàññèôèêàöèåé, âñëåäñòâèå íåñîîòâåòñòâèÿ
ìîðôîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ áëàñòîâ ïðè ÎËË L1 è
ÎËË L2 è îïðåäåëåííîãî èììóíîôåíîòèïà, ãåíå-
òè÷åñêèõ àíîìàëèé èëè êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé.
ÎËË L3 ïî-ïðåæíåìó ðàññìàòðèâàþò êàê ýêâèâà-
ëåíò ëèìôîìû Áåðêèòòà â ëåéêåìè÷åñêîé ôàçå è åãî
íåîáõîäèìî äèàãíîñòèðîâàòü êàê òàêîâîé. Â òî æå
âðåìÿ íàì ïðåäñòàâëÿåòñÿ îïðàâäàííûì âûäåëåíèå
îñíîâíûõ ïîäòèïîâ Â- è Ò-ëèíåéíûõ ÎËË â ñîîò-
âåòñòâèè ñ ïðåäëîæåíèÿìè Åâðîïåéñêîé ãðóïïû ïî
èììóíîëîãèè ëåéêîçîâ (EGIL) [4], õîòÿ ýòîò âîï-
ðîñ è íå ðàññìàòðèâàëñÿ ñïåöèàëüíî ãåìàòîïàòîëî-
ãàìè � ýêñïåðòàìè ÂÎÇ.
Ó÷èòûâàÿ âàæíîå ïðîãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå ãå-
íåòè÷åñêèõ àíîìàëèé, àâòîðû êëàññèôèêàöèè ÂÎÇ
ñ÷èòàþò íåîáõîäèìûì âûäåëèòü ðÿä öèòîãåíåòè÷åñ-
êèõ ïîäãðóïï ÎËË, ðàçâèâàþùåãîñÿ èç Â-êëåòîê-
ïðåäøåñòâåííèêîâ (òàáë.2).
ÎÏÓÕÎËÈ ÈÇ ÇÐÅËÛÕ
(ÏÅÐÈÔÅÐÈ×ÅÑÊÈÕ) Â-ÊËÅÒÎÊ
Â-êëåòî÷íûé õðîíè÷åñêèé ëèìôîëåéêîç (Â-ÕËË)
è ëèìôîìà èç ìàëûõ ëèìôîöèòîâ
Â-ÕËË è ëèìôîöèòàðíóþ ëèìôîìó èç ìàëûõ Â-
êëåòîê â ñîîòâåòñòâèè ñ ïðåäëàãàåìîé êëàññèôèêà-
öèåé ðàññìàòðèâàþò êàê çàáîëåâàíèÿ, âîçíèêàþùèå
èç îäíîãî è òîãî æå òèïà êëåòîê, íî ñ ðàçëè÷íûìè
êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè. Ïðè
èììóíîôåíîòèïèðîâàíèè êëåòîê Â-ÕËË íà èõ ïî-
âåðõíîñòíûõ ìåìáðàíàõ îïðåäåëÿþò ñëàáóþ ýêñ-
ïðåññèþ IgM, îíè ÿâëÿþòñÿ CD19+ CD20+ CD79a+
CD22+/� CD23+ CD10� CD5+. Ïðè öèòîãåíåòè÷åñ-
êîì èññëåäîâàíèè ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ âûÿâëÿþò
òàêóþ àíîìàëèþ, êàê òðèñîìèþ 12 èëè 12q.
Ëåéêîç èç áîëåå êðóïíûõ Â-êëåòîê ãåìàòîëîãè
ðàñöåíèâàþò êàê Â-êëåòî÷íûé ïðîëèìôîöèòàðíûé
ëåéêîç.
Ä.Ô. Ãëóçìàí
Â.À. Íàäãîðíàÿ
Ë.Ì. Ñêëÿðåíêî
È.Â. Àáðàìåíêî
Èíñòèòóò ýêñïåðèìåíòàëüíîé
ïàòîëîãèè, îíêîëîãèè è
ðàäèîáèîëîãèè
èì. Ð.Å. Êàâåöêîãî
ÍÀÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà
Êëþ÷åâûå ñëîâà: êëàññèôèêàöèÿ
ÂÎÇ, ëèìôîèäíûå íîâîîáðàçîâàíèÿ,
áîëåçíü Õîäæêèíà.
ÍÎÂÀß ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÂÎÇ
ÎÏÓÕÎËÅÉ ÊÐÎÂÅÒÂÎÐÍÎÉ
È ËÈÌÔÎÈÄÍÎÉ ÒÊÀÍÈ.
²²². ËÈÌÔÎÈÄÍÛÅ
ÍÎÂÎÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈß
Ðåçþìå. Ïðåäëàãàåìàÿ ÂÎÇ êëàññèôèêàöèÿ ëèìôîèäíûõ íîâîîáðàçîâàíèé ïðåä-
ñòàâëÿåò ñîáîé àäàïòèðîâàííóþ è àïðîáèðîâàííóþ REAL-êëàññèôèêàöèþ
(1994) íà îñíîâå îïðåäåëåííûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì ñ ó÷åòîì ìîðôîëîãè÷åñ-
êèõ, èììóíîôåíîòèïè÷åñêèõ, ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ ïðè-
çíàêîâ. Íîâàÿ êëàññèôèêàöèÿ ïîçâîëÿåò ðàñïîçíàâàòü îïóõîëè èç Â-êëåòîê,
Ò/ÅÊ-êëåòîê è âûäåëÿòü ñðåäè íèõ íîâîîáðàçîâàíèÿ, âîçíèêàþùèå èç êëåòîê-
ïðåäøåñòâåííèêîâ è çðåëûõ êëåòîê (äèññåìèíèðîâàííûå ôîðìû/ëåéêîçû, îïó-
õîëè ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ è ýêñòðàíîäàëüíûå).  ñîîòâåòñòâèè ñ êëàññèôè-
êàöèåé ÂÎÇ â ïðåäåëàõ ëèìôîãðàíóëåìàòîçà (áîëåçíè Õîäæêèíà) âûäåëÿþò
òàêæå 4 êëàññè÷åñêèõ ïîäòèïà è âàðèàíò ñ ëèìôîèäíûì ïðåîáëàäàíèåì.
Ë Å Ê Ö È ß
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 3 � ¹ 2�3 � 2001212
Ëèìôîïëàçìîöèòàðíàÿ ëèìôîìà
Çàáîëåâàíèå äèàãíîñòèðóþò ïðåèìóùåñòâåííî ó
ëèö ïîæèëîãî âîçðàñòà. Ïîðàæàþòñÿ ëèìôàòè÷åñêèå
óçëû, êîñòíûé ìîçã, ñåëåçåíêà. Âîçìîæíî ðàçâèòèå
ýêñòðàíîäàëüíûõ î÷àãîâ ïîðàæåíèÿ, ïîÿâëåíèå ïà-
òîëîãè÷åñêèõ êëåòîê â êðîâè. Ëèìôîïëàçìîöèòàð-
íàÿ ëèìôîìà ïðåäñòàâëåíà ìàëûìè ëèìôîöèòàìè ñ
ïðèçíàêàìè ïëàçìàòèçàöèè öèòîïëàçìû è ïëàçìà-
òè÷åñêèìè êëåòêàìè. Íà ïîâåðõíîñòè áîëüøèíñòâà
êëåòîê è â öèòîïëàçìå íåêîòîðûõ îïðåäåëÿþò IgM
(ïðè îòñóòñòâèè IgD). Ýêñïðåññèðóåòñÿ ðÿä Â-êëåòî÷-
íûõ àíòèãåíîâ (CD19, CD20, CD22, CD79a). Íà ìåì-
áðàíàõ êëåòîê íå îáíàðóæèâàþò àíòèãåíû CD5 è
CD10. Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ îáû÷íî âÿëîå, íî âîç-
ìîæíà òðàíñôîðìàöèÿ â àãðåññèâíóþ êðóïíîêëåòî÷-
íóþ ëèìôîìó. Ïðè îáíàðóæåíèè â ñûâîðîòêå êðîâè
IgM ñîîòâåòñòâóåò áîëåçíè Âàëüäåíñòðåìà.
