Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2)
У статті надана сучасна класифікація кардіоміопатій. Особлива увага приділена класифікації, клініці і сімейним формам гіпертрофічної кардіоміопатії. Приведені власні спостереження за 16 дітьми і їх найближчими родичами. Modern classification of cardioyopathy in children is presented in the article...
Збережено в:
| Опубліковано в: : | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Дата: | 2013 |
| Автор: | |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Російська |
| Опубліковано: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76707 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 1, ч. 3 (61). — С. 168-172. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| _version_ | 1859809572496080896 |
|---|---|
| author | Сухарева, Г.Э. |
| author_facet | Сухарева, Г.Э. |
| citation_txt | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 1, ч. 3 (61). — С. 168-172. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. |
| collection | DSpace DC |
| container_title | Таврический медико-биологический вестник |
| description | У статті надана сучасна класифікація кардіоміопатій. Особлива увага приділена класифікації,
клініці і сімейним формам гіпертрофічної кардіоміопатії. Приведені власні спостереження за 16 дітьми і їх
найближчими родичами.
Modern classification of cardioyopathy in children is presented in the article. The special attention is spared classification, clinic and domestic forms of hypertrophic cardioyopathy. The own looking is resulted after 16 children and their next-of-kins.
|
| first_indexed | 2025-12-07T15:17:53Z |
| format | Article |
| fulltext |
168
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №1, ч.3 (61)
УДК 616.127-07-053.2/.6
© Г.Э. Сухарева, 2013.
ДИАГНОСТИКА РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ КАРДИОМИОПАТИЙ
У ДЕТЕЙ. НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА СТАРУЮ ПРОБЛЕМУ (ЧАСТЬ 2)
Г.Э. Сухарева
Кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных болезней (зав. кафедрой – проф. Н.В. Лагунова ),
Государственное учреждение «Крымский государственный медицинский университет им. С. И. Георгиевского»,
г. Симферополь.
DIAGNOSTICS OF VARIOUS VARIANTS OF CARDIOYOPATHY IN CHILDREN. THE NEW SIGHT AT THE
OLD PROBLEM (PART 2)
G. E. Sukhareva
SUMMARY
I Modern classification of cardioyopathy in children is presented in the article. The special attention is
spared classification, clinic and domestic forms of hypertrophic cardioyopathy. The own looking is resulted after
16 children and their next-of-kins.
ДІАГНОСТИКА РІЗНИХ ВАРІАНТІВ КАРДІОМІОПАТІЙ У ДІТЕЙ. НОВИЙ ПОГЛЯД НА СТАРУ
ПРОБЛЕМУ (ЧАСТИНА 2)
Г. Е. Сухарева
РЕЗЮМЕ
У статті надана сучасна класифікація кардіоміопатій. Особлива увага приділена класифікації,
клініці і сімейним формам гіпертрофічної кардіоміопатії. Приведені власні спостереження за 16 дітьми і їх
найближчими родичами.
Ключевые слова: кардиомиопатии, дети, диагностика.
В первой части статьи была представлена клас-
сификация кардиомиопатий, приведены клиничес-
кие примеры семейной формы ГКМП. Отмечено,
что все родственники детей с ГКМП, у которых при
ДЭхоКГ также диагностирована ГКМП, не предъяв-
ляли жалоб, имели минимальные изменения на ЭКГ
и считали себя здоровыми, что иллюстрирует сле-
дующий клинический пример. При обследовании
ребенка Л., 6 лет с ГКМП (рис.1) параллельно об-
следовались родственники и у матери девочки, ко-
торая не предъявляла жалоб и считала себя здоро-
вой, также диагностирована ГКМП (рис. 2).
Рис. 1. ЭКГ реб. Л., 6 лет с ГКМП (генерализованная гипертрофия МЖП).
При поступлении все дети предъявляли жало-
бы на одышку, усиливающуюся при физической на-
грузке и волнении, кардиалгии, ощущение сердце-
биения и перебоев в сердце. У пациентов с ГКМП
нередко возникают синкопальные состояния вслед-
ствие различных причин, включая тахиаритмии, ати-
пичную сосудистую реакцию и обструкцию ВТЛЖ.
Возникновение синкопальных состояний неясной
этиологии, особенно у молодых лиц, является спе-
цифичным маркером риска внезапной смерти, од-
нако механизм, приводящий к синкопе, может быть
выявлен только у 20 % больных.
В наших наблюдениях синкопальные состояния
выявлены у одной больной с резко выраженной об-
струкцией ВТЛЖ, однако, резкая слабость, присту-
пы головокружения на фоне физической нагрузки
169
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
наблюдались у всех детей. При R-графии органов
грудной клетки у 3 детей определялось увеличение
левых отделов сердца и усиление легочного рисун-
ка (КТИ-63%).
Рис. 2. ЭКГ матери реб. Л., 23 лет. Апикальная форма ГКМП.
У остальных больных размеры сердца нахо-
дились в пределах возрастной нормы. Спектр
НСР был достаточно широк: синусовая аритмия
(ЧСС от 58 до 148 в мин.), частая суправентри-
кулярная (би- и тригимения), единичная желудоч-
ковая экстрасистолия. Нарушения проводимос-
ти наблюдались чаще в виде блокады передней
ветви левой ножки пучка Гиса. Частота выявле-
ния НСР при ХМЭКГ была выше и составила
45% (рис. 3).
Рис.3. ХМ ЭКГ больной М. Частая суправентрикулярная экстрасистолия.
При ЭКГ- исследовании у больных с ГКМП
нами были выявлены: 1) гипертрофия ПП, которая
возникает в результате развития легочной гипертен-
зии (рис. 4).
Рис. 4. ЭКГ больной Л., гипертрофия правого
предсердия.
1) гипертрофия ЛП, возникшая вследствие по-
вышения нагрузки на него при нарушении диасто-
лического расслабления ЛЖ
2) гипертрофия левого и правого желудочков
3) глубокий, “патологический зубец” Q, связан-
ный с гипертрофией МЖП, появлением в ней оча-
гов деструкции (рис. 5а).
4) нарушения процесса реполяризации в виде
депрессии ST и инверсии T в левых грудных отве-
дениях (рис. 5б).
Рис. 5. ЭКГ больного Ш., 14 лет с ГКМП.
а б
170
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №1, ч.3 (61)
Наиболее важным и информативным методом
диагностики ГКМП является ДэхоКГ (рис. 6), при
которой выявляются:
1. Ассиметричная гипертрофия миокарда
(при соотношении толщины МЖП к задней
стенке ЛЖ >1,3);
2. Симметричная гипертрофия:
а) концентрическая диффузная (вовлекает в про-
цесс МЖП, свободную стенку ЛЖ и верхушку; про-
свет ВТЛЖ сужен – обструктивная форма);
б) срединная (на 1-3 см ниже створок аорталь-
ного клапана – обструктивная форма);
в) апикальная (верхушечная) – необструктивная
форма.
Рис. 6. ЭхоКГ у детей с ГКМП.
В последние годы «золотым стандартом» в ди-
агностике КМП является РКТ и/или МРТ сердца
(рис. 7).
Рис. 7. МРТ сердца реб. М., 10 мес.
Гипертрофия миокарда ЛЖ. Толщина МЖП в
диастолу 0,9 см, толщина нижней стенки ЛЖ –
1,0 см. МРТ-признакки симметричной формы
ГКМП.
Двое детей с обструктивной формой ГКМП кон-
сультированы в отделении хирургического лечения
кардиомиопатий «Научного центра ССХ им. А. Н.
Бакулева» РАМН, где им была проведена МРТ сер-
дца. Одной больной 19 лет с резко выраженной об-
струкцией в Центре было проведено кардиохирур-
гическое лечение: выполнена септальная миоэкто-
мия (операция Морроу) с хорошим результатом,
оцененном при 7- летнем катамнезе.
У одной больной В. (рис. 8) с тяжелой ГКМП
потребовалась трансплантация сердца, которая была
выполнена в том же Центре в возрасте 21 года, од-
нако больная умерла на 40 день после операции.
ГКМП встречается при различных лизосомаль-
ных заболеваниях, например, при гликогенозах и му-
кополисахаридозах [1, 2, 3, 8]. Под нашим наблюде-
нием находились 3 детей с лизосомальными забо-
леваниями, при которых сердце явилось основной
мишенью поражения: 2 детей – братья из одной се-
Историческая справка. Первые публикации о хирургическом лечении ГКМП появились в середине
шестидесятых годов девятнадцатого века. В 1957 году Брок впервые сообщил о мышечной гипертрофии
ВТЛЖ и выдвинул идею о том, что миотомия приводит к разделению мышечных волокон и снятию кольца
«сжатия» вокруг ВТЛЖ. Брок считал, что гипертрофическая кардиомиопатия выходного тракта левого
желудочка является динамическим препятствием. Поэтому начало хирургического лечения ГКМП с об-
струкцией ВТЛЖ ограничивалось миотомией. Однако, несмотря на сокращение градиента у одних больных,
у других больных препятствие сохранялось. Следующим этапом хирургического лечения ГКМП явилась
операция Морроу - септальная миоэктомия, которая и по сей день является «золотым стандартом» в лечении
ГКМП с обструкцией ВТЛЖ [1].
171
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
мьи (14 и 11 лет) с мукополисахаридозом (болезнь
Хантера) и 1 больной с гликогенозом. Доказано,
что нарушения, вызванные мутациями структур-
ных или регуляторных генов, ответственных за
синтез и активность различных ферментов обме-
на гликогена, приводят к аномальному его накоп-
лению и/или изменению его структуры – гликоге-
нозу.
Рис. 8. Больная В., 20 лет с ГКМП а) ЭКГ, б) ЭхоКГ.
а)
б)
Ранее считалось, что из XI типов гликогенозов
сердце поражается только при одном из них – II типе
(сердечный гликогеноз) (рис. 9). Теперь установле-
но, что сердце часто поражается и при III типе, а
также в той или иной мере при IV, V и VI типах гли-
когенозов [3, 4, 5].
Рис. 9. Сердце ребенка с гликогенозом
(отложения гликогена в толще сердечной
мышцы).
Мукополисахаридозы (МПС) – группа заболе-
ваний, обусловленных генетическим дефектом фер-
ментного расщепления углеводной части молекулы
мукополисахаридов (гликозоаминогликанов). При
этом они накапливаются в тканях (преимуществен-
но в фибробластах и мезенхимальных клетках), что
ведет к неполноценному строению соединительной
ткани. Поражение ССС, главным образом ее соеди-
нительнотканных образований, наблюдается при
большинстве типов МПС. Болезнь Хантера – МПС
II типа. Тип наследования – Х-сцепленный рецес-
сивный, дефицит фермента а-L-идуроносульфат-
сульфатазы. Характерна симметричная ГКМП в со-
четании с поражением МК, эндомиокарда, коронар-
ных артерий. Отличительные особенности феноти-
па: низкий рост, грубые черты лица, обструкция вер-
хних дыхательных путей, паховые и пупочные гры-
жи, глухота, тугоподвижность суставов, атипич-
ный пигментный ретинит. В соединительной тка-
ни накапливаются гликозаминогликан дерматан-
сульфат и гепарансульфат. У детей 1-3 лет типич-
ными для данного синдрома являются шумное
дыхание вследствие обструкции верхних дыха-
тельных путей, паховые и пупочные грыжи [4, 5].
В более старшем возрасте возникают глухота, ту-
гоподвижность суставов и другие костные изме-
нения, поражение сердца, что иллюстрирует сле-
дующий клинический пример. Под наблюдением
генетиков и детских кардиологов Крыма находит-
172
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №1, ч.3 (61)
ся семья, в которой 3 детей: девочка 16 лет и 2 маль-
чика 14 и 11 лет. Из родословной (рис. 10) следует,
что мать является носителем патологического гена.
У нее 3 детей от трех мужей. Девочка здорова, оба
сына больны МПС. Характерен внешний вид маль-
чиков (рис. 10): утолщенная кожа, короткая шея, ред-
кие зубы, утолщенные ноздри, губы, язык.
Рис. 10. Родословная реб. С., 14 лет с
мукополисахаридозом.
Рис. 11. Мукополисахаридоз у двух братьев
(слева – С., 14 лет; справа – В., 11 лет).
Поражение сердца наблюдается у большинства
больных. Чаще встречается патология МК, как в виде
недостаточности клапана, так и в виде стеноза ле-
вого атриовентрикулярного отверстия [2, 6, 7]. Мор-
фологически в миокарде и эндокарде обнаружива-
ются небольшие суданофильные клетки (отложение
гликолипидов). У наблюдаемых нами детей наряду
с ГКМП были выявлены следующие аномалии сер-
дца: у обоих братьев стеноз АК, у старшего ребенка
в сочетании со стенозом МК (рис. 12).
Рис. 12. ДЭхоКГ сердца реб. С., 14 лет с
комбинированным клапанным пороком:
а) стеноз митрального клапана; б) стеноз
аортального клапана.
Старший ребенок умер в возрасте 15 лет от
прогрессирующей СН в связи с категорическим от-
казом родителей от лечения. Младшему ребенку 17
лет, находится под наблюдением кардиологов.
Данный пример демонстрирует необходимость
постоянного контроля состояния ССС детским кар-
диологом у детей с лизосомальными заболевания-
ми для проведения своевременной коррекции кар-
диальной патологии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гиляревский С.Р. Клиника, диагностика и ле-
чение кардиомиопатий // Лекции по кардиологии. Под
редакцией Л.А. Бокерия, Е.З. Голуховой. – М.: Изд.
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001.- с. 14-24
2. Елкина Т.Н. Семейная гипертрофическая кар-
диомиопатия / Т.Н. Елкина , Л.А. Воропай , Л.П.
Маршалок [и др.] // Тезисы VII Всероссийского
конгресса «Детская кардиология 2012» (Москва, 4-
5 июня 2012).- с.201-202.
3. Иманов Б.Ж. Генетические аспекты гиперт-
рофической кардиомиопатии /Б.Ж. Иманов // Кар-
диология .- 2003.- Т. 43.- № 4 - с. 56-59
4. Козлова С.И., Наследственные синдромы и
медико-генетическое консультирование: Атлас-
справочник. - изд. 2-е доп./ С.И.Козлова , Н.С.Де-
микова , Е. М. Семанова [и др.] – М.: Практика,
1996. – 416 с.
5. Моисеев В.С. Генетика кардиомиопатий /В.С.
Моисеев // Кардиология .- 2003. – т. 43. - № 3 - с. 85-89
6. Сугак А.Б. Ультразвуковая диагностика кар-
диомиопатий у детей /А.Б. Сугак // Тезисы VII Все-
российского конгресса «Детская кардиология 2012»
(Москва, 4-5 июня 2012).- с.289-291.
7. Сухарева Г.Э. Наследственные болезни серд-
ца у детей /Г.Э. Сухарева, Н.А. Афанасьева //Таври-
ческий медико-биологический вестник. –2001. –Т.4,
№3. –С.61-69.
8. McKusick V. Genetics and cardiovascular disease
-1981 // Jap.Circulat. J. –1982. –Vol. 46. –P.1-7.
|
| id | nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-76707 |
| institution | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| issn | 2070-8092 |
| language | Russian |
| last_indexed | 2025-12-07T15:17:53Z |
| publishDate | 2013 |
| publisher | Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| record_format | dspace |
| spelling | Сухарева, Г.Э. 2015-02-12T10:30:11Z 2015-02-12T10:30:11Z 2013 Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 1, ч. 3 (61). — С. 168-172. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76707 616.127-07-053.2/6 У статті надана сучасна класифікація кардіоміопатій. Особлива увага приділена класифікації, клініці і сімейним формам гіпертрофічної кардіоміопатії. Приведені власні спостереження за 16 дітьми і їх найближчими родичами. Modern classification of cardioyopathy in children is presented in the article. The special attention is spared classification, clinic and domestic forms of hypertrophic cardioyopathy. The own looking is resulted after 16 children and their next-of-kins. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Оригинальные статьи Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) Діагностика різних варіантів кардіоміопатій у дітей. Новий погляд на стару проблему (частина 2) Diagnostics of various variants of cardioyopathy in children. The new sight at the old problem (part 2) Article published earlier |
| spellingShingle | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) Сухарева, Г.Э. Оригинальные статьи |
| title | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| title_alt | Діагностика різних варіантів кардіоміопатій у дітей. Новий погляд на стару проблему (частина 2) Diagnostics of various variants of cardioyopathy in children. The new sight at the old problem (part 2) |
| title_full | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| title_fullStr | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| title_full_unstemmed | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| title_short | Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. Новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| title_sort | диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей. новый взгляд на старую проблему (часть 2) |
| topic | Оригинальные статьи |
| topic_facet | Оригинальные статьи |
| url | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76707 |
| work_keys_str_mv | AT suharevagé diagnostikarazličnyhvariantovkardiomiopatiiudeteinovyivzglâdnastaruûproblemučastʹ2 AT suharevagé díagnostikaríznihvaríantívkardíomíopatíiudíteinoviipoglâdnastaruproblemučastina2 AT suharevagé diagnosticsofvariousvariantsofcardioyopathyinchildrenthenewsightattheoldproblempart2 |