Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией
При клинико−генеалогическом исследовании выявлена тенденция увеличения количества врожденных пороков развития среди сибсов в семьях с онкологической патологией. Сделан вывод о необходимости клинико−генеалогического обследования как составной части медико−генетического консультирования семей, в котор...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Международный медицинский журнал |
|---|---|
| Datum: | 2006 |
| Hauptverfasser: | , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2006
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53161 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией / О.З. Гнатейко, Н.И. Кицера, Р.С. Полищук // Международный медицинский журнал. — 2006. — Т. 12, № 2. — С. 87-89. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-53161 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Гнатейко, О.З. Кицера, Н.И. Полищук, Р.С. 2014-01-16T22:53:22Z 2014-01-16T22:53:22Z 2006 Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией / О.З. Гнатейко, Н.И. Кицера, Р.С. Полищук // Международный медицинский журнал. — 2006. — Т. 12, № 2. — С. 87-89. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. 2308-5274 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53161 При клинико−генеалогическом исследовании выявлена тенденция увеличения количества врожденных пороков развития среди сибсов в семьях с онкологической патологией. Сделан вывод о необходимости клинико−генеалогического обследования как составной части медико−генетического консультирования семей, в которых родился ребенок с врожденным пороком развития. The clinical genealogical investigation revealed a tendency to increase in the number of congenital development anomalies in sibs in families with oncological diseases. The authors conclude about the necessity of clinical genealogical counseling as a part of medical genetic counseling of the families with children having congenital development anomalies. ru Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України Международный медицинский журнал Онкология Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией Congenital development anomalies in sibs of children with acute leukemia Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| spellingShingle |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией Гнатейко, О.З. Кицера, Н.И. Полищук, Р.С. Онкология |
| title_short |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| title_full |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| title_fullStr |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| title_full_unstemmed |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| title_sort |
врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией |
| author |
Гнатейко, О.З. Кицера, Н.И. Полищук, Р.С. |
| author_facet |
Гнатейко, О.З. Кицера, Н.И. Полищук, Р.С. |
| topic |
Онкология |
| topic_facet |
Онкология |
| publishDate |
2006 |
| language |
Russian |
| container_title |
Международный медицинский журнал |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Congenital development anomalies in sibs of children with acute leukemia |
| description |
При клинико−генеалогическом исследовании выявлена тенденция увеличения количества врожденных пороков развития среди сибсов в семьях с онкологической патологией. Сделан вывод о необходимости клинико−генеалогического обследования как составной части медико−генетического консультирования семей, в которых родился ребенок с врожденным пороком развития.
The clinical genealogical investigation revealed a tendency to increase in the number of congenital development anomalies in sibs in families with oncological diseases. The authors conclude about the necessity of clinical genealogical counseling as a part of medical genetic counseling of the families with children having congenital development anomalies.
|
| issn |
2308-5274 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53161 |
| citation_txt |
Врожденные пороки развития у сибсов детей с острой лейкемией / О.З. Гнатейко, Н.И. Кицера, Р.С. Полищук // Международный медицинский журнал. — 2006. — Т. 12, № 2. — С. 87-89. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT gnateikooz vroždennyeporokirazvitiâusibsovdeteisostroileikemiei AT kicerani vroždennyeporokirazvitiâusibsovdeteisostroileikemiei AT poliŝukrs vroždennyeporokirazvitiâusibsovdeteisostroileikemiei AT gnateikooz congenitaldevelopmentanomaliesinsibsofchildrenwithacuteleukemia AT kicerani congenitaldevelopmentanomaliesinsibsofchildrenwithacuteleukemia AT poliŝukrs congenitaldevelopmentanomaliesinsibsofchildrenwithacuteleukemia |
| first_indexed |
2025-11-26T07:33:40Z |
| last_indexed |
2025-11-26T07:33:40Z |
| _version_ |
1850617429933162496 |
| fulltext |
87МЕЖДУНАРОДНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ № 2’2006
ОНКОЛОГИЯ
Изучение проблемы сочетания врожденных по-
роков развития (ВПР) и онкологической патоло-
гии следует считать весьма актуальным, учитывая
общие патогенетические процессы мутагенеза, те-
ратогенеза и канцерогенеза [1, 2]. Однако частота
и характер ВПР среди родных братьев и сестер
(сибсов) больного со злокачественной опухолью
освещены лишь в единичных работах [3].
