Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами
Приведены основные литературные данные, касающиеся болезни Педжета, а также представлено описание клинического случая болезни Педжета. Main literature data about Paget's disease are reported. A clinical case of Paget disease is described....
Збережено в:
| Опубліковано в: : | Международный медицинский журнал |
|---|---|
| Дата: | 2007 |
| Автори: | , , , , , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Російська |
| Опубліковано: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2007
|
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53963 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами / И.А. Григорова, В.И. Сало, А.Г. Черненко, Л.В. Тихонова, Н.А. Николенко, Е.В. Оксюченко // Международный медицинский журнал. — 2007. — Т. 13, № 4. — С. 41-44. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1860227731628752896 |
|---|---|
| author | Григорова, И.А. Сало, В.И. Черненко, А.Г. Тихонова, Л.В. Николенко, Н.А. Оксюченко, Е.В. |
| author_facet | Григорова, И.А. Сало, В.И. Черненко, А.Г. Тихонова, Л.В. Николенко, Н.А. Оксюченко, Е.В. |
| citation_txt | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами / И.А. Григорова, В.И. Сало, А.Г. Черненко, Л.В. Тихонова, Н.А. Николенко, Е.В. Оксюченко // Международный медицинский журнал. — 2007. — Т. 13, № 4. — С. 41-44. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Международный медицинский журнал |
| description | Приведены основные литературные данные, касающиеся болезни Педжета, а также представлено описание клинического случая болезни Педжета.
Main literature data about Paget's disease are reported. A clinical case of Paget disease is described.
|
| first_indexed | 2025-12-07T18:20:43Z |
| format | Article |
| fulltext |
41МЕЖДУНАРОДНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ № N’2006
Несмотря на то что болезнь Педжета является
одним из наиболее изученных заболеваний скеле-
та, ее диагностика и лечение в нашей стране часто
сопряжены с трудностями, связанными в числе
прочего с недостаточной осведомленностью оте-
чественных врачей о данной патологии.
Болезнь Педжета выделена как нозологическая
форма в 1877 г. J. Paget под названием «дефор-
мирующий остит» (osteitis deformans). Этиология
болезни неясна. Сущностью патогенетического
механизма является резко ускоренное остеокла-
стическое рассасывание костной ткани, сопровож-
дающееся усиленным костеобразованием в тех же
участках. Вновь образованные костные структуры
хаотичны и афункциональны [1, 2].
Болезнь наиболее распространена в странах
Западной Европы, в Австралии и США (1–4 %).
Эпидемиология в нашей стране изучена слабо, но
в европейской ее части болезнь Педжета не явля-
ется редкостью. Заболевание затрагивает не только
лиц зрелого и пожилого возраста, но и молодых
(моложе 40 лет — примерно в 10 % случаев). Чаще
болеют мужчины. Доминантный, рецессивный
типы наследования и семейные формы выявля-
ются с частотой от 1,1 до 30 % и характеризуются
более тяжелым клиническим течением [1].
При болезни Педжета могут поражаться лю-
бые отделы скелета, но преимущественно страда-
ют кости таза, позвоночник, бедренная и больше-
берцовая кости, а также череп и плечевая кость.
Считается, что в патологический процесс чаще
вовлечены несколько костей, хотя реальное соот-
ношение моно- и полиоссальной форм выяснить
трудно вследствие того, что заболевание зачастую
протекает бессимптомно, особенно это характерно-
го для монооссального поражения (частота скры-
того течения достигает 90 %).
Выделяется 3 стадии заболевания: начальная
(стадия разрежения); промежуточная (стадия
уплотнения); стадия стабилизации, или груботра-
бекулярной перестройки.
В начальной стадии симптоматика обычно от-
сутствует. Но и в последующих стадиях заболевание
часто не диагностируется, так как пожилой возраст
многих пациентов служит причиной отнесения ее
проявлений к уже имеющейся возрастной патоло-
гии. Тем временем болезнь медленно прогрессирует
и часто приводит к тяжелым осложнениям.
Первыми проявлениями являются болевой
синдром и деформации пораженных отделов
скелета. Болевой синдром связан с физическими
нагрузками и локализуется в месте наибольшей
деформации. Прогрессирующие интенсивные
боли, носящие постоянный характер, не связан-
ные с физическими нагрузками и движениями,
усиливающиеся по ночам, могут говорить об озло-
качествлении [1].
