Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия

У статті наводиться сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику і класифікацію некомпактного міокарду у дітей. Приведені власні спостереження. In the article there is overview of the pathogenesis, classification, diagnosis and of left ventricular noncompaction in children. P...

Full description

Saved in:

Bibliographic Details
Published in:	Таврический медико-биологический вестник
Date:	2013
Main Authors:	Сухарева, Г.Э., Лебедь, И.Г.
Format:	Article
Language:	Russian
Published:	Кримський науковий центр НАН України і МОН України 2013
Subjects:	Обзоры
Online Access:	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74795
Tags:	Add Tag No Tags, Be the first to tag this record!
Journal Title:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Cite this:	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия / Г.Э. Сухарева, И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 192-197. — Бібліогр.: 26 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

_version_	1860104233829793792
author	Сухарева, Г.Э. Лебедь, И.Г.
author_facet	Сухарева, Г.Э. Лебедь, И.Г.
citation_txt	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия / Г.Э. Сухарева, И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 192-197. — Бібліогр.: 26 назв. — рос.
collection	DSpace DC
container_title	Таврический медико-биологический вестник
description	У статті наводиться сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику і класифікацію некомпактного міокарду у дітей. Приведені власні спостереження. In the article there is overview of the pathogenesis, classification, diagnosis and of left ventricular noncompaction in children. Personal observations are presented.
first_indexed	2025-12-07T17:30:27Z
format	Article
fulltext	ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63) УДК: 616.127–07–053.2/.6 © Коллектив авторов, 2013. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА – РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Г.Э. Сухарева, И.Г. Лебедь* ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С. И. Георгиевского», кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных болезней (зав. кафедрой – профессор Лагунова Н. В.), г. Симферополь. *ГУ «НПМЦДКК МОЗ Украины», г. Киев. leFT venTricular non-coMPacTion is a rare congeniTal cardioMyoPaThy G.E. Sukhareva, I.G. Lebid Summary In the article there is overview of the pathogenesis, classification, diagnosis and of left ventricular non- compaction in children. Personal observations are presented. НЕКОмПАКТНИЙ міОКАРД ЛіВОГО шЛУНОчКА – РіДКіСНА ПРИРОДжЕНА КАРДіОміОПАТіЯ Г. Е. Сухарева, И. Г. Лебідь Резюме У статті наводиться сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику і класифікацію некомпактного міокарду у дітей. приведені власні спостереження. Ключевые слова: некомпактный миокард, левый желудочек, дети, диагностика. Согласно классификации ВОЗ 1995 года к груп- пе «неклассифицируемых кардиомиопатий» от- носится некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ). Включение синдрома некомпактности миокарда в эту категорию отражает отсутствие до- статочно четкого представления об этиологии, пато- генезе и дифференциально – диагностических кри- териях заболевания [15]. Синдром некомпактного левого желудочка (ЛЖ) был впервые описан около 25 лет назад, тем не менее, до настоящего времени не уточнены вопросы терминологии и классифика- ции, предложенные рекомендации по диагностике и лечению не систематизированы и не конкретны, в связи с чем, заболевание редко диагностируют при жизни и зачастую неадекватно лечат. В то же время, неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме НМЛЖ определяют актуальность его распознавания у детей на ранних стадиях и требуют дифференцированного подхода к лечению в зависи- мости от тяжести состояния больного с использо- ванием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения. Изолированная желудочковая