Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца
У статті розглянуті проблеми пренатальної діагностики вроджених вад серця, виявлено резерви для зниження захворюваності, смертності, інвалідизації унаслідок вродженої патології серцево-судинної системи. The problems of prenatal diagnosis of congenital heart diseases have been investigated; the reser...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Таврический медико-биологический вестник |
|---|---|
| Datum: | 2013 |
| Hauptverfasser: | , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76736 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца / Ю.В. Сороколат, Т.М. Клименко, О.Ю. Карапетян // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 4 (64). — С. 134-138. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-76736 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
Сороколат, Ю.В. Клименко, Т.М. Карапетян, О.Ю. 2015-02-12T11:07:51Z 2015-02-12T11:07:51Z 2013 Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца / Ю.В. Сороколат, Т.М. Клименко, О.Ю. Карапетян // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 4 (64). — С. 134-138. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. 2070-8092 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76736 616.12-007.2-053.1-07 У статті розглянуті проблеми пренатальної діагностики вроджених вад серця, виявлено резерви для зниження захворюваності, смертності, інвалідизації унаслідок вродженої патології серцево-судинної системи. The problems of prenatal diagnosis of congenital heart diseases have been investigated; the reserves to reduce the morbidity, mortality and disability due to congenital abnormalities of the cardiovascular system have been established. ru Кримський науковий центр НАН України і МОН України Таврический медико-биологический вестник Оригинальные статьи Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца Перинатальні аспекти ведення дітей з вродженими вадами седця Perinatal aspects of follow-up of children with congenital heart disrase Article published earlier |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| title |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| spellingShingle |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца Сороколат, Ю.В. Клименко, Т.М. Карапетян, О.Ю. Оригинальные статьи |
| title_short |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| title_full |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| title_fullStr |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| title_full_unstemmed |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| title_sort |
перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца |
| author |
Сороколат, Ю.В. Клименко, Т.М. Карапетян, О.Ю. |
| author_facet |
Сороколат, Ю.В. Клименко, Т.М. Карапетян, О.Ю. |
| topic |
Оригинальные статьи |
| topic_facet |
Оригинальные статьи |
| publishDate |
2013 |
| language |
Russian |
| container_title |
Таврический медико-биологический вестник |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| format |
Article |
| title_alt |
Перинатальні аспекти ведення дітей з вродженими вадами седця Perinatal aspects of follow-up of children with congenital heart disrase |
| description |
У статті розглянуті проблеми пренатальної діагностики вроджених вад серця, виявлено резерви для зниження захворюваності, смертності, інвалідизації унаслідок вродженої патології серцево-судинної системи.
The problems of prenatal diagnosis of congenital heart diseases have been investigated; the reserves to reduce the morbidity, mortality and disability due to congenital abnormalities of the cardiovascular system have been established.
|
| issn |
2070-8092 |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/76736 |
| citation_txt |
Перинатальные аспекты ведения детей с врожденными пороками сердца / Ю.В. Сороколат, Т.М. Клименко, О.Ю. Карапетян // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 4 (64). — С. 134-138. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT sorokolatûv perinatalʹnyeaspektyvedeniâdeteisvroždennymiporokamiserdca AT klimenkotm perinatalʹnyeaspektyvedeniâdeteisvroždennymiporokamiserdca AT karapetânoû perinatalʹnyeaspektyvedeniâdeteisvroždennymiporokamiserdca AT sorokolatûv perinatalʹníaspektivedennâdíteizvrodženimivadamisedcâ AT klimenkotm perinatalʹníaspektivedennâdíteizvrodženimivadamisedcâ AT karapetânoû perinatalʹníaspektivedennâdíteizvrodženimivadamisedcâ AT sorokolatûv perinatalaspectsoffollowupofchildrenwithcongenitalheartdisrase AT klimenkotm perinatalaspectsoffollowupofchildrenwithcongenitalheartdisrase AT karapetânoû perinatalaspectsoffollowupofchildrenwithcongenitalheartdisrase |
| first_indexed |
2025-11-25T22:31:38Z |
| last_indexed |
2025-11-25T22:31:38Z |
| _version_ |
1850565914634747904 |
| fulltext |
134
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №4 (64)
УДК 616.12-007.2-053.1-07
© Ю.В. Сороколат, Т.М. Клименко, О.Ю. Карапетян, 2013.
ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С
ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Ю.В. Сороколат*, Т.М. Клименко**, О.Ю. Карапетян**
*Департамент охраны здоровья Харковского городского Совета;
**Харьковская медицинская академия последипломного образования.
PERINATAL ASPECTS OF FOLLOW-UP OF CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISRASE
Yu.V. Sorokolat, T.M. Klimenko, O.Yu. Karapetyan
SUMMARY
The problems of prenatal diagnosis of congenital heart diseases have been investigated; the reserves to
reduce the morbidity, mortality and disability due to congenital abnormalities of the cardiovascular system have
been established.
ПЕРИНАТАЛЬНІ АСПЕКТИ ВЕДЕННЯ ДІТЕЙ З ВРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕДЦЯ
Ю.В. Сороколат, Т.М. Клименко, О.Ю. Карапетян
РЕЗЮМЕ
У статті розглянуті проблеми пренатальної діагностики вроджених вад серця, виявлено резерви
для зниження захворюваності, смертності, інвалідизації унаслідок вродженої патології серцево-судинної
системи.
Ключевые слова: врождённый порок сердца, дети, пренатальная диагностика.
На протяжении последнего десятилетия в Укра-
ине сохраняется стабильная тенденция ухудшения
состояния здоровья детей. По данным МОЗ Украи-
ны, наблюдается увеличение уровня распространен-
ности заболеваний на 17,92% – с 1694,62 на 1000
детей в 2003 году до 1998,3 в 2010 роду [1]. Есть
основание считать, что такое ухудшение ситуации
связано, в том числе, и с негативным течением ге-
нетических процессов [2]. Вызывает тревогу рост
распространенности врожденных аномалий и хро-
мосомной патологии за 2003 – 2010 годы среди де-
тей 0 – 17 лет на 31,2% с 21,04 до 27,60 (на 1000
соответствующего населения) и заболеваемости – на
21,6% с 4,82 до 5,86 [1]. Инвалидность по причине
врожденных аномалий, деформаций и хромосомных
нарушений среди детей в Украине в структуре всей
детской инвалидности выросла с 22,7% в 2002 году
до 30,0% - в 2010 году и занимает первое место, что
более чем в 2 раза превышает инвалидность среди
детей по заболеваниям нервной системы, наруше-
ниям психики и поведения [1].
Аналогичная ситуация наблюдается в Харьков-
ской области: заболеваемость врожденными ано-
малиями среди всего населения выросло в 1,6 раз –
с 0,83‰ в 2002 году до 1,31‰ в 2011 году, а среди
детей 0 – 17 лет в 1,3 раза – с 24,15‰ до 32,48‰.
Врожденные пороки сердца (ВПС) в структуре
врожденных аномалий, деформаций и хромосомных
нарушений в мире и в Украине занимают первое
место и составляют около 30% [2]. ВПС представ-
ляют гетерогенную группу, встречаясь либо в изо-
лированном виде, либо входя в состав множествен-
ных врожденных пороков развития (МВПР), а так-
же моногенных (аутосомно-доминантных или ауто-
сомно-рецессивных) или хромосомных синдромов
[3]. Описано более 100 наследственных и хромосом-
ных заболеваний, которые сочетаются с врожден-
ными пороками сердца и усугубляют прогноз забо-
левания и жизни [4]. В общей сложности синдро-
мальную патологию обнаруживают у 6-36% боль-
ных с ВПС. Моногенная природа врождённых по-
роков сердца доказана в 8% случаев; около 90% на-
следуется многофакторно, т.е. является результатом
сочетания генетической предрасположенности и
воздействия средовых факторов [5].
Лечение ВПС в ряде случаев предполагает хи-
рургическое вмешательство. Однако, несмотря на
успешное развитие детской кардиохирургической
помощи в Украине в последние годы, не всегда уда-
ется провести радикальную коррекцию ввиду ана-
томических особенностей некоторых комбинирован-
ных ВПС. Паллиативные хирургические коррекции
продливают жизнь пациента и временно улучшают
качество жизни, но не решают вопрос снижения
инвалидности больных.