Деформации во многих случаях типичны. Свод
черепа постепенно становится бугристым, его диа-
метр увеличивается. Вовлечение в патологический
процесс костей лицевого скелета сопровождается
развитием костного «леонтиаза». Кифосколиоти-
ческая деформация позвоночника формируется
в случаях множественной локализации заболева-
ния в позвонках, рассположенных рядом.
Начальная стадия в пораженной губчатой кост-
ной ткани тел позвонков на рентгенограммах не
проявляется. Промежуточная стадия характери-
зуется груботрабекулярной перестройкой костной
структуры. Пораженные позвонки уплощаются,
УДК 616.832.42-056.7:575.118.2
РАРИТЕТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ. СЛУЧАЙ КОСТНОЙ БОЛЕЗНИ
ПЕДЖЕТА С НЕВРОЛОГИЧЕСКИМИ РАССТРОЙСТВАМИ
Проф. И. А. ГРИГОРОВА, доц. В. И. САЛО, А. Г. ЧЕРНЕНКО,
доц. Л. В. ТИХОНОВА, Н. А. НИКОЛЕНКО, Е. В. ОКСЮЧЕНКО
RARE-CASE NEUROLOGY. A CASE OF OSSEOUS PAGET’S DISEASE
WITH NEUROLOGICAL DISORDERS
I. A. GRIGOROVA, V. I. SALO, A. G. CHERNENKO, L. V. TIKHONOVA, N. A. NIKOLENKO,
E. V. OKSUCHENKO
Харьковский государственный медицинский университет,
Харьковская областная клиническая больница, Украина
Приведены основные литературные данные, касающиеся болезни Педжета, а также представлено
описание клинического случая болезни Педжета.
Ключевые слова: болезнь Педжета, клиническая картина.
Main literature data about Paget’s disease are reported. A clinical case of Paget disease is described.
Key words: Paget disease, clinical picture.
НЕВРОЛОГИЯ
42
НЕВРОЛОГИЯ
одновременно увеличиваясь в поперечнике, сгла-
живается их талия. Наиболее разрежена и кисто-
видно изменена структура внутренних отделов их
тел, тогда как уплотнение затрагивает перифе-
рические отделы, что ведет к развитию симпто-
ма «рамы». В заключительной стадии нарастают
деформации, патологические изменения костной
структуры. Гетеротопические оссификаты посте-
пенно становятся плотными и массивными. При
поражении расположенных рядом позвонков ос-
сифицированная передняя продольная связка
и массивные остеофиты по боковой поверхности
тел позвонков превращают их в единый конгломе-
рат. Утолщение и деформация дужек и отростков
позвонков, увеличение переднезадних размеров их
тел во многих случаях ведет к сужению и дефор-
мациям спинномозгового канала [3].
Поражение костей свода черепа начинается
с формирования зоны изолированного остеоли-
за диаметром несколько сантиметров с четкими,
фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta).
Зона остеолиза распространяется вширь, занимая
значительные участки свода черепа, тогда как
в ее центре формируются бесструктурные участ-
ки уплотненной кости. Хаотичное сочетание зон
остеолиза и остеосклероза в промежуточной ста-
дии болезни придает ландкартообразный рисунок
рентгенологической картине. Свод черепа утол-
щается, поверхность его становится бугристой,
размеры увеличиваются. В стадии стабилизации
остеосклеротические изменения преобладают,
создавая весьма характерный «ватный» рисунок.
Свод утолщен до 1,5–2 см, редко больше. Турецкое
седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены,
тогда как задняя может провисать [2, 3].
В отличие от типичной рентгенологической
картины (в 90–95 %), резкое преобладание остео-
резорбтивных или остеосклеротических изменений
костной ткани может скрывать характерные при-
знаки и симптомы. При остеолитической форме
на рентгенограммах слабо выявляется разволок-
нение кортикального слоя (вследствие его резкого
истончения или крайнего разрежения). Картина
груботрабекулярной перестройки губчатой костной
ткани выражена слабее. При остеосклеротической
форме в утолщенном уплотненном кортикальном
слое плохо прослеживается разволокнение. Грубые
костные балки сливаются в целые пласты [3].
При радионуклидном исследовании с препа-
ратами технеция обнаруживаются очаги гипер-
фиксации. Этот метод диагностики заболевания
наиболее чувствителен, но неспецифичен.
