Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения
Проанализированы собственные результаты лечения больных с первичной периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью внутригрудной локализации. Наиболее убедительным подтверждением диагноза являются результаты морфологического и иммуногистохимического исследования опухоли. Отмечена эффект...
Saved in:
| Date: | 2012 |
|---|---|
| Main Authors: | , , |
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького
2012
|
| Series: | Онкологія |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/134110 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Journal Title: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Cite this: | Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения / В.Д. Захарычев, Б.О. Борисюк, О.И. Кобзев // Онкологія. — 2012. — Т. 14, № 2. — С. 157-160. — Бібліогр.: 11 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-134110 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-1341102025-02-09T13:52:19Z Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения Primitive neuroectodermal tumors of the thoracic cavity: the results of the treatment Захарычев, В.Д. Борисюк, Б.О. Кобзев, О.И. Обмен опытом Проанализированы собственные результаты лечения больных с первичной периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью внутригрудной локализации. Наиболее убедительным подтверждением диагноза являются результаты морфологического и иммуногистохимического исследования опухоли. Отмечена эффективность проводимой химиотерапии во всех клинических наблюдениях, реализовавшаяся в частичной регрессии опухоли и разной степени выраженности лекарственного патоморфоза. Комбинированное лечение с неоадъювантной химиотерапией представляется наиболее оправданным и должно использоваться как метод выбора для данной категории пациентов. Own results of treatment of patients with primary peripheral primitive neuroectodermal malignant tumor localization are analyzed. The most convincing confirmation of the diagnosis are the results of morphological and immunohistochemical investigations of the tumor. The efficacy of chemotherapy in all clinical observations, realized in partial tumor regression and different degrees of severity of medicinal pathomorphosis is noted. Combined treatment with neoadjuvant chemotherapy appears to be the most justified and should be used as the method of choice for this category of patients. 2012 Article Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения / В.Д. Захарычев, Б.О. Борисюк, О.И. Кобзев // Онкологія. — 2012. — Т. 14, № 2. — С. 157-160. — Бібліогр.: 11 назв. — рос. https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/134110 ru Онкологія application/pdf Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Обмен опытом Обмен опытом |
| spellingShingle |
Обмен опытом Обмен опытом Захарычев, В.Д. Борисюк, Б.О. Кобзев, О.И. Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения Онкологія |
| description |
Проанализированы собственные результаты лечения больных с
первичной периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью
внутригрудной локализации. Наиболее убедительным подтверждением
диагноза являются результаты морфологического и иммуногистохимического
исследования опухоли. Отмечена эффективность проводимой химиотерапии
во всех клинических наблюдениях, реализовавшаяся в частичной
регрессии опухоли и разной степени выраженности лекарственного патоморфоза.
Комбинированное лечение с неоадъювантной химиотерапией
представляется наиболее оправданным и должно использоваться как метод
выбора для данной категории пациентов. |
| format |
Article |
| author |
Захарычев, В.Д. Борисюк, Б.О. Кобзев, О.И. |
| author_facet |
Захарычев, В.Д. Борисюк, Б.О. Кобзев, О.И. |
| author_sort |
Захарычев, В.Д. |
| title |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| title_short |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| title_full |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| title_fullStr |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| title_full_unstemmed |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| title_sort |
примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения |
| publisher |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| publishDate |
2012 |
| topic_facet |
Обмен опытом |
| url |
https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/134110 |
