Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики
Представлены современные данные о классификации и распространенности прионных инфекций. Показано, что современная обстановка, связанная с прионами, дает основание оценивать ее как угрожающую. Рассмотрены наиболее перспективные направления профилактики прионных болезней. Up−to−date data about classif...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Международный медицинский журнал |
|---|---|
| Datum: | 2005 |
| Hauptverfasser: | , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2005
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53003 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики / Э.И. Федоров, И.С. Кратенко, А.П. Подаваленко // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 1. — С. 129-132. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-53003 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Федоров, Э.И. Кратенко, И.С. Подаваленко, А.П. 2014-01-15T17:34:45Z 2014-01-15T17:34:45Z 2005 Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики / Э.И. Федоров, И.С. Кратенко, А.П. Подаваленко // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 1. — С. 129-132. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. 2308-5274 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53003 Представлены современные данные о классификации и распространенности прионных инфекций. Показано, что современная обстановка, связанная с прионами, дает основание оценивать ее как угрожающую. Рассмотрены наиболее перспективные направления профилактики прионных болезней. Up−to−date data about classification and occurrence of prion infections are presented. Modern situation associated with prions is shown to allow considering it dangerous. Most prospective directions in prevention of prion disease are discussed. ru Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України Международный медицинский журнал Гигиена, эпидемиология, медицинская экология Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики Occurrence of prion infections and main directions of their prevention Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| spellingShingle |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики Федоров, Э.И. Кратенко, И.С. Подаваленко, А.П. Гигиена, эпидемиология, медицинская экология |
| title_short |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| title_full |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| title_fullStr |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| title_full_unstemmed |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| title_sort |
распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики |
| author |
Федоров, Э.И. Кратенко, И.С. Подаваленко, А.П. |
| author_facet |
Федоров, Э.И. Кратенко, И.С. Подаваленко, А.П. |
| topic |
Гигиена, эпидемиология, медицинская экология |
| topic_facet |
Гигиена, эпидемиология, медицинская экология |
| publishDate |
2005 |
| language |
Russian |
| container_title |
Международный медицинский журнал |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Occurrence of prion infections and main directions of their prevention |
| description |
Представлены современные данные о классификации и распространенности прионных инфекций. Показано, что современная обстановка, связанная с прионами, дает основание оценивать ее как угрожающую. Рассмотрены наиболее перспективные направления профилактики прионных болезней.
Up−to−date data about classification and occurrence of prion infections are presented. Modern situation associated with prions is shown to allow considering it dangerous. Most prospective directions in prevention of prion disease are discussed.
|
| issn |
2308-5274 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53003 |
| citation_txt |
Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики / Э.И. Федоров, И.С. Кратенко, А.П. Подаваленко // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 1. — С. 129-132. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT fedorovéi rasprostranennostʹprionnyhinfekciiiosnovnyenapravleniâihprofilaktiki AT kratenkois rasprostranennostʹprionnyhinfekciiiosnovnyenapravleniâihprofilaktiki AT podavalenkoap rasprostranennostʹprionnyhinfekciiiosnovnyenapravleniâihprofilaktiki AT fedorovéi occurrenceofprioninfectionsandmaindirectionsoftheirprevention AT kratenkois occurrenceofprioninfectionsandmaindirectionsoftheirprevention AT podavalenkoap occurrenceofprioninfectionsandmaindirectionsoftheirprevention |
| first_indexed |
2025-11-24T15:57:59Z |
| last_indexed |
2025-11-24T15:57:59Z |
| _version_ |
1850849715472564224 |
| fulltext |
гИгИЕНА И ЭПИДЕМИОлОгИЯ
129ÌÅæäóíàðîäíûé ÌÅäèöèíñêèé æóðíàë ¹ 1’2005
Прионы и прионные болезни (энцефалопатии) —
одна из наиболее сложных и противоречивых науч-
ных медико-биологических проблем, возникших на
рубеже xx и xxI веков. Несмотря на интенсивно
проводимые во многих научных школах целенаправ-
ленные исследования по данной проблеме, мнение
о природе прионных заболеваний окончательно еще
не утвердилось. Современные данные, представлен-
ные с позиций молекулярной биологии, свидетельст-
вуют о том, что это патология нового типа, принци-
пиально отличающаяся механизмом своего возник-
новения и распространения абсолютно от всех ранее
известных инфекционных болезней.
Сегодня ещё далеко не все свойства прионов
известны и понятны нам, но ряд положений, каса-
ющихся характеристики приона как патогена, уже
могут быть бесспорно приняты: все формы прионных
заболеваний человека и животных чрезвычайно ин-
фекционны; инфекционный прион — трудно обезвре-
живаемый агент; прионные болезни имеют различный
по длительности инкубационный период — от 1,5 —
2 до 40 лет и более; прионы способны преодолевать
видовой барьер и приводить к развитию массовых
заболеваний в новых популяциях животных, а также
среди людей [1].
Современная классификация прионных болезней
включает в себя 12 нозологических форм [2], из них 6,
как видно из таблицы,— болезни человека.
По характеру возникновения и форме распро-
странения прионные болезни могут быть дифферен-
цированы на три группы: спорадические, наследствен-
ные (семейные случаи) и приобретенные (инфек цион-
ные).
спорадические прионные болезни [3, 4] отлича-
ются от всех остальных тем, что они не связаны с из-
вестными этиологическими предпосылками (транс-
миссией, наследственностью или аллотипом воспри-
имчивости). Предполагают, что причиной возник-
новения этих форм могут быть гиперпродукция PrP
и стохастические процессы, сопровождающиеся его
аккумуляцией как стартовым моментом начала кон-
версии изоформы прионного белка.
Типичной для данной группы является спо-
радическая форма БКЯ, которая характеризуется
расПространенность Прионных инфекций
и основные наПравления их Профилактики
Профессор Э.И. Федоров , профессор И.С. крАтеНко, доцент А.П. ПодАвАлеНко
Харьковская медицинская академия последипломного образования
Представлены современные данные о классификации и распространенности прионных инфекций.
Показано, что современная обстановка, связанная с прионами, дает основание оценивать ее как
угрожающую. рассмотрены наиболее перспективные направления профилактики прионных бо-
лезней.
Классификация прионных болезней человека и животных
Нозологические формы и принятая аббревиатура Этиологическая природа (форма)
Болезни человека
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ) Инфекция, спорадическая форма,
генетические расстройства
Болезнь куру Инфекция
Синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера
(СГШШ) Генетические расстрой ства
Фатальная семейная бессонница
(ФСБ) « «
Амиотрофический лейкоспонгиоз Инфекция, спорадическая форма
и генетические расстройства?
Синдром Альперса Инфекция, генетические расстройства?
Болезни животных
Скрепи (овцы, козы) Инфекция
Трансмиссивная энцефалопатия (норки) «
Хроническая изнуряющая болезнь (олени, лоси) «
Губкообразная энцефалопатия КРС (коровы, быки) «
Губкообразная энцефалопатия (кошки) «
Губкообразная энцефалопатия экзотических
животных (антилопы и др.) «
гИгИЕНА И ЭПИДЕМИОлОгИЯ
130
подострой прогрессирующей деменцией, миокло-
нией, типичными периодическими комплексами на
ЭЭг и сохраняющейся в норме цереброспинальной
жидкостью.
Среди всех бКЯ на спорадическую форму при-
ходится около 90% с частотой 0,3–1 случай на 1 млн
человек в год. Чаще заболевание регистрируется
в старшей возрастной группе (60–65 лет). Высокая за-
болеваемость отмечается среди отдельных этнических
групп населения, в частности среди ливийских евре-
ев в Израиле (31,3 на 1 млн населения). В некоторых
странах (Австрия) отмечена заметная динамика на-
растания числа случаев бКЯ (от 0,2 на 1 млн населе-
ния в 1970–1980-е гг. до 1,5 в 1995 г.), что объясняется
улучшением и стандартизацией диагностики.
Предполагают, что к этой группе относится амио-
трофический лейкоспонгиоз, который по эпидемиоло-
гическим признакам сходный с бКЯ. Регистрируется
в возрасте 40–60 лет и старше. Характеризуется раз-
витием и прогрессированием вялых парезов конеч-
ностей и мышц туловища, угасанием сухожильно-
надкостничных рефлексов и спинальных расстройств
дыхания.
Приобретенные (инфекционные) прионные бо-
лезни [3, 4]. При данной группе заболеваний, неза-
висимо от происхождения болезни (спорадическая,
наследственная, инфекционная формы), возможна
передача приона от больного человека или животного
инфекционным путем.
Куру в 50-е гг. ХХ ст. приняло эпидемический ха-
рактер распространения, когда погибло более 2 500 че-
ловек (почти 10% популяции некоторых деревень).
болезнь фактически исчезла с прекращением риту-
ального каннибализма в горных районах Папуа–Но-
вая гвинея. В настоящее время ежегодно регистриру-
ется 6–8 новых случаев куру у людей, заразившихся
до запрещения каннибализма.
Для данного заболевания характерна значи-
тельная вариабельность инкубационного периода
(4,5–40 лет и больше) и продолжительность болезни
от 3 мес до 3 лет, в среднем 12 мес. Основной клини-
ческий синдром — прогрессирующая мозжечковая
атаксия.
При ятрогенной форме БКЯ заражение происхо-
дит через инфицированный нейрохирургический ин-
струментарий (введение электродов или трансплан-
тация роговицы, твердой мозговой оболочки), при ле-
чении дериватами гипофиза человека (гормоны роста
и гонадотропины) и другими медико-биологическими
препаратами, в том числе из сырья животного проис-
хождения.
В мире зарегистрировано более 100 заболева-
ний у реципиентов человеческого гормона роста
и 20 — у реципиентов мозговых оболочек [5, 6]. При
внутримозговой инокуляции прионов инкубаци-
онный период составляет 19–46 мес и клинически
проявляется как классическая бКЯ с быстро про-
грессирующей деменцией; при периферической
инокуляции (использование гормона роста) — до 5,
иногда 35 лет и характеризуется типичным прогрес-
сирующим атактическим синдромом, что больше на-
поминает куру.
Новый вариант БКЯ (нв-БКЯ) связан с возник-
новением эпизоотии губкообразной энцефалопатии
крупного рогатого скота (гЭ КРС). Ведущий путь
передачи — алиментарный (при употреблении ин-
фицированных мясных и молочных продуктов или
диетических добавок), хотя не исключаются и дру-
гие. В 1999 г. в Англии от нв-бКЯ погибло 43 чело-
века, а к концу 2000 г.— 94, зарегистрированы ле-
тальные случаи во франции, Ирландии и бельгии.
В 1998–2000 гг. были сообщения о выявлении случаев
нв-бКЯ в Украине.
От классической бКЯ нв-бКЯ отличается пора-
жением людей в молодом возрасте (в среднем 26 лет)
и более продолжительным клиническим периодом
(в среднем 14 мес). Начало заболевания проявляется
психическими нарушениями в виде тревоги, депрес-
сии, неадекватного поведения. Далее к этим симпто-
мам присоединяются неврологические нарушения,
чаще мозжечкового характера. В позднем периоде бо-
лезни имеют место отчетливо выраженные нарушения
памяти, деменция.
Возможно, к этой группе относятся амиотро-
фический лейкоспонгиоз и синдром Альперса, хотя это
предположение требует обоснования.
Синдром Альперса развивается в детском и юно-
шеском возрасте (от рождения до 18 лет) и длится
в среднем 8 мес. Клинически проявляется сильными
головными болями, нарушениями зрения, множе-
ственными инсультоподобными состояниями (с эпи-
лептоподобными припадками), прогрессив ной гипо-
тонией, поражениями печени, иногда развитием ге-
моррагического панкреати та.
наследственные прионные болезни [3, 4].
К данной группе прионных болезней относятся се-
мейная форма БКЯ, СГШШ и ФСБ; не исключено,
что в эту группу входят амиотрофический лейкоспон-
гиоз и синдром Альперса. Они составляют 10–15% от
всего числа регистрируемых заболеваний прионной
этиологии. Проявляются преимущественно как ауто-
сомно-доминантные заболевания. Возраст больных
колеблется в широких пределах не только в зависи-
мости от формы болезни, но и в рамках одной генной
мутации, что связано с уровнем пенетрантности гена
PrnP. Например, при мутации glu 200 lys у некото-
рых пациентов болезнь клинически может проявить-
ся уже в 30 лет, тогда как другие лица на 9-м десятке
жизни не имеют клинической симптоматики заболе-
вания. В настоящее время установлено более 20 му-
таций PrnP.
Из всех прионных болезней наибольшее эпиде-
миологическое значение имеют нозологические фор-
мы, относящиеся к группе приобретенных (инфекци-
онных): ятрогенная форма бКЯ и нв-бКЯ.
Возникновение спорадических или групповых за-
болеваний ятрогенной бКЯ вполне реально. Данная
эпидемиологическая форма прионной болезни харак-
теризуется различными механизмами распростране-
ния. Особую тревогу в мире сейчас вызывает пробле-
ма использования медицинских препаратов, получен-
ных из зараженных тканей человека и животных.
Ряд исследователей вполне обоснованно свя-
зывает активизацию эпидемического процесса при-
Э.И. фЕДОРОВ … РАСПРОСТРАНЕННОСТь И ПРОфИлАКТИКА ПРИОННыХ ИНфЕКЦИй...
131
онных инфекций с возникшей в Великобритании
эпизоотией гЭ КРС, которая распространилась и на
другие страны. гЭ КРС опасна не только с точки зре-
ния ее эпизоотического проявления, но и в связи со
все более распространяющимися случаями нв-бКЯ
людей. Экспертные оценки тенденций заболеваемо-
сти населения Великобритании явились основанием
для неутешительного прогноза — через 20 лет число
заболевших бКЯ в стране может составить 2–3 тыс,
а угроза заболевания распространится на популяцию
в 100 тыс. человек.
Эпидемиологически обоснованно рассматривать
в качестве источников инфекционных прионов боль-
ных или находящихся в инкубационном периоде лю-
дей и животных [1, 7]. Учитывая, что прионный пато-
ген находится в тканях уже задолго до начала болез-
ни, передача его становится возможной при употре-
блении мясных продуктов от зараженных животных,
при трансплантации органов и тканей от зараженных
людей, находящихся в инкубационном периоде, или
при вскрытии умерших. При медицинском обследо-
вании больных прионными заболеваниями обычные
(неинвазивные) контакты не представляют реальной
опасности.
Систематический надзор за прионными инфекция-
ми, включающий статистический учет, проводится
лишь в США, Японии и отдельных европейских стра-
нах. Поэтому истинной картины распространенности
прионной патологии в мире среди людей в настоящее
время нет.
Важнейшей предпосылкой эффективного эпиде-
миологического надзора за прионными инфекциями
является четко организованная система лаборатор-
но-диагностических исследований. В целом лабора-
торная диагностика заболеваний прионной этиоло-
гии недостаточно отработана. Однако существующий
набор диагностических тестов (биопсия, биологиче-
ский метод, иммунофлюоресценция, иммуноблотинг
и др.) дает возможность выявлять наличие патогена
(приона) в пораженном организме [8].
Сегодня обсуждается ряд перспективных направ-
лений профилактики прионных болезней [9, 10], из
которых целесообразно выделить три как наиболее
реальные:
1. Предупреждение заражения лиц из групп на-
селения повышенного риска. К категории населения
повышенного риска заражения патогенными приона-
ми относятся лица, соприкасающиеся по роду своей
профессии с зараженным материалом или больными
спонгиоформными энцефалопатиями людьми и жи-
вотными. Прежде всего это ветеринарные и медицин-
ские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, ра-
ботники мясоперерабатывающих отраслей.
В связи с этим крайне необходима, особенно для
лабораторных работников, разработка безопасных
и универсальных технологий, эффективных в плане
предупреждения инфицирования прионами. Необхо-
димо подчеркнуть уже неоднократно декларируемое
положение о важности надежного и достаточного
обеспечения медицинских учреждений стерильным
материалом и оборудованием для проведения инва-
зивных манипуляций.
2. защита пищевых продуктов человека и кормов
для животных. защита пищевых продуктов человека
от патогенных прионов может рассматриваться как
наиболее универсальный, необходимый для всех лю-
дей комплекс профилактических мер. Известно, что
никакие современные приемы технологической об-
работки пищевого сырья и приготовления пищевых
продуктов не гарантируют обезвреживания инфек-
ционного приона в них.
В Украине с 2001 г. вступил в действие запрет на
реализацию населению головного и спинного мозга,
глаз жвачных животных, а также запрет на реали-
зацию паренхиматозных органов отдельно от туш,
фарша, колбас и других готовых пищевых продуктов
животного происхождения домашнего изготовления.
Крайне важной остается задача недопущения попада-
ния в пищевую цепь сырья от потенциально инфици-
рованных животных, особенно в продукцию массово-
го употребления (колбасы и др.). С этой целью в ряде
европейских стран уже введена жесткая система мар-
кировки и идентификации перерабатываемых живот-
ных, ветеринарной экспертизы, сертификации про-
дуктов животного происхождения.
3. защита продукции медицинского назначения,
парфюмерных и косметических средств. защита ме-
дико-биологических препаратов (медикаментозная
цепь) рассматривается как основа профилактики
ятрогенных форм прионных болезней. Сегодня еще
весьма серьезную опасность инфицирования приона-
ми представляют парентеральные инъекции препара-
тов нейрогенеративного действия, приготовленных
из мозга или лимфоидной ткани КРС (миелопеп-
тиды, биогенные стимуляторы, гормоны, ферменты
и др.).
Продукция парфюмерной и косметической отрас-
ли также может играть весьма важную роль в распро-
странении патогенных прионов. гарантией предупре-
ждения попадания в лекарственные препараты, пар-
фюмерные и косметические изделия инфекционных
прионов может быть только строгое использование
тех видов сырья животного происхождения, которые
поступают из страны-поставщика, где уже реализо-
вана полноценная система ветеринарного и санитар-
но-эпидемиологического надзора за прионными ин-
фекциями.
Рассмотренные данные позволяют сделать за-
ключение, что современная обстановка в мире по при-
онным болезням человека и животных должна оцени-
ваться как угрожающая. Нарастает эпидемиологиче-
ская опасность мирового масштаба.
Прионные болезни — это модель тех инфекций,
при которых оказывается, что организация надзор-
ных мероприятий, направленных на предупреждение
возникновения очагов и вспышек среди людей и жи-
вотных, может оказаться в сотни тысяч раз экономич-
нее, чем проведение срочных и дорогостоящих мер
противоэпизоотического и противоэпидемического
характера.
Исходя из важности проблемы прионных болез-
ней в целом и ее актуальности для Украины, следует
заметить, что назрела необходимость создания меж-
ведомственной организационной структуры с широ-
гИгИЕНА И ЭПИДЕМИОлОгИЯ
132
кими административно-правовыми полномочиями
для координации деятельности по своевременному
выявлению, учету, регистрации и профилактике при-
онной патологии в стране с обязательной информаци-
ей заинтересованных специалистов различных служб
и ведомств как внутри страны, так и на уровне между-
народных организаций. Сегодня крайне необходимо
расширение и активизация фундаментальных и при-
кладных научных исследований в области прионов
и прионной патологии.
л и т е р а т у р а
1. Шлопов В.Г. Прионовые заболевания: медико-биологиче-
ская проблема xxI века.— Донецк: лебідь, 1998.— 120 с.
2. Макаров В.В., Воробьев А.А., Макарова Г.С. Прионная
терминология // Журн. микробиол.— 1999.— № 2.—
С. 96 — 99.
3. Завалишин И.А., Жученко Т.Д., Шитикова И.Е. Клиниче-
ские проявления, лечение и профилактика прионных бо-
лезней человека / В.А. зуев, И.А. завалишин, В.М. Рой-
хель. Прионные болезни человека и животных: Руковод.
для врачей.— М.: Медицина, 1999.— С. 62–103
4. Шлопов В.Г. Прионовые болезни: медико-социальные
и экологические проблемы.— К: КИТИС, 2000.— 162 с.
5. Cochius J., Hyman N., Esiri M.M. creutzfeldt — Jacob dise-
ase in recipient of human pituitary-derived gonadotropin:
a second case // neurol. neurosurg. Psychiatry.— 1992.—
Vol. 55.— P. 1094 — 1095.
6. Collinge J., Palmer M.S., Oryden A.J. genetic predispos ition
to iatrogenic creutzfeldt–Jacobs disease // lancet.—
1991.— Vol. 337.— P. 1141 — 1142.
7. Зуев В.А. История открытия и классификация прионных
болезней / В.А. зуев, И.А. завалишин, В.М. Ройхель.
Прионные болезни человека и животных: Руковод. для
врачей.— М.: Медицина, 1999.— С. 8 — 17.
8. Федоров Е.І. Пріонні хвороби людини: діагностичні
аспекти проблеми (лекція) // лаб. діагностика.— 2001.—
№ 4.— С. 56 — 60.
9. Воробьев А.А., Макаров В.В. Прионные инфекции: важ-
нейшие медицинские и ветеринарные аспекты // Вестн.
РАМН.— 1997.— № 6.— С. 3 — 10.
10. Коваль Т.І. Виявлення пріонових захворювань людини
і обгрунтування принципів епідеміологічного нагляду
та профілактики їх в Україні: Автореф. дис. … канд. мед.
наук.— К., 2001.— 19 с.
Поступила 04.02.2005
occurrence of PrIon InfectIons and MaIn dIrectIons of theIr PreVentIon
e.I. fedorov, I.s. kratenko, a.P. Podavalenko
s u m m a r y
up-to-date data about classification and occurrence of prion infections are presented. Modern situation as-
sociated with prions is shown to allow considering it dangerous. Most prospective directions in prevention of
prion disease are discussed.
|