Â-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà ìàðãèíàëüíîé çîíû ñåëåçåí-
êè (+/� âîðñèí÷àòûå ëèìôîöèòû)
Ëèìôîìà ìàðãèíàëüíîé çîíû ñåëåçåíêè, ïî ìíå-
íèþ ýêñïåðòîâ ÂÎÇ, îêàçàëàñü ýêâèâàëåíòíîé ñåëå-
çåíî÷íîé ëèìôîìå ñ âîðñèí÷àòûìè ëèìôîöèòàìè,
âûäåëåííîé ðàíåå â ðàìêàõ REAL-êëàññèôèêàöèè.
«Âîðñèí÷àòûå» êëåòêè îïóõîëè èìåþò òàêèå æå èì-
ìóíîôåíîòèïè÷åñêèå ïðèçíàêè, êàê è äðóãèå ëèì-
ôîèäíûå êëåòêè ìàðãèíàëüíîé çîíû ëèìôîèäíûõ
ôîëëèêóëîâ, íî îòëè÷àþòñÿ îò ëèìôîìû MALT-òèïà
âûñîêîé ÷àñòîòîé ïîðàæåíèÿ êîñòíîãî ìîçãà óæå â
íà÷àëüíûé ïåðèîä çàáîëåâàíèÿ. Ýòó ðåäêóþ ôîðìó
ëèìôîìû ñåëåçåíêè ñ âîðñèí÷àòûìè ëèìôîöèòàìè
íåîáõîäèìî äèôôåðåíöèðîâàòü ñ âîëîñàòîêëåòî÷-
íûì ëåéêîçîì.
Âîëîñàòîêëåòî÷íûé ëåéêîç (ÂÊË)
Çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì êëåòîê ñ
áîáîâèäíûìè ÿäðàìè è íåæíûìè âîëîñèñòûìè
îòðîñòêàìè, èíôèëüòðèðóþùèìè êîñòíûé ìîçã,
êðàñíóþ ïóëüïó ñåëåçåíêè è öèðêóëèðóþùèìè â ïå-
ðèôåðè÷åñêîé êðîâè. Êðîìå òèïè÷íûõ Â-êëåòî÷-
íûõ àíòèãåíîâ (CD19, CD20, CD22, CD79a) è sIg,
íà ïîâåðõíîñòíûõ ìåìáðàíàõ êëåòîê âûÿâëÿþò ðå-
öåïòîð èíòåðëåéêèíà-2 (CD25) è ìîëåêóëû êëåòî÷-
íîé àäãåçèè (CD103). Íå ýêñïðåññèðóþòñÿ àíòèãå-
íû CD5, CD10, CD23. Çàáîëåâàíèå ÷àùå âñòðå÷àåò-
ñÿ ó ëþäåé ïîæèëîãî âîçðàñòà, ñîïðîâîæäàåòñÿ
ðàçâèòèåì ñïëåíîìåãàëèè è ïàíöèòîïåíèè.
Ïëàçìîêëåòî÷íàÿ ìèåëîìà/ïëàçìîöèòîìà
Ïåðâûé òåðìèí óïîòðåáëÿåòñÿ äëÿ îáîçíà÷åíèÿ
çàáîëåâàíèÿ, õàðàêòåðèçóþùåãîñÿ íàëè÷èåì î÷àãîâ
ïîðàæåíèÿ â êîñòíîì ìîçãå è ñîïðîâîæäàþùåãîñÿ
äåñòðóêöèåé êîñòíîé òêàíè, à âòîðîé � äëÿ áîëåå
ðåäêèõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ â ìÿãêèõ òêàíÿõ. Íà
ñóáñòðàòíûõ êëåòêàõ, êàê è íà íîðìàëüíûõ ïëàçìà-
òè÷åñêèõ êëåòêàõ, íå âûÿâëÿþò Â-êëåòî÷íûå àíòè-
ãåíû CD19, CD20, CD22, îòñóòñòâóþò ïîâåðõíîñò-
íûå èììóíîãëîáóëèíû. Èììóíîãëîáóëèíû, îïðå-
äåëÿåìûå â öèòîïëàçìå ïëàçìàòè÷åñêèõ êëåòîê,
ñîäåðæàò îäèí òèï ëåãêèõ öåïåé.
Ýêñòðàíîäàëüíàÿ Â-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà ìàðãèíàëü-
íîé çîíû MALT-òèïà (mucosa associated lymphoid tumor)
Ëèìôîìà âîçíèêàåò èç Â-êëåòîê, àññîöèèðîâàí-
íûõ ñ ýïèòåëèàëüíûìè òêàíÿìè.  î÷àãå ïîðàæåíèÿ
îáíàðóæèâàþò ìàëûå öåíòðîöèòîïîäîáíûå êëåòêè,
ìîíîöèòîèäíûå Â-êëåòêè, ìàëûå ëèìôîöèòû è
ïëàçìàòè÷åñêèå êëåòêè. Êëåòêè ëèìôîìû MALT-
òèïà âçàèìîäåéñòâóþò ñ ìêÀÒ ê Â-êëåòî÷íûì àíòèãå-
íàì CD19, CD20, CD22, CD79a, ñîäåðæàò sIg è ÿâëÿ-
þòñÿ CD5, CD10 è CD23-îòðèöàòåëüíûìè. Èç öèòî-
ãåíåòè÷åñêèõ àíîìàëèé âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ
îïðåäåëÿåòñÿ t(11;18) è â ðåäêèõ � òðèñîìèÿ 3. Òå÷å-
íèå ýòîãî òèïà íåõîäæñêèíñêèõ çëîêà÷åñòâåííûõ
ëèìôîì (ÍÇË) âÿëîå, íî ïðè ðàñïðîñòðàíåíèè ïðî-
öåññà íà áðûæåå÷íûå ëèìôàòè÷åñêèå óçëû â ðÿäå ñëó-
÷àåâ âîçìîæíà òðàíñôîðìàöèÿ â êðóïíîêëåòî÷íóþ
ìîíîöèòîèäíóþ Â-êëåòî÷íóþ ëèìôîìó.
