Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения
У статті представлені сучасні уявлення про аритмогенну дисплазію правого шлуночка, її етіологію,
 патогенез, критерії діагностики, клінічні варіанти перебігу. Розглядаються можливості медикаментозного
 та немедикаментозного лікування аритмій, обумовлених наявністю дисплазії правого ш...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Datum: | 2013 |
| Hauptverfasser: | , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russisch |
| Veröffentlicht: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74796 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения / Н.В. Нагорная, Е.В. Пшеничная // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 198-205. — Бібліогр.: 64 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1860266093664272384 |
|---|---|
| author | Нагорная, Н.В. Пшеничная, Е.В. |
| author_facet | Нагорная, Н.В. Пшеничная, Е.В. |
| citation_txt | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения / Н.В. Нагорная, Е.В. Пшеничная // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 198-205. — Бібліогр.: 64 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Таврический медико-биологический вестник |
| description | У статті представлені сучасні уявлення про аритмогенну дисплазію правого шлуночка, її етіологію,
патогенез, критерії діагностики, клінічні варіанти перебігу. Розглядаються можливості медикаментозного
та немедикаментозного лікування аритмій, обумовлених наявністю дисплазії правого шлуночка.
The article presents the current understanding of arrhythmogenic right ventricular dysplasia, its etiology,
pathogenesis, diagnostic criteria, clinical variants of the flow. The possibilities of drug and non-drug treatment
of arrhythmias due to the presence of right ventricular dysplasia.
|
| first_indexed | 2025-12-07T19:00:55Z |
| format | Article |
| fulltext |
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
УДК 616.124.3 +616.12 – 007.17 – 008.313 – 07 – 08
© Коллектив авторов, 2013.
АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА:
СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Н.В. Нагорная, Е.В. Пшеничная
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, г. Донецк.
ARRHYTHMoGENIC RIGHT VENTRICULAR DYSPLASIA: MoDERN LooK
aT The ProBleM oF diagnosis and TreaTMenT
N.V. Nagorna, E.V. Pshenichnaya
Summary
The article presents the current understanding of arrhythmogenic right ventricular dysplasia, its etiology,
pathogenesis, diagnostic criteria, clinical variants of the flow. The possibilities of drug and non-drug treatment
of arrhythmias due to the presence of right ventricular dysplasia.
АРИТмОГЕННА ДИСПЛАЗіЯ ПРАВОГО шЛУНОчКА: СУчАСНИЙ ПОГЛЯД НА ПРОбЛЕмУ
ДіАГНОСТИКИ Й ЛіКУВАННЯ
Н.В. Нагорна, О.В. Пшенична
Резюме
У статті представлені сучасні уявлення про аритмогенну дисплазію правого шлуночка, її етіологію,
патогенез, критерії діагностики, клінічні варіанти перебігу. Розглядаються можливості медикаментозного
та немедикаментозного лікування аритмій, обумовлених наявністю дисплазії правого шлуночка.
Ключевые слова: аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Жизнеугрожающие желудочковые нарушения
ритма сердца являются основной причиной вне-
запной сердечной смерти (ВСС) – грозного и не-
обратимого проявления сердечно-сосудистых за-
болеваний. Выделение группы высокого риска ВСС
среди пациентов с редкими и ранее неизвестными
заболеваниями является актуальной и, к сожале-
нию, еще далекой от разрешения задачей современ-
ной клинической аритмологии.
Наиболее злокачественно некоронарогенные
желудочковые аритмии протекают у пациентов
с аритмогенной дисплазией правого желудочка
(АДПЖ) – одним из распространенных и трудно
диагностируемых заболеваний, проявляющихся
структурными изменениями миокарда.
В 1977 году Fontaine G. с соавт. описали 6 слу-
чаев стойкой желудочковой тахикардии у паци-
ентов с гипертрофией правого желудочка при от-
сутствии признаков явной сердечной патологии,
обозначив это явление термином «аритмогенная
дисплазия правого желудочка» (arrhythmogenic
right ventricular dysplasia) [31]. При аутопсии у всех
пациентов была выявлена жировая инфильтрация
миокарда правого желудочка. В 1982 г. Marcus F.
et al. предложил термин «аритмогенная правоже-
лудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная
болезнь правого желудочка» [44]. В дальнейшем
рабочая группа Европейского кардиологическо-
го общества по проблемам внезапной сердечной
смерти предложили использовать термин «право-
желудочковая кардиомиопатия» [51]. Однако учи-
тывая тот факт, что радом авторов описывались
случаи, которые по клинико-морфологическим
изменениям (манифестация заболевания желу-
дочковыми тахиаритмиями на фоне гипертрофи-
рованного правого желудочка) соответствовали
данными Fontaine G. [46, 59], термин «аритмоген-
ная дисплазия правого желудочка» был оставлен в
клинической практике.
Согласно определению Рабочей группы по за-
болеваниям миокарда и перикарда Европейского
общества кардиологов (2008 г.), АДПЖ – заболева-
ние мышцы сердца, характеризующееся прогрес-
сирующим замещением миокарда ПЖ жировой
и фиброзной тканью в пределах так называемого
«треугольника дисплазии», находящегося между
выносящим и приносящим путями ПЖ и верхуш-
кой сердца [30].
Распространенность АДПЖ точно неизвест-
на, поскольку заболевание относительно недавно
идентифицировано и на начальных этапах про-
текает бессимптомно. Частота его встречаемости
составляет в разных этнических группах от 6:10000
до 44:10000 [5, 8, 23, 25, 29, 59]. В некоторых регио-
нах Италии (Венеция) и Греции (остров Наксос)
распространенность этого заболевания выше и
достигает 0,4–0,8% [58].