| citation_txt |
Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения / В.Д. Захарычев, Б.О. Борисюк, О.И. Кобзев // Онкологія. — 2012. — Т. 14, № 2. — С. 157-160. — Бібліогр.: 11 назв. — рос. |
| series |
Онкологія |
| work_keys_str_mv |
AT zaharyčevvd primitivnyenejroéktodermalʹnyeopuholigrudnojpolostirezulʹtatylečeniâ AT borisûkbo primitivnyenejroéktodermalʹnyeopuholigrudnojpolostirezulʹtatylečeniâ AT kobzevoi primitivnyenejroéktodermalʹnyeopuholigrudnojpolostirezulʹtatylečeniâ AT zaharyčevvd primitiveneuroectodermaltumorsofthethoraciccavitytheresultsofthetreatment AT borisûkbo primitiveneuroectodermaltumorsofthethoraciccavitytheresultsofthetreatment AT kobzevoi primitiveneuroectodermaltumorsofthethoraciccavitytheresultsofthetreatment |
| first_indexed |
2025-11-26T11:47:34Z |
| last_indexed |
2025-11-26T11:47:34Z |
| _version_ |
1849853382678806528 |
| fulltext |
ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎÌ
157Î Í Ê Î Ë Î Ã È ß • Ò. 1 4 • ¹ 2 • 2 0 1 2
ВВЕДЕНИЕ
Примитивная нейроэктодермальная опухоль
(primitiv neuroectodermal tumor — PNET) входит в груп-
пу злокачественных опухолей, развивающихся из ми-
грирующих эмбриональных клеток неврального гре-
бешка. Исследования последних десятилетий позво-
ляют рассматривать данную опухоль в качестве одного
из представителей группы близкородственных злокаче-
ственных новообразований, характеризующихся высо-
коагрессивным течением, а также наличием ряда тка-
неспецифических маркеров. Помимо PNET к данному
семейству относятся саркома Юинга, в том числе экс-
траоссальная саркома Юинга. В 1979 г. американский
морфолог F.B. Askin впервые выделил злокачественную
«мелкокруглоклеточную» опухоль торакопульмональ-
ной зоны в особую клинико-морфологическую нозо-
логическую форму, которая в современной литературе
обычно описывается как опухоль Аскина. PNET — со-
бирательный термин, который включает ряд нозологи-
ческих форм: опухоль Аскина, эстезионейробластому
и саму периферическую примитивную нейроэктодер-
мальную опухоль [1, 2].
Особенностью морфологии саркомы Юинга и
PNET является ее недостаточная патогномоничность
для установления окончательного диагноза. Наиболь-
шие сложности возникают при проведении диффе-
ренциальной диагностики с другими мягкотканны-
ми саркомами — рабдомиосаркомой, синовиальной
саркомой, нейробластомой, лейомиосаркомой. Углу-
бленное дифференциально-диагностическое обследо-
вание требует выполнения иммуногистохимического
(ИГХ) анализа [3, 4]. В первую очередь следует исклю-
чить саркому Юинга, рабдомиосаркому, нейробласто-
му. Для клеток саркомы Юинга и PNET характерна
экспрессия виментина. В отличие от саркомы Юинга
PNET характеризуется отчетливой нейроэктодермаль-
ной дифференцировкой, проявляющейся экспресси-
ей нейроспецифической энолазы (NSE), синаптофи-
зина, CD57, S-100, Leu-7 [3]. В первую очередь следует
исключить саркому Юинга, рабдомиосаркому, нейро-
бластому. Опухоль Аскина характеризуется более вы-
раженной митотической активностью [5].
Клиническая картина опухоли Аскина обуслов-
лена наличием массивных опухолевых образований,
распространяющихся в грудной полости и вовлека-
ющих в патологический процесс органы средосте-
ния, плевру, легкие, грудную стенку. Как правило,
на портяжении длительного времени заболевание
протекает бессимптомно и лишь в поздней стадии
манифестируется развитием плеврального выпота,
проявлениями дыхательной недостаточности или
кровохарканьем, симптомами интоксикации. Ха-
рактерной особенностью патогенеза всех опухолей
семейства PNET является ранняя инвазия в окру-
жающие ткани и выраженная способность к гемато-
генному метастазированию. По данным А.И. Семе-
новой [3], все больные с локализованными формами
этих опухолей имеют отдаленные микрометастазы.
Рентгенологическая диагностика, применяемая
в полном объеме, имеет большое значение в выяв-
лении опухоли, ее локализации, распространенно-
сти как первичного процесса, так и метастазов. Для
уточнения протяженности изменений, точного ста-
дирования опухоли и оценки динамики опухоли в
процессе и после проводимого лечения необходи-
мы КТ и МРТ-исследования с контрастированием
[6]. При наличии у больного исходных или возник-
ших на любом этапе лечения жалоб на боль в какой-
либо точке костного скелета необходимо назначе-
ние остеосцинтиграфии, позволяющей диагности-
ровать отдаленные метастазы в костях.
