Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях

Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hered...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:

Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	Международный медицинский журнал
Datum:	2004
Hauptverfasser:	Теблоев, К.И., Арабидзе, Г.Г., Полякова, О.В.
Format:	Artikel
Sprache:	Russian
Veröffentlicht:	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2004
Schlagworte:	Кардиология
Online Zugang:	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/52598
Tags:	Tag hinzufügen Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Назва журналу:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Zitieren:	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-52598
record_format	dspace
spelling	Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В. 2014-01-05T16:37:54Z 2014-01-05T16:37:54Z 2004 Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос. 2308-5274 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/52598 Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hereditary X−linked myopathies (Duchenne's and Becker's myopathies) are featured. ru Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України Международный медицинский журнал Кардиология Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях Myocardium pathology in hereditary X−linked myopathy Article published earlier
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
title	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
spellingShingle	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В. Кардиология
title_short	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_full	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_fullStr	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_full_unstemmed	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_sort	патология миокарда при наследственных x−сцепленных миопатиях
author	Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В.
author_facet	Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В.
topic	Кардиология
topic_facet	Кардиология
publishDate	2004
language	Russian
container_title	Международный медицинский журнал
publisher	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
format	Article
title_alt	Myocardium pathology in hereditary X−linked myopathy
description	Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hereditary X−linked myopathies (Duchenne's and Becker's myopathies) are featured.
issn	2308-5274
url	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/52598
citation_txt	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос.
work_keys_str_mv	AT tebloevki patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh AT arabidzegg patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh AT polâkovaov patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh AT tebloevki myocardiumpathologyinhereditaryxlinkedmyopathy AT arabidzegg myocardiumpathologyinhereditaryxlinkedmyopathy AT polâkovaov myocardiumpathologyinhereditaryxlinkedmyopathy
first_indexed	2025-11-27T05:23:46Z
last_indexed	2025-11-27T05:23:46Z
_version_	1850798314611539968
fulltext	КАРДИОЛОГИЯ 18 ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 19 Исследования 1990-х годов показали, что причи- ной Х-сцепленных миопатий (форма Дюшенна и фор- ма Беккера) являются наследственно обусловленные нарушения синтеза цитоскелетного белка — дис- трофина. При форме Дюшенна наблюдается полное отсутствие дистрофина в пораженных мышцах, при форме Беккера количество его снижено, а структура и функции нарушены. Дистрофин является компонентом клеточной мембраны в нормальной мышечной ткани. По со- временным представлениям, его роль заключается в поддержании структурной и функциональной ста- бильности клеточной мембраны [1]. Дефицит дистрофина ведет к выходу клеточных ферментов, в частности креатинфосфокиназы, из ци- топлазмы и появлению их в циркулирующей крови. В то же время внутрь мышечного волокна в больших количествах поступают кальций, альбумины и другие компоненты плазмы. Сочетание этих процессов резко нарушает гомеостаз миофибрилл, что влечет за собой их дегенерацию [2]. Генетические аспекты Х-сцепленных миопатий. Циркуляция патологического гена при Х-сцеплен- ных миопатиях осуществляется следующим образом (рис. 1). Пораженный ген, регулирующий синтез дистрофина, локализуется в коротком плече одной из Х-хромосом женщины. Вторая, интактная Х-хро- мосома восполняет функцию, утерянную дефектной хромосомой. Поэтому у женщин-носителей редко на- блюдаются клинические проявления миопатии типа Дюшенна или Беккера, однако они могут передавать патологический ген своим детям [3]. Если он перехо- дит к дочери, та, подобно матери, становится носите- лем. В том случае, если Х-хромосома с патологиче- ским геном передается мальчику и «компенсаторный» эффект второй Х-хромосомы отсутствует, развивается клиническая картина заболевания. Такой вариант на- следования называется Х-сцепленным и встречается при целом ряде патологических состояний, например при гемофилии. Распространенность миопатии Дюшенна состав- ляет от 140 до 326 на 1 млн новорожденных мальчи- ков. Миопатия Беккера встречается приблизительно в 10 раз реже. Морфологические изменения в мышечной ткани при X-сцепленных миопатиях. Х-сцепленные мио- патии характеризуются следующими изменениями в скелетных мышцах [4; 5]: разнокалиберность мышечных волокон, сочета- ние гипертрофии и атрофии миофибрилл; замещение мышечных волокон полигональной формы круглыми; резкое увеличение количества ядер, выстраива- ющихся цепочками вдоль волокон; диффузное распространение перерожденных волокон; разрастание соединительной и жировой ткани. В сердечной мышце наблюдаются схожие мор- фологические изменения [6]. По мере развития заболевания левый желудочек сердца постепенно расширяется до весьма значительных размеров. В англоязычной медицинской литературе состояние сердца при Х-сцепленных миопатиях характеризуется как дилатационная кардиомиопатия. Клиническая характеристика Х-сцепленных миопатий. Форма Дюшенна. Для этой формы Х-сцеп- ленной миопатии характерны раннее начало, как правило, в возрасте до 5 лет, и тяжелое, неуклонно прогрессирующее течение. Первично поражаются мышцы тазового пояса. В дальнейшем процесс имеет восходящее направле- ние, постепенно захватывая дельтовидные и грудные ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ X-СЦЕПЛЕННЫХ МИОПАТИЯХ Профессор К.И. ТЕБЛОЕВ, к.м.н. Г.Г. АРАБИДЗЕ, к.м.н. О.В. ПОЛЯКОВА Московский государственный медико-стоматологический университет МЗ РФ, Российская Федерация Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагно- стика поражения сердца при наследственных Х-сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Рис. 1. Схема Х-сцепленного наследования миопатии КАРДИОЛОГИЯ 18 ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 19 мышцы, диафрагму, мышцы спины. Типичным явля- ется также поражение разгибателей. Дегенерация мышечной и разрастание соедини- тельной и жировой ткани ведут, с одной стороны, к увеличению объема пораженных мышц, с дру- гой — к резкому нарушению их основной функции, т.е. к снижению силы сокращения. Это сочетание увеличения мышцы в объеме со снижением ее силы называют псевдогипертрофией. Она характерна, в первую очередь, для дельтовидных, икроножных и жевательных мышц [7]. Основным симптомом заболевания является мышечная слабость. Появляются затруднения при хождении, особенно при подъеме по лестнице, и при вставании из положения лежа. К 10–12 годам способ- ность к самостоятельному передвижению утрачивает- ся, больные ведут «кресельный» образ жизни. Часто встречается патология костной системы. Искривление позвоночника (обычно это сколиоз, реже кифоз) может достигать максимальной степени. Распространенной является также деформация стоп. В основе костной патологии лежат неравномерность поражения мышц и специфические изменения длин- ных костей — уменьшение диаметра диафиза и костно- мозговой полости при нормальном корковом слое. Большинство исследователей в 30–50% случаев находят при дюшенновской миопатии умственную отсталость и считают ее типичным симптомом этой формы Х-сцепленной миопатии. В то же время, по некоторым данным, распространенность дефектов психики при миопатии Дюшенна такая же, как и в об- щей популяции. Смерть наступает, как правило, в возрасте до 20 лет. Приблизительно в половине случаев причи- ной ее служит сердечная недостаточность. Вторая половина больных погибает от легочно-сердечной недостаточности, развитию которой способствуют де- формация грудной клетки, поражение межреберных мышц и диафрагмы. Форма Беккера. В 1955 г. P. Becker описал две семьи, в которых мужчины страдали мышечным за- болеванием, напоминавшим миопатию Дюшенна. Бо- лезнь начиналась с симметричного поражения мышц тазового пояса с последующим вовлечением в процесс грудных, дельтовидных и икроножных мышц. Анализ родословных выявил наследование, сцепленное с Х-хромосомой. Однако появление первых симпто- мов заболевания приходилось на возраст 15–20 лет, при чем течение его было медленным, с длительными ремиссиями. Позже наблюдения такой формы миопатии были опубликованы другими авторами [3; 8]. В этих рабо- тах подтверждены установленные P. Becker особен- ности данной формы заболевания, а именно: позднее начало, последовательное и симметричное вовлечение в процесс мышц сначала тазового, а затем плечевого пояса, медленное, с длительными ремиссиями течение заболевания, относительно благоприятный прогноз. Был подтвержден также и Х-сцепленный тип насле- дования этой патологии. Итак, с клинической точки зрения Х-сцепленные миопатии имеют следующие характерные черты: болеют только лица мужского пола; начало заболевания приходится при форме Дю- шенна обычно на возраст до 5 лет, при форме Бекке- ра — чаще на вторую декаду жизни; первично поражаются мышцы тазового пояса, в последующем в процесс вовлекаются мышцы плече- вого пояса и туловища; характерными являются резкая слабость и псев- догипертрофия пораженных мышц, а также симмет- ричность процесса. Течение заболевания имеет различный харак- тер — неуклонно прогрессирующее при форме Дю- шенна и плавное, с длительными ремиссиями — при форме Беккера. Во избежание недоразумений необходимо на- помнить, что известно еще одно, довольно редкое, заболевание, называемое болезнью Беккера. Первое описание его появилось в 1953 г. и принадлежит одно- фамильцу P. Becker — B.J.B. Becker. Это кардиомио- патия неясной этиологии, встречающаяся в основном в Южной Африке, почему и имеет еще одно название — «африканская кардиомиопатия». Поражение сердца характеризуется гипертрофией стенок и дилатацией всех полостей, фиброзом сосочковых мышц и эндо- карда. Нередко встречаются признаки некроза ми- окарда, выпот в полость перикарда и пристеночный тромбоз, особенно выраженный в хронической стадии заболевания. Смерть наступает от сердечной недоста- точности через 0,5–3 года после появления первых симптомов болезни [9]. Наследственный анамнез, поражение скелетной мускулатуры при этом заболевании отсутствуют, ни- какого отношения к Х-сцепленной миопатии формы Беккера оно не имеет. Состояние сердца при Х-сцепленных миопати- ях. Одной из особенностей Х-сцепленных миопатий является отсутствие клинических проявлений сердеч- ной недостаточности при наличии грубого поражения сердечной мышцы с выраженным расширением лево- го желудочка и снижением сократительной способ- ности. В значительной мере это объясняется сидячим или малоподвижным образом жизни больных. Общепризнано, что выявляемая физикально кар- диологическая симптоматика у больных с Х-сцеплен- ными миопатиями крайне скудна, поэтому основное внимание при их обследовании уделяется методам электрокардиографии и эхокардиографии. Электрокардиографическая симптоматика миопатии Дюшенна весьма разнообразна и весьма распространена. В возрасте до 10 лет около 10% боль- ных не имеют электрокардиографических симптомов. Однако с развитием заболевания поражение сердца прогрессирует, и после 14 лет те или иные отклонения ЭКГ от нормы встречаются у всех без исключения пациентов. Характерными для миопатии Дюшенна являют- ся такие ЭКГ-симптомы, как синусовая тахикардия, высокий зубец R в V1–2 отведениях, глубокий Q в отведениях I, aVL, V5–6, укороченный интервал PQ (рис. 2). Синусовая тахикардия при миопатии Дюшенна по мере развития заболевания регистрируется с на- КАРДИОЛОГИЯ 20 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 21 растающей частотой — от 35% больных в его начале до 70% на завершающей стадии. 24-часовое мони- торирование подтверждает наличие у большинства пациентов синусовой тахикардии как в дневное, так и в ночное время суток. Из нескольких возможных причин синусовой тахикардии при миопатии Дюшенна — поражение ге- нерирующей системы сердца дистрофическим процес- сом, неадекватная реакция обездвиженного организма на малейшую физическую нагрузку, вегетативные нарушения, компенсаторная реакция на снижение сократительной способности миокарда — последняя является наиболее вероятной, но не единственной. При электрофизиологическом исследовании сердца установлено, что средняя величина корригиро- ванного времени восстановления функции синусового узла у больных значительно ниже, чем у здоровых лиц того же возраста. Повышение функции автоматизма синусового узла можно рассматривать как следствие характерного для этой патологии мембранного де- фекта. У подавляющего большинства больных с миопа- тией Дюшенна регистрируется своеобразный электро- кардиографический симптом — высокоамплитудный зубец R в V1–2 отведениях с соотношением R/S больше 1. В отдельных случаях амплитуда R V1–2 превышает 35 мм. Анализ обширного электрокардиографического материала показал, что ни особенностями детской ЭКГ, ни ротацией сердца вследствие сколиоза, ни истончением передней стенки грудной клетки про- исхождение этого симптома объяснить нельзя. Вы- сокоамплитудный RV1–2, по-видимому, является следствием отклонения суммарного электрического вектора сердца вперед в результате преимуществен- ного поражения фиброзом базальных отделов задней стенки левого желудочка, что при болезни Дюшенна является известным фактом. В зависимости от стадии заболевания у 20–60% больных регистрируется глубокий Q в I, aVL, V5–6 отведениях. Показано, что изменения электрической оси сердца, а также гипертрофия межжелудочковой перегородки в формировании данного симптома роли не играют. Глубокий зубец Q I, aVL, V5–6 у больных с миопатией Дюшенна, видимо, является следствием фиброза стенки левого желудочка. Довольно распространенным явлением при миопатии Дюшенна является укорочение интервала PQ без ∆-волны. Интересно, что распространенность этого ЭКГ-симптома по мере развития заболевания нисколько не изменяется. По данным электрофизиологического исследо- вания сердца, причиной укорочения интервала PQ служит не наличие дополнительных пучков прове- дения, а ускорение прохождения импульса по атрио- вентрикулярному соединению, что, видимо, следует рассматривать как результат наличия характерного для данной патологии мембранного дефекта. Как следует из вышесказанного, частота выяв- ления синусовой тахикардии, высокоамплитудного RV1–2, глубокого Q I, aVL, V5–6 по мере прогрес- сирования миопатии Дюшенна возрастает, тогда как распространенность укороченного PQ неизменна. Данное обстоятельство можно интерпретировать сле- дующим образом. Мембранный дефект, характерный для дюшен- новской миопатии, по мере развития заболевания количественно не изменяется и не может измениться, так как является абсолютным (полное отсутствие дис- трофина). Соответственно не изменяются и свойства мембраны, на которые влияет этот дефект, в том числе свойства электрофизиологические, а следовательно, не изменяется величина интервала PQ. Тем временем запущенный мембранным дефек- том патологический процесс — глубокое нарушение метаболизма миоцитов и вызванное им диффузное разрастание соединительной ткани — с течением времени прогрессирует. Поэтому распространенность ЭКГ-симптоматики, отражающей развитие фиброза различных отделов миокарда, неуклонно возрастает. При 24-часовом мониторировании ЭКГ у 100% больных выявляются разнообразные нарушения ритма, в том числе спаренная желудочковая экстраси- столия, желудочковая би- и тригеминия, пароксизмы желудочковой тахикардии. Происхождение аритмий при миопатии Дюшенна, по-видимому, связано с диф- фузным поражением миокарда дистрофическим про- цессом (рис. 3). Эхокардиографическая симптоматика миопатии Дюшенна. У значительного количества больных при эхокардиографическом исследовании обнаружено повышение эхогенности миокарда в различных его отделах [10; 11]. Ответ на вопрос о происхождении указанных изменений несложен. Диффузный фиброз мышечной ткани как следствие глубоких расстройств метаболиз- ма миоцитов, в том числе клеток миокарда, при дан- ной патологии — факт известный. Именно участки фиброза, по-видимому, являются причиной повыше- ния эхогенности миокарда. Рис. 2. Электрокардиограмма больного с миопатией Дюшенна КАРДИОЛОГИЯ 20 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 21 Интересна своеобразная динамика процес- са — увеличение распространенности повышения эхогенности межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка на первых стадиях заболе- вания и снижение на стадии завершающей. Опираясь на существующие представления о патогенезе дюшен- новской миопатии, объяснить этот феномен можно следующим образом. Ранние стадии заболевания характеризуются замещением мышечной ткани соединительной, на поздних же стадиях соединительная ткань уступает место жировой. Очевидно, что эхогенность соедини- тельной ткани заметно выше, чем мышечной и жиро- вой, и обнаруженная нами закономерность отражает естественную динамику дистрофического процесса в миокарде. Характерной для больных с миопатией Дюшенна особенностью является пролапс митрального клапана, причем распространенность его по мере развития за- болевания снижается с 50 до 10%. Причиной пролабирования створок митрально- го клапана у таких больных можно считать дегене- ративные изменения в миокарде сосочковых мышц. Кроме того, способствовать пролабированию ство- рок может неравномерность поражения сердечной мышцы, которая ведет к нарушению геометрии ее сокращения. По мере развития заболевания соединительная ткань во всех отделах миокарда замещается жировой, асимметричность сокращения левого желудочка при этом снижается, уменьшается и распространенность пролапса митрального клапана. Поражение сердца у больных с миопатией Дюшен- на старше 18 лет. Особый интерес вызывает состоя- ние сердца у редко встречающихся больных с мио- патией Дюшенна в возрасте старше 18 лет, которые при данной патологии считаются «долгожителями». Несмотря на большую длительность заболевания, электрокардиографическая и эхокардиографическая симптоматика у этих пациентов относительно мало выражена, что является доказательством меньшей тяжести поражения миокарда. Данное обстоятельство позволяет считать, что тя- жесть поражения миокарда при миопатии Дюшенна является фактором, влияющим на продолжительность жизни больного. Поражение сердца при миопатии Беккера (рис. 4, 5) характеризуется точно такими же элект- рокардиографическими и эхокардиографическими симптомами, какие обнаруживаются при форме Дю- шенна, однако распространенность их у этих больных значительна меньше. Это обстоятельство свидетельствует о меньшей тяжести поражения сердца при миопатии Беккера, что делает относительно благоприятным прогноз у этих больных. Таким образом, поражение миокарда при X-сцеп- ленных миопатиях является закономерным и рас- пространенным проявлением миодистрофического процесса, в основе которого лежит дефект клеточной мембраны, заключающийся в дефиците цитоскелетно- го белка дистрофина. Наличие мембранного дефекта при данной пато- логии служит причиной фиброзирования передней, боковой и базальных отделов задней стенки левого желудочка, а также нарушения функций автоматизма и проведения сердца. Поражение миокарда при форме Дюшенна тя- желее, чем при форме Беккера, и при обеих формах Х-сцепленных миопатий состояние сердечной мыш- цы находится в зависимости от длительности заболе- вания. Принципиально важно, что тяжесть поражения миокарда является важнейшим фактором, влияющим на продолжительность жизни больных с Х-сцеплен- ными миопатиями. Наиболее распространенные электрокардиогра- фические симптомы обеих форм Х-сцепленной мио- патии — синусовая тахикардия, высокоамплитудный RV1–2, глубокий Q I, aVL V5–6, а также укороченный интервал PQ без ∆-волны. Распространенное кардиологическое ослож- нение обеих форм Х-сцепленной миопатии — на- рушения ритма сердца, в том числе и жизненно опасные. По данным ультразвукового исследования, ос- новным направлением динамики поражения левого Рис. 3. Нарушения ритма сердца у больного с миопатиями Дюшенна КАРДИОЛОГИЯ 22 КАРДИОЛОГИЯ 23ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 желудочка при данной патологии является постепен- ный переход от нормального состояния к выраженной дилатации и резкому снижению сократительной спо- собности. Распространенными эхокардиографическими симптомами Х-сцепленных миопатий являются по- вышение эхогенности различных отделов миокарда, гипокинез стенок левого желудочка, а также пролапс митрального клапана. Выявленная патология сердца обусловливает не- обходимость постоянной кардиологической курации пациентов с Х-сцепленными миопатиями. Л и т е р а т у р а 1. Nigro G., Comi L.I., Politano L. The incidence and evolu- tion of cardiomyopaty in Duchenne muscular dystrophy // J. Cardiol.— 1990; 26: 271–277. 2. Bonilla E., Samitt C.E. Duchenne muscular dystrophy: deficiency of dystrophyn at the muscel cell surface // Cell.— 1988; 54: 447–452. 3. Engel A.G., Bancker B.Q. Myology.— 1986. 4. Гаусманов-Петрусевич В.И. Мышечные заболевания.— Варшава,1971. 5. Adams R. Diseases of muscle.— N. Y., 1975. 6. Baghirzade M.F., Weiss B. Involment of the myocardium in progressive muscular dystrophy // Patol. Inst. Univ. Ham- burg Dtch. med. Wschr.— 1970; 95/27: 1447–1450. 7. Emery A. E.H. Duchenne muscular dystrophy.— 1987. 8. Caruso G., Companello G. Sulla distrofia musculare benigna in Becker. // Acta Neurol.— 1968; 23,4: 709. 9. Markand O.N., North R.R. Bening sexlinked muscular dys- trophy // Nеturology.— 1966; 19,7: 617–633. 10. Теблоев К.И. Поражение сердца при Х-сцепленных мио- патиях.— М. 1996. 11. Backman E., Nylander E. Echocardiographie study in Duch- enne patients // Acta cardiomyol.— 1983; 1: 63–68. Поступила 30.01.2004 MYOCARDIUM PATHOLOGY IN HEREDITARY XLINKED MYOPATHY K.I. Tebloyev, G.G. Arabidze, O.V. Poliakova S u m m a r y Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hereditary Xlinked myopathies (Duchenne’s and Becker’s myopathies) are featured. Рис. 4. Электрокардиограмма больного с миопатией Беккера Рис. 5. Нарушения ритма сердца у больного с миопатией Беккера

Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях

Institution

Ähnliche Einträge