ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

The work describes a case of rare neonatal systemic juvenile xanthogranuloma with an initial damage of the scalp, limbs, back and abdomen, multiple damages of the parenchyma of both lungs, spleen and liver with the development of a severe form of congenital choles...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Datum:2023
Hauptverfasser: Dorosh, O., Dudash, P., Petronchak, O., Gulеi, R., Kiseliova, M., Hera, O., Masynnyk, Yu., Dushar, М., Tsymbalyuk-Voloshyn, I., Makukh, Н., Kitsera, N., Skalecka, N.
Format: Artikel
Sprache:English
Veröffentlicht: PH Akademperiodyka 2023
Schlagworte:
Online Zugang:https://exp-oncology.com.ua/index.php/Exp/article/view/2022-44-4-13
Tags: Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Назва журналу:Experimental Oncology

Institution

Experimental Oncology
id oai:ojs2.ex.aqua-time.com.ua:article-21
record_format ojs
institution Experimental Oncology
baseUrl_str
datestamp_date 2023-06-17T23:36:38Z
collection OJS
language English
topic неонатальна системна ювенільна ксанто-гранульома
патогістологія
імуногістохімічний метод
spellingShingle неонатальна системна ювенільна ксанто-гранульома
патогістологія
імуногістохімічний метод
Dorosh, O.
Dudash, P.
Petronchak, O.
Gulеi, R.
Kiseliova, M.
Hera, O.
Masynnyk, Yu.
Dushar, М.
Tsymbalyuk-Voloshyn, I.
Makukh, Н.
Kitsera, N.
Skalecka, N.
ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
topic_facet неонатальна системна ювенільна ксанто-гранульома
патогістологія
імуногістохімічний метод
histopathological
immunohistochemical method
neonatal systemic juvenile xanthogranuloma
format Article
author Dorosh, O.
Dudash, P.
Petronchak, O.
Gulеi, R.
Kiseliova, M.
Hera, O.
Masynnyk, Yu.
Dushar, М.
Tsymbalyuk-Voloshyn, I.
Makukh, Н.
Kitsera, N.
Skalecka, N.
author_facet Dorosh, O.
Dudash, P.
Petronchak, O.
Gulеi, R.
Kiseliova, M.
Hera, O.
Masynnyk, Yu.
Dushar, М.
Tsymbalyuk-Voloshyn, I.
Makukh, Н.
Kitsera, N.
Skalecka, N.
author_sort Dorosh, O.
title ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
title_short ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
title_full ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
title_fullStr ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
title_full_unstemmed ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
title_sort особливості діагностики та несприятливого перебігу ювенільної ксантогранульоми новонароджених. клінічний випадок
title_alt FEATURES OF DIAGNOSIS AND ADVERSE COURSE OF NEONATAL JUVENILE XANTHOGRANULOMA: CASE REPORT
description The work describes a case of rare neonatal systemic juvenile xanthogranuloma with an initial damage of the scalp, limbs, back and abdomen, multiple damages of the parenchyma of both lungs, spleen and liver with the development of a severe form of congenital cholestatic hepatitis. The diagnosis was established on the basis of histopathological and immunohistochemical examination of the skin nodules. The child on the background of therapy under the Langerhans cell histiocytosis III program achieved a partial response, which was manifested by a reduction of granulomatous formations on the skin, elimination of liver failure, but retained hepatosplenomegaly, specific lesions of the lung parenchyma, liver, and left kidney. Against the background of cytostatic therapy, the patient developed secondary pancytopenia, perianal ulcerative-necrotic dermatitis with lesions on buttocks, stomatitis, protein-energy deficiency, acute liver failure. coagulopathy, disseminated intravascular coagulation syndrome, acute renal failure, respiratory failure of III degree, cardiovascular insufficiency of III degree, pulmonary edema, cerebral edema, cerebral coma of II–III degree, enterocolitis, intestinal paresis. Despite multicomponent intensive care, the child’s condition progressively deteriorated, and the patient died. The aspects of differential diagnosis of neonatal systemic juvenile xanthogranuloma are discussed.
publisher PH Akademperiodyka
publishDate 2023
url https://exp-oncology.com.ua/index.php/Exp/article/view/2022-44-4-13
work_keys_str_mv AT dorosho featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT dudashp featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT petronchako featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT guleir featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT kiseliovam featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT herao featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT masynnykyu featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT dusharm featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT tsymbalyukvoloshyni featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT makukhn featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT kitseran featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT skaleckan featuresofdiagnosisandadversecourseofneonataljuvenilexanthogranulomacasereport
AT dorosho osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT dudashp osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT petronchako osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT guleir osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT kiseliovam osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT herao osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT masynnykyu osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT dusharm osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT tsymbalyukvoloshyni osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT makukhn osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT kitseran osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
AT skaleckan osoblivostídíagnostikitanespriâtlivogoperebíguûvenílʹnoíksantogranulʹominovonarodženihklíníčnijvipadok
first_indexed 2025-07-17T12:14:27Z
last_indexed 2025-07-17T12:14:27Z
_version_ 1850410678481846272
spelling oai:ojs2.ex.aqua-time.com.ua:article-212023-06-17T23:36:38Z FEATURES OF DIAGNOSIS AND ADVERSE COURSE OF NEONATAL JUVENILE XANTHOGRANULOMA: CASE REPORT ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ ТА НЕСПРИЯТЛИВОГО ПЕРЕБІГУ ЮВЕНІЛЬНОЇ КСАНТОГРАНУЛЬОМИ НОВОНАРОДЖЕНИХ. КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК Dorosh, O. Dudash, P. Petronchak, O. Gulеi, R. Kiseliova, M. Hera, O. Masynnyk, Yu. Dushar, М. Tsymbalyuk-Voloshyn, I. Makukh, Н. Kitsera, N. Skalecka, N. неонатальна системна ювенільна ксанто-гранульома, патогістологія, імуногістохімічний метод histopathological, immunohistochemical method, neonatal systemic juvenile xanthogranuloma The work describes a case of rare neonatal systemic juvenile xanthogranuloma with an initial damage of the scalp, limbs, back and abdomen, multiple damages of the parenchyma of both lungs, spleen and liver with the development of a severe form of congenital cholestatic hepatitis. The diagnosis was established on the basis of histopathological and immunohistochemical examination of the skin nodules. The child on the background of therapy under the Langerhans cell histiocytosis III program achieved a partial response, which was manifested by a reduction of granulomatous formations on the skin, elimination of liver failure, but retained hepatosplenomegaly, specific lesions of the lung parenchyma, liver, and left kidney. Against the background of cytostatic therapy, the patient developed secondary pancytopenia, perianal ulcerative-necrotic dermatitis with lesions on buttocks, stomatitis, protein-energy deficiency, acute liver failure. coagulopathy, disseminated intravascular coagulation syndrome, acute renal failure, respiratory failure of III degree, cardiovascular insufficiency of III degree, pulmonary edema, cerebral edema, cerebral coma of II–III degree, enterocolitis, intestinal paresis. Despite multicomponent intensive care, the child’s condition progressively deteriorated, and the patient died. The aspects of differential diagnosis of neonatal systemic juvenile xanthogranuloma are discussed. Описано рідкісну неонатальну системну ювенільну ксантогранульому з початковим ура-женням волосистої частини голови, кінцівок, спини та живота, множинним ураженням паренхіми обох легень, селезінки та печін-ки з розвитком тяжкої форми вродженого холестатичного гепатиту. Діагноз встановлено на підставі патогістологічного та іму-но­гістохімічного дослідження шкіри. У дитини на фоні терапії за програмою LCH III досягнуто часткової відповіді, що проявля-лося зменшенням гранулематозних утворень на шкірі, усуненням печінкової недостатності, але зберігалася гепа-то­спленомегалія, специфічні ураження паренхіми легень, печінки, лівої нирки. На тлі цитостатичної терапії у хворого виникла вторинна панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія та агранулоцитоз), періанальний виразково-некротичний дерма-тит з ураженням обох сідниць, стоматит, білково-енергетична недостатність, що розвинулася при гострому захворюванні печін-ки, коагулопатія, ДВЗ-синдром, гостра ниркова недостатність, дихальна недостатність ІІІ ст., серцево-судинна недостатність ІІІ ст., набряк легенів, набряк мозку, церебральна кома ІІ–ІІІ ст., ентероколіт, парез кишечнику. Незважаючи на багатокомпонентну інтенсивну терапію, стан дитини прогресивно погіршувався. Після повторної зупинки серця, незважаючи на всі реанімаційні за-ходи, хворий помер. Неонатальна системна ювенільна ксантогранульома є рідкісним гістіоцитарним системним захворюванням. З метою диференціальної діагностики необхідно проводити імуногістохімічне дослідження. PH Akademperiodyka 2023-03-09 Article Article application/pdf https://exp-oncology.com.ua/index.php/Exp/article/view/2022-44-4-13 10.32471/exp-oncology.2312-8852.vol-44-no-4.19193 Experimental Oncology; Vol. 44 No. 4 (2022): Experimental Oncology; 327-333 Експериментальна онкологія; Том 44 № 4 (2022): Експериментальна онкологія; 327-333 2312-8852 1812-9269 10.32471/exp-oncology.2312-8852.vol-44-no-4 en https://exp-oncology.com.ua/index.php/Exp/article/view/2022-44-4-13/2022-44-4-13 Copyright (c) 2023 Experimental Oncology https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/