Патологическое усиление ремоделирования
костной ткани характеризуется значительным
увеличением активности общей щелочной фос-
фатазы (ЩФ) сыворотки крови и ее костного
изофермента, экскреции дезоксипиридинолина
и пиридинолина, суточной экскреции 4-гидрок-
сипролина с мочой.
У части (около 10 %) больных, преимущественно
с монооссальной формой заболевания, активность
ЩФ не превышает верхней границы нормы. При
множественном поражении скелета и высокой ак-
тивности патологического процесса этот показатель
превышает верхнюю границу нормы в 2–5 и более
раз. Уровни экскреции дезоксипиридинолина и 4-ги-
дроксипролина повышены у большинства пациентов
(более 95 %) и превышают верхнюю границу нормы
чаще в 2–5 раз, иногда и более [1].
У части пациентов отмечаются нарушения
кальциевого гомеостаза, связанные с резкой ак-
тивизацией ремоделирования костной ткани как
в виде гипокальциемии и изменений суточной
экскреции кальция, так и транзиторной гипер-
кальциемии.
Осложнения заболевания многообразны. Наи-
более часто возникают выраженные деформации
пораженных костей, вторичные деформирующие
артрозы смежных с ними суставов, зоны пере-
стройки Лоозера, патологические переломы. По-
ражение позвонков может привести к компресси-
онному спинальному синдрому, сосудистой мие-
лопатии, корешковой симптоматике. Поражение
костей черепа также может вести к серьезным
неврологическим осложнениям из-за сдавления
черепно-мозговых нервов, развития базилярной
импрессии, уменьшения внутричерепного объема;
в большинстве случаев снижен слух [2].
Частота малигнизации составляет пример-
но 1 %. Как правило, возникают остеогенная,
реже — фибросаркома. Течение их бурное, с бы-
стрым нарастанием болевого синдрома, частым
возникновением патологических переломов на
фоне прогрессирующей остеолитической деструк-
ции пораженной костной ткани. Опухоли быстро
метастазируют в другие кости, легкие.
В последние 10–15 лет достигнуты значитель-
ные успехи в консервативном лечении заболева-
ния, связанные с введением в широкую практику
мощных антирезорбтивных препаратов, позволя-
ющих резко ограничить или полностью прекра-
тить извращенную ускоренную резорбцию в па-
тологических очагах. Показанием к проведению
патогенетически обоснованного консервативного
лечения служит выявление заболевания в любой
стадии и любой локализации, характеризующе-
гося существенной активностью патологического
процесса, по данным рентгенологического, биохи-
мического, радионуклидного либо патоморфоло-
гического методов обследования.
В случае активного течения болезни Педже-
та показано назначение современных бисфосфо-
натов. Наиболее показаны памидронат (аредия)
или вводимый в настоящее время в широкую
практику золедронат (зомета). При менее актив-
ном патологическом процессе могут применяться
тилудронат, алендронат, ризедронат, клодронат,
этидронат, ксидифон.
На фоне лечения современными бисфосфона-
тами в абсолютном большинстве (примерно 95 %)
случаев отмечается явный положительный эффект.
Уменьшается выраженность клинических про-
43
И. А. ГРИГОРОВА... РАРИТЕТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ. СЛУЧАЙ КОСТНОЙ БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА...
явлений вплоть до полного исчезновения жалоб.
На рентгенограммах разволокненный кортикаль-
ный слой и губчатая костная ткань становятся
более структурными и плотными, прекращаются
распространение границ патологических очагов
и нарастание деформаций костей, остеолитический
«фронт V-образной резорбции» становится слабо
различимым. В первые недели лечения нормали-
зуются показатели экскреции гидроксипролина
и дезоксипиридинолина, а через 2–3 мес — ак-
тивности ЩФ. Достигаемая при лечении амино-
содержащими бисфосфонатами длительная био-
химическая ремиссия заболевания (более года)
свидетельствует о практически полном угнетении
активности патологического процесса.
Если через 3–4 месяца после в\в капельного
введения бисфосфоната биохимические маркеры
ремоделирования остаются существенно повышен-
ными, показан повторный курс лечения [1, 2].