В 80% случаев АДПЖ впервые диагностируют в
первые 40 лет жизни, редко – в более старшем воз-
расте, у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин [25,
198
лекции
28, 51, 58]. В исследовании, проведенном G. Thiene
и соавторами, гистологические признаки АДПЖ
были выявлены у 20% пациентов, умерших вне-
запно в возрасте до 35 лет. [59]. При патологоана-
томическом исследовании детей и молодых людей,
умерших внезапно от сердечно-сосудистых причин
в возрасте до 20 лет у 26% пациентов Corrado D.
et al. выявили морфологические признаки АДПЖ
[24]. Larsson E. et al. проанализировали данные ау-
топсии 16 внезапно скончавшихся молодых швед-
ских спортсменов, при этом АДПЖ была констати-
рована у каждого четвертого [38].
Причина обсуждаемой патологии до настояще-
го времени остается неясной. В 1982 году Marcus
F.I. et al. обратили внимание на возможный семей-
ный характер дисплазии [44]. Nava A. et al. в 1988
году обследовали 72 члена 9 семей в двух-трех
поколениях и высказали гипотезу об аутосомно-
доминантном типе наследования с различной сте-
пенью проявления и пенетрации генов [46]. В по-
следующем были выявлены генетические наруше-
ния в пяти семьях с АДПЖ в хромосоме 14q23–24
[18]. Li D. et al. считают причиной патологии на-
рушение в хромосоме 10р12-р14 [39]. В настоящее
время известно, что в 30–50% случаев заболевание
имеет наследственный характер [8, 13, 23, 26]. Вы-
деляют аутосомно-доминантный тип наследования
и аутосомно-рецессивные формы АДПЖ (синдром
Наксоса и синдром Карваяла) [22, 53]. По данным S.
Peters [49], встречаемость аутосомно-доминантных
форм АДПЖ от 1:1000 до 1:1250. Генетические из-
менения были обнаружены в белках десмосом, ко-
торые ответственны за межклеточные контакты
[12, 56]. Дополнительно к генетическим причинам
АДПЖ предложены теории, в которых в качестве
самостоятельных причин или способствующих
факторов, рассматривают дизонтогенез [7, 16];
дегенеративные [16], инфекционные или воспа-
лительные процессы [36, 50]; апоптоз [41] и транс-
дифференциацию кардиомиоцитов [110].
Теория дизонтогенеза является в значительной
степени исторической, согласно которой АДПЖ
является формой аномалии Уля, или «пергамент-
ного сердца», – врожденной гипоплазии миокарда
правого желудочка (ПЖ) [7, 16, 35]. Дегенератив-
ная теория предполагает, что АДПЖ – следствие
гибели кардиомиоцитов из-за унаследованного
метаболического или ультраструктурного дефекта.
Возможный дефект картирован на хромосоме l4q23
к q24 [16, 54]. В соответствии с этой теорией АДПЖ
рассматривают как «миокардиальную дистрофию»
[16]. Согласно инфекционной или воспалительной
теории, АДПЖ – следствие перенесенного мио-
кардита, особенно вирусного [16]. Повреждение и
гибель кардиомиоцитов могут происходить и в ре-
зультате воспалительной инфильтрации, которая,
вероятно, играет важную роль в развитии жизнео-
пасных аритмий [16, 24, 58]. Роль кардиотропных
вирусов в патогенезе этого заболевания подтверж-
дает их обнаружение в миокарде больных с АДПЖ
[19, 21]. G. Fontaine et al. [30] выявили воспалитель-
ные инфильтраты в миокарде 8 из 27 пациентов с
АДПЖ. В эксперименте на животных было описа-
но сходное с АДПЖ поражение ПЖ с развитием
его недостаточности и желудочковыми аритмиями
с высоким риском ВСС [15, 33]. У мышей, инфици-
рованных вирусом Коксаки В3, развивался некроз
кардиомиоцитов ПЖ с инфильтрацией монону-
клеарными клетками и последующим образовани-
ем аневризмы ПЖ [50]. Однако F. Calabrese et al.
[20] считают, что энтеровирусы не играют большой
роли в этиопатогенезе АДПЖ, что, однако, не ис-
ключает необходимости дальнейших исследований
для изучения роли других инфекционных агентов
и определения их возможного участия в иниции-
ровании апоптоза. Теория трансдифференциации
базируется на гипотезе о трансдифференциации
кардиомиоцитов в адипоциты [28].
В соответствии с общепринятой гипотезой
о «дефектной десмосоме» генетически детерми-
нируемые нарушения целости десмосом являют-
ся основным фактором в развитии АДПЖ [14].
Считается, что недостаток белка или встраивание
генетически измененного белка в сердечные дес-
мосомы может вызывать нарушение сцепления
кардиомиоцитов во вставочных дисках, особенно в
условиях механического стресса (что наблюдается
при больших физических нагрузках), приводящее к
прогрессирующей дегенерации кардиомиоцитов и
их гибели с последующим фиброзно-жировым за-
мещением [23, 52]. Эта гипотеза объясняет, поче-
му при АДПЖ в патологический процесс главным
образом вовлекаются тонкостенные области ПЖ
и заднебоковые области ЛЖ, которые структурно
более уязвимы при механическом напряжении [52].
Патогномоничному АДПЖ фиброзно-жировому
замещению кардиомиоцитов ПЖ предшествуют
изменения в десмосомах, связанные с мутацией
генов, их кодирующих, и ассоциированная с ними
ремоделяция соединений между клетками, что под-
тверждено результатами исследования, проведен-
ного A. Asimaki et al. [11], которые установили, что
изменение локализации десмосомальных белков
выявляют в миокарде ПЖ таких больных еще до
его фиброзно-жирового замещения.
Указанное определяет доминирующую в на-
стоящее время теорию патогенеза АДПЖ – апоп-
тоза кардиомиоцитов с последующим замещением
поврежденных клеток жировой и фиброзной тка-
нью. Апоптотическая дегенерация является при-
знаком генерализованного процесса, для которо-
го, в отличие от некроза, характерно не очаговое,
а мозаичное поражение клеток. Для реализации
апоптотического перерождения клетки необходи-
199
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
мы энергетические затраты с активацией белково-
го синтеза и ферментативных процессов, в исходе
которого формируются апоптотические антитела,
представляющие собой участки дегенерации, от-
деленные мембраной от остальной части клетки.
Апоптотический аутолиз кардиомиоцитов сменя-
ется заместительным процессом в виде инфильтра-
ции жировой тканью и затем процессом склерози-
рования зон миокарда правого желудочка. Процесс
деструкции правого желудочка распространяется в
направлении от эпикардиальных слоев миокарда к
эндокардиальным. По мере прогрессирования за-
болевания зона поражения миокарда расширяет-
ся от правого желудочка через межжелудочковую
перегородку к левому желудочку [2, 41, 60, 61].
При аутопсии у больных с АДПЖ выявляют
характерные морфологические изменения сердца
представленные дилятацией и истончением раз-
личных отделов правого желудочка. Эти изменения
могут иметь различную степень выраженности от
очаговых – локальных, до распространенных – ге-
нерализованных. При выраженной генерализации
патологического процесса поражается, как зона
правого желудочка, так и межжелудочковая пере-
городки. При распространенном варианте АДПЖ
возможно поражение прилежащих к перегород-
ке частей левого желудочка. Однако, по мнению
ряда авторов, типичной локализацией изменений
миокарда является – верхушка, приточный отдел и
задне-базальная стенка правого желудочка. Имен-
но эти отделы правого желудочка соответствуют
так называемому «треугольнику дисплазии» при
АДПЖ [1, 6, 40, 43].
По данным микроскопических исследований
выделяют два гистологических варианта АДПЖ
[2, 38, 45, 58]:
- липоматозный (40%) – с первичной дилатацией
выводного отдела или тотальной дилатацией ПЖ;
- фиброзно-липоматозный (60%) – с аневриз-
мами выводного отдела правого желудочка, стенки
правого желудочка в области нижне-задней створ-
ки трехстворчатого клапана, верхушки и/или при-
точного тракта.
При первом варианте выявляют отягощенный
семейный анамнез, манифестирующие в раннем
возрасте аритмии, их злокачественное течение. При
гистологическом исследовании миокарда правого
желудочка преобладают адипоциты.
При втором варианте дебют заболевания про-
исходит после 25 лет, в семье не прослеживается
отягощенной наследственности. В 100% случаев
в биоптатах выявляют лимфоцитарную инфиль-
трацию, чаще обнаруживают очаги фиброза в ле-
вом желудочке и межжелудочковой перегородке.
Вероятно, этот вариант связан с инфекционным
и/или иммунным поражением сердца и является
следствием приобретенного поражения миокарда,
реализовавшегося на фоне генетической предрас-
положенности [2, 38, 45, 58].
Наиболее признанным в мировой литературе
является мнение о том, что АДПЖ – это прогрес-
сирующая патология сердечной мышцы, которая
имеет следующие клинико-морфологические ва-
рианты [3, 4, 7, 35, 40]:
- «немая» аномалия развития миокарда ПЖ у
асимптомных жертв внезапной смерти;
- «манифестирующая» патология, характери-
зующаяся сегментарными или глобальными струк-
турными изменениями ПЖ, часто связанная толь-
ко с гистологическими проявлениями вовлечения
в процесс левого желудочка и симптоматичными
желудочковыми аритмиями;
- «терминальная стадия» бивентрикулярного
поражения, представляющего собой дилатацион-
ную кардиомиопатию, приводящую к некурабель-
ной прогрессирующей сердечной недостаточности
и требующей трансплантации сердца.
Доминирующим клиническим признаком АДПЖ
являются злокачественные желудочковые аритмии.
Дебютирует АДПЖ обычно экстрасистолией раз-
личных градаций, короткими «пробежками» желу-
дочковой тахикардии. В этой группе больных часто
встречаются устойчивые пароксизмы ЖТ, сопрово-
ждающиеся синкопальными состояниями, чаще и
быстрее развивается резистентность к эффективным
ранее антиаритмическим препаратам. Характерен по-
лиморфизм эктопических желудочковых комплексов
как свидетельство существования множества аритмо-
генных очагов на далеко зашедших стадиях заболева-
ния. Субстратом для возникновения желудочковой
аритмии является, как правило, компенсаторно ги-
пертрофированный миокард, расположенный вокруг
зон жировой и/или фиброзной ткани [2, 5].
Диагностика АДПЖ в настоящее время при-
жизненно была проведена только у 15–20% па-
циентов. У трети больных при тщательном сборе
анамнеза могут быть выявлены случаи внезапной
смерти в молодом возрасте и наличие желудочко-
вых аритмий у родственников [2, 41, 47, 49].
В 1994 году McKenna W.J. et al. предложили диа-
гностические критерии АДПЖ (табл. 1), принятые
Европейской Ассоциацией Кардиологов [45].
Диагноз АДПЖ считается достоверным при
сочетании двух больших критериев, 1-го большого
и 2-х малых критериев, или 4-х малых критериев
Критерии McKenna W.J. et al. высоко специфич-
ны, но мало чувствительны, особенно на ранних
стадиях заболевания [45]. В настоящее время меди-
цинской общественностью активно обсуждаются
критерии F. Marcus et al. (табл. 2).
Диагноз не вызывает сомнений (Definite
Diagnosis) в случае, если у больного имеются: 2
больших критерия; или 1 большой + 2 малых кри-
терия; или 4 малых критерия из разных групп.
200
лекции
Диагноз: пограничная форма АДПЖ (Borderline
Diagnosis) не вызывает сомнений у больного, кото-
рый имеет: 1 большой + 1 малый критерий; или 3
малых критерия из разных групп.
Диагноз АДПЖ сомнителен (Suspected Diagnosis):
1 большой и 2 малых критерия из разных групп.
В диагностике АДПЖ важное значение имеют
результаты электрокардиографии, и радиоизотоп-
ной ангиографии, магнитно-резонансной томо-
графии.
Большую диагностическую ценность, несмо-
тря на простоту выполнения и общедоступность,
имеет стандартная 12-канальная ЭКГ: выявление
инверсии зубца Т в правых грудных отведениях –
один из наиболее частых ЭКГ-признаков АДПЖ,
обнаруживается у 70–75% больных, перенесших
хотя бы один пароксизм ЖТ. Поскольку наиболь-
шее количество жировой ткани находится в выво-
дном отделе ПЖ, его свободной стенке и перего-
родке, это приводит не только к изменению конеч-
ной части желудочкового комплекса, но и удлиняет
время внутрижелудочкового проведения в правых
грудных отведениях. По данным Fontaine G. et al.,
увеличение длительности QRS – 110 мс – относит-
ся к симптомам, имеющим высокую чувствитель-
ность (55%), специфичность (100%) и выявляется
у 70% пациентов с развернутой клинической кар-
тиной заболевания [32]. К электрокардиографиче-
ским критериям диагностики АДПЖ относится
«эпсилон» волна в отведении V1, отражающая за-
медленную деполяризацию правого желудочка и
представляющая собой «зазубрину» на сегменте ST.
Она выявляется в 30% случаев [11, 25, 42, 45, 55].
При вентрикулографии выявляют расширение
выводного отдела ПЖ, аневризматическое выпя-
чивание стенок ПЖ, чаще локализующееся в за-
днем подклапанном и переднем инфундибулярном
пространстве, участки гипо-и дискинеза, наличие
поперечно-направленных гипертрофированных
трабекул в области верхушки дистальнее модера-
торного тяжа. Выявление комбинации этих при-
знаков при проведении правой вентрикулографии
свидетельствует о наличии дисплазии со специ-
фичностью – 96% и чувствительностью – 88%. У
больных с АДПЖ выявляют соотношение конечно-
диастолического диаметра 0,5 для ПЖ/ЛЖ: чувстви-
тельность – 86%, специфичность – 93%, положи-
тельная диагностическая значимость для выявления
АДПЖ – 86%. Scognamiglio R. et al. [55] исследовали
возможность эхокардиографической диагностики
АДПЖ у асимптомных пациентов: 40 (29,4%) из 136
пациентов с семейным анамнезом АДПЖ или желу-
дочковой экстрасистолией имели признаки кардио-
миопатии ПЖ – умеренную дилатацию ПЖ, локаль-
ное выпячивание и дискинезию нижне-базальной
стенки, выраженный модераторный тяж, изолиро-
ванную дилатацию выходного тракта или дискине-
зию верхушки, трабекулярную дезорганизацию. По
данным Седова В.М. и др., рутинная эхокардиогра-
фия не выявила АДПЖ. Только после постановки
диагноза более детальный анализ позволил предпо-
ложить патологию правого желудочка. Наблюдалось
увеличение конечно-диастолического и конечно-
систолического размеров ПЖ, в одном случае при
ангиокардиографии удалось подтвердить аневризму
выводного тракта [6, 32, 42, 49].
Таблица 1
Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. et al., 1994)
Критерии большие признаки малые признаки
Семейный анамнез
1. случаи аДпЖ,
доказанные аутопсией или
эндомиокардиальной биопси-
ей
- случаи ВСС в молодом возрасте;
- случаи аДпЖ, доказанные клинически.
ЭКГ
- наличие волны «ε» (эпсилон);
- QrS 110 мс V1-V3.
- частые желудочковые экстрасистолы
(>1000/24 ч);
- эпизоды мономорфной Жт с морфологи-
ей блокады левой ножки пучка Гиса;
- нарушение реполяризации в V1-V3 у
пациентов старше 12 лет, не имеющих
блокаду правой ножки пучка Гиса
Гистологические
данные
фиброзно-жировая инфиль-
трация (содержание жировой
ткани 40%)
- увеличение содержания жировой ткани
3%;
- лимфоцитарные инфильтраты в биоптате
Дисфункция желу-
дочков
- значимая дилатация, сниже-
ние фракции выброса пЖ;
- сегментарное поражение пЖ
с вовлечением левого желу-
дочка;
- аневризмы пЖ
- умеренная дилатация пЖ без снижения
фракции выброса
201
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
Известно, что результаты магнитно-резонансной
томографии уже на ранних стадиях заболевания по-
зволяют оценить увеличение содержания жировой
и/или фиброзной ткани в миокарде, ее очаговое
расположение, истончение стенок [17]. В настоящее
время считается, что данный метод наряду с ангио-
графией ПЖ и биопсией миокарда является объек-
тивным критерием диагностики АДПЖ [10].
При эндомиокардиальной биопсии исследуют
область соединения перегородки и передней стенки
ПЖ. Критерием диагностики АДПЖ является по-
казатель соотношения доли фиброзной и жировой
ткани в биоптате: при АДПЖ доля жировой ткани
составляет более 3%, а фиброзной – менее 40%. По
данным Angelini А. et al. [9] чувствительность этой
методики составляет 67%, а специфичность – 92%.
Таблица 2
Критерии диагностики АДПЖ (F. Marcus et al., 2010 г.)
Критерии большие признаки малые признаки
I. Глобальная
и /или ре-
гиональная
дисфункция и
структурные
изменения
2. ЭХОКГ: региональная акинезия,
дискинезия или аневризма + одно
из следующих:
- PLaX rVOT ≥ 32 мм
(PLaX/BSa ≥ 19 мм/м2);
- PSaX rVOT ≥ 36 мм
(PSaX /BSa ≥ 21 мм/м2);
- фракция изменения площади
≤ 33%.
3. МРТ: региональная акинезия, дис-
кинезия или диссинхрония сокра-
щения пЖ + одно из следующих:
- пЖ КДО/BSa ≥ 110 мл/м2 (м) или
≥ 100 мл/м2 (Ж) или фВ пЖ ≤ 40%
4. АНГИОГРАФИЯ: региональная аки-
незия, дискинезия или аневризма
II. Гистология:
характеристи-
ка ткани стенок
правого желу-
дочка
Остаточные миоциты < 60% при
морфометрическом анализе в сочета-
нии с фиброзным замещением
свобод ной стенки пЖ в ≥ 1 образце
эндомиокардиальной биопсии в сочета-
нии или без жирового замещения ткани
III. аномалии
реполяризации
«-» зубцы т в V1, V2, V3 у пациентов
старше 14 лет при отсутствии призна-
ков полной блокады правой ножки
пучка Гиса, QrS ≥ 120 мс.
- «-» зубцы т в V1 и V2 у пациентов стар-
ше 14 лет (при отсутствии полной бло-
кады правой ножки пучка Гиса) или в
отведениях V4, V5, V6;
- «-» зубцы т в V1, V2, V3 и V4 у пациентов
старше 14 лет при наличии полной бло-
кады правой ножки пучка Гиса.
IV. аномалии
деполяриза-
ции/проводи-
мости
- Волна «эпсилон».
- локальное увеличение длительно-
сти QrS в V1-V3 > 110 мс
наличие поздних потенциалов желудоч-
ков сигнал-усредненной ЭКГ по ≥1
из 3-х параметров в отсутствии QrS
≥110 мс на ЭКГ.
V. аритмии
Устойчивая или неустойчивая Жт с
морфологией блокады лнпГ и откло-
нением ЭОС влево («-» QrS в II, II, aVF
и «+» в aVL).
- Устойчивая или неустойчивая Жт с
морфологией блокады лнпГ и отклоне-
нием ЭОС вправо («+» QrS в II, II, aVF и
«-» в aVL) или с неизвестной осью.
- Желудочковая экстрасистолия ≥500/24
часа.
VI. Семейный
анамнез.
- Внезапная смерть в семье в возрас-
те до 35 лет.
- идентификация патогенетической
мутации, ассоциированной или
возможно ассоциированной с аДпЖ
у оцениваемого пациента.
- Внезапная смерть в семье в возрасте
до 35 лет.
- Данные семейного анамнеза
(члены семьи с диагнозом аДпЖ,
подтвержденными на основании
данных критериев).
202
лекции
В связи с широким применением вентрикуло-
графии и МРТ миокарда, высокой диагностической
надежностью этих методик биопсия все реже при-
меняется для верификации АДПЖ и других заболе-
ваний миокарда. Ее диагностическая надежность,
по данным разных авторов, не превышает 37–45%,
а необходимый (не менее чем из 6 участков) забор
биоптатов сердечной мышцы в области свободной
стенки ПЖ крайне травматичен для пациента и
связан с риском перфорации и тампонады сердца.
Лечение больных с АДПЖ включает в настоя-
щее время медикаментозное и хирургическое. Ме-
дикаментозное лечение является симптоматиче-
ским и направлено на устранение и профилактику
жизнеугрожающих аритмий, реже – проявлений
застойной сердечной недостаточности. По данным
Wichter T. et al. [63, 64], в настоящее время наиболее
эффективен соталол (83%) в сравнении с верапа-
милом, (50%), бета-блокаторами (29%), амиодаро-
ном (25%). В случаях рефрактерности к терапии
и при высоком риске развития синдрома внезап-
ной сердечной смерти показаны неинвазивные
методы лечения: имплантация дефибриллятора-
кардиовертера или радиочастотной абляции. У
больных со стойкими потенциально фатальными
желудочковыми аритмиями, особенно в сочета-
нии с дисфункцией левого желудочка и застойной
сердечной недостаточностью, эффективно хирур-
гическое лечение – вентрикулотомия, обеспечи-
вающая прерывание циркуляции патологической
волны возбуждения в ПЖ. Трансплантация сердца
может быть рекомендована больным со стойкими
нарушениями или рефрактерной к лечению право-
желудочковой недостаточностью [2–8].