¸jisq|j���
´Ànlsjmjnuj¦�³d�rsjxxq{qrj|q¦�squ{vqlt�}�tvkvviÀjovkjtqp�
³wy}vsq�qo��rsnzvr�
³wy}vsq�qo��rsnzvr�wÀnl�nxzknttqrvk�
µqu{visjxzt�p�snprvo�squ{vuj�qo�²�rsnzvr�wÇnl�nxzknttqrvk�
³wy}vsq�qo�oÀns�}��wnÀq{nÀq¥nxrq}���rsnzvr�
²�rsnzv¨t�p�}Çvtq¨nxrqp�squ{vsnprvo�squ{vuj�qo�ujs�}�squ{v|qzvk�
²�rsnzv¨t�p�wÇvsqu{v|qzjÇt�p�snprvo�
µqu{vwsjouv|qzjÇtj©�squ{vuj�
²�rsnzv¨tj©�squ{vuj�ujÇmqtjs�tvp�ovt��xnsnontrq����¢�
kvÇxqt¨jz�n�squ{v|qz���
²vsvxjzvrsnzv¨t�p�snprvo�
¹sjouvrsnzv¨tj©�uqnsvuj�wsjouv|qzvuj�
ÈrxzÇjtvljs�tj©�²�rsnzv¨tj©�squ{vuj�ujÇmqtjs�tvp�ovt��0$/7�zqwj�
²�rsnzv¨tj©�squ{vuj�ujÇmqtjs�tvp�ovt��squ{jzq¨nxrq}�yosvk��
���¢�uvtv|qzvqlt�n�²�rsnzrq��
¼vssqrys©Çtj©�squ{vuj�
ºjtzqptvrsnzv¨tj©�squ{vuj�
bq{{yotj©�squ{vuj�qo�rÇywt�}�²�rsnzvr�
µqu{vuj�xÇnlvxzntq©�qo�rÇywt�}�²�rsnzvr�
¹nÇkq¨tj©�squ{vuj�k�kqln�Érxxyljzj�
µqu{vuj�´nÇrqzzj�snprvo�qo�rsnzvr�´nÇrqzzj�
³wy}vsq�qo�¸�rsnzvr�
³wy}vsq�qo�¸�rsnzvr�wÀnl�nxzknttqrvk�
µqu{visjxztj©�squ{vuj�snprvo�qo�½�rsnzvr�wÇnl�nxzknttqrvk�
³wy}vsq�qo�oÀns�}��wnÀq{nÀq¥nxrq}��¸�rsnzvr�
½�rsnzv¨t�p�wÇvsqu{v|qzjÇt�p�snprvo�
µqu{vsnprvo�qo�mÇjtysvxvlnÇ�j�q}�½�rsnzvr�
�mÇnxxqkt�p�snprvo�qo�c³�rsnzvr�
½�rsnzv¨tj©�squ{vuj�snprvo�koÇvxs�}��+7/9����
ÈrxzÇjtvljs�tj©�c³�½�rsnzv¨tj©�squ{vuj�tvxvk�}�wjoy}�
½�rsnzv¨tj©�squ{vuj�ÉtznÇvwjzq¨nxrvmv�zqwj�
nwjzvsqntjs�tj©�½J�G��rsnzv¨tj©�squ{vuj�
¹vlrv�tj©�wjttqrysqzvwvlvitj©�½�rsnzv¨tj©�squ{vuj�
Çqivkqlt�p�uqrvo�xqtlÇvu�fnojÇq�
�tjwsjxzq¨nxrj©�rÇywtvrsnzv¨tj©�squ{vuj�qo�½�tys���rsnzvr��
wnÇkq¨tv�rv�tvmv�zqwj�
¹nÇq{nÇq¨nxrj©�½�rsnzv¨tj©�squ{vuj��tqrjr�ivsnn�tn�v}jÇjrznÇqovkjttj©�
�tmqvquuytvisjxztj©�½�rsnzv¨tj©�squ{vuj�
�tjwsjxzq¨nxrj©�rÇywtvrsnzv¨tj©�squ{vuj��qo�½�tys��rsnzvr��
wnÇkq¨tv�xqxznutvmv�zqwj�
°qu{vmÀjtysnujzvo�
°qu{vuj��vl�rqtj��ivsnot���vl�rqtj��
µqu{vuj�¡vl�rqtj�tvlys©Çtj©��squ{vqltvn�wÇnvisjljtqn�
µqu{vuj�¡vl�rqtj�rsjxxq¨nxrj©�
µqu{vuj�¡vl�rqtj�x�tvlys©Çt�u�xrsnÇvovu����q���xznwntq��
µqu{vuj�¡vl�rqtj�rsjxxq¨nxrj©��ivmjzj©�squ{v|qzjuq�
µqu{vuj�¡vl�rqtj�xun�jttv�rsnzv¨tj©��
µqu{vuj�¡vl�rqtj��squ{v|qzjÇtvn�qxzv�ntqn��
�
¸jisq|j���
®sjxxq{qrj|q¦�vxzÀ�}�squ{visjxzt�}�snprvovk�
³xzÀ�p�squ{visjxzt�p�snprvo�qo��rsnzvr�wÀnl�nxzknttqrvk�
�|qzvmntnzq¥nxrqn�wvlmÀyww���
W�������T���T�����%&5�$%/�
W�Y����T�����ÇnjÇÇjt�qÇvkrj�0//�
W�������T����S�����(�$�3%;��
W��������S���T�����(79�&%)�D�
³xzÀ�p�squ{visjxzt�p�snprvo�qo�¸�rsnzvr�wÀnl�nxzknttqrvk�
°nprvo�qo�rsnzvr�¯nÀrqzzj�
�
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 3 � ¹ 2�3 � 2001 213
Ë Å Ê Ö È ß
Ôîëëèêóëÿðíàÿ ëèìôîìà
Îäíà èç íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèõñÿ ôîðì
ÍÇË.  REAL-êëàññèôèêàöèè îíà îáîçíà÷àëàñü êàê
ëèìôîìà èç êëåòîê ôîëëèêóëîâ [1], à â Êèëüñêîé
ñõåìå � êàê öåíòðîáëàñòíî/öåíòðîöèòàðíàÿ ëèì-
ôîìà [6]. Íîðìàëüíûì ýêâèâàëåíòîì ýòîé ëèìôî-
ìû, õàðàêòåðèçóþùåéñÿ ôîëëèêóëÿðíûì (íîäóëÿð-
íûì) ðîñòîì, ÿâëÿþòñÿ êëåòêè çàðîäûøåâûõ öåíò-
ðîâ ëèìôîèäíûõ ôîëëèêóëîâ. Èììóíîôåíîòèï
êëåòîê ôîëëèêóëÿðíîé ÍÇË: sIg+ CD19+ CD20+
CD22+ CD79a+ CD10+/� CD5� .
Ó 65�75% áîëüíûõ â êëåòêàõ ïðè ôîëëèêóëÿðíîé
ÍÇË âûÿâëÿåòñÿ òðàíñëîêàöèÿ t(14;18). Ñ ïîìîùüþ
èììóíîöèòîõèìè÷åñêèõ ìåòîäîâ äàæå ïðè îòñóò-
ñòâèè óêàçàííîé àíîìàëèè, â îòëè÷èå îò Â-ëèìôî-
öèòîâ çàðîäûøåâûõ öåíòðîâ ïðè ðåàêòèâíîé ãèïåð-
ïëàçèè ëèìôàòè÷åñêîãî óçëà, â êëåòêàõ ôîëëèêóëÿð-
íîé ëèìôîìû îïðåäåëÿåòñÿ ýêñïðåññèÿ áåëêà bcl-2.