Злокачественные опухоли у детей нередко
сочетаются с ВПР и наследственными болез-
нями [4, 5]. Точную частоту ВПР среди детей
с онкологической патологией установить сложно,
поскольку часть детей с серьезными аномалиями
умирает, так и не достигнув возраста, когда мо-
гут проявиться первые клинические симптомы
опухоли [6]. Разные авторы приводят различные
данные об их частоте: от 3–5 до 10–15 % и даже
20–30 % [6, 7].
Большинство злокачественных опухолей чело-
века возникает в результате воздействия канцеро-
генных факторов окружающей среды. Поскольку
действие мутагенного агента на эмбрион проявля-
ется его гибелью или прерыванием беременности,
возникновением врожденных пороков развития
или опухолей в потомстве, вопрос о взаимоотно-
шениях между тератогенезом и канцерогенезом
имеет важное значение [1, 8].
Целью настоящего исследования явилось изу-
чение спектра и частоты ВПР в семьях с онколо-
гической патологией в потомстве.
Было проведено клинико-генеалогическое об-
следование 180 семей жителей Львовской области,
которые имели двух и больше детей. Основную
группу составили 90 семей, в которых дети страда-
ли острой лейкемией и лечились в гематологиче-
ском отделении Областной детской специализиро-
ванной клинической больницы г. Львова в период
с 1994 по 2004 г. Дети были в возрасте от 10 мес
до 16 лет (медиана — 3,8 года). Исследование про-
водили методом случай-контроль. В контрольную
группу вошли 90 семей, имеющих здорового ре-
бенка соответственного возраста и пола. Статисти-
ческую обработку данных проводили с помощью
программы «Microstat» (США).
Среди семей основной группы 57 (63,3 %)
имели по двое, 25 (27,8 %) — трое, и 8 (8,9 %) —
по четверо детей. Среди 221 ребенка в семьях
основной группы 90 сибсов (40,7 %) заболели
острой лейкемией и у детей имелись врожденные
пороки развития. Среди 202 детей контрольной
группы ВПР наблюдались у 2 (1,0 %) детей. По-
пуляционная частота ВПР во Львовской области
в 1993–1998 гг. составляла 250,4 на 10 000 ново-
рожденных [9].
Клинико-генеалогическое исследование прово-
дилось в 78 семьях, где у детей была диагностиро-
вана острая лимфобластная лейкемия, и в 12 се-
мьях, в которых дети болели острой миелобласт-
ной лейкемией. В 9 семьях (10,0 %) основной
группы, кроме онкогематологической патологии
у пробанда, сибс имел врожденный порок раз-
вития. В контрольной группе врожденные поро-
ки развития у сибсов были выявлены в 2 (2,2 %)
семьях (p < 0,05).
При сравнении частоты ВПР у сибсов пробан-
да со злокачественной опухолью была выявлена
тенденция к увеличению количества ВПР среди
сибсов в семьях с онкологической патологией
(см. табл.).
Из 9 семей, в которых встречались пороки
развития и лейкемия у родных сибсов, в четырех
в период исследования было по двое детей и оба
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У СИБСОВ ДЕТЕЙ
С ОСТРОЙ ЛЕЙКЕМИЕЙ
Проф. О. З. ГНАТЕЙКО, канд. мед. наук Н. И. КИЦЕРА, канд. мед. наук Р. С. ПОЛИЩУК
CONGENITAL DEVELOPMENT ANOMALIES IN SIBS OF CHILDREN WITH ACUTE LEUKEMIA
O. Z. GNATEYKO, N. I. KITSERA, R. S. POLISCHUK
Институт наследственной патологии АМН Украины, Львов,
Областная детская специализированная клиническая больница, Львов, Украина
При клинико-генеалогическом исследовании выявлена тенденция увеличения количества врож-
денных пороков развития среди сибсов в семьях с онкологической патологией. Сделан вывод о не-
обходимости клинико-генеалогического обследования как составной части медико-генетического
консультирования семей, в которых родился ребенок с врожденным пороком развития.
Ключевые слова: врожденные пороки развития, сибсы, острая лейкемия, дети.
The clinical genealogical investigation revealed a tendency to increase in the number of congenital
development anomalies in sibs in families with oncological diseases. The authors conclude about the
necessity of clinical genealogical counseling as a part of medical genetic counseling of the families with
children having congenital development anomalies.
Key words: congenital development anomalies, sibs, acute leukemia, children.
88
ОНКОЛОГИЯ
ребенка были больны: диагностированы синдром
Дауна и лейкемия, врожденные пороки сердца
и лейкемия (две семьи), гидронефроз обеих по-
чек (мальчик умер в возрасте 10 мес). В семьях,
где родилось трое или четверо детей, один или
два ребенка были здоровы, а двое больны: у них
имели место трехкамерное сердце и лейкемия;
дефект межжелудочковой перегородки сердца
и лейкемия.
Следует отметить, что ВПР у сибсов в основ-
ной группе встречались преимущественно у стар-
ших братьев или сестер: в 7 случаях пол пробанда
со злокачественной опухолью и пол сибса с ВПР
был одинаковым. В 4 случаях старшие сибсы умер-
ли в раннем младенческом возрасте, поскольку
врожденные пороки развития у них были очень
серьезными: атрезия тонкого кишечника, анэнце-
фалия, гидронефроз обеих почек, трехкамерное
серце. В этих семьях пол старшего сибса с ВПР
был таким же, как и пол пробанда с острой лей-
кемией. Только в одном случае мы наблюдали
наличие ВПР (дефект межжелудочковой перего-
родки ) у младшего сибса.
В контрольной группе ВПР имели двое млад-
ших сибсов мужского пола — врожденный вывих
левого тазобедренного сустава и крипторхизм.
При анализе профессиональных вредностей
у обоих родителей было установлено, что они
длительное время до наступления беременности
и мать во время беременности контактировали
с различными химическими веществами, которые
могли оказать тератогенное, мутагенное и канце-
рогенное действие на плод.
Мать 9-летней пациентки с острой лимфо-
бластной лейкемией имеет дочь — старшая сестра
пробанда 13 лет с врожденным пороком сердца,
которая была прооперирована в 6 лет. Мать кон-
тактировала с вредными производственными
факторами (фосфор, инсектициды) до и во время
обеих беременностей (рис. 1).
У 15-летнего мальчика с острой миелобласт-
ной лейкемией старший брат умер через несколько
дней после рождения в результате атрезии тонкого
60
I
II
III
IV
2 4
34 38
13 9
5
55
ВПР: порок сердца лейкемия саркома легких
Цифры обозначают годы жизни
Рис. 1. Родословная пробанда 9-летней девочки (лейкемия, ВПР у сибса)
Сравнительный спектр ВПР среди сибсов
в семьях основной группы
ВПР
у сибса
Пол
сиб-
са
Возраст
пробан-
дов, лет
Пол
про-
банда
Количе-
ство
семей
Врожденный
порок сердца
Жен. 5 — 9 Жен. 2
То же Муж. 1,5 — 6 Муж. 2
То же Жен. 5 Муж. 1
Синдром
Дауна
Жен. 5 Муж. 1
Гидронефроз
обеих почек
Муж. 3 Муж. 1
Анэнцефалия Жен. 5 Жен. 1
Атрезия
тонкого кишеч-
ника
Муж. 15 Муж. 1
Примечание. У ребенка с атрезией тонкого кишечника
диагностирована острая миелобластомная
лейкемия, у остальных детей — острая
лимфобластомная лейкемия.
89
О. З. ГНАТЕЙКО… ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У СИБСОВ ДЕТЕЙ С ОСТРОЙ ЛЕЙКЕМИЕЙ
кишечника, старшая сестра умерла в возрасте 7 мес
от инфекционного заболевания (сальмонеллеза).
Родители пробанда длительное время работали
в сельском хозяйстве, и их работа была связана
с действием пестицидов, минеральных удобрений,
инсектицидов, дефолиантов (рис. 2).
При сравнении частоты ВПР в семьях с он-
кологической патологией в потомстве отмечалось
наличие у сибсов, особенно старших, аномалий или
пороков, которые не совпадали по локализации со
злокачественным новообразованием у пробанда.
Следует отметить, что среди 9 семей основной
группы, у 5 сибсы пробандов с острой лейкемией
имели врожденный порок сердца.
Таким образом, увеличение частоты ВПР среди
сибсов пробанда со злокачественными опухолями
(10,0 %) не исключает комбинированной реали-
зации тератогенных, онкогенных и мутагенных
эффектов при действии различных патогенных
факторов окружающей среды.
В целом результаты проведенного исследова-
ния свидетельствуют о необходимости клинико-ге-
неалогического обследования как составной части
медико-генетического консультирования семей, где
родился ребенок с ВПР. Они показали, что имеет-
ся тенденция к увеличению количества ВПР сре-
ди сибсов в семьях с онкологической патологией.
Чаще пороки развития у старших братьев
и сестер не совпадают по локализации с онкопа-
тологией у пробанда; пол пробанда с лейкемией
и пол сибса с ВПР в большинстве случаев оди-
наков. Увеличение частоты ВПР среди сибсов
пробанда со злокачественной опухолью (10,0 %)
можно объяснить комбинированным действием
тератогенных, онкогенных и мутагенных факто-
ров окружающей среды.
42 42
I
II
15 147 мес 1 день
ВПР: атрезия тонкого кишечника
лейкемия
сальмонеллез
Рис. 2. Родословная пробанда 15-летнего мальчика
(лейкемия, ВПР у сибса)
Л и т е р а т у р а
1. Лазюк Г. И. Тератология человека.— М.: Медицина,
1991.— 480 с.
2. Congenital malformations and childhood cancer /
M. Nishi, H. Miyake, T. Takeda, Y. Hatae // Med.
Ped. Oncol.— 2000.— Vol. 34, № 4.— P. 250–254.
3. Li F. P., McIntosh S., Peng-Whang J. Double primary
cancers in 2 young sibs, leukemia in another, and dex-
trocardia in a fourth // Cancer.— 1977.— Vol. 39,
№ 6.— P. 2633–2636.
4. Наследственные синдромы и медико-генетическое
консультирование / С. И. Козлова, Е. Семанова,
Н. С. Демикова, О. Е. Блинникова.— М.: Практика,
1996.— 410 с.
5. McKusick V. A. Mendelian in heritance in man:
a catalog of human genes and genetic disordes.—11th
ed.— Baltimore London: The J. Hopkins University
Press, 1994.— 3009 p.
6. Januszkiewicz-Lewandowska D., Stefanska K. Wystepow-
anie wad wrodzonych u dzieci z guzem Wilmsa // Przegl.
Ped.— 1996.— № 3, Supl 2/3.— S. 100–102.
7. Birth defects and childhood cancer in offspring
of survivous of childhood cancer / D. M. Green,
A. Fiorello, M. A. Zevon et al. // Arch. Ped. Adolesc.
Med.— 1997.— Vol. 151, № 4.— P. 379–383.
8. Современные представления о механизмах канцеро-
генеза / Н. П. Напалков, В. Н. Анисимов, П. Г. Кня-
зев, А. Я. Лихачев // Общая онкология / Под ред.
Н. П. Напалкова.— Л.: Медицина, 1989.— С. 28–52.
9. Дослідження динаміки природжених вад розвитку
серед новонароджених як складова частина генетич-
ного моніторингу (огляд літератури та власні дані) /
Ю. Й. Гаврилюк, Н. І. Кіцера, З. М. Федоришин
та ін. // Перинатол. та педіатр.— 2002.— № 3.—
С. 60–65.
Поступила 04.04.2006
|