некомпактность или некомпактность ЛЖ (isolated ventricular non- compaction – IVNC, left ventricular non-compaction – LVNC) – редкая врожденная кардиомиопатия (КМП), характеризующаяся выраженным прогрес- сирующим нарушением систолической функции желудочков. Характерной чертой НМЛЖ являет- ся наличие многочисленных перемычек (балок) и трабекул или множественных аномальных хорд (более трех) в полостях сердца с наличием между ними межтрабекулярных полостей, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ в сочетании с истонченным или нормальным компактным слоем миокарда. Глубокие межмы- шечные трабекулы образуют благоприятные усло- вия для замедленного и турбулентного движения крови в них, что увеличивает риск образования тромбоэмболических осложнений, при этом ча- стота тромбообразования у детей не так высока, как у взрослых [7]. Первое сообщение о некомпактном миокарде появилось в литературе в 1986 г. [25]. Оно было по- священо описанию одного случая сохранившихся «желудочковых синусов» у 33-летней женщины, что привело к развитию тяжелой КМП, летальному исходу и было подтверждено при аутопсии. В 1990 году было описано уже 8 случаев синдрома НМЛЖ и предложено определение и аббревиатура – left ventricular non-compaction (LVNC) [26]. Истинная распространенность НМЛЖ не из- вестна. Эпидемиологическое исследование, про- веденное среди австралийских детей десятилетней давности показало, что частота развития синдрома НМЛЖ составила 9,2 % и занимала третье место в структуре КМП после гипертрофической и дила- тационной [17]. Эти данные сопоставимы с резуль- татами Pignatelli R.H. с соавторами [19], согласно которым распространенность синдрома неком- пактности ЛЖ составила 9,5%. Одно из последних и самых больших популяционных исследований у детей от 1 месяца до 17 лет (5220 обследованных) провели C. Lilje с соавторами в 2006 году [23]. Они 192 оБЗорЫ установили, что НМЛЖ в детской популяции встречается с частотой 1,26 %, одинаково часто у мальчиков и девочек и почти в половине случаев сочетается с ВПС, на первом месте среди которых – септальные дефекты, аортальные стенозы, коар- ктация аорты. Согласно их данных, за 12 месяцев наблюдения летальность среди больных с НМЛЖ составила 17,1 %, причем более тяжелое течение заболевания было отмечено в группе пациентов с сопутствующими ВПС, что коррелирует с данными Нарциссовой с соавт. [2] По результатам самого большого ретроспек- тивного эпидемиологического исследования, про- веденного среди взрослой популяции, распростра- ненность НМЛЖ составила 0,014%. [18]. По мне- нию других авторов, указанные показатели суще- ственно занижены и распространенность НМЛЖ варьирует от 0,05 до 0,24%, поскольку большинство пациентов не доживают до взрослого возраста и не учитываются статистикой. Причины нарушения уплотнения миокарда ле- вого желудочка при НМЛЖ до конца не выяснены. Наиболее распространена концепция о нарушении нормального эмбриогенеза, то есть, остановки про- цесса нормального развития миокарда, когда пере- грузка давлением или его ишемия предотвращают регресс эмбриональных миокардиальных сину- соид, вследствие чего образуется связь не только между глубокими межтрабекулярными простран- ствами и полостью ЛЖ, но и с коронарными со- судами [1, 21]. Этот тип миокарда характерен для позвоночных не млекопитающих – рыб, амфибий и рептилий [8] . В литературе есть данные, которые свидетель- ствуют о наследственном характере данной патоло- гии [9, 10, 16], в частности о том, что некомпактная сердечная мышца может быть результатом хро- мосомной аберрации (хромосом X, q28) [13]. Из- вестны как спорадические формы НМЛЖ, так и семейные случаи заболевания. Первые сообщения о НМЛЖ появились в детской практике, при этом семейная форма наблюдалась в 40–50% случаев. Во взрослой популяции семейная форма НМЛЖ встречается в 18% случаев [26]. В ряде научных пу- бликаций [12, 14, 21] описываются изменения в ге- нотипе больных с семейной формой НМЛЖ, одна- ко