Ìàíòèéíîêëåòî÷íàÿ ëèìôîìà
Ïðåäïîëîæèòåëüíî âîçíèêàåò èç CD5+ CD23�
Â-êëåòîê âíóòðåííèõ ñëîåâ ìàíòèéíîé çîíû ëèìôî-
èäíûõ ôîëëèêóëîâ. Ñîñòîèò èç ìàëûõ èëè ñðåäíåãî
ðàçìåðà CD5+ CD10� CD23� öèêëèí D1+-ëèìôîèäíûõ
êëåòîê ñ óçêèì îáîäêîì áëåäíî îêðàøåííîé öèòî-
ïëàçìû. Ïðè «áëàñòîèäíîì» âàðèàíòå îïóõîëåâûå
êëåòêè íåñêîëüêî êðóïíåå. Õàðàêòåð ðîñòà îáû÷íî íî-
äóëÿðíûé. ×àñòî îòìå÷àåòñÿ ïîðàæåíèå êîñòíîãî ìîç-
ãà è ïîÿâëåíèå îïóõîëåâûõ êëåòîê â ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè. Õàðàêòåðíàÿ äëÿ ýòîãî òèïà ëèìôîìû òðàíñ-
ëîêàöèÿ t(11;14) ñîïðîâîæäàåòñÿ ãèïåðýêñïðåññèåé
ãåíà PRAD1, êîäèðóþùåãî öèêëèí D1 [5].
Äèôôóçíàÿ ëèìôîìà èç êðóïíûõ Â-êëåòîê
Òåðìèí îáúåäèíÿåò 2 ãðóïïû äèôôóçíûõ êðóï-
íîêëåòî÷íûõ ÍÇË Â-êëåòî÷íîé ïðèðîäû � òàê íà-
çûâàåìóþ öåíòðîáëàñòíóþ, âîçíèêàþùóþ, âîçìîæ-
íî, èç êëåòîê çàðîäûøåâûõ öåíòðîâ, è èììóíîáëà-
ñòíóþ, ðàçâèâàþùóþñÿ, êàê ðàíåå ñ÷èòàëè, èç
Â-êëåòîê, ñîçðåâàþùèõ âíå ëèìôîèäíûõ ôîëëèêó-
ëîâ. Îáå èìåþò àãðåññèâíîå òå÷åíèå, ïðåäñòàâëåíû
ìîíîìîðôíîé ïîïóëÿöèåé êðóïíûõ êëåòîê ñ áàçî-
ôèëüíîé öèòîïëàçìîé è âûðàæåííûìè ÿäðûøêà-
ìè, èìåþò ñõîäíûé èììóíîôåíîòèï (sIg+/� cyIg+/�
CD19+ CD20+ CD22+ CD79+ CD5�/+ CD10�/+). Îòñóò-
ñòâèå ñóùåñòâåííûõ ìîðôîëîãè÷åñêèõ, èììóíîôå-
íîòèïè÷åñêèõ è ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèõ îòëè-
÷èé ìåæäó óêàçàííûìè ïîäòèïàìè ÍÇË ñâèäåòåëü-
ñòâóåò î òîì, ÷òî èõ ñëåäóåò äèàãíîñòèðîâàòü â
êà÷åñòâå îäíîé íîçîëîãè÷åñêîé ôîðìû.
Ê ÷èñëó ðåäêèõ ïîäòèïîâ ýòîé ôîðìû ÍÇË îò-
íîñÿòñÿ ëèìôîìà ñðåäîñòåíèÿ (òèìóñà) èç êðóïíûõ
Â-êëåòîê ñ áëåäíîé öèòîïëàçìîé è ïåðâè÷íàÿ ëèì-
ôîìà â âèäå ýêññóäàòà, îáíàðóæèâàåìàÿ ïðè èññëå-
äîâàíèè ýêññóäàòà èç ñåðîçíûõ ïîëîñòåé.
Ëèìôîìà Áåðêèòòà/ëåéêîç èç êëåòîê Áåðêèòòà
Âñòðå÷àåòñÿ çíà÷èòåëüíî ÷àùå ó äåòåé è õàðàêòå-
ðèçóåòñÿ àãðåññèâíûì òå÷åíèåì. Îïóõîëü ïðåäñòàâ-
ëåíà Â-êëåòêàìè ñðåäíåãî ðàçìåðà ñ íàëè÷èåì â öè-
òîëîãè÷åñêèõ ïðåïàðàòàõ èíòåíñèâíî áàçîôèëüíîé
âàêóîëèçèðîâàííîé öèòîïëàçìû. Ìåæäó íèìè ðàñ-
ïîëàãàþòñÿ íåìíîãî÷èñëåííûå ìàêðîôàãè ñî ñâåò-
ëîé öèòîïëàçìîé, ñîäåðæàùåé êëåòî÷íûé äåòðèò.
Áëàãîäàðÿ ýòîìó â ãèñòîëîãè÷åñêèõ ñðåçàõ íàáëþäà-
þò ñâîåîáðàçíóþ êàðòèíó «çâåçäíîãî íåáà». Ñóáñòðàò-
íûå êëåòêè èìåþò ñëåäóþùèé èììóíîôåíîòèï:
sIgM+ CD5� CD23� CD10+ CD19+ CD20+ CD22+
CD79a+.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ â íèõ îáíàðóæèâàþò
òðàíñëîêàöèè t(2;8), t(8;14) èëè t(8;22), ðåàððàíæè-
ðîâêó ãåíà c-MYC è ãåíà òÿæåëîé öåïè Ig èëè (ðåæå)
ãåíîâ îäíîé èëè äâóõ ëåãêèõ öåïåé èììóíîãëîáóëè-
íîâ. ÄÍÊ âèðóñà Ýïøòåéíà�Áàðð îáíàðóæèâàþò â
çëîêà÷åñòâåííûõ êëåòêàõ ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñ
«ýíäåìè÷åñêîé» ëèìôîìîé Áåðêèòòà è ìåíåå ÷åì â
25% ñëó÷àåâ ó ïàöèåíòîâ ñî «ñïîðàäè÷åñêîé» (íåàô-
ðèêàíñêîãî òèïà) ôîðìîé ëèìôîìû.
ÎÏÓÕÎËÈ ÈÇ ÇÐÅËÛÕ
(ÏÅÐÈÔÅÐÈ×ÅÑÊÈÕ) Ò-ÊËÅÒÎÊ
Ò-êëåòî÷íûé ïðîëèìôîöèòàðíûé ëåéêîç
Íàðÿäó ñ âûðàæåííîé ñïëåíîìåãàëèåé è ëåéêîöè-
òîçîì (÷àùå áîëåå 200 �109/ë) ó 50% áîëüíûõ âûÿâëÿ-
þò ãåïàòîìåãàëèþ è ëèìôàäåíîïàòèþ, ó 30% � êîæ-
íûå ïîðàæåíèÿ. Õàðàêòåð èíôèëüòðàöèè êîñòíîãî
ìîçãà ÷àùå ñìåøàííûé (íîäóëÿðíî/èíòåðñòèöèàëü-
íûé) èëè äèôôóçíûé. Íà ïîâåðõíîñòíûõ ìåìáðàíàõ
êëåòîê îïðåäåëÿþò ýêñïðåññèþ àíòèãåíîâ CD1a, CD2,
CD3, CD5, CD7, CD4 (â 75% ñëó÷àåâ êëåòêè ÿâëÿþòñÿ
CD4+CD8� , â 25% � CD4+CD8+). Îíè äàþò îòðèöà-
òåëüíóþ ðåàêöèþ ñ ìêÀÒ ê TdT, HLA-DR, íå ñîäåð-
æàò ïîâåðõíîñòíûõ èììóíîãëîáóëèíîâ. Ó 75% áîëü-
íûõ îïðåäåëÿþò ïîñòîÿííóþ õðîìîñîìíóþ àíîìà-
ëèþ � inv(14)(q11;q32) è íåðåäêî � òðèñîìèþ 8.
Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ áîëåå àãðåññèâíîå, ÷åì Â-ÕËË.
Ëèìôîëåéêîç èç ãðàíóëîñîäåðæàùèõ Ò-êëåòîê.
Àãðåññèâíûé ëåéêîç èç ÅÊ-êëåòîê
 êëàññèôèêàöèè REAL ýòè çàáîëåâàíèÿ îáúåäè-
íåíû ïîä íàçâàíèåì «ëåéêîç èç áîëüøèõ ãðàíóëîñî-
äåðæàùèõ ëèìôîöèòîâ (ÁÃË)». Â êîñòíîì ìîçãå è
ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè áîëüíûõ âûÿâëÿþò ìàëûå
èëè ñðåäíåãî ðàçìåðà ëèìôîèäíûå êëåòêè ñ êðóãëû-
ìè èëè îâàëüíûìè ÿäðàìè, ñîäåðæàùèå àçóðîôèëü-
íûå ãðàíóëû â öèòîïëàçìå. Îïóõîëè, âîçíèêàþùèå
èç ÁÃË, íà îñíîâå èììóíîôåíîòèïè÷åñêèõ ïðèçíà-
êîâ ïîäðàçäåëÿþò íà äâà òèïà: èìåþùèå Ò-êëåòî÷-
íîå ïðîèñõîæäåíèå (CD3+) è âîçíèêàþùèå èç êëå-
òîê � åñòåñòâåííûõ êèëëåðîâ (ÅÊ-êëåòîê) (CD3� ).
Ïðè ëåéêîçå èç ÅÊ-ïîäîáíûõ Ò-êëåòîê òå÷åíèå
çàáîëåâàíèÿ íà ïðîòÿæåíèè äëèòåëüíîãî âðåìåíè
âÿëîå è àñèìïòîìàòè÷åñêîå. Ó ìíîãèõ áîëüíûõ â ñâÿ-
çè ñ ðàçâèòèåì íåéòðîïåíèè ïðè îòíîñèòåëüíî áëà-
ãîïðèÿòíîì ïðîãíîçå îòìå÷àþòñÿ ÷àñòî ïîâòîðÿþ-
ùèåñÿ èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ, à ó 25% ïàöèåí-
òîâ âûÿâëÿþò ïðèçíàêè ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà.
Ïðè äðóãîé ôîðìå ÁÃË-ëåéêîçà (ÅÊÊ-òèïà),
âîçíèêàþùåãî ó áîëüíûõ áîëåå ìîëîäîãî âîçðàñòà
(ñðåäíèé âîçðàñò � îêîëî 40 ëåò), òå÷åíèå çàáîëå-
âàíèÿ áîëåå îñòðîå (ëèõîðàäêà, Â-ñèìïòîìû) ñ ïå-
ðåõîäîì â àãðåññèâíîå. Íàáëþäàþò âûðàæåííóþ
ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèþ, ïîðàæåíèå îðãàíîâ ïè-
ùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà.
Ò-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà/ëåéêîç âçðîñëûõ (HTLV-1+)
Ïåðâûå ñîîáùåíèÿ î çàáîëåâàíèè ïîÿâèëèñü â
1977 ã. Âîçíèêàåò ó âçðîñëûõ ëþäåé, íîñèòåëåé ðåò-
Ë Å Ê Ö È ß
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 3 � ¹ 2�3 � 2001214
ðîâèðóñà òèïà Ñ (HTLV-1+), ÿâëÿåòñÿ ýíäåìè÷íûì
è ïîðàæàåò æèòåëåé íà þãî-çàïàäå ßïîíèè è â ñòðà-
íàõ Êàðèáñêîãî áàññåéíà.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ
çàáîëåâàíèå ïðîòåêàåò ñ ëåéêåìè÷åñêîé êàðòèíîé
êðîâè, ëèòè÷åñêèìè ïîðàæåíèÿìè êîñòåé, ãèïåð-
êàëüöèåìèåé, ó 70% áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ ëèìôàäå-
íîïàòèÿ, ó 40% � ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ è ó 45% �
êîæíûå èíôèëüòðàòû. Çëîêà÷åñòâåííî òðàíñôîð-
ìèðîâàííûå êëåòêè ïîëèìîðôíû, ñîäåðæàò ïîëè-
ñåãìåíòèðîâàííûå, ïîõîæèå íà ëåïåñòêè öâåòêà
ìíîãîëîïàñòíûå ÿäðà. Èììóíîôåíîòèï êëåòîê:
CD7� CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD25+. Íàèáîëåå ÷à-
ñòàÿ àíîìàëèÿ õðîìîñîì � òðèñîìèÿ 12, 6q� .
ÝÊÑÒÐÀÍÎÄÀËÜÍÀß ÅÊ/Ò-ÊËÅÒÎ×ÍÀß
ËÈÌÔÎÌÀ ÍÎÑÎÂÛÕ ÏÀÇÓÕ
(ÀÍÃÈÎÖÅÍÒÐÈ×ÅÑÊÀß ËÈÌÔÎÌÀ)
Îïóõîëü ïîðàæàåò äåòåé è âçðîñëûõ. Çàáîëåâà-
íèå ðåäêî âñòðå÷àåòñÿ â Åâðîïå è ÑØÀ, íî øèðîêî
ðàñïðîñòðàíåíî â ñòðàíàõ Àçèè. Ëîêàëèçóåòñÿ â ïðè-
äàòî÷íûõ ïàçóõàõ íîñà, íà í¸áå, êîæå è â ðÿäå ñëó-
÷àåâ â äðóãèõ òêàíÿõ. Ïîëèìîðôíûå ëèìôîèäíûå
êëåòêè ïðè ýòîé ôîðìå ÍÇË èíôèëüòðèðóþò ñîñó-
äèñòóþ ñòåíêó, ÷òî íåðåäêî ïðèâîäèò ê çàêóïîðêå
ïðîñâåòà êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ, âîçíèêíîâåíèþ
èøåìè÷åñêèõ íåêðîçîâ â îïóõîëè è îêðóæàþùèõ
íîðìàëüíûõ òêàíÿõ. Îïóõîëåâûå êëåòêè ñêîðåå îò-
íîñÿòñÿ ê ÅÊ-êëåòêàì, ÷åì ê Ò-ëèìôîöèòàì (CD2+
CD56+ CD3�/+ CD5+/� CD7+/� CD4+/� èëè CD8+/�).
