Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3)
В статті наводиться власне спостереження сімейної форми аритмогенної дисплазії правого шлуночка у дівчинки, яка перебувала під спостереженням протягом 12 років. Клінічним проявом патології була життєзагрозлива шлуночкова тахікардія, що потребувало установки кардіовертера-дефибрілятора. У матері х...
Збережено в:
| Опубліковано в: : | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Дата: | 2013 |
| Автор: | |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Російська |
| Опубліковано: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74798 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. новый взгляд на старую проблему (часть 3) / Г. Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 208-217. — Бібліогр.: 14 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1859818380748390400 |
|---|---|
| author | Сухарева, Г.Э. |
| author_facet | Сухарева, Г.Э. |
| citation_txt | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. новый взгляд на старую проблему (часть 3) / Г. Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 208-217. — Бібліогр.: 14 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Таврический медико-биологический вестник |
| description | В статті наводиться власне спостереження сімейної форми аритмогенної дисплазії правого шлуночка
у дівчинки, яка перебувала під спостереженням протягом 12 років. Клінічним проявом патології була
життєзагрозлива шлуночкова тахікардія, що потребувало установки кардіовертера-дефибрілятора. У
матері хворої також реєструвалась шлуночкова тахікардія. У статті також наведено власне спостереження
за дитиною з рідкою патологією – синдромом подовженого інтервалу QT (LQTS).
Own monitoring of family forms arrythmogenic rightventricular dysplasia of the girl, who was under
observation during 12 years, presents at this article. Life-threatening ventricular tachycardia was a clinical
manifestation of pathology. It was necessary to implant a cardioverter-defibrillator. Own observation under the
child with rare pathology - long QT syndrome also was given in the article.
|
| first_indexed | 2025-12-07T15:24:07Z |
| format | Article |
| fulltext |
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
УДК:616.127–07–053.2/.6
© Г. Э. Сухарева, 2013.
ДИАГНОСТИКА РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ
КАРДИОМИОПАТИЙ У ДЕТЕЙ.
НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА СТАРУЮ ПРОБЛЕМУ
(Часть 3)
Г. Э. Сухарева
Кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных болезней (зав. кафедрой – профессор Лагунова Н. В.),
ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С. И. Георгиевского», г. Симферополь.
DIAGNoSTICS of VARIoUS VARIANTS of CARDIoYoPATHY IN CHILDREN.
The new sighT aT The old ProBleM (ParT 3)
G. E. Sukhareva
Summary
Own monitoring of family forms arrythmogenic rightventricular dysplasia of the girl, who was under
observation during 12 years, presents at this article. Life-threatening ventricular tachycardia was a clinical
manifestation of pathology. It was necessary to implant a cardioverter-defibrillator. Own observation under the
child with rare pathology - long QT syndrome also was given in the article.
ДіАГНОСТИКА РіЗНИх ВАРіАНТіВ КАРДіОміОПАТіЙ У ДіТЕЙ.
НОВИЙ ПОГЛЯД НА СТАРУ ПРОбЛЕмУ (чАСТИНА 3)
Г. Е. Сухарева
Резюме
В статті наводиться власне спостереження сімейної форми аритмогенної дисплазії правого шлуночка
у дівчинки, яка перебувала під спостереженням протягом 12 років. Клінічним проявом патології була
життєзагрозлива шлуночкова тахікардія, що потребувало установки кардіовертера-дефибрілятора. У
матері хворої також реєструвалась шлуночкова тахікардія. У статті також наведено власне спостереження
за дитиною з рідкою патологією – синдромом подовженого інтервалу QT (LQTS).