Прогноз жизни у больных АДПЖ зависит от
объема поражения и развития жизнеугрожающих
аритмий. До 20% детей умирают внезапно во время
синкопе от фибрилляции желудочков. Смерть может
наступить также от прогрессирующей аритмогенной
сердечной недостаточности, циркуляторного шока
или эмболии легочной артерии. Наиболее высокий
риск внезапной сердечной смерти имеет место у де-
тей с синкопальными состояниями и семейными слу-
чаями внезапной сердечной смерти [2, 6, 13, 17].
Таким образом, аритмогенная дисплазия право-
го желудочка – относительно редкое заболевание,
являющееся одной из причин внезапной сердечной
смерти, особенно лиц молодого возраста. Своев-
ременная диагностика аритмогенной дисплазии
правого желудочка, основанная на комплексном
использовании современных методов, назначение
адекватного лечения является важным аспектом
в возможной профилактике внезапной сердечной
смерти. В разработке этой проблемы необходим
междисциплинарный подход с объединением уси-
лий специалистов разного профиля, как клиници-
стов, так и морфологов.
литеРатУРа
1. Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко
В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокар-
диты. – Москва, 2000. – С. 66–69.
2. Диагностика и лечение нарушений ритма и
проводимости сердца у детей: Учебное пособие /
Под редакцией Школьниковой М.А., Егорова Д.Ф. –
СПб: Человек, 2012. – С. 124–205.
3. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронароген-
ные болезни сердца. Практическое руководство. –
К: МОРИОН, 2001 г. – 480 с.
4. Мостбауер Г.В. Аритмогенная кардиомио-
патия/дисплазия правого желудочка сердца //
Therapia – український медичний вісник. – 2010. –
№12 (53).
5. Унич К.А., Землянова Д.В., Дупляков Д.В.
Клиническая эпидемиология, методы диагности-
ки и лечения аритмогенной дисплазии правого
желудочка // Известия Самарского научного цен-
тра Российской академии наук. – 2009. – Т.11. – №1
(5). – С. 1053–1056.
6. Яшин С.М., Думпис Я.Ю., Вайнштейн А.Б.,
Шубик Ю.В. Седов Медведев М.М. Аритмогенная
кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка. –
СПб, 2009. – 80с.
7 . Ananthasubramaniam K. , Khaja F.
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy: review for the clinician // Prog.
Cardiovasc. Dis. – 1998. – Vol. 41. – P. 237–246.
8. Anderson E.L. Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia // Amer. Family Physician. – 2006. – Vol.
73. – P. 1391–1396.
9. Angelini A., Thiene G., Boffa G.M. et al.
Endocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. (abstract) // J. Am. Coll. Cardiol. –
1993. – Vol. 21. – Р. 259A.
10. Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. et al.
Arrhythmogenic right ventricular disease: MR imaging
versus angiography // Am. J. Radiol. – 1993. – Vol.
161. – Р. 549–555.
11. Asimaki A., Tandri H., Huang H. et al. A new
diagnostic test for arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. – 2009. – Vol. 360. –
P. 1075–1084.
12. Awad M.M., Calkins H., Judge D.P. Mechanisms
of disease: molecular genetics of arrhythmogenic right
ventricular dysplasia/cardiomyopathy // Nat. Clin.
Pract. Cardiovasc. Med. – 2008. – Vol. 5. – P. 258–267.
13. Basso C., Corrado D., Marcus F. et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy //
Lancet. – 2009. – Vol. 373. – P. 1289–1300.
14. Basso C., Czarnowska E., Della Barbera M.
et al. Ultrastructural evidence of intercalated disc
remodelling in arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy: an electron microscopy investigation
on endomyocardial biopsies // Eur. Heart J. – 2006. –
Vol. 27. – P. 1847–1854.
203
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
15. Basso C., Fox P.R., Meurs K.M. et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
causing sudden cardiac death in boxer dogs: a new
animal model of human disease // Circulation. –
2004. – Vol. 109. – P. 1180–1185.
16. Basso C., Thiene G., Corrado D. et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:
dysplasia, dystrophy or myocarditis? // Circulation. –
1996. – Vol. 94. – P. 983–991.
17. Blake L.M., Scheinman M.M., Higgins C.B. MR
features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia
// Am. J. Radiol. – 1994. – Vol. 162. – Р. 809–812.
18. Blomstrom-Lundqvist C., Hirsch I., Olsson
S.B. Quantitative analysis of the signal-averaged QRS
in patients with arrhythmogenic right ventricular
displasia // Eur. Heart J. – 1988. – Vol. 9. – Р. 301–312.
19. Bowles N.E., Ni J., Marcus F. et al. The detection
of cardiotropic viruses in the myocardium of patients
with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. – 2002. – Vol.
39. – P. 892–895.
20. Calabrese F., Angelini A., Thiene G. et al. No
detection of enteroviral genome in the myocardium
of patients with arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy // J. Clin. Pathol. – 2000. – Vol. 53. –
P. 382–387.
21. Calabrese F., Basso C., Carturan E. et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
/ dysplasia: is there a role for viruses? // Cardiovasc.
Pathol. – 2006. – Vol. 15. – P. 11–17.
22. Car vaja l-Huerta L. Epidermolyt ic-
palmoplantar keratoderma with woolly hair and dilated
cardiomyopathy // J. Am. Acad. Dermatol. – 1998. –
Vol. 39. – P. 418–421.
23. Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy: an update // Heart. –
2009. – Vol. 95 (9). – P. 766–773.
24. Corrado D., Basso C., Thiene G. et al. Spectrum
of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a
multicenter study // J. Am. Coll. Cardiol. – 1997. – Vol.
30. – P. 1512–1520.
25. Cox M.G.P.J., van der Smagt J.J., Noorman M.
et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/
Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria.
Impact of New Task Force Criteria // Circulation:
Arrhythmia and Electrophysiology. – 2010. – Vol. 3. –
P. 126–133.
26. Dalal D., Fontaine G., Gallais Y. et al.
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia /
cardiomyopathy // Anesthesiology. – 2001. – Vol. 95. –
P. 250–254.
27. Dalal D., Molin L.H., Piccini J. et al. Clinical
features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy associated with mutations in
plakophilin–2 // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.
1641–1649.
28. D’amati G., Di Gioia C., Giordano C. et al.
Myocyte transdifferentiation: a possible pathogenetic
mechanism for arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy // Arch. Pathol. Lab. Med. – 2000. –
Vol. 124. – P. 287–290.
29. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al.
Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the European society of cardiology
working group on myocardial and pericardial diseases
// Eur. Heart J. – 2008. – Vol. 29 (2). – P. 270–276.
30. Fontaine G., Fontaliran F., Lascault G. et al.
Congenital and acquired right ventricular dysplasia //
Arch. Mal. Coeur. Vaiss. – 1990. – Vol. 83. – P. 915–
920.
31. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al.
Stimulation studies and epicardial mapping in VT:
Study of mechanisms and selection for surgery // In
HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster:
MTP Publishers. – 1977. – Р. 334–350.
32. Fontaine G., Umemura J., Di Donna P. et
al. La duree des complexes QRS dans la dysplasie
ventriculaire droite arythmogene. Un nouveau
marqueur diagnostique non invasif // Ann. Cardiol.
Angeiol. – 1993. – Vol. 42. – Р. 399–405.
33. Fox P.R., Maron B.J., Basso C. et al.
Spontaneously occurring arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy in the domestic cat: a
new animal model similar to the human disease //
Circulation. – 2000. – Vol. 102. – P. 1863–1870.
34. Frank R., Fontaine G., Vedel J. et al.:
Electrocardiologie de quatre cas de dysplasie
ventriculaire droite arythmogene // Arch. Mal. Coeur. –
1978. – Vol. 71. – Р. 963–972.
35. Gerlis L.M., Schmidt-Ott S.C., Ho S.Y. et
al. Dysplastic conditions of the right ventricular
myocardium: Uhl’s anomaly versus arrhythmogenic
right ventricular dysplasia // Br. Heart J. – 1993. – Vol.
69. – P. 142–150.
36. Grumbach I.M., Heim A., Vonhof S. et al.
Coxsackievirus genome in myocardium of patients
with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy // Cardiology. – 1998. – Vol. 89. – P.
241–245.
37. Haissaguerre M., Le Metayer P., D’Ivernois
C. et al.: Distinctive response of arrhythmogenic
right ventricular disease to high dose isoproterenol //
PACE. – 1990. – Vol. 13. – Р. 2119–2125.
38. Larsson E., Wesslen L., Lindquist O. et al.
Sudden unexpected cardiac death among young
Swedish orienteers-morphological changes in heart
and other organs // APMIS. – 1999. – Vol. 107 (3). – Р.
325–336.
39. Li D., Ahmad F., Gardner M.J. et al. The locus
of a novel gene responsible for arrhythmogenic right-
ventricular dysplasia characterized by early onset and
high penetrance maps to chromosome 10p12-p14 //
204
лекции
Am. J. Hum. Genet. – 2000. – Vol. 66 (1). – Р. 148–
156.
40. Lobo F.V., Heggtveit H.A., Butany J. et al. Right
ventricular dysplasia: Morphological findings in 13
cases // Can. J. Cardiol. – 1992. – Vol. 8. – Р. 261–268.
41. Mallat Z., Tedjui A., Fontaliran F. et al. Evidence
of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular
dysplasia // N. Engl. J. Med. – 1996. – Vol. 335. – P.
1190–1196.
42. Manyary D.E., Duff H.J., Kostuk W.J. et al.
Usefulness of noninvasive studies for diagnosis of
arrhythmogenic right ventricular displasia // Am. J.
Cardiol. – 1986. – Vol. 57. – Р. 1147–1153.
43. Marcus F.I., Fontaine G. Arryhthmogenic
right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review
// PACE. – 1995. – Vol. 8, № 6. – Р. 1298–1314.
44. Marcus F.I., Fontaine G., Guiradon G. et al.
Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases //
Circulation. – 1982. – Vol. 65. – Р. 384–399.
45. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al.
Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy // Br. Heart. J. – 1994. – Vol.
71. – Р. 215–218.
46. Nava A., Thiene G., Canciani B., et al. Familial
occurrence of right ventricular dysplasia: A study
involving nine families // J. Am. Coll. Cardiol. – 1988. –
Vol. 12. – Р. 1222–1228.
47. Oselladore L., Nava A., Buja G. et al.: Signal-
averaged electrocardiography in familial form of
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy //
Am. J. Cardiol. – 1995. – Vol. 75. – Р. 1038–1041.
48. Olsson S.B., Edvardsson N., Emanuelsson H. et
al. A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia
with ventricular fibrillation // Clin. Cardiol. – 1982. –
Vol. 5. – Р. 591–596.
49. Peters S. Advances in the diagnostic
management of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia-cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. – 2006. –
Vol. 113. – P. 4–11.
50. Pinamonti B., Miani D., Sinagra G. et al.
Familial right ventricular dysplasia with biventricular
involvement and inflammatory infiltration // Heart. –
1996. – Vol. 76. – P. 66–69.
51. Priori S.G. Task Force on Sudden Cardiac Death
of the European Society of Cardiology / S.G. Priori, E.
Aliot, Blomstrom-Lundgvist // Heart. – 2001. – V.22 –
P. 1374–1450
52. Protonotarios N., Tsatsopoulou A., Anastasakis
A. et al. Genotype-phenotype assessment in
autosomal recessive arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a deletion
in plakoglobin // J. Am. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol.
38. – P. 1477–1484.
53. Protonotarios N., Tsatsopoulou A., Anastasakis
A. et al. Genotype-phenotype assessment in
autosomal recessive arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy (Naxos disease) caused by a deletion
in plakoglobin // J. Am. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol.
38. – P. 1477–1484.
54. Rampazzo A., Nava A., Danieli G.A. et
al. The gene for arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy maps to chromosome 14q23 to q24 //
Hum. Mol. Genet. – 1994. – Vol. 3. – P. 959–962.
55. Scognamiglio R., Fasoli G., Nava A. et al.
Relevance of subtle echocardiographic findings in early
diagnosis of the concealed form of right ventricular
dysplasia // Eur. Heart. J. – 1989. – Vol. 10 (Suppl. D). –
Р. 27–28.
56. Sen-Chowdhry S., Syrris P., McKenna W.J.
Genetics of right ventricular cardiomyopathy //J.
Cardiovasc. Electrophysiol. – 2005. – Vol. 16. – P. 927–
935.
57. Syrris P., Ward D., Asimaki A. et al. Clinical
expression of plakophilin–2 mutations in familial
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy //
Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.356–364.
58. Thiene G., Basso C. Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy. An update // Cardiovasc.
Pathol. – 2001. – Vol. 10. – P. 109–111.
59. Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right
ventricular cardiomyopathy and sudden death in
young people // N. Engl. J. Med. – 1988. – №318. – Р.
129–133.
60. Valente M., Calabrese F., Angelini A. et
al. Apoptosis in arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy (abstract) // Circulation. – 1996. –
Vol. 94 Suppl. – Р. I 1-I 471.
61. Valente M., Calabrese F., Thiene G. et al. In
vivo evidence of apoptosis in arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy // Am. J. Pathol. – 1998. –
Vol. 152. – P. 479–484.
62. Van Tintelen J.P., Entius M.M., Bhuiyan Z.A. et
al. Plakophilin–2 mutations are the major determinant
of familial arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.
1650 –1658.
63. Wichter T., Hindricks G., Lerch H. et al. Regional
myocardial sympathetic dysinnervation in arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy. An analysis using 123I-
Meta-Iodobenzylguanidine scintigraphy // Circulation. –
1994. – Vol. 89. – Р. 667–683.
64. Wichter T., Borggrefe M., Haverkamp W. et
al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with
arrhythmogenic right ventricular disease. Results in
patients with inducible and non-inducible ventricular
tachycardia // Circulation. – 1992. – Vol. 86. – Р. 29–37.
205
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-74796 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2070-8092 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T19:00:55Z |
| publishDate | 2013 |
| publisher | Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Нагорная, Н.В. Пшеничная, Е.В. 2015-01-23T21:33:25Z 2015-01-23T21:33:25Z 2013 Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения / Н.В. Нагорная, Е.В. Пшеничная // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 198-205. — Бібліогр.: 64 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74796 616.124.3 +616.12 – 007.17 – 008.313 – 07 – 08 У статті представлені сучасні уявлення про аритмогенну дисплазію правого шлуночка, її етіологію,
 патогенез, критерії діагностики, клінічні варіанти перебігу. Розглядаються можливості медикаментозного
 та немедикаментозного лікування аритмій, обумовлених наявністю дисплазії правого шлуночка. The article presents the current understanding of arrhythmogenic right ventricular dysplasia, its etiology,
 pathogenesis, diagnostic criteria, clinical variants of the flow. The possibilities of drug and non-drug treatment
 of arrhythmias due to the presence of right ventricular dysplasia. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Лекции Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: modern loo k at the problem of diagnosis and treatment Article published earlier |
| spellingShingle | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения Нагорная, Н.В. Пшеничная, Е.В. Лекции |
| title | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| title_alt | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: modern loo k at the problem of diagnosis and treatment |
| title_full | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| title_fullStr | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| title_full_unstemmed | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| title_short | Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| title_sort | аритмогенная дисплазия правого желудочка: современный взгляд на проблему диагностики и лечения |
| topic | Лекции |
| topic_facet | Лекции |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74796 |
| work_keys_str_mv | AT nagornaânv aritmogennaâdisplaziâpravogoželudočkasovremennyivzglâdnaproblemudiagnostikiilečeniâ AT pšeničnaâev aritmogennaâdisplaziâpravogoželudočkasovremennyivzglâdnaproblemudiagnostikiilečeniâ AT nagornaânv arrhythmogenicrightventriculardysplasiamodernlookattheproblemofdiagnosisandtreatment AT pšeničnaâev arrhythmogenicrightventriculardysplasiamodernlookattheproblemofdiagnosisandtreatment |