Как правило, пункционную биопсию тонкой
иглой приходится повторять в связи с недостаточ-
ным количеством материала или его неинформатив-
ностью. Даже открытая биопсия не всегда позволяет
уточнить морфологический диагноз. Наиболее ча-
стый предположительный диагноз «нейроэктодер-
мальная опухоль карциноидного типа» [7].
ПРИМИТИВНЫЕ
НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ
ОПУХОЛИ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ:
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Резюме. Проанализированы собственные результаты лечения больных с
первичной периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью
внутригрудной локализации. Наиболее убедительным подтверждением
диагноза являются результаты морфологического и иммуногистохими-
ческого исследования опухоли. Отмечена эффективность проводимой хи-
миотерапии во всех клинических наблюдениях, реализовавшаяся в частич-
ной регрессии опухоли и разной степени выраженности лекарственного па-
томорфоза. Комбинированное лечение с неоадъювантной химиотерапией
представляется наиболее оправданным и должно использоваться как ме-
тод выбора для данной категории пациентов.
В.Д. Захарычев
Б.О. Борисюк
О.И. Кобзев
Национальная медицинская
академия последипломного
образования им. П.Л. Шупика
МЗ Украины
Национальный институт
рака, Киев, Украина
Ключевые слова: примитивная
нейроэктодермальная опухоль,
иммуногистохимическое
исследование, неоадъювантная
химиотерапия,
комбинированное лечение.
ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎ Ì
158 Î Í Ê Î Ë Î Ã È ß • Ò. 1 4 • ¹ 2 • 2 0 1 2
Результаты лечения в значительной мере зависят
от распространенности опухоли. Большинство ис-
следователей выделяют локализованные (операбель-
ные) формы PNET и распространенные, обозначая
их соответственно М0 и М1. Группировка по стади-
ям после операции предложена Национальным он-
кологическим институтом США. Стадия I — первич-
ный очаг < 5 см в диаметре без метастазов (может быть
полностью удален); стадия II — аналогично, но остав-
лены микроскопические элементы опухоли по краю
резекции; стадия III — опухоль > 5 см (нерезектабель-
ная); стадия IV — определяются отдаленные метаста-
зы. Рецидивы после удаления опухоли довольно ха-
рактерны и чаще локализуются в зоне операции и в
легких. Реже выявляют метастатические очаги в ске-
лете, головном мозгу, печени [7].
Радикально удалить опухоль удается у 10–20%
больных [7, 8]. Средняя продолжительность жизни
неоперабельных больных не превышает 8 мес [7].
Хотя многие авторы указывают на низкую чувстви-
тельность опухоли к химиотерапии (ХТ), у некото-
рых больных удается добиться частичной ремиссии
или, по крайней мере, стабилизации [5, 7, 8].
ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Мы располагаем наблюдением за 8 пациентами с
первичной PNET грудной полости, находившимися
на лечении в Национальном институте рака, за по-
следние 5 лет. Возраст пациентов на начало лечения
в клинике составлял от 2,5 до 22 лет. У 7 из них была
односторонняя интраторакальная локализация опу-
холи с вовлечением от 2 до 6 ребер. У 1 пациента один
мягкотканный опухолевый узел располагался в заднем
средостении справа, второй опухолевый узел — в ниж-
ней доле левого легкого. Локализацию и распростра-
ненность опухолевого процесса во всех случаях опре-
деляли рентгенологическим обследованием, включая
КТ органов грудной и брюшной полости (КТ ОГП,
ОБП). По показаниям выполняли МРТ и остеосцин-
тиграфию. Во всех случаях диагноз был верифициро-
ван до начала лечения морфологическим и ИГХ ис-
следованием. Всем больным лечение было начато с
назначения полихимиотерапии (ПХТ). Больному с
опухолью Аскина (медиа стинально-легочной локали-
зацией патологического процесса) ПХТ проводили по
схеме CWS-96, при PNET назначали лечение по схе-
ме VIDE, пациенты получили от 3 до 6 циклов ПХТ.
В дальнейшем все пациенты были прооперированы.