Ò-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà ýíòåðîïàòè÷åñêîãî òèïà
(Ò-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà êèøå÷íèêà)
Ðàçâèòèå ëèìôîì êèøå÷íèêà â òå÷åíèå äëèòåëü-
íîãî âðåìåíè ðàññìàòðèâàëîñü êàê îñëîæíåíèå öå-
ëèàêèè. Âíà÷àëå ïðåäïîëàãàëè, ÷òî îíè ïðåäñòàâëå-
íû ãåòåðîãåííîé ãðóïïîé îïóõîëåé ïðåèìóùåñòâåí-
íî ãèñòèîöèòàðíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ. Â íàñòîÿùåå
âðåìÿ èõ Ò-êëåòî÷íàÿ ïðèðîäà (CD3+ CD7+ CD8+/�
CD103 (MLA)+) íå âûçûâàåò ñîìíåíèé. Ïðîãíîç ïëî-
õîé, òàê êàê îïóõîëü ÷àñòî ÿâëÿåòñÿ ìóëüòèôîêàëü-
íîé è ïðèâîäèò ê îáðàçîâàíèþ ÿçâ òîíêîé êèøêè.
Ãåïàòîëèåíàëüíàÿ Òg/d-êëåòî÷íàÿ è ïîäêîæíàÿ ïàí-
íèêóëèòîïîäîáíàÿ ëèìôîìû ÿâëÿþòñÿ ðåäêèìè çàáîëå-
âàíèÿìè è ñîñòàâëÿþò ìåíåå 1% âñåõ ñëó÷àåâ ëèìôîì.
 öåëîì â ãðóïïå Ò- è ÅÊ-êëåòî÷íûõ îïóõîëåé
ïåðâè÷íàÿ ëîêàëèçàöèÿ ïðîöåññà èìååò çíà÷åíèå
äëÿ êëèíè÷åñêîãî òå÷åíèÿ è ïðîãíîçà çàáîëåâàíèÿ
â çíà÷èòåëüíî áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì ïðè Â-êëåòî÷-
íûõ çàáîëåâàíèÿõ. Ýòî îáñòîÿòåëüñòâî è ÿâèëîñü îñ-
íîâàíèåì äëÿ âíåñåíèÿ òîïîãðàôè÷åñêèõ äàííûõ
äëÿ Ò- è ÅÊ-êëåòî÷íûõ îïóõîëåé â êëàññèôèêàöè-
îííóþ ñõåìó.
Ãðèáîâèäíûé ìèêîç/ñèíäðîì Ñåçàðè
Êëþ÷åâûì äèàãíîñòè÷åñêèì ïðèçíàêîì ãðèáî-
âèäíîãî ìèêîçà ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå êîæè. Ïðè ïðî-
ãðåññèðîâàíèè çàáîëåâàíèÿ îòìå÷àåòñÿ èíôèëüòðà-
öèÿ ìåæôîëëèêóëÿðíûõ çîí ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ.
Ó 20�50% áîëüíûõ âûÿâëÿþò âûðàæåííîå â ðàçëè÷-
íîé ñòåïåíè óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè. Ïðè
ñèíäðîìå Ñåçàðè õàðàêòåðíûå äëÿ ýòîé ôîðìû ÍÇË
ìàëûå èëè ñðåäíåãî ðàçìåðà ëèìôîèäíûå êëåòêè ñ
«ìîçãîâèäíûìè» ÿäðàìè îáíàðóæèâàþò òàêæå â
êðîâè, íåáîëüøèå î÷àãè èíôèëüòðàöèè îíè îáðà-
çóþò â êîñòíîì ìîçãå. Êëåòêè Ñåçàðè ÿâëÿþòñÿ ïî-
çèòèâíûìè ïî ïàí-Ò-êëåòî÷íûì ìàðêåðàì � CD2,
CD3 è CD5.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îíè îòíîñÿòñÿ
ê CD4+CD8� -êëåòêàì (Ò-ëèìôîöèòàì-õåëïåðàì).
Àíàïëàñòè÷åñêàÿ êðóïíîêëåòî÷íàÿ ëèìôîìà èç
Ò/íóëü-êëåòîê
Ðàíåå åå äèàãíîñòèðîâàëè êàê Ki-1-ïîëîæèòåëü-
íóþ ëèìôîìó, íà êëåòêàõ êîòîðîé, êàê è íà êëåòêàõ
Áåðåçîâñêîãî�Øòåðíáåðãà, ýêñïðåññèðóåòñÿ àêòè-
âàöèîííûé àíòèãåí CD30. Êëåòêè îïóõîëè, èìåþ-
ùèå òåíäåíöèþ ê èíâàçèè ñèíóñîâ ëèìôàòè÷åñêî-
ãî óçëà, áîëåå êðóïíûå, ÷åì ïðè äðóãèõ ôîðìàõ ÍÇË,
è ïîýòîìó íåðåäêî âîçíèêàåò íåîáõîäèìîñòü â äèô-
ôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñî çëîêà÷åñòâåííûì
ãèñòèîöèòîçîì, àíàïëàñòè÷åñêîé êàðöèíîìîé è
èíîãäà � ñ ëèìôîãðàíóëåìàòîçîì. Ñ ïîìîùüþ èì-
ìóíîöèòîõèìè÷åñêèõ ìàðêåðîâ âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ
óäàåòñÿ óñòàíîâèòü Ò-êëåòî÷íîå ïðîèñõîæäåíèå
íîâîîáðàçîâàíèÿ. Â îïóõîëåâûõ êëåòêàõ ïðè àíàï-
ëàñòè÷åñêîé êðóïíîêëåòî÷íîé ëèìôîìå ÷àñòî îá-
íàðóæèâàþò òðàíñëîêàöèþ t(2;5), âûçûâàþùóþ ñëè-
ÿíèå ãåíà íóêëåîôîñìèíà (NPM) ñ ãåíîì, êîäèðó-
þùèì ðåöåïòîð ALK. Ñëó÷àè, ïðè êîòîðûõ
îáíàðóæèâàþò t(2;5) èëè îïðåäåëÿåìûé ñ ïîìîùüþ
èììóíîãèñòîõèìè÷åñêèõ ìåòîäîâ áåëîê ALK, ñî-
ñòàâëÿþò îòíîñèòåëüíî îäíîðîäíóþ êëèíè÷åñêóþ
ãðóïïó. Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðèíÿòî âûäåëÿòü 2 ôîðìû
àíàïëàñòè÷åñêèõ Ò/íóëü-êðóïíîêëåòî÷íûõ ëèì-
ôîì: âÿëîòåêóùóþ ïåðâè÷íî êîæíîãî òèïà è áîëåå
àãðåññèâíóþ ïåðâè÷íî ñèñòåìíîãî òèïà.