В случае умеренной активности патологиче-
ского процесса может применяться лососевый
кальцитонин (миакальцик). У части пациентов на-
значение этого препарата сопровождается наиболее
выраженным клиническим эффектом вследствие
его центрального анальгетического действия. Од-
нако стойкого угнетения патологического процес-
са не достигается: после отмены препарата прак-
тически во всех случаях активность заболевания
быстро возвращается к прежнему уровню.
Больным противопоказана физиотерапия, ма-
нипуляционные мероприятия на позвоночнике.
Отрицательная рентгенологическая динамика,
прогрессирование неврологической симптоматики
требуют постоянного ношения разгрузочного кор-
сета типа Гессинга.
Развитие компрессионного спинального синд-
рома при поражении позвоночника требует вы-
полнения оперативного вмешательства — деком-
прессивной ламинэктомии. При болезни Педжета
гораздо чаще развивается сосудистая миелопатия,
требующая консервативного, а не оперативного
лечения [1, 2].
Мы наблюдали случай болезни Педжета с не-
врологическими расстройствами.
Больная С., 1948 года рождения, обратилась
с жалобами на постоянную головную боль ноюще-
го, распирающего характера, которая усиливается
после длительной нагрузки и при изменении по-
годных условий, периодическое головокружение,
тошноту, позывы на рвоту, шаткость при ходь-
бе, повышенную раздражительность, быструю
утомляемость, плохой сон и аппетит, периоди-
ческие судороги и онемение в правой руке, лице
и в нижних конечностях без потери сознания,
боли в спине, слабость в ногах, частые позывы
на мочеиспускание.
Заболела в возрасте 48 лет, когда впервые на-
чали беспокоить головные боли, тошнота, утомля-
емость, боли в спине, повышенная раздражитель-
ность, позже присоединились головокружения,
шаткость при ходьбе. В 1997 г. была диагности-
рована болезнь Педжета. Лечилась по месту жи-
тельства, проводилась терапия бисфосфонатами
в больших дозах. В 53 года появились периоди-
ческие судороги и онемение в правой руке, лице
и в ногах без потери сознания. В последние три
года состояние ухудшилось: усилились головные
боли, начали беспокоить слабость и боли в ногах,
императивные позывы.
Окончила 10 классов, профтехучилище. Работа-
ла швеей. С 49 лет является инвалидом II группы,
не работает. Отмечает частые острые респиратор-
ные заболевания. Замужем. Имеет двоих детей. По-
добное заболевание у родственников отрицает.
При объективном осмотре больная С. пони-
женного питания, глазные щели s = d, ослаблен
акт конвергенции, наблюдаются среднеразмаши-
стый нистагм при взгляде в стороны, пальпация
глазных яблок болезненна, ригидность мышц за-
тылка. Легкая асимметрия носогубных складок,
язык по средней линии, речь скандированная.
Глотание не нарушено, фонация мягкого неба до-
статочна, глоточный рефлекс в норме. Отмечается
атрофия мышц нижних конечностей. Мышечный
тонус снижен в нижних конечностях. Мышечная
сила в ногах снижена до 3 баллов. Сухожильные
рефлексы с рук s = d, торпидны, коленные s = d,
торпидны, ахиллов рефлекс справа резко снижен,
слева отсутствует. Выраженная болезненность при
пальпации паравертебральных точек в нижнегруд-
ном, поясничном и крестцовом отделах позво-
ночника, положительный симптом Ласега с двух
сторон. Отмечается шаткость при ходьбе, которая
усиливается при ходьбе с закрытыми глазами. При
выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной
проб выявляется выраженное интенционное дрожа-
ние. Наблюдаются дисметрия, адиадохокинез, выра-
женная атаксия в позе Ромберга. Память снижена.
Определяется кифосколиотическая деформация
позвоночника, увеличение размеров черепа.
В неврологической клинике проведены допол-
нительные обследования: клинические анализы,
электрокардиография, эхокардиография без осо-
бенностей. При проведении биохимических иссле-
дований выявлено повышение активности щелоч-
ной фосфатазы. При проведении ультразвукового
исследования печени патологии не обнаружено,
специфические пробы печени в пределах нормы.
На рентгенографии черепа свод черепа резко
утолщен (до 2 см), бугристый, преобладают хло-
пьевидные остеосклеротические изменения, пре-
дающие ему характерный «ватный» рисунок.
При проведении рентгенографии позвоночника
в грудном отделе выявляется уплощение и уве-
личение в поперечнике позвонков, определяется
симптом «рамы», в пояснично-крестцовом отделе
дужки и отростки позвонков утолщены и дефор-
мированы, увеличены переднезадние размеры их
тел, спинномозговой канал сужен и деформирован
на уровне L1–S3.
При проведении МР-томографии визуализиру-
ется атрофия больших полушарий головного мозга,
44
НЕВРОЛОГИЯ
умеренно выраженная атрофия продолговатого
мозга, моста, мозжечка; свод черепа утолщен до
1,7–2 см, бугристый, преобладают хлопьевидные
остеосклеротические изменения (рис.).
На ЭЭГ выявляются диффузно-ирритативная
и эпилептическая активность в центральной об-
ласти левого полушария.
Больная консультирована врачом Харьков-
ского специализированного медико-генетическо-
го центра.
На основании жалоб, анамнеза болезни, осо-
бенностей фенотипа, оценки соматического, нев-
рологического статусов, дополнительных методов
обследования был поставлен диагноз: болезнь Пед-
жета с явлениями энцефаломиелополирадикуло-
невропатии с нижним парапарезом, выраженным
корешковым болевым синдромом, частыми при-
ступами сенсо-моторной джексоновской эпилеп-
сии, интракраниальной гипертензией, периоди-
ческими окклюзионными атаками; астеническое
состояние.
Больной проводилась патогенетическая и сим-
птоматическая терапия, включающая следующие
препараты: кальцитонин, сернокислая магнезия,
нейрорубин, финлепсин, ксефокам, актовегин,
мексидол. На фоне проводимой терапии у больной
отмечалось незначительное улучшение состояния.
Л и т е р а т у р а
1. Мислицький В. Ф., Пішак В. П., Проняєв В. І. Спадкові
синдроми.— Чернівці, 1998.— 307 с.
2. Болезни нервной системы: Рук. для врачей: В 2-х
т.— Т. 2 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульдмана. 3-е
изд., перераб. и доп.— М.: Медицина, 2003.— 512 с.
3. Лагунова И. Г. Клинико-рентгенологическая диагно-
стика дисплазий скелета.— М.: Медицина, 1989.
Поступила 18.10.2007
Рис. МР-томография больной С.
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-53963 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2308-5274 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T18:20:43Z |
| publishDate | 2007 |
| publisher | Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Григорова, И.А. Сало, В.И. Черненко, А.Г. Тихонова, Л.В. Николенко, Н.А. Оксюченко, Е.В. 2014-01-28T23:25:26Z 2014-01-28T23:25:26Z 2007 Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами / И.А. Григорова, В.И. Сало, А.Г. Черненко, Л.В. Тихонова, Н.А. Николенко, Е.В. Оксюченко // Международный медицинский журнал. — 2007. — Т. 13, № 4. — С. 41-44. — Бібліогр.: 3 назв. — рос. 2308-5274 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53963 616.832.42-056.7:575.118.2 Приведены основные литературные данные, касающиеся болезни Педжета, а также представлено описание клинического случая болезни Педжета. Main literature data about Paget's disease are reported. A clinical case of Paget disease is described. ru Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України Международный медицинский журнал Неврология Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами Rare−case neurology. A case of osseous paget's disease with neurological disorders Article published earlier |
| spellingShingle | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами Григорова, И.А. Сало, В.И. Черненко, А.Г. Тихонова, Л.В. Николенко, Н.А. Оксюченко, Е.В. Неврология |
| title | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| title_alt | Rare−case neurology. A case of osseous paget's disease with neurological disorders |
| title_full | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| title_fullStr | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| title_full_unstemmed | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| title_short | Раритетная неврология. Случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| title_sort | раритетная неврология. случай костной болезни педжета с неврологическими расстройствами |
| topic | Неврология |
| topic_facet | Неврология |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/53963 |
| work_keys_str_mv | AT grigorovaia raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT salovi raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT černenkoag raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT tihonovalv raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT nikolenkona raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT oksûčenkoev raritetnaânevrologiâslučaikostnoiboleznipedžetasnevrologičeskimirasstroistvami AT grigorovaia rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders AT salovi rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders AT černenkoag rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders AT tihonovalv rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders AT nikolenkona rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders AT oksûčenkoev rarecaseneurologyacaseofosseouspagetsdiseasewithneurologicaldisorders |