Адъювантное лечение — по показаниям.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
В результате неоадъювантного лечения у 1 па-
циента с PNET зарегистрирована полная рентгено-
логическая и морфологическая регрессия опухоли,
у 7 — частичная регрессия (рис. 1). Хирургические
операции после неоадьювантной ПХТ пациентам
с PNET, выполненные в радикальном объеме, за-
ключались в удалении внутригрудного компонента
опухоли с резекцией от 2 до 6 ребер с последующей
пластикой грудной стенки. Из 7 пациентов с PNET
безрецидивная выживаемость > 1 года после окон-
чания лечения отмечена у 2 (28,6%), пролонгация за-
болевания до года выявлена у 2 (28,6%), 3 больных
продолжают получать ПХТ в адъювантном режиме.
Рис. 1. Частичная регрессия PNET после неоадъювант-
ной ПХТ. КТ пациента Б., 21 год: а, б — до лечения, в,
г — после лечения
Приводим детальное описание наблюдения,
представляющего интерес как с диагностической
точки зрения, так и в отношении выбора метода ле-
чения, а также его результатов. Анализ возникавших
при этом проблем поможет в онкологических кли-
никах выработать оптимальную схему лечебных ме-
роприятий в каждом индивидуальном случае.
Больной С.В., 20 лет, направлен в институт с ди-
агнозом «злокачественная опухоль (PNET) заднего
средостения» из городской больницы г. Киева, где
27.06.07 г. ему была выполнена правосторонняя экс-
плоративная торакотомия, биопсия опухоли средо-
стения. Гистологическое заключение: злокачествен-
ная низкодифференцированная опухоль (PNET).
При обращении в институт в июле 2007 г. предъяв-
лял жалобы на боли в грудной полости, больше слева,
общую слабость, потерю массы тела. Общее состоя-
ние пациента удовлетворительное, несколько снижен
аппетит, периферические лимфоузлы не увеличены.
На КТ ОГП слева мягкотканное узловое образование
98×61×82 мм, не отделяющееся от контура сердца, за-
нимает нижнюю долю левого легкого, прорастает в
средостение. Справа 2 узловых образования, одно —
71×39 мм — занимает средний этаж заднего средосте-
ния, проецируется на прикорневую зону нижней доли
правого легкого, интимно прилежит к передним отде-
лам сердца и, скорее всего, прорастает в перикард. Вто-
рое располагается ниже в заднем средостении, в заднем
кардио-диафрагмальном углу (рис. 2). Учитывая име-
ющееся гистологическое заключение исследованного
материала биопсии опухоли и данные КТ, установлен
диагноз «примитивная нейроэктодермальная опухоль
заднего средостения справа и нижней доли левого лег-
ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎÌ
159Î Í Ê Î Ë Î Ã È ß • Ò. 1 4 • ¹ 2 • 2 0 1 2
кого. Опухоль Аскина». Было рекомендовано прове-
сти лечение согласно протоколу CWS-96 HIGH RISK
ARM-A в областном онкологическом диспансере по
месту жительства. На опухоль заднего средостения па-
циент получил курс лучевой терапии (ЛТ) в суммарной
очаговой дозе (СОД) 45 Гр. В течение сентября–октя-
бря 2007 г. проведено 3 блока ХТ с интервалом 3 нед (1-й
блок — ифосфамид 2 г/м2 в/в 1, 2, 3-й дни, винкристин
2 мг/м2 в/в + актиномицин Д 2 мг/м2 в/в в 1-й день; 2-й
блок — ифосфамид 2 г/м2 в/в в 1, 2, 3-й дни, эпируби-
цин 70 мг/м2 в/в + винкристин 2 мг/м2 в/в в 1-й день;
3-й блок — аналогично первому).
Рис. 2. КТ ОГП пациента С., 20 лет, до лечения: а — узло-
вое образование в заднем средостении, б — узловое обра-
зование в нижней доле легкого
После проведенной терапии на контрольной КТ
ОГП от 8.11.07 г. отмечена частичная регрессия опу-
холи в средостении. Рекомендовано провести еще
3 блока ПХТ по описанному выше протоколу. При
контрольном обследовании 15.04.08 г. на КТ ОГП
слева в прикорневой зоне нижней доли параверте-
брально определяется патологическое образование
72×56×60 мм, с участками некроза в центре, четки-
ми контурами. В заднем средостении справа опухо-
левая тень 37×26 мм распространяется на прикор-
невую зону нижней доли.
16.04.08 г. больной госпитализирован в отделе-
ние опухолей грудной полости института; 24.04.08 г.