Ïåðèôåðè÷åñêàÿ Ò-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà, íèêàê áî-
ëåå íå îõàðàêòåðèçîâàííàÿ
Êàê ïðàâèëî, ñîñòîèò èç ñìåñè ìàëûõ è êðóïíûõ
êëåòîê, ÷àñòî ñ ÿäðàìè íåïðàâèëüíîé ôîðìû. Îò-
ìå÷àåòñÿ âûðàæåííàÿ èíôèëüòðàöèÿ òêàíè îïóõî-
ëè ýîçèíîôèëüíûìè ãðàíóëîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè
è ýïèòåëèîèäíûìè êëåòêàìè, îáðàçóþùèìè êëàñ-
òåðû, ÷òî õàðàêòåðíî äëÿ òàê íàçûâàåìîé ëèìôî-
ýïèòåëèîèäíîé ëèìôîìû, èëè ëèìôîìû Ëåííåð-
òà. Íà ïîâåðõíîñòíûõ ìåìáðàíàõ îïóõîëåâûõ êëå-
òîê îïðåäåëÿþò äèôôåðåíöèðîâî÷íûå àíòèãåíû
Ò-ëèìôîöèòîâ (CD4+-êëåòêè âûÿâëÿþò ÷àùå, ÷åì
CD8+). Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ àãðåññèâíîå.
Àíãèîèììóíîáëàñòíàÿ Ò-êëåòî÷íàÿ ëèìôîìà
 ãèñòîëîãè÷åñêèõ ñðåçàõ â èíôèëüòðàòàõ ñìå-
øàííîãî òèïà îáíàðóæèâàþò ëèìôîöèòû, áëàñòû è
àòèïè÷íûå ñâåòëûå êëåòêè ñ âäàâëåííûìè ÿäðàìè è
îáøèðíîé áëåäíî îêðàøèâàþùåéñÿ öèòîïëàçìîé,
ïðîëèôåðèðóþùèé ýíäîòåëèé ñîñóäîâ, ãèñòèîöèòû,
ýïèòåëèîèäíûå è ïëàçìàòè÷åñêèå êëåòêè, ýîçèíî-
ôèëüíûå ãðàíóëîöèòû, êëàñòåðû èç ãèïåðïëàçèðî-
âàííûõ äåíäðèòè÷åñêèõ êëåòîê ôîëëèêóëîâ. Ïðè
èììóíîôåíîòèïèðîâàíèè íà ïîâåðõíîñòíûõ ìåìá-
ðàíàõ îïðåäåëÿþò ìàðêåðû Ò-êëåòîê. Êëåòêè, êàê
ïðàâèëî, CD4-ïîëîæèòåëüíûå. Òå÷åíèå çàáîëåâà-
íèÿ, ñîïðîâîæäàþùååñÿ ðàçâèòèåì ëèìôàäåíîïà-
òèè, ïîÿâëåíèåì êîæíûõ âûñûïàíèé, ëèõîðàäêîé,
óìåíüøåíèåì ìàññû òåëà, ïîëèêëîíàëüíîé ãèïåð-
ãàììàãëîáóëèíåìèåé, óìåðåííî àãðåññèâíîå.
ÎÍÊÎËÎÃÈß � Ò. 3 � ¹ 2�3 � 2001 215
Ë Å Ê Ö È ß
Ëèìôîãðàíóëåìàòîç
 íàñòîÿùåå âðåìÿ óñòàíîâëåíî, ÷òî ëèìôîãðàíó-
ëåìàòîç (çà ðóáåæîì èçâåñòíûé êàê áîëåçíü Õîäæêè-
íà) ÿâëÿåòñÿ êëîíàëüíîé ïðîëèôåðàöèåé Â-êëåòîê
(â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ).  ýòîé ñâÿçè âîçíèêàë âîï-
ðîñ, íå ñëåäóåò ëè ïåðåèìåíîâàòü áîëåçíü Õîäæêèíà â
ëèìôîìó Õîäæêèíà. Ïîñêîëüêó äîñòè÷ü ñîãëàøåíèÿ
íå óäàëîñü, ðåøåíî â êëàññèôèêàöèè ÂÎÇ ñîõðàíèòü
îáà òåðìèíà (áîëåçíü Õîäæêèíà/ëèìôîìà Õîäæêèíà).
 ñîîòâåòñòâèè ñ êëàññèôèêàöèåé Rye (1965)
âûäåëÿëè 4 ãèñòîëîãè÷åñêèõ âàðèàíòà çàáîëåâàíèÿ.
Âñå îíè, ïðàêòè÷åñêè áåç èçìåíåíèé, áûëè ïåðå-
íåñåíû â REAL-êëàññèôèêàöèþ (1994). Îñíîâíûå,
èëè «êëàññè÷åñêèå», âàðèàíòû áîëåçíè Õîäæêèíà
(íîäóëÿðíûé ñêëåðîç, áîãàòûé ëèìôîöèòàìè, ñìå-
øàííî-êëåòî÷íûé è ëèìôîèäíîå èñòîùåíèå) èìå-
þò ïðèçíàêè, îòëè÷àþùèå èõ îò âîøåäøåãî â êëàñ-
ñèôèêàöèþ ÂÎÇ íîäóëÿðíîãî âàðèàíòà ñ ëèìôîèä-
íûì ïðåîáëàäàíèåì áîëåçíè Õîäæêèíà.
Ïðè êëàññè÷åñêèõ ðàçíîâèäíîñòÿõ ëèìôîãðàíó-
ëåìàòîçà íàëè÷èå ãèãàíòñêèõ ìíîãîÿäåðíûõ äèà-
ãíîñòè÷åñêèõ êëåòîê Reed�Sternberg�a type (Áåðåçîâ-
ñêîãî�Øòåðíáåðãà (ÁØ) â îòå÷åñòâåííîé ëèòåðàòó-
ðå) è èõ îäíîÿäåðíûõ ïðåäñòàäèé êëåòîê Õîäæêèíà
ñî÷åòàåòñÿ ñ ðåàêòèâíûìè èçìåíåíèÿìè, èíôèëüò-
ðàöèåé ýîçèíîôèëüíûìè ãðàíóëîöèòàìè, ëèìôîèä-
íûìè è ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè, ãèñòèîöèòàìè
è ìàêðîôàãàìè.
Íîäóëÿðíàÿ ëèìôîìà Õîäæêèíà ñ ëèìôîèäíûì ïðå-
îáëàäàíèåì îòëè÷àåòñÿ îò âñåõ îñòàëüíûõ ìîðôîëîãè-
÷åñêè, ôåíîòèïè÷åñêè è êëèíè÷åñêè. Îí õàðàêòåðè-
çóåòñÿ íîäóëÿðíûì (óçåëêîâûì) òèïîì î÷àãîâ ïîðà-
æåíèÿ, ïðåîáëàäàíèåì êîëè÷åñòâà ëèìôîöèòîâ è
ãèñòèîöèòîâ è ðåäêîñòüþ âûÿâëåíèÿ äèàãíîñòè÷åñêèõ
êëåòîê ÁØ. Ïðè äàííîì âàðèàíòå çàáîëåâàíèÿ ïðå-
îáëàäàåò òàê íàçûâàåìûé ëèìôî-ãèñòèîöèòàðíûé
(L&H) òèï êëåòîê (ËèÃ-êëåòêè, èëè «ïîïêîðí»), êî-
òîðûå îòëè÷àþòñÿ îò êëàññè÷åñêèõ äèàãíîñòè÷åñêèõ
êëåòîê ÁØ ïî öèòîìîðôîëîãè÷åñêèì è ðÿäó èììó-
íîôåíîòèïè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ.  ïóíêòàòå ïðàêòè÷åñ-
êè íå âûÿâëÿþò íåéòðîôèëüíûå è ýîçèíîôèëüíûå
ãðàíóëîöèòû èëè ïëàçìàòè÷åñêèå êëåòêè [7�10].