Ключевые слова: дети, аритмогенная дисплазия правого желудочка, синдромом удлиненного интервала QT.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
(АДПЖ) относится к первичным кардиомиопатиям
(КМП). Это патология неясной этиологии, обычно
представляющая собой изолированное поражение
правого желудочка (ПЖ), часто семейная, характе-
ризующаяся жировой или фиброзно-жировой ин-
фильтрацией миокарда желудочков, сопровожда-
ющаяся желудочковыми нарушениями сердечного
ритма (НСР) различной степени тяжести, включая
фибрилляцию желудочков. Распространенность
АДПЖ мало изучена в связи с тем, что начало за-
болевания часто протекает бессимптомно. В 80%
случаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще
у мужчин [1, 2, 4, 5, 6]. Некоторые авторы счита-
ют АДПЖ причиной внезапной сердечной смерти
(ВСС) у 26% детей и подростков. ВСС может быть
первым и единственным проявлением АДПЖ, осо-
бенно у молодых людей и спортсменов. По данным
американских авторов, АДПЖ посмертно диагно-
стируется примерно в 5% случаев ВСС среди лиц
моложе 65 лет и в 3–4% случаев смерти молодых
спортсменов во время соревнований [5, 14]. Суж-
дения о патогенезе заболевания сводятся к двум
теориям: АДПЖ – это врожденная аномалия раз-
вития миокарда ПЖ, называемая дисплазией [1, 4,
6, 9, 10, 11, 14]. Возникновение тахикардии может
быть отсрочено на много лет, пока ПЖ не увели-
чится значительно и размер аритмогенного суб-
страта не будет достаточным для возникновения
стойких желудочковых тахиаритмий (ЖТ). Вторая
теория связывает возникновение дисплазии ПЖ с
метаболическими нарушениями, поражающими
ПЖ и вызывающими прогрессирующее замеще-
ние миоцитов (апоптоз) [8, 4]. Островки фиброзно-
жировой ткани, обнаруживаемые при АДПЖ,
формируют аритмогенный субстрат, несущий в
себе электрофизиологические условия развития
re-entry, лежащего в основе злокачественных ЖТ.
Выделяют 4 типичные формы клинического тече-
ния АДПЖ: скрытая форма, при которой первым и
единственным проявлением заболевания является
ВСС вследствие фибрилляции желудочков; арит-
мическая форма, характеризующаяся наличием
документированных симптоматичных ЖТ (желу-
дочковой экстрасистолии и ЖТ) с конфигураци-
ей комплекса QRS по типу блокады левой ножки
пучка Гиса (БЛНПГ); «paicisymptomatic form» –
проявляется такими симптомами, как приступы
сердцебиения, боль в области сердца; форма, про-
являющаяся сердечной недостаточностью (СН),
208
лекции
преимущественно правожелудочковой, с наличием
или отсутствием НСР [1, 2, 4, 5, 10]. McKenna W.J.
et al. [10] в 1994 году разработали критерии диа-
гностики АДПЖ (табл. 1).
Диагноз АДПЖ считается достоверным при
сочетании двух больших критериев, 1-го большого
и 2-х малых критериев, или 4-х малых критериев
Имеются данные о наследственном характере
АДПЖ: A.Nava et al. в 1988 году высказали гипоте-
зу об аутосомно-доминантном типе наследования
с различной степенью проявления [9, 11, 12]. Дей-
ствительно, больные с АДПЖ и их родственники
часто имеют в анамнезе указания на синкопальные
состояния неуточненной этиологии. Обмороки,
как проявление тяжелых аритмических событий,
могут возникать задолго до развития характерных
клинико-инструментальных признаков АДПЖ.
Наш клинический пример иллюстрирует теорию
F.I. Marcus et al. (1982) о семейном характере аритмо-
генной дисплазии ПЖ. На протяжении 12 лет (с 9
лет до 21 года) под наблюдением сначала детских, а
затем взрослых кардиологов находилась больная В. с
тяжелым НСР, частыми пресинкопальными, а затем
и синкопальными состояниями. Диагноз: АДПЖ,
аритмическая форма с частыми приступами желу-
дочковой тахикардии у пациентки В. был выставлен
по 1 большому и 4 малым критериям McKenna W.J. et
al.: сегментарное поражение ПЖ с вовлечением ЛЖ;
семейный случай АДПЖ, доказанный клинически;
частые желудочковые экстрасистолы (>1000/24 ч);
эпизоды мономорфной ЖТ с морфологией блокады
левой ножки пучка Гиса; умеренная дилатация ПЖ
без снижения фракции выброса (рис. 1, 2).
Семейный анамнез отягощен. В момент перво-
го обследования девочки ее матери было 40 лет и
у нее также было тяжелое НСР (рис. 3) с частыми
пресинкопальными и синкопальными состояния-
ми. В возрасте 30 лет, после эпизода клинической
смерти, мать ребенка была обследована в НИИССХ
им. Н.Амосова (г. Киев), где ей была предложена
имплантация ЭКС, однако от лечения женщина от-
казалась.
Аритмия индуцировалась у ребенка при фи-
зической нагрузке. При анализе Холтеровских
мониторных записей ЭКГ отмечалось увеличение
частоты синусового ритма, предшествующее па-
роксизму ЖТ, как отражение активации симпато-
адреналовой системы. ЖТ у пациентки вначале
имела ЭКГ-морфологию БЛНПГ, что указывало
на происхождение аритмии из миокарда ПЖ.
Однако со временем стали регистрироваться не-
сколько морфологий ЖТ, что говорит о форми-
ровании множественных аритмогенных очагов. У
девочки часто возникали синкопальные состояния,
что потребовало имплантации кардиовертера-
дефибриллятора, который был установлен боль-
ной в Федеральном детском центре аритмий (г.
Москва) в возрасте 14 лет. При проверке работы
кардиовертера-дефибриллятора у больной В. на
протяжении нескольких лет зарегистрированы
частые желудочковые пароксизмы, купирующие-
ся разрядом дефибриллятора. В возрасте 17 лет
вышла замуж, и, несмотря на предупреждения
врачей о нежелательности беременности, в 18 лет
наступила беременность. На учет встала в 22 не-
дели гестации в ЦОМД (г. Симферополь), где была
проведена ЭхоКГ плода, которая выявила тяжелый
ВПС (синдром гипоплазии левых отделов сердца).
Родителям была предложена консультация в ГУ
«НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии»
Таблица 1
Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. et al., 1994)
Критерии большие признаки малые признаки
Семейный
анамнез
- случаи аДпЖ, доказанные аутоп-
сией или эндомиокардиальной
биопсией
- случаи ВСС в молодом возрасте;
- случаи аДпЖ, доказанные клинически.
ЭКГ - наличие волны «ε» (эпсилон);
- QrS 110 мс V1-V3.
- частые желудочковые экстрасистолы
(>1000/24 ч);
- эпизоды мономорфной Жт с морфологией
блокады левой ножки пучка Гиса;
- нарушение реполяризации в V1-V3 у паци-
ентов старше 12 лет, не имеющих блокаду
правой ножки пучка Гиса
Гистологи-
ческие данные
- фиброзно-жировая инфильтрация
(содержание жировой ткани 40%)
- увеличение содержания жировой ткани 3%;
- лимфоцитарные инфильтраты в биоптате
Дисфункция
желудочков
- значимая дилатация, снижение
фракции выброса пЖ;
- сегментарное поражение пЖ с
вовлечением левого желудочка;
- аневризмы пЖ
- умеренная дилатация пЖ без снижения
фракции выброса
209
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
Рис. 1. Реб. В. с АДПЖ. Полиморфная желудочковая тахикардия, частые неустойчивые приступы.
Частая полиморфная желудочковая экстрасистолия: а) фрагмент ЭКГ в 12 лет, б) ЭКГ в 13 лет,
в) фрагмент ХМ ЭКГ в 14 лет.
а)
б)
210
лекции
в)
211
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
Рис. 2. Дэхо КГ реб. В., 12 лет. Расширение ствола легочной артерии,
умеренная дилатация ПЖ и ЛЖ.
Рис. 3. ЭКГ матери больной В., 40 лет. Групповая полиморфная желудочковая экстрасистолия.
Аллоритмия по типу бигимении.
212
лекции
Рис. 4. ДЭхоКГ плода В. ВПС
и полная атриовентрикулярная блокада.
МОЗ Украины (г. Киев), где помимо ВПС у плода
была диагностирована полная атриовентрикуляр-
ная блокада с ЧСС плода 40 – 45 уд/мин. (рис. 4).
Высокий риск прерывания беременности при-
вел к отказу родителей от данной операции. В сроке
28 недель гестации больная была консультирована
заведующим отделением аритмий НИИ ССХ им.
Н. Амосова Залевским В.П., которым было про-
ведено перепрограммирование кардиовертера-
дефибриллятора, даны рекомендации родоразре-
шения в специализированном родильном доме № 5
(г. Киев). Роды в срок. В 2 часа жизни ребенок был
переведен в ГУ «НПМЦ детской кардиологии и кар-
диохирургии» МОЗ Украины с диагнозом: умерен-
ный клапанный аортальный стеноз (ГСД 54 mmHg).
Гипоплазия дуги аорты с критической коарктацией
аорты (КоА). Гипоплазия митрального клапана и
левого желудочка. ОАП. В первые сутки ребенку
выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная
ангиопластика критической КоА. Результат вмеша-
тельства был удовлетворительный, ГСД снизился,
однако у ребенка усугубилась полная атриовентри-
кулярная блокада, что на фоне ВПС в течение не-
скольких суток привело к летальному исходу.
Несмотря на все усилия врачей, больная В.
умерла в возрасте 21 года из-за категорическо-
го отказа от замены выработавшего свой ресурс
кардиовертера-дефибриллятора. Диагноз АДПЖ
подтвержден при патологоанатомическом иссле-
довании. Мать пациентки жива.
Согласно классификации ВОЗ 1995 года к
группе первичных кардиомиопатий относятся
также нарушения ионных каналов (синдром удли-
ненного интервала QT (LQTS), синдром Бругада,
синдром укороченного интервала QT (SQTS); син-
дром Ленегра (Lenegre); катехоламинэнергическая
полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT);
синдром необъяснимой внезапной ночной смерти
(Asian SUNDS).
Врожденный синдром удлиненного интервала
QT относится к жизнеугрожающим состояниям и
проявляется приступами фибрилляции желудоч-
ков, во время которых наступает потеря сознания
и может наступить внезапная смерть больного. Он
встречается в двух вариантах: синдром Романо-
Уорда и синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (со-
четается с глухотой). В 1957 году Джервелл и Ланге-
Нильсен диагностировали «синдром удлиненного
QT» у 4 членов одной семьи, страдающих врож-
денной глухотой, частыми синкопе и имеющих
стойкое удлинение QT на ЭКГ. В 1963 году Романо
и в 1964 году Уорд описали подобный синдром, но
без глухоты. Синдром Романо-Уорда наследуется
по аутосомно-доминантному типу и встречает-
ся с частотой 1:10000, т.е. в 15 раз чаще, чем син-
дром Джервелла-Ланге-Нильсена, который имеет
аутоссомно-рецессивный тип наследования. В на-
стоящее время идентифицированы 4 пораженных
гена, в каждом из которых обнаружено несколько
мутаций. Мутации происходят в генах, кодирую-
щих калиевые и натриевые каналы [3, 4, 7, 13].
Приводим собственное наблюдение ребенка с
«синдромом удлиненного QT». Девочка от первых
срочных родов с острой гипоксией плода (по Ап-
гар – 7–8 баллов). Родилась с массой тела – 3200 гр.
Росла и развивалась соответственно возрасту, при-
вита по календарю. Впервые синкопе в возрасте 5
лет, когда, после запрокидывания головы вверх, по-
теряла сознание. Впервые обратилась к невропато-
логу в возрасте 6 лет с жалобами на потерю сознания
в течение нескольких секунд без судорог дважды на
уроке физкультуры в феврале 2004 и декабре 2005
года. Был поставлен диагноз: ВСД с синкопальны-
ми пароксизмами. Рекомендованы консультации
кардиолога, окулиста, ЭЭГ, ЭХОЭГ. На ЭЭГ были
признаки пароксизмальной активности. Назначены
ноофен, магний В6 курсами и освобождение от уро-
ков физкультуры до конца учебного года. В течение
года обморок повторился 1 раз на 2–3 минуты в мо-
мент физической нагрузки. Всегда перед обмороком
отмечалось головокружение. Дважды после синкопе
непроизвольное мочеиспускание. Приходила в со-
знание всегда самостоятельно. При контроле ЭКГ
09.10.2006 года впервые констатировано удлинение
интервала QT до 0,46" (рис. 5).
Направлена на стационарное обследование в
кардиоревматологическое отделение РДКБ (г. Сим-
ферополь), где прошла обследование в июле 2007
года и впервые был поставлен диагноз: синдром
удлиненного интервала QT. Рекомендовано даль-
нейшее обследование ребенка. В августе 2007 года
родители обратились к кардиологу с жалобой на
обморок во время морского купания с уходом под
воду (!). Диагноз: НСР (лабильное удлинение ин-
тервала QT). Синкопальные пароксизмы. В марте
2008 года на фоне острого гайморита было крат-
ковременное синкопе в момент лазеротерапии.
ЭКГ в марте 2008 года: QT – 0,42" (рис. 6).
213
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
Рис. 5. ЭКГ реб. Л., 8 лет с LQT.
С марта 2008 по апрель 2009 года обмороки
не повторялись. На ЭКГ с физической нагрузкой
QT – 0,46». После неоднократных настоятельных
рекомендаций углубленного обследования ребен-
ка, родители согласились на консультацию в ГУ
«НИИССХ им. Н. Амосова». В апреле 2009 года
ребенок был консультирован заведующим аритмо-
логическим отделением В.П. Залевским, которым
был подтвержден диагноз: синдром удлиненного
QT. «Sincopе». Была рекомендована имплантация
кардиовертера – дефибриллятора, от которой ро-
дители категорически отказались и в мае 2009 года
были проконсультированы в Донецком институте
неотложной и восстановительной хирургии им. В.
Гусака (рис. 7).
При проведении «тредмил-теста» у девочки
было выявлено значительное удлинение интер-
вала QT по сравнению с нормой (на 130–160 мс).
Урежение ЧСС и снижение АД. Возникновение
пресинкопального состояния после 2 ст. нагруз-
ки. Диагноз: Врожденный синдром удлиненного
интервала QT (Романа-Уорда). Было рекомендо-
вано (до решения вопроса об установке кардио-
вертера – дефибриллятора) начать консерватив-
ную терапию: атенолол 25 мг 2 раза в день по-
стоянно, финлепсин, ритмокор, элькар, кудесан в
возрастных дозировках под контролем ЭКГ, ЭЭГ,
ХМЭКГ. Однако родители усомнились в диагнозе
и рекомендациях и настаивали на получении аль-
тернативной консультации. В сентябре 2009 года
больная была направлена в Федеральный детский
центр нарушений сердечного ритма НИИ педиа-
трии и детской хирургии (Россия, г. Москва), где
была консультирована главным детским кардио-
логом России, руководителем Центра, профес-
сором М.А.Школьниковой. Диагноз: синдром
удлиненного интервала QT, синкопальная фор-
ма, 1 вариант. Была рекомендована имплантация
кардиовертера-дефибриллятора и медикаментоз-
ная терапия: атенолол 25 мг 3 раза в день посто-
янно, финлепсин 200 мг 2 раза в день постоянно,
панангин, магне В6, элькар, кудесан в возрастных
дозировках. В октябре 2009 года МОЗ Украины
был положительно решен вопрос о выделении
214
лекции
Ри
с.
6
. Ф
ра
гм
ен
т
ХМ
Э
КГ
р
еб
. Л
.,
10
л
ет
с
L
Q
T.
У
дл
ин
ен
ие
и
нт
ер
ва
ла
Q
T
пр
и
на
гр
уз
ке
д
о
0,
49
”.
215
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
Рис. 7. Фрагмент ХМ ЭКГ реб. Л., 11 лет с LQT. Удлинение интервала QT при нагрузке до 0,57”.
кардиовертера-дефибриллятора для данной паци-
ентки, однако родители от операции отказались,
больная получала только медикаментозную тера-
пию, на фоне которой синкопе не повторялись в
течение 10 месяцев. Однако в августе 2010 года
родители самостоятельно отменили прием бета-
адреноблокаторов и у девочки возобновились об-
мороки. На ЭКГ QT –400 – 440 мс. Родственникам
ребенка вновь рекомендовано строго соблюдать
назначения врача. На протяжении нескольких
лет (2009–2011 г.г.) на фоне регулярного приема
медикаментов состояние ребенка остается ста-
бильным, синкопе не повторяются. Последняя
консультация детского кардиолога 28.05.2012
года. Пациентке уже 14 лет. Она учится в школе,
чувствует себя хорошо, синкопальные состояния
отсутствуют в течение 2 лет. Регулярно принимает
атенолол 50 мг 2 раза в сутки. Но в августе 2012
года больная потеряла сознание на автобусной
остановке. Вызванная «Скорая помощь» конста-
216
лекции
тировала смерть. Как стало известно, девочка не
приняла утреннюю дозу атенолола (возможно, она
препарат принимала нерегулярно), что на фоне
сильной жары, вероятнее всего, спровоцировало
развитие пароксизмальной желудочковой тахи-
кардии (типа «пируэт»), фибрилляцию желудоч-
ков и асистолию [7].
Таким образом, молодой возраст пациента, вы-
раженная и плохо переносимая ЖТ (особенно по-
лиморфная), частые эпизоды синкопе, тяжелая дис-
функция ПЖ, СН, наличие в семье родственников с
аритмией или умерших в раннем возрасте, отказ от
лечения – все эти факторы являются предикторами
неблагоприятного прогноза. Поэтому, все пациен-
ты с диагностированной АДПЖ или с подозрени-
ем на нее имеют высокий риск ВСС, даже при от-
сутствии документированных желудочковых НСР.
Также, при наблюдении пациента любого возраста
с синдромом удлиненного интервала QT нужно
помнить о риске развития у него внезапной смер-
ти, что иллюстрирует приведенный клинический
пример. Снижение риска ВСС является основной
задачей лечения АДПЖ и синдрома удлиненного
интервала QT. Одним из наиболее показанных ле-
чебных подходов является имплантация кардио-
вертера – дефибриллятора, который эффективно
предупреждает развитие ВСС у данных больных,
уменьшает прогрессирование сократительной дис-
функции миокарда, снижает риск развития СН и
улучшает долгосрочный прогноз.
литеРатУРа
1. Бокерия Е.Л. Нарушения ритма сердца у де-
тей первых лет жизни / Е.Л. Бокерия //Сердечно-
сосудистые заболевания. Современные проблемы ди-
агностики и лечения аритмий. – Изд-во НЦССХ им.
А.Н.Бакулева РАМН. – 2001. – Т. 2, №2. – С. 61–77.
2. Седов В.М., Яшин С.М., Шубик Ю.В. Аритмо-
генная дисплазия /кардиопатия правого желудочка
// «Вестник аритмологии» 2000. – №20. – С. 23–30.
3. Синдром удлиненного интервала QT/под.
ред. проф. М.А.Школьниковой. – М., 2001. – 128 с.
4. Школьникова М.А. Жизнеугрожающие
аритмии у детей / М.А.Школьникова. – М., 1999. –
230 с.
5. Barnes B.J. Drug-induced arrhythmias /
B.J.Barnes, J.M.Hollands //Crit Care Med. – 2010. –
Vol. 38, №6 ( Suppl). – Р. 188-197.
6. Boffa G.M., Thiene G., Nava A. Cardiomyopathy:
A necessary revision of the WHO classification // Int J
Cardiol 1991. – Vol. 30. – Р. 1–7.
7. Yap Y.G. Drug induced QT prolongation and
torsades de pointes / Y.G. Yap, A.J. Camm //Heart. –
2003. – Vol. 89. – Р. – 1363–1372.
8. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. Evidence of
apoptosis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia
// N Engl J Med. – 1996. – Vol. 335. – Р. 1190–1196.
9. Marcus F.I., Fontaine G. Arrhthmogenic right
ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review //
PACE. – 1995. – Vol. 8. – N 6. – Р. 1298–1314.
10. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. Diagnosis
of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy // Br Heart J. – 1994. – Vol. 71. – Р.
215–218.
11. Nava A., Thiene G., Canciani B. Familial
occurrence of right ventricular dysplasia: A study
involving nine families // J Am Coll Cardiol. – 1988. –
Vol. 12. – Р. 1222–1228.
12. Rampazzo A., Nava A., Danieli G.A. The gene
for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
maps to chromosome 14q23-q24 // Hum Mol Genet. –
1994. – Vol. 3. – Р. 959–962.
13. Roden D.M. Drug-Induced Prolongation of the
QT interval / D.M. Roden //NEJM. – 2005. – Vol. 350,
№10. – P. 1013–1022.
14. Corrado D., Basso C., Thiene G. Spectrum of
clinico-pathologic manifestation of arrhythmogenic
right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a
multicenter study // J Am Coll Cardiol. – 1997. –
Vol. 30. – N 6. – Р. 1512–1520.
217
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-74798 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2070-8092 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T15:24:07Z |
| publishDate | 2013 |
| publisher | Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Сухарева, Г.Э. 2015-01-23T21:36:56Z 2015-01-23T21:36:56Z 2013 Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. новый взгляд на старую проблему (часть 3) / Г. Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 208-217. — Бібліогр.: 14 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74798 616.127–07–053.2/.6 В статті наводиться власне спостереження сімейної форми аритмогенної дисплазії правого шлуночка у дівчинки, яка перебувала під спостереженням протягом 12 років. Клінічним проявом патології була життєзагрозлива шлуночкова тахікардія, що потребувало установки кардіовертера-дефибрілятора. У матері хворої також реєструвалась шлуночкова тахікардія. У статті також наведено власне спостереження за дитиною з рідкою патологією – синдромом подовженого інтервалу QT (LQTS). Own monitoring of family forms arrythmogenic rightventricular dysplasia of the girl, who was under observation during 12 years, presents at this article. Life-threatening ventricular tachycardia was a clinical manifestation of pathology. It was necessary to implant a cardioverter-defibrillator. Own observation under the child with rare pathology - long QT syndrome also was given in the article. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Лекции Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) Діагностика різних варіантів кардіоміопатій у дітей. Новий погляд на стару проблему (Частина 3) Diagnostics of various variants of cardioyopathy in children.The new sight at the old problem (Part 3) Article published earlier |
| spellingShingle | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) Сухарева, Г.Э. Лекции |
| title | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) |
| title_alt | Діагностика різних варіантів кардіоміопатій у дітей. Новий погляд на стару проблему (Частина 3) Diagnostics of various variants of cardioyopathy in children.The new sight at the old problem (Part 3) |
| title_full | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) |
| title_fullStr | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) |
| title_full_unstemmed | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) |
| title_short | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (Часть 3) |
| title_sort | диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. новый взгляд на старую проблему (часть 3) |
| topic | Лекции |
| topic_facet | Лекции |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/74798 |
| work_keys_str_mv | AT suharevagé diagnostikarazličnyhvariantovkardiomiopatiiudeteinovyivzglâdnastaruûproblemučastʹ3 AT suharevagé díagnostikaríznihvaríantívkardíomíopatíiudíteinoviipoglâdnastaruproblemučastina3 AT suharevagé diagnosticsofvariousvariantsofcardioyopathyinchildrenthenewsightattheoldproblempart3 |