прооперирован. Опухоль в нижней доле левого лег-
кого 70×60×60 мм, плотной консистенции, спаян-
ная с перикардом, с пищеводом. Выполнена ниж-
няя лобэктомия. Патогистологическое заключение
(ПГЗ) № 10845-48/08 от 6.05.08 г.: злокачественная
низкодифференцированная опухоль типа нейро-
эпителиомы (PNET) с массивными некрозами ткани
опухоли, относительная жизнеспособность опухоле-
вой ткани (ОЖОТ) — 73,1 ± 0,8%. На контрольной
КТ ОГП и ОБП от 7.05.08 г.: слева — состояние по-
сле нижней лобэктомии. В заднем средостении спра-
ва патологическое образование размерами 34×21 мм,
распространяющееся на прикорневую зону нижней
доли (образование в прикорневой зоне 18×22 мм, в
динамике от 6.09.07 г. уменьшилось в размерах). В
легких очаговых образований не определяется. ОБП
и забрюшинные лимфоузлы без патологии. 8.05.08 г.
пациент выписан в удовлетворительном состоянии.
12.05.08 г. больной вновь госпитализирован для про-
должения лечения. 13.05.08 г. проведена операция —
удаление опухоли заднего средостения справа с резек-
цией перикарда. Опухоль в заднем средостении с ин-
вазивным ростом по задней стенке перикарда, размеры
опухолевого узла около 2 см в диаметре, опухоль удале-
на с резекцией задней стенки перикарда. В корне лег-
кого, между нижней и верхней легочными венами, опу-
холь около 2,5×2,5 см, опухолевый узел удален. ПГЗ №
11994-98/08 от 20.05.08 г.: низкодифференцированная
злокачественная опухоль (PNET) с обширными некро-
зами, кровоизлияниями, фиброзом, периваскулярным
склерозом. ОЖОТ — 2,5 ±0,9%.
При контрольном наблюдении за пациентом на
протяжении 2008–2010 гг. (периодичность контроль-
ных осмотров 1–3–6 мес) прогрессирования заболева-
ния не определяли. Самочувствие хорошее, сохранял
трудоспособность. 24.01.2011 г. обратился с жалобами
на боли в левой стопе. Объективно — при пальпации
отмечается болезненность свода левой стопы. На рент-
генограммах костей стопы деструктивных изменений
не выявлено. 28.02.11 г. на МРТ левой стопы определе-
но неоднородное понижение структуры в медиальной
клиновидной кости, за пределы кости процесс не рас-
пространяется. Заключение: больше данных о метаста-
зе в медиальную клиновидную кость, исключить асеп-
тический некроз сложно. На фоне проведения проти-
вовоспалительной терапии боли в стопе усилились,
появились боли в 1-м пальце левой стопы. На рентге-
нограмме костей стопы выявлена деструкция фалан-
ги 1-го пальца. Заключение: метастазы PNET в кости
левой стопы. 24.03.11 г. произведена трепанобиопсия
клиновидной кости. ПГЗ № 1237 от 29.03 г.: метастаз
PNET. ИГХ исследование №172/11 от 31.03.11 г. Мар-
керы: Anti-Synaptophysin Clone SY38 (+), Anti-Human
CD99, Mic2 Gene Product (+), Anti-Vimentin Clone V9
(+). Заключение: метастаз PNET.
С 01.04.11 г. начата ПХТ по схеме VAID + бисфос-
фонаты в условиях стационара Национального инсти-
тута рака. Всего проведено 5 циклов ПХТ, последний
цикл закончен 17.08.11 г. Между 3-м и 4-м циклами
ПХТ проведен курс дистанционной телегамматерапии
на метастазы в костях левой стопы по 2,5 Гр ежеднев-
но, СОД 45 Гр. КТ ОГП, ОБП, костей левой стопы,
свода черепа от 06.12.11 г. Заключение: состояние по-
сле комбинированного лечения PNET средостения и
левого легкого. Данных о рецидиве опухолевого роста
нет. Метастаз в клиновидной кости левой стопы, со-
стояние после ПХТ+ЛТ, стабилизация процесса (де-
струкция ограничена зоной склероза). При контроль-
ном осмотре в марте 2012 г. состояние больного впол-
не удовлетворительное, сохраняет трудоспособность.