Эффективная профилактика рождения ребенка
с комбинированным ВПС, хирургическая коррекция
которого не возможна или малоперспективна, осно-
вывается на своевременной пренатальной диагно-
стике с возможностью элиминации такой беремен-
ности.
Цель данной работы – усовершенствование
135
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
эффективности лечебно-профилактической помощи
детям с ВПС на основе выявления резервов сниже-
ния заболеваемости, смертности, инвалидности по
причине врожденной патологии сердечно-сосудис-
той системы путем оценки эффективности существу-
ющей пренатальной диагностики.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Нами проанализированы результаты оказания
помощи новорожденным с ВПС в ХГПЦ (главный
врач – Коровай С.М.) и детям до 14 лет по сводным
отчетам детских поликлиник г. Харькова и городс-
кого детского кардиоревматологического отделения
за 2007 – 2012 годы. Изучены официальные стати-
стические данные «Звіт про медичну допомогу ваг-
ітним, роділлям та породіллям» (форма №21), «Звіт
про надання медико-генетичної допомоги» (форма
№49) за 2007 – 2012 годы, предоставленные Цент-
ром медицинской статистики Главного управления
охраны здоровья Харьковской областной государ-
ственной администрации (руководитель – Зайцев А.М.).
В разработке учтены результаты работы комиссии
по прерыванию беременности в сроке до 22 недель
гестации по медицинским показаниям при Главном
управлении охраны здоровья Харьковской област-
ной государственной администрации.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Анализ сводных данных количества и структу-
ры ВПС по ХГПЦ за 6 лет (2007 – 2012 гг.) позво-
лил отметить рост общего количества ВПС в абсо-
лютных числах в 1,8 раза (с 93 до 167 больных в
год), а от числа пролеченных в стационаре – в 1,6
раза (с 4,2 до 6,8%). В структуре превалируют изо-
лированные ВПС, причем их удельный вес вырос с
65% до 85%.
Аналогичный анализ количества ВПС по дан-
ным детских поликлиник и городского детского кар-
диоревматологического отделения показал увеличе-
ние заболеваемости ВПС детей в возрасте до 14 лет
за последние 6 лет в 1,3 раза, среди детей до 1 года
– 1,5 раза. Соответственно увеличилась распрост-
раненность ВПС среди детей до 14 лет в 1,3 раза
(рис. 1).
Рис. 1. Заболеваемость и распространенность ВПС среди детей до 1 года и 14 лет в г. Харькове.
При проведении анализа структуры ВПС были
выявлены следующие закономерности (рис.2). В
настоящее время комбинированные ВПС среди но-
ворожденных встречаются в 3,4 раза чаще, чем сре-
ди детей до 14 лет в следствие невысокой продол-
жительности жизни таких пациентов. За последние
6 лет количество комбинированных пороков сердца
в структуре всех ВПС уменьшилось среди новорож-
денных в 1,26 раза (с 22,6% до 17,8%), а среди де-
тей до 14 лет – в 1,75 раз (9,3% до 5,3%). Это связа-
но с улучшением диагностики простых ВПС и со-
вершенствованием пренатальной диагностики ком-
бинированных форм, что позволяет элиминировать
такую беременность.
Нами был проведен анализ случаев антенаталь-
ной диагностики и элиминации беременности до 22
недель гестации по поводу изолированных ВПС,
наличия порока сердца у плода с верифицирован-
ной хромосомной патологией и в составе недиффе-
ренцированного синдрома МВПР (Рис. 3). Количе-
ство элиминированных беременностей при наличии
ВПС у плода за последние 6 лет выросло в 2,4 раза.
В структуре патологии увеличился удельный вес
изолированных ВПС с 50% до 60,5%, несколько
уменьшилось количество ВПС в составе МВПР с
31,25% до 26,3% при относительно стабильном ко-
личестве вирифицированной хромосомной патоло-
гии с ВПС (в среднем 13%). Среди плодов, элими-
136
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №4 (64)
нированных в СГ до 22 недель за время исследования
по поводу хромосомной патологии и МВПР, ассоциа-
ция с ВПС отмечалась в среднем 34,5%, т.е. каждый
третий плод с МВПР потенциально имел ВПС.
Рис. 2. Динамика количества комбинированных ВПС в структуре новорожденных и детей до 14 лет
с ВПС.
После элиминации беременности все плоды
подвергались патолого-анатомическому исследова-
нию для подтверждения диагноза. В структуре изо-
лированных ВПС у элиминированных плодов бо-
лее 60% случаев составлял синдром гипоплазии
левых отделов сердца, затем по убыванию удель-
ного веса тетрада Фалло с атрезией клапана ле-
гочной артерии, единый желудочек, полная фор-
ма атриовентрикулярной коммуникаций, аномалия
Эбштейна.
Рис. 3. Динамика структуры патологии среди элиминированных плодов с ВПС в сроке гестации до
22 недель.
По данным ХГПЦ удельный вес пренатальной
диагностики ВПС среди живорожденных за 6 лет
наблюдения не превышает 5% (40 случаев из 817
наблюдений), причем только у 12 (1,5%) – в сроке
гестации до 22 недель. Из пренатально диагности-
рованных ВПС 95% (38 случаев) относились к ком-
бинированным без экстракардиальной патологии
или в составе МВПР. Таким образом, средняя час-
тота пренатальной диагностики комбинированных
форм ВПС составила 21,7%.
В основе успешной пренатальной УЗ-диагнос-
тики врожденных пороков развития лежит хорошо
137
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И
организованная система скринингового обследова-
ния беременных. Четкое взаимодействие специали-
стов I, II и III уровней обследования существенно
влияет на качество дородовой диагностики: частоту
выявляемости и точность диагностики пороков серд-
ца у плода. В среднем в разных странах чувствитель-
ность эхографии при диагностике ВПС на I уровне
скрининга не превышает 30%. Лучшие показатели
выявляемости ВПС демонстрируют страны с высоким
уровнем организации службы пренатальной диагнос-
тики. Например, в Израиле точность пренатальной
диагностики ВПС превышает 40%, в Великобритании
она составляет 47%, в Бельгии — 52% [6].
Учитывая, что различные ВПС в зависимости
от анатомии имеют различный прогноз для жизни и
здоровья пациента, большой практический интерес
представляет разделение ВПС по степени естествен-
ной летальности на 1-м году жизни [7], опублико-
ванное еще в 1988 году. Это особенно важно при
составлении прогноза для жизни и здоровья ново-
рожденного с пренатально диагностированным
ВПС:
1. Пороки с естественной летальностью на пер-
вом году жизни 8—11%: открытый артериальный
проток, дефект межжелудочковой перегородки, де-
фект межпредсердной перегородки, стеноз легочной
артерии.
2. Пороки с естественной летальностью на пер-
вом году жизни 24—36%: тетрада Фалло и болезни
миокарда.
3. Пороки с естественной летальностью на пер-
вом году жизни 36—52%: транспозиция аорты и
легочной артерии, коарктация аорты, стеноз аорты,
трикуспидальная атрезия, тотальный аномальный
дренаж легочных вен, единственный желудочек, от-
хождение аорты и легочной артерии от правого же-
лудочка, общий атриовентрикулярный канал.
4. Пороки с естественной летальностью на пер-
вом году жизни 73-97%: синдром гипоплазии лево-
го сердца, атрезия легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой, общий артериаль-
ный ствол.
Нами проанализировано постнатальное наблю-
дение за 38 новорожденными с пренатально диаг-
ностированным комбинированным ВПС, находив-
шимися на лечении в ХГПЦ. Из 38 детей умерли 22
ребенка (57,9%): 13 (59,1%) – в периоде новорож-
денности, 6 (27,3%) – до 3 месяцев, 3 (13,6%) – до 6
месяцев. Из 22 умерших детей 15 (68,2%) имели
ВПС, относящийся к 4-й группе тяжести.
Качество пренатальной диагностики ВПС зави-
сит от срока беременности и квалификации врачей,
от разрешающей способности ультразвукового ап-
парата. Оптимальными сроками для визуализации
структур сердца плода является интервал от 20 до
24 нед. Ультразвуковые исследования сердца плода
в 16—18 нед. способствуют выявлению менее 1%
всех клинически значимых ВПС. В настоящее вре-
мя программа, которая носит название «10—20—
30», успешно зарекомендовала себя и стала нацио-
нальной в таких странах, как Германия, Франция,
Австрия, согласно которой 1-й скрининг для выяв-
ления врожденной патологии плода проводится в 10-
14 недель гестации, 2-й – в 20 – 24 недели и 3-й – в
30 – 32. Стоит уточнить, что в большинстве стран
Европы при наличии у плода патологии с неблагоп-
риятным прогнозом для жизни, беременность мо-
жет быть прервана в сроке гестации до 28 недель
[8]. Выявление ВПС в сроке после 21 недели геста-
ции в Украине делает не возможным элиминирова-
ние беременности, поэтому, по-видимому, целесо-
образно рассмотреть вопрос об увеличении СГ, воз-
можного для элиминации до 24 недель ВПС 4-й груп-
пы, т.е. с естественной летальностью на 1-м году
жизни 73-97%., а так же при наличии ВПС в сочета-
нии с наследственными синдромами и хромосомной
патологией, предусмотренными протоколом «Веден-
ня вагітності та пологів у вагітних із пренатально
встановленими вродженими вадами серця плода» [9].
ВЫВОДЫ
1. Снижение заболеваемости, инвалидности и
смертности детей с ВПС тесно связано с эффектив-
ной пренатальной диагностикой, которая должна
способствовать снижению рождаемости детей с тя-
желыми комбинированными пороками сердца и
обеспечить возможность более раннего хирургичес-
кого вмешательства.
2. Необходимо совершенствовать систему вза-
имодействия медицинских учреждений по вопросам
пренатального мониторинга и перинатального веде-
ния новорожденных с ВПС.
3. Целесообразно предусмотреть возможность
увеличения срока гестации для прерывания бере-
менности в случае выявления ВПС с высокой ле-
тальностью.
ЛИТЕРАТУРА
1. Державна доповідь про становище дітей в
Україні (за підсумками 2010 року) /за редакцією А.Г.
Зінченко. – Київ. – 2011. – 195 с.
2. Барашнев Ю.И. Диагностика и лечение врож-
денных и наследственных заболеваний у детей /
Ю.И.Барашнев, В.А.Бахарев, П.В.Новиков.— М.:
Триада-Х, 2004. — С.12-87.
3. Сухарева Г.Э., Афанасьева Н.А. Частота на-
следственной патологии у детей с врожденными
пороками сердца // Вестник физиотерапии и курор-
тологии. — 2002. — № 1. — С. 28.
4. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М.
Белозеров — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
5. Подзолков В.П., Шведунова В.Н. Врожден-
ные пороки сердца / Российский медицинский жу-
рал. – 2001. - №10. – С.430 – 432.
6. Raupach K., Zimmermann R. False diagnosis in
138
ТА В Р И Ч ЕС К И Й М Е Д И КО - Б И ОЛ О Г И Ч Е С К И Й В Е С Т Н И К2013, том 16, №4 (64)
prenatal sonography – analysis of causes and formulation
of conclusions for the quality management of prenatal
sonographic diagnostics. Ultraschall Med. – 2004. – V. 25.
– P. 438 – 443.
7. Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С.
Вопросы оказания неотложной помощи новорож-
денным с пороками сердца //Акуш. Гинек. 1988. №7.
– С. 67-68.
8. Queisser-Luft A., Stopfkuchen H., Stolz G. et al.
Prenatal diagnosis of major malfoormations: quality
control of routine ultrasound examinations based on a
five-year study of 20 248 newborn fetuses and infants//
Prenat. Diagn. 1998. V. 18. №6. P. 567-576.
9. Наказ МОЗ України № 764 від 01.10.2012
клінічний протокол з акушерської допомоги «Ве-
дення вагітності та пологів у вагітних із прена-
тальновстановленими вродженими вадами серця
плода».
|