Ïðè êëàññè÷åñêîé ëèìôîìå Õîäæêèíà âàðèàíò ñ
íîäóëÿðíûì ñêëåðîçîì õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì
îñîáîé ðàçíîâèäíîñòè êëåòîê ÁØ � òàê íàçûâàåìûõ
ëàêóíàðíûõ êëåòîê è íàëè÷èåì ôèáðîçíîé òêàíè.
Áîãàòûé ëèìôîöèòàìè âàðèàíò îòëè÷àåòñÿ îò
íîäóëÿðíîãî âàðèàíòà ñ ëèìôîèäíûì ïðåîáëàäàíè-
åì äèôôóçíûì õàðàêòåðîì ïîðàæåíèÿ è òåì, ÷òî îá-
íàðóæèâàåìûå â èõ ñîñòàâå ãèãàíòñêèå ìíîãîÿäåð-
íûå êëåòêè èìåþò öèòîëîãè÷åñêèå è èììóíîôåíî-
òèïè÷åñêèå ïðèçíàêè êëàññè÷åñêèõ êëåòîê ÁØ, à íå
ËèÃ-êëåòîê. Äàííûé âàðèàíò â êà÷åñòâå îòäåëüíîé
êàòåãîðèè áîëåçíè Õîäæêèíà âûäåëÿþò âïåðâûå.
Ïðè ñìåøàííî-êëåòî÷íîì âàðèàíòå çàáîëåâàíèÿ
èíôèëüòðàòû, ñîäåðæàùèå äèàãíîñòè÷åñêèå êëåò-
êè ÁØ, êëåòêè Õîäæêèíà, ëèìôîöèòû, ýîçèíî-
ôèëüíûå ãðàíóëîöèòû, ãèñòèîöèòû, ïëàçìàòè÷åñ-
êèå êëåòêè, èìåþò ïàðàêîðòèêàëüíóþ ëîêàëèçàöèþ.
Âàðèàíò ëèìôîèäíîãî èñòîùåíèÿ õàðàêòåðèçó-
åòñÿ áåäíîñòüþ î÷àãà ïîðàæåíèÿ ëèìôîöèòàìè è
áîëüøèì êîëè÷åñòâîì ïîëèìîðôíûõ äèàãíîñòè÷åñ-
êèõ êëåòîê ÁØ è Õîäæêèíà. Âûäåëÿþò ïîäâàðèàíò
ñ äèôôóçíûì ôèáðîçîì (ñêëåðîçîì) è òàê íàçûâà-
åìûé ðåòèêóëÿðíûé ïîäâàðèàíò, òðóäíî îòëè÷è-
ìûé îò àíàïëàñòè÷åñêîé êðóïíîêëåòî÷íîé ÍÇË. Â
ýòèõ ñëó÷àÿõ ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîé
äèàãíîñòèêè èñïîëüçóþò ìåòîäû èììóíîôåíîòè-
ïèðîâàíèÿ è ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîãî àíàëèçà.
Äëÿ áîëåçíè Õîäæêèíà õàðàêòåðíà ýêñïðåññèÿ àí-
òèãåíà CD15 è Â-êëåòî÷íûõ àíòèãåíîâ, à äëÿ àíà-
ïëàñòè÷åñêîé êðóïíîêëåòî÷íîé ÍÇË � íàëè÷èå
Ò-êëåòî÷íûõ àíòèãåíîâ, áåëêà ALK, ðåàððàíæèðîâ-
êà ãåíîâ Ò-êëåòî÷íîãî ðåöåïòîðà èëè NPM/ALK.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Human Lymphoma: clinical implication of the REAL
classification. Mason DY, Harris NL, eds. London, Berlin,
Heidelberg: Springer Verlag, 1999. 554 p.
2. Harris NL, Jaffe ES, Diebold Y, et al. World Health
Organization classification of neoplastic diseases of the
hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory
Commettee Meeting � Asirlie House, Virginia, November 1997. J
Clin Oncol 1999; 17: 3835�49.
3. Bain BJ. Leukemia diagnosis. 2nd ed. Oxford: Blackwell Sci
Ltd, 1999. 200 p.
4. Áåíå ÌÊ, Êàñòîëüäè Ã, Õàíí Â è äð. Ïðåäëîæåíèÿ äëÿ
èììóíîëîãè÷åñêîé êëàññèôèêàöèèè îñòðûõ ëåéêîçîâ. Ãåìà-
òîë è òðàíñôóçèîë 1996; 6: 43�5.
5. Banks P, Chan J, Cleary M, et al. Mantle cell lymphoma: a
proposal for implication of morphologic, immunologic and
molecular data. Amer J Surg Pathol 1992; 16: 637�40.
6. The Lymphomas. Cannelos GP, Lister TA, Sklar JL, eds.
Philadelphia: WB Saunders Co, 1998. 398 p.
7. Ãëóçìàí ÄÔ, Àáðàìåíêî ÈÂ, Ñêëÿðåíêî ËÌ, Íàäãîð-
íàÿ ÂÀ. Ëàáîðàòîðíàÿ äèàãíîñòèêà îíêîãåìàòîëîãè÷åñêèõ çà-
áîëåâàíèé. Êèåâ: Ìîðèîí, 1998. 336 ñ.
8. Ãëóçìàí ÄÔ, Àáðàìåíêî ÈÂ, Ñêëÿðåíêî ËÌ è äð. Äèà-
ãíîñòèêà ëåéêîçîâ. Àòëàñ è ïðàêòè÷åñêîå ðóêîâîäñòâî. Êèåâ:
Ìîðèîí, 2000. 224 ñ.
9. Mason D, Gatter K. Lymphoma classification. Glostrup:
DAKO A/S, 1999. 64 p.
10. Ferry JA, Harris NL. Atlas of lymphoid hyperplasia and
lymphoma. Philadelphia: WB Saunders Co, 1997. 273 p.
A NEW WHO CLASSIFICATION
OF NEOPLASTIC DISEASES OF THE
HEMATOPOIETIC AND LYMPHOID TISSUES.
III. LYMPHOID NEOPLASMS
D.F. Gluzman, V.A. Nadgornaya,
L.M. Sklyarenko, I.V. Abramenko
Summary. The proposed WHO classification of lymphoid
neoplasms adopts REAL classification (1994) and is based on
the attempts to define distinct nosologic entities using
morphology, immunophenotype, molecular-genetic and
clinical features. This new classification recognizes B-cell and
T-cell/natural-killer cell neoplasms, that are stratified into
precursor and mature lymphoid neoplasms (disseminated/
leukemic, predominantly nodal and primary extranodal
diseases). Within Hodgkin�s disease, the new WHO
classification postulates four classical subtypes and a variant
of Hodgkin�s disease featuring lymphoid predominance.
Key Words: WHO classification, lymphoid
neoplasms, Hodgkin�s disease.
|