Таким образом, представленное наблюдение мо-
жет заинтересовать со многих точек зрения. Пациен-
ту в хирургическом отделении без уточненного генеза
опухоли была выполнена операция, которая закончи-
лась эксплоративной торакотомией с биопсией в свя-
зи с неоперабельным опухолевым процессом. Диагноз
установлен при стандартном морфологическом иссле-
довании. Данные КТ при первичном обращении указы-
вают на двустороннюю локализацию опухолевого про-
цесса в грудной полости, в заднем средостении и в лег-
ÎÁÌÅÍ ÎÏÛÒÎ Ì
160 Î Í Ê Î Ë Î Ã È ß • Ò. 1 4 • ¹ 2 • 2 0 1 2
ком, что уже представляет редкость для опухоли Аскина.
В доступной литературе имеется лишь единичное со-
общение Cevallaro Catalan R.I., Murphy Th. (1997) об
изолированной первичной PNET легкого (цит. по [7]).
Первоначально опухолевая масса в средостении и
в легком была больших размеров — признак неблаго-
приятного прогноза заболевания. Однако дальнейший
процесс лечения и динамика заболевания сопровожда-
лись благоприятными прогностическими признака-
ми. Так, в результате проведенной ЛТ и ПХТ получе-
на частичная регрессия опухолевых узлов. Выполнен-
ные хирургические операции позволили радикально
удалить остаточные опухолевые образования, локали-
зующиеся в легком и средостении. Морфологическое
исследование удаленных опухолей показало наличие
терапевтического патоморфоза, особенно выраженно-
го в опухоли средостения. При контрольном наблю-
дении за пациентом через 2 года 7 мес после оконча-
ния лечения констатировано появление симптомов
метастазирования в кости стопы. Своевременно на-
чатое комплексное лечение дало возможность лока-
лизовать дальнейшее распространение заболевания и
стабилизировать метастатический процесс. Результат
лечения — 5-летняя выживаемость пациента.
Высокоагрессивный характер PNET и саркомы
Юинга в целом определяет неблагоприятный прогноз.
Индивидуальный прогноз базируется на таких основ-
ных факторах как размер первичной опухоли, ее лока-
лизация, степень распространенности, эффект лекар-
ственной терапии [9]. Важное прогностическое значе-
ние имеет длительность времени до прогрессирования.
5-летняя выживаемость больных, имеющих ранние, в
течение первых 2 лет после проведенного лечения, ре-
цидивы опухолевого процесса, не превышает 4,0–8,5%.
Прогрессирование заболевания в более поздние сроки
характеризируется показателями общей выживаемости
25–35% [10]. Фактором благоприятного прогноза явля-
ется регресс опухоли в результате проведенной ХТ. По
данным ряда авторов, некроз всей или большей части
опухоли коррелирует с высокой, достигающей 85–95%,
5-летней выживаемостью больных [11].
Таким образом, PNET и опухоль Аскина — редкие
злокачественные опухоли мягких тканей, встречаю-
щиеся чаще в молодом возрасте. PNET, которая лока-
лизуется в грудной полости, как правило, прорастает в
грудную стенку с деструкцией костных структур. Наи-
более убедительное подтверждение диагноза PNET, в
частности опухоли Аскина, основывается на определе-
нии тканевых маркеров при ИГХ исследовании, одна-
ко существенная роль принадлежит также стандартно-
му морфологическому исследованию. Эффективность
современных цитостатиков подтверждается выражен-
ным лекарственным патоморфозом опухоли. Несмотря
на существующее в литературе мнение об относительно
низкой чувствительности PNET к цитостатикам, в на-
ших наблюдениях отмечалась преимущественно высо-
кая чувствительность опухоли к проводимой ПХТ, ре-
ализовавшаяся значительным уменьшением ее объема
и лечебным патоморфозом. Поэтому с полным осно-
ванием, можно утверждать, что комбинированное ле-
чение с использованием неоадъювантной ХТ представ-
ляется наиболее оправданным.
ЛИТЕРАТУРА
1. Давыдов МИ, Мачаладзе ЗО, Полоцкий БЕ и др. Ме-
зенхимальные опухоли средостения (обзор литературы). Си-
бирск онкол ж 2008; 1 (25): 64–74.
2. Алиев МД, Мехтиева НИ, Бохян БЮ. Факторