Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей
Вивчена структура малих аномалій розвитку серця у 240 дітей з ознаками сполучнотканинної дисплазії. Визначено залежність виявлення диспластичних аномалій від віку дитини. Представлені гемодинамічні особливості малого кола кровообігу у дітей з диспластичним серцем. The identified structural feature...
Збережено в:
| Опубліковано в: : | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Дата: | 2013 |
| Автори: | , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74742 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей / Т.А. Филонова, В.М. Савво // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 157-158. — Бібліогр.: 7 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-74742 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Филонова, Т.А. Савво, В.М. 2015-01-23T19:47:28Z 2015-01-23T19:47:28Z 2013 Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей / Т.А. Филонова, В.М. Савво // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 157-158. — Бібліогр.: 7 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74742 616.12 – 007.1 – 053.2: 616 – 018.2 Вивчена структура малих аномалій розвитку серця у 240 дітей з ознаками сполучнотканинної дисплазії. Визначено залежність виявлення диспластичних аномалій від віку дитини. Представлені гемодинамічні особливості малого кола кровообігу у дітей з диспластичним серцем. The identified structural features should be also correlated with the age of the child, considering that the many of structural abnormalities of the heart are the dynamic process that requires observation for adequate clinical interpretation and differential approach. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Оригинальные статьи Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей Синдром сполучнотканинної дисплазії серця у дітей The syndrom of heart connective tissue dysplasia in children Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| spellingShingle |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей Филонова, Т.А. Савво, В.М. Оригинальные статьи |
| title_short |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| title_full |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| title_fullStr |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| title_full_unstemmed |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| title_sort |
синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей |
| author |
Филонова, Т.А. Савво, В.М. |
| author_facet |
Филонова, Т.А. Савво, В.М. |
| topic |
Оригинальные статьи |
| topic_facet |
Оригинальные статьи |
| publishDate |
2013 |
| language |
Russian |
| container_title |
Таврический медико-биологический вестник |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Синдром сполучнотканинної дисплазії серця у дітей The syndrom of heart connective tissue dysplasia in children |
| description |
Вивчена структура малих аномалій розвитку серця у 240 дітей з ознаками сполучнотканинної дисплазії.
Визначено залежність виявлення диспластичних аномалій від віку дитини. Представлені гемодинамічні
особливості малого кола кровообігу у дітей з диспластичним серцем.
The identified structural features should be also correlated with the age of the child, considering that the
many of structural abnormalities of the heart are the dynamic process that requires observation for adequate clinical
interpretation and differential approach.
|
| issn |
2070-8092 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74742 |
| citation_txt |
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей / Т.А. Филонова, В.М. Савво // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 157-158. — Бібліогр.: 7 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT filonovata sindromsoedinitelʹnotkannoidisplaziiserdcaudetei AT savvovm sindromsoedinitelʹnotkannoidisplaziiserdcaudetei AT filonovata sindromspolučnotkaninnoídisplazíísercâudítei AT savvovm sindromspolučnotkaninnoídisplazíísercâudítei AT filonovata thesyndromofheartconnectivetissuedysplasiainchildren AT savvovm thesyndromofheartconnectivetissuedysplasiainchildren |
| first_indexed |
2025-11-26T18:36:23Z |
| last_indexed |
2025-11-26T18:36:23Z |
| _version_ |
1850768561431117824 |
| fulltext |
ориГиналЬнЫе сТаТЬи
УДК 616.12 – 007.1 – 053.2: 616 – 018.2
© Коллектив авторов, 2013.
СИНДРОМ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ
ДИСПЛАЗИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Т.А. Филонова, В.М. Савво
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков
The syndroM oF hearT connecTive Tissue dysPlasia in children
T. A. Filonova, V.M. Savvo
Summary
The identified structural features should be also correlated with the age of the child, considering that the
many of structural abnormalities of the heart are the dynamic process that requires observation for adequate clinical
interpretation and differential approach.
СИНДРОм СПОЛУчНОТКАНИННОЇ ДИСПЛАЗіЇ СЕРЦЯ У ДіТЕЙ
Т.О. Філонова, В.М. Савво
Резюме
Вивчена структура малих аномалій розвитку серця у 240 дітей з ознаками сполучнотканинної дисплазії.
Визначено залежність виявлення диспластичних аномалій від віку дитини. представлені гемодинамічні
особливості малого кола кровообігу у дітей з диспластичним серцем.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, малые аномалии развития сердца, кардиоваскулярная
патология, дети.
В структуре заболеваний сердечно-сосудистой
системы у детей значительное место занимают со-
стояния, связанные с синдромом соединительнот-
канной дисплазии сердца. К настоящему времени
накоплен большой материал, освещающий различ-
ные аспекты клинического значения малых анома-
лий развития сердца (МАРС), которые могут быть
морфологической основой как функциональных
изменений сердечной деятельности, так и ассоции-
рованы с развитием различных жизнеугрожаемых
ситуаций [1,2,5,6,7]. Сведения о частоте встречае-
мости МАРС крайне разноречивы (от 40 –50 % до
95–98 %), что обусловлено их видом, степенью кли-
нических проявлений, разрешающей способностью
аппаратуры, контингентом обследованных [1,5,7].
Наиболее изученными являются пролапс ми-
трального клапана (ПМК) и эктопически располо-
женные хорды левого желудочка. Клинические про-
явления ПМК варьируют от минимальных до значи-
тельных и определяются степенью соединительнот-
канной дисплазии, вегетативными расстройствами,
а прогноз ассоциируется с наличием миксоматозных
изменений клапана и митральной регургитацией. У
детей и подростков следует выделять ПМК как вари-
ант нормального развития сердца, иными словами
физиологический пролапс, который не сопровожда-
ется специфической клинической симптоматикой,
в катамнезе по мере роста и развития ребенка ис-
чезает, т.е. является возраст-зависимым феноменом
[1,4]. На сегодняшний день доказана связь эктопиче-
ских хорд с сердечными аритмиями, при этом осо-
бое значение с точки зрения аритмогенности, при-
дают множественным и продольно расположенным
хордам. Способствовать развитию диастолической
дисфункции сердца могут множественные и по-
перечные хорды. В то же время есть все основания
полагать, что единичные верхушечные хорды можно
рассматривать как вариант нормы [6,7].
Целью работы явилось изучение особенностей
структуры и частоты встречаемости диспластиче-
ских аномалий сердца у детей с признаками соеди-
нительнотканной дисплазии.
матеРиалы и метОДы
Анализ структурных аномалий развития сердца
и магистральных сосудов проведен по результатам
обследования 240 детей (в возрасте 3–17 лет) на кафе-
дре педиатрии на базе городского кардиоревматоло-
гического отделения. Из обследования исключались
дети с врожденными пороками сердца, миокардита-
ми, первичными кардиомиопатиями, системними
воспалительными заболеваниями соединительной
ткани. Проводились унифицированные методы
клинико-лабораторного и обследования, ультразву-
ковое и функциональное исследование сердца.
РезУльтаты и их ОбСУЖДение
По данным оценки фенотипических аномалий
развития преобладала 1 и П степени СТД (38,7% и
47,5% соответственно). Признаки СТД сочетались
с проявленими вегетативной дисфункции у пода-
вляющего большинства детей.
Наиболее часто выявлялись эктопические диа-
гональные хорды левого желудочка (76,6 %) и про-
лапс митрального клапана (68,7 %). Реже встреча-
лись пролапсы других клапанов (13,6 %), открытое
157
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
овальное окно (14,4 %), дилятация легочной арте-
рии – 20,4 % (преимущественно у детей школьного
возраста), погранично узкая аорта – 10,7 % (пре-
имущественно у детей младшей возрастной груп-
пы), аневризма межпредсердной перегородки – 8,7
%, дилятация аорты на уровне синусов Вальсальвы
(10,8 %), сеть Киари (11,2%) и др.
Среди эктопически расположенных хорд и тра-
бекул преобладали диагональные, продольные и
поперечные встречались значительно реже (3,2% и
8,0% соответственно). У 1/5 части обследованных
детей эктопические хорды были множественными.
Со стороны митрального клапана наиболее ча-
сто регистрировался пролапс преимущественно 1
и 2 ст. (52,7 % и 21,2 % соответственно). Митраль-
ная регургитация выявлена у ¼ части детей с ПМК.
Преимущественно это были дети в возрасте 12–17
лет, что, по-видимому, связано с постепенным на-
растанием мезенхимальной недостаточности в
пре- и пубертатном периодах по мере взросления
ребенка. Преобладала постоянная митральная ре-
гургитация 1, 1–2 ст. с узконаправленным чаще экс-
центричным регургитационным потоком. Призна-
ки миксоматозной дегенерации митральных ство-
рок выявлены у 24,2% обследованных.
При оценке правых отделов сердца сеть Киари в
правом предсердии выявлена у 7,9 % обследованных,
признаки трикуспидальной и пульмональной регурги-
тации 1 степени – у 56,3 % и 46,8 % соответственно.
Показатели насосной и сократительной функции
левого желудочка практически у всех детей соответ-
ствовали возрастным нормативным параметрам.
По данным изучения транспульмонального потока
у трети обследованных детей выявлены погранично
высокие показатели среднего давления в легочной ар-
терии, а у 7,1 % – выше нормативных значений, что,
коррелировало со степенью СТД и, по-видимому,
связано с диспластикозависимыми особенностями
строения грудной клетки, изменением стояния и
экскурсии диафрагмы, нарушением кардиопульмо-
торакодиафрагмальных соотношений. Данный факт
является возможным предиктором формирования
торакодиафрагмального синдрома и развития диа-
столической дисфункции правого желудочка.
Определяя распространенность структурных
эхокардиографических признаков синдрома малых
аномалий сердца, необходимо учитывать процес-
сы возрастного ремоделирования сердца. Не все
МАРС клинически равнозначны и часть анома-
лий, по-видимому, может быть отнесена к анатомо-
физиологическим особенностям детского сердца. По
данным Гнусаева С.Ф. и соавт. (2008), уменьшение в
старших возрастных группах ряда аномалий может
быть обусловлено продолжающейся дифференци-
ровкой кардиальных структур, адаптационной пере-
стройкой кровообращения. При анализе полученных
результатов ультразвукового исследования сердца
детей также установлено, что частота встречаемости
отдельных МАРС зависела от возраста и не являлась
стабильной. По мере взросления ребенка отмечалось
нарастание степени пролабирования митрального
клапана и признаков его миксоматозной дегенера-
ции, возрастала частота выявления дилятации аор-
ты на уровне синусов Вальсальвы, пролабирования
аортального клапана, что может быть обусловлено
усилением диспластических процессов в соедини-
тельнотканной строме сердца. Одновременно отме-
чалось уменьшение частоты микроаномалий со сто-
роны правого предсердия, погранично узкой аорты.
Таким образом, установлена высокая частота
встречаемости малых аномалий развития сердца
среди детей с признаками соединительнотканной
дисплазии. Оценивая роль диспластического серд-
ца в формировании сердечно-сосудитой патологии
детского возраста, необходимо учитывать не толь-
ко наличие и количество отдельных структурных
аномалий, но и его функциональные характери-
стики, в том числе правых отделов сердца и малого
круга кровообращения. Выявленные структурные
особенности необходимо также соотносить с воз-
растом ребенка, рассматривая многие МАРС как
динамический процесс, требующий наблюдения
для адекватной клинической интерпретации и
дифференцированного подхода.
литеРатУРа
1. Белозеров Ю.М., Османов И.М., Магомедо-
ва Ш.М. Пролапс митрального клапана у детей и
подростков. – М.:ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2009. –
132с.
2. Богмат Л.Ф., Лебец И.С.,Ахназарянц Е.Л. и
соавт. Лечение и профилактика осложнений при
отдельных вариантах дисплазии соединительной
ткани у подростков // Современная педиатрия. –
2005. – №1(6). – С.147–150.
3. Гусаев С.Ф. Синдром соединительнотканной
дисплазии сердца у детей // Лечащий врач. – 2010. –
№8. – С.40–44.
4. Земцовский Э.В. Пролапс митрального кла-
пана: Монография. – СПб.:Общество «Знание»
Санкт-Петербурга и Ленинградской области,
2010. – 160с.
5. Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые анома-
лии сердца и диспластические фенотипы: Моногра-
фия. – СПб.: Изд-во «ИВЭСЭП», 2012. – 160 с.
6. Казакевич А.В., Почивалов А.В. Клиническое
значение диспластического сердца у детей/ Педиа-
трические аспекты дисплазии соединительной тка-
ни. Достижения и перспективы: Рос.сборник науч-
ных трудов/под ред.С.Ф.Гнусаева, Т.И.Кадуриной,
А.Н.Семячкиной., 2010. – С.120–129.
7. Мутафьян О.А. Малые аномалии сердца у де-
тей и подростков. В кн.: Дисплазия соединительной
ткани. Р-во для врачей. Спб., 2009. – С.373–399.
158
|