гены, ответственные за спорадические формы, еще мало изучены. В настоящее время известны два типа наследования: аутосомно-рецессивный [11] и сцепленный с полом, составляющий до 44% наблюдений. Последние исследования [19, 20] сви- детельствуют о наличии мутаций в гене G 4,5, рас- положенном в локусе Xq28 как при изолированном НМЛЖ, так и при сочетании его с другими врож- денными аномалиями. Иногда наследственная не- компактность ЛЖ может сопровождаться черепно- лицевой дисморфией (выпуклый лоб, косоглазие, готическое небо, микрогнатия) и характеризуется особенно неблагоприятным исходом в результате быстро нарастающей систолической дисфункции ЛЖ. Примечательно, что гипертрабекулярноть/ губчатость сочетается часто с нейромышечными аномалиями. Клиническое течение заболевания может быть от асимптоматичного до быстро развивающейся сердечной недостаточности (СН). В клинической картине наиболее часто встречается следующая триада: СН (53 %), желудочковые нарушения рит- ма (41 %) и тромбоэмболические осложнения (24 %). Чаще всего больные жалуются на сердцебие- ние, синкопальные состояния, загрудинную боль стенокардитического характера [1, 4, 5, 11, 14]. Практически у всех больных (97%) регистрируют- ся патологические изменения ЭКГ, самым распро- страненным из которых, является полная блокада левой ножки пучка Гиса (44 %), а также желудоч- ковые и наджелудочковые аритмии [3]. Так, у 14 из 34 больных, наблюдаемых в исследованиях Е. Oeschlin с соавт. [18] выявлена желудочковая та- хикардия типа «пируэт», 4 пациентам импланти- рован кардиовертер-дефибриллятор. Доказано также, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (преимущественно тип В) при НМЛЖ значительно чаще встречается у детей, чем у взрослых. Значи- тельная частота нарушений сердечного ритма от- мечена и в наблюдениях Н. Ю. Осовской с соавт. : у 7 из 12 пациентов с признаками некомпактного миокарда ЛЖ при ХМЭКГ регистрировали частые эпизоды нестойкой желудочковой тахикардии, у 1 (8 %) – тахикардию типа «пируэт», у 3 (25 %) – эпизоды фибрилляции предсердий, у 1 (8 %) – ее постоянную форму, у 1 (8 %) – как желудочковые, так и наджелудочковые эпизоды тахикардии. Од- нако ЭКГ-симптомы заболевания многообразны и малоспецифичны. «Золотым стандартом» в первичной диагно- стике НМЛЖ является эхокардиография, которая позволяет визуализировать все структуры сердца, а также проводить количественную оценку функ- ционального состояния миокарда. Стенка НМЛЖ состоит из двух слоев – тонкого компактного эпи- кардиального слоя и толстого некомпактного эн- докардиального слоя. Некомпактный слой пред- ставлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами в области апикальных и средних сегментов нижней и боко- вой стенок ЛЖ. Так как разграничение компакт- ного и некомпактного миокарда в конце диастолы представляется сложной задачей, большинство авторов предлагают использовать диагностические критерии НМЛЖ, которые предложили Е. Oechslin и соавт. [18], а именно: 1) отсутствие сопутствую- щей патологии сердца, приводящей к изменению структуры миокарда; 2) выявление двухслойной 193 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63) структуры утолщенной стенки ЛЖ – компактно- го эпикардиального и некомпактного эндокарди- ального; 3) наличие многочисленных чрезмерно выступающих трабекул с глубокими межтрабеку- лярными пространствами; 4) выявление межтра- бекулярной прерывистости при цветовом доппле- ровском исследовании сердца (рис. 1). Диагноз НМЛЖ ставится при отношении N/C 2, где N – некомпактный, С – компактный слой ЛЖ. Расчет отношения некомпактного слоя к компакт- ному производится в конце систолы из парастер- нального доступа по короткой оси. Однако следует помнить о том, что повышенная трабекулярность может наблюдаться при ДКМП, а также у больных с вторичной гипертрофией ЛЖ при артериальной гипертензии с отношением N/C 0,8 и 1,1 (рис. 1). В последние годы в диагностике НМЛЖ все чаще применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) (рис. 2), контрастную вентрикулографию [5, 6, 24, 25]. Результаты КТ и МРТ характеризуются высо- кой степенью корреляции с данными ЭхоКГ при определении локализации и степени выраженно- сти сегментов с некомпактным миокардом. Изучив морфологию миокарда методами КТ и МРТ у 17 детей с подозрением на некомпактный миокард, Таммо Раад с соавт. [6] пришли к выводу, что дан- ные методы позволяют четко визуализировать все сегменты сердца, отграничить компактную и не- компактную части пораженного миокарда, оценить степень систолической дисфункции миокарда, вы- явить небольшие изменения у асимптоматичных пациентов с отягощенной наследственностью по некомпактной кардиомиопатии. Полученные ими результаты показали, что чаще всего поражается верхушка и верхушечные сегменты ЛЖ, бивентри- кулярное поражение встречается реже (в 18%). Не- которые авторы считают, что главное преимуще- ство данного метода исследования состоит в том, что по интенсивности МРТ-сигналов в некомпакт- ном миокарде можно определять области с потен- циально опасными аритмиями. У детей выделяют 3 типа НМЛЖ: лакунарный (который встречается наиболее часто), губчатый и смешанный (рис. 3, 4). Лакунарный тип представ- лен сетью хорошо визуализирующихся при ЭхоКГ трабекул с широкими, глубокими лакунами. Губчатый тип представлен чередованием множе- ства мельчайших лакун и трабекул, трудно отделяе- мых друг от друга. При смешанном типе некомпакт- ный миокард сочетает в себе признаки обоих типов. Для лакунарного типа характерно развитие систоли- ческой дисфункции миокарда, для губчатой харак- терно развитие диастолической дисфункции, при смешанной форме выявляются как систолическая так и диастолическая дисфункция миокарда (рис. 5, 6). Для больных с НМЛЖ характерно нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ. Диастолическая дисфункция ЛЖ характеризуется нарушением процессов расслабления и заполнения в результате его патологической трабекулярности. Причем ремоделирование сердца впоследствии может осуществляться по типу дилатационной, гипертрофической или рестриктивной КМП (рис. 7, 8). В связи с тем, что этиология и патогенез НМЛЖ окончательно не изучены, лечение этого заболе- вания до настоящего времени остается неспец- ифичным и симптоматическим. Оно базируется на коррекции и профилактике трех его основных клинических проявлений: СН, аритмий и эмболи- ческих осложнений. В работе M. Toyono и соавт. Рис. 2. МРТ сердца пациента О., 25 лет. Расширение левых отделов сердца, миокард неравномерно истончен, в боль- шей степени – в апикальных сегментах, трабекулярность субэндокардиальных отделов усилена, диастолическое соотношение компактной и некомпактной части состав- ляет 3.1 (3.5/11мм). Рис. 1. ДЭхоКГ больного О., 25 лет. Уме- ренное расширение левого желудочка. Истончение миокарда ЛЖ в нижней и задней стенках, трабекулярность субэн- докардиальных отделов повышена, диа- столическое соотношение компактной и некомпактной части составляет – 2.5. 194 оБЗорЫ Рис. 3. Выраженная трабекуляр- ность левого желудочка (лакунарный тип). Рис. 4. Эхопризнаки некомпактного миокарда, по смешанному типу, сочетающего признаки губчатого и лакунарного типов (в диастолу и систолу). Рис. 5. Расширение полостей обоих предсердий, в большей степени левого предсердия. Рестрик- тивные нарушения диастолической функции ЛЖ. Рис. 6. Выраженная дилятация левого предсер- дия. Эффект спонтанного контрастирования. Рис. 7. Эхограмма. Мальчик 8 лет. Некомпактный миокард ЛЖ (стрелка). Ремоделирование сердца по типу ДКМП. Рис. 8. Эхограмма. Девочка 3 года. Некомпактный миокард ЛЖ (стрелка). Ремоделирование сердца по типу РКМП. 195 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63) [22] показано, что применение b-адреноблокатора карведилола улучшает диастолическую и систоли- ческую функцию ЛЖ у больных с НМЛЖ, умень- шает степень гипертрофии и выраженность тра- бекулярности, что улучшает прогноз и качество жизни больных. У больных с различными видами аритмий, которые могут быть причиной внезапной сердечной смерти и эмболических осложнений, необходимы ежегодное проведение ХМЭКГ, на- значение антиаритмической терапии, а, возможно, и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Антикоагулянтная терапия показана всем боль- ным с установленным диагнозом НМЛЖ, так как наличие патологической трабекулярности и глубо- ких межтрабекулярных пространств способствуют внутрижелудочковому тромбозу. Трансплантация сердца показана больным с НМЛЖ при прогресси- рующей, рефрактерной к лечению СН. Таким образом, несмотря на то, что НМЛЖ яв- ляется редкой, недостаточно изученной врожден- ной КМП, педиатры и детские кардиологи должны о ней помнить, так как их осведомленность помо- жет своевременно заподозрить данную патологию, учитывая, что симптомы НМЛЖ неспецифичны и иногда проявляются только с возрастом. Един- ственным в настоящее время «золотым стандар- том» в первичной диагностике НМЛЖ является эхокардиография, диагностические критерии ко- торой помогают поставить диагноз, при необхо- димости уточнить его с помощью КТ и/или МРТ, и назначить адекватное лечение. литеРатУРа 1. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/ Под ред. А.Ф.Возианова. – К.: Книга- плюс, 2010. – С. 1091–1094. 2. Нарциссова Г.П., Прохорова Д.С., Ленько О.А. Некомпактность миокарда и дисфункция сердца в детском возрасте// Тезисы VII Всероссий- ского конгресса «Детская кардиология 2012». – Мо- сква, 2012. – С. 211–212. 3. Орищин Н.Д., Iванiв Ю.А., Павлик С.С. Син- дром некомпактного мiокарда лiвого шлуноч- ка: эхокардiографiчна та клiнiчна характеристика пацiентiв// Щорiчник наукових праць асоцiацii серцево-судинных хiрургiв Украiни. Серцево-судинна хiрургiя. – Киiв, 2013. – Випуск 21. – C. 356–358. 4. Сторожаков Г.И., Тронина О.А., Мелехов А.В. Изолированный губчатый миокард – наслед- ственная неклассифицируемая кардиомиопатия //Сердечная недостаточность. – 2004. – №4. – С. 159–162. 5. Сыволап В.Д. Некомпактный миокард лево- го желудочка: современные аспекты, диагностика/ Д.А.Лашкул, М.Ю. Григорьева, М.А. Федоренко, Ж.Э. Сапронова, Е.А. Гойденко // Патология. – 2011. – Т.8., №1. – С. 9–12. 6. Таммо Раад Некомпактная кардиомиопатия: компьютерная и магнитно-резонансная томогра- фия в диагностике/ Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая, Л.В. Рокицкая, А.С. Кондрачук, Е.Б Ершова, Н.Н., Руденко И.Н.Дыкан // Щорiчник наукових праць асоцiацii серцево-судинных хiрургiв Украiни. Серцево-судинна хiрургiя. – Киiв, 2012. – Выпуск 20. – С. 481–485. 7. Умарова М.К. Клинические особенности течения некомпактного миокарда у детей/Е.Н. Ба- саргина, В.Г.Пинелис, И.В.Сильнова // Тезисы VII Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2012». – Москва, 2012. – С.218–220. 8. Angelini A. Evolucionary persistence of spongy myocardium in humans/ P. Melacini, F.Barbero, G. Thiene //Circulation. – 1999. – Vol. 99 (18). – Р. 2475. 9. Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson V. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Amer. J. Hum. Genet. – 1997. – Vol. 61. – P. 868–872. 10. Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion // Heart. – 2003. – Vol. 89. – P. 833. 11. Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background// J Am Coll Cardiol. – 1999. — Vol. 34. – Р.233–240. 12. Ichida F., Tsubata S., Bowles K. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome// Circulation. – 2001. – Vol. 103. – Р. 1256–1264. 13. Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium// Cardiology. – 1999. – Vol. 91. – Р. 69–72. 14. Marcy L.S., Gerald F.C., Angela E.L. Clinical approach to genetic cardiomyopathy in children// Circulation. – 1996. – Vol. 94. – Р. 2021–2038. 15. McKenna W.J. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies//Circulation. – 1996. – Vol. 93. – Р. 841–842. 16. Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects // Eur. Heart J. – 2007. – Vol. 28, № 16. – P. 1953–1961. 17. Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P. 1639–1646. 18. Oechslin E., Attenhofer C., Jost C. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor 196 оБЗорЫ prognosis // J. Amer. Coll. Cardiol. – 2000. – Vol. 36. – P. 493–500. 19. Pignatelli R.H., NcMahon C.J., Dreyer W.J. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy// Circulation. – 2003. – Vol. 108. – Р. 2672–2678. 20. Rubio J.R.S., del Prado J.M.A., Granados A.L. Isolated Form of Spongy Myocardium//Rev Esp Cardiol. – 2002. – Vol. 55. – Р. 71–73. 21. Sleurs E., Luc de Catte N., Benatar A. Prenatal diagnosis of isolated ventricular noncompaction of the myocardium// Pediat Cardiol – 1996. – Vol. 17. – Р.42–45. 22. Toyono M., Kondo C., Nakajima Y. Effects of carvedilol on left ventricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ventricular noncompaction// Heart. – 2001. – Vol. 86. – Р. 4. 23. Christian Lilje, Vit Razek, James J. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study // Eur. Heart J. – 2006. – Vol. 27 (15). – P. 1855–1860. 24. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy.// Heart. – 2001. – Vol. 86 – Р. 666–671. 25. Jenni R., Goebel N., Tartini E. Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anormaly: Echocardiographic, angiographic, and pathologic findings // Cardiovasc. Intervent. Radio. – 1986. – Vol. 9. – P. 127–131. 26. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. – 1990. – Vol. 82. – P. 507– 513. 197
id	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-74795
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
issn	2070-8092
language	Russian
last_indexed	2025-12-07T17:30:27Z
publishDate	2013
publisher	Кримський науковий центр НАН України і МОН України
record_format	dspace
spelling	Сухарева, Г.Э. Лебедь, И.Г. 2015-01-23T21:32:34Z 2015-01-23T21:32:34Z 2013 Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия / Г.Э. Сухарева, И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 192-197. — Бібліогр.: 26 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74795 616.127–07–053.2/.6 У статті наводиться сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику і класифікацію некомпактного міокарду у дітей. Приведені власні спостереження. In the article there is overview of the pathogenesis, classification, diagnosis and of left ventricular noncompaction in children. Personal observations are presented. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Обзоры Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия Некомпактний міокард лівого шлуночка – рідкісна природжена кардіоміопатія Left ventricular non-compaction is a rare congenital cardiomyopathy Article published earlier
spellingShingle	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия Сухарева, Г.Э. Лебедь, И.Г. Обзоры
title	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
title_alt	Некомпактний міокард лівого шлуночка – рідкісна природжена кардіоміопатія Left ventricular non-compaction is a rare congenital cardiomyopathy
title_full	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
title_fullStr	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
title_full_unstemmed	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
title_short	Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
title_sort	некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия
topic	Обзоры
topic_facet	Обзоры
url	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74795
work_keys_str_mv	AT suharevagé nekompaktnyimiokardlevogoželudočkaredkaâvroždennaâkardiomiopatiâ AT lebedʹig nekompaktnyimiokardlevogoželudočkaredkaâvroždennaâkardiomiopatiâ AT suharevagé nekompaktniimíokardlívogošlunočkarídkísnaprirodženakardíomíopatíâ AT lebedʹig nekompaktniimíokardlívogošlunočkarídkísnaprirodženakardíomíopatíâ AT suharevagé leftventricularnoncompactionisararecongenitalcardiomyopathy AT lebedʹig leftventricularnoncompactionisararecongenitalcardiomyopathy

Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия

Institution

Similar Items