Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations

We report on two unrelated cases of pericentric inversion 46,XY,inv(7)(p11q21.1) associated with distinct pattern of malformation including mental retardation, development delay, ectrodactyly, facial dismorphism, high arched palate. Additionally, one case was found to be characterized by mesodermal...

Повний опис

Збережено в:
Бібліографічні деталі
Опубліковано в: :Цитология и генетика
Дата:2006
Автори: Vorsanova, S.G., Iourov, I.Y., Demidova, I.A., Kolotii, A.D., Soloviev, I.V., Yurov, Y.B.
Формат: Стаття
Мова:English
Опубліковано: Інститут клітинної біології та генетичної інженерії НАН України 2006
Теми:
Онлайн доступ:https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/82051
Теги: Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations / S.G. Vorsanova, I.Y. Iourov, I.A. Demidova , A.D. Kolotii, I.V. Soloviev, Y.B. Yurov // Цитология и генетика. — 2006. — Т. 40, № 3. — С. 45-48. — Бібліогр.: 8 назв. — англ.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
id nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-82051
record_format dspace
spelling Vorsanova, S.G.
Iourov, I.Y.
Demidova, I.A.
Kolotii, A.D.
Soloviev, I.V.
Yurov, Y.B.
2015-05-23T16:29:24Z
2015-05-23T16:29:24Z
2006
Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations / S.G. Vorsanova, I.Y. Iourov, I.A. Demidova , A.D. Kolotii, I.V. Soloviev, Y.B. Yurov // Цитология и генетика. — 2006. — Т. 40, № 3. — С. 45-48. — Бібліогр.: 8 назв. — англ.
0564-3783
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/82051
We report on two unrelated cases of pericentric inversion 46,XY,inv(7)(p11q21.1) associated with distinct pattern of malformation including mental retardation, development delay, ectrodactyly, facial dismorphism, high arched palate. Additionally, one case was found to be characterized by mesodermal dysplasia. Cytogenetic analysis of the families indicated that one case was a paternally inherited inversion whereas another case was a maternally inherited one. Molecular cytogenetic studies have shown paternal inversion to have a breakpoint within centromeric heterochromatin being the cause of alphoid DNA loss. Maternal inversion was also associated with a breakpoint within centromeric heterochromatin as well as inverted euchromatic chromosome region flanked by two disrupted alphoid DNA blocks.
Описаны два неродственных случая перицентрической инверсии 46,XY,inv(7)(p11q21.1), связанной с умственной отсталостью, задержкой развития, эктродактилией, аномалиями лица, готическим небом. Помимо этого, в одном случае наблюдали мезодермальную дисплазию. Цитогенетический анализ семей показал, что в одном случае инверсия имела отцовское происхождение, в другом – материнское. С помощью молекулярно-цитогенетических исследований было определено, что точка разрыва инверсии отцовского происхождения локализована в центромерном гетерохроматине и связана с потерей альфоидной ДНК. При анализе инверсии материнского происхождения было показано, что точки разрыва также локализованы в центромерном гетерохроматине и эухроматине участка 7q21–q22, а также ивертированный эухроматиновый участок расположен между двумя перестроенными блоками альфоидной ДНК.
en
Інститут клітинної біології та генетичної інженерії НАН України
Цитология и генетика
Оригинальные работы
Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
Article
published earlier
institution Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection DSpace DC
title Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
spellingShingle Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
Vorsanova, S.G.
Iourov, I.Y.
Demidova, I.A.
Kolotii, A.D.
Soloviev, I.V.
Yurov, Y.B.
Оригинальные работы
title_short Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
title_full Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
title_fullStr Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
title_full_unstemmed Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
title_sort pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations
author Vorsanova, S.G.
Iourov, I.Y.
Demidova, I.A.
Kolotii, A.D.
Soloviev, I.V.
Yurov, Y.B.
author_facet Vorsanova, S.G.
Iourov, I.Y.
Demidova, I.A.
Kolotii, A.D.
Soloviev, I.V.
Yurov, Y.B.
topic Оригинальные работы
topic_facet Оригинальные работы
publishDate 2006
language English
container_title Цитология и генетика
publisher Інститут клітинної біології та генетичної інженерії НАН України
format Article
description We report on two unrelated cases of pericentric inversion 46,XY,inv(7)(p11q21.1) associated with distinct pattern of malformation including mental retardation, development delay, ectrodactyly, facial dismorphism, high arched palate. Additionally, one case was found to be characterized by mesodermal dysplasia. Cytogenetic analysis of the families indicated that one case was a paternally inherited inversion whereas another case was a maternally inherited one. Molecular cytogenetic studies have shown paternal inversion to have a breakpoint within centromeric heterochromatin being the cause of alphoid DNA loss. Maternal inversion was also associated with a breakpoint within centromeric heterochromatin as well as inverted euchromatic chromosome region flanked by two disrupted alphoid DNA blocks. Описаны два неродственных случая перицентрической инверсии 46,XY,inv(7)(p11q21.1), связанной с умственной отсталостью, задержкой развития, эктродактилией, аномалиями лица, готическим небом. Помимо этого, в одном случае наблюдали мезодермальную дисплазию. Цитогенетический анализ семей показал, что в одном случае инверсия имела отцовское происхождение, в другом – материнское. С помощью молекулярно-цитогенетических исследований было определено, что точка разрыва инверсии отцовского происхождения локализована в центромерном гетерохроматине и связана с потерей альфоидной ДНК. При анализе инверсии материнского происхождения было показано, что точки разрыва также локализованы в центромерном гетерохроматине и эухроматине участка 7q21–q22, а также ивертированный эухроматиновый участок расположен между двумя перестроенными блоками альфоидной ДНК.
issn 0564-3783
url https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/82051
citation_txt Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations / S.G. Vorsanova, I.Y. Iourov, I.A. Demidova , A.D. Kolotii, I.V. Soloviev, Y.B. Yurov // Цитология и генетика. — 2006. — Т. 40, № 3. — С. 45-48. — Бібліогр.: 8 назв. — англ.
work_keys_str_mv AT vorsanovasg pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
AT iouroviy pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
AT demidovaia pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
AT kolotiiad pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
AT solovieviv pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
AT yurovyb pericentricinversioninv7p11q211reportontwocasesandgenotypephenotypecorrelations
first_indexed 2025-11-28T21:36:23Z
last_indexed 2025-11-28T21:36:23Z
_version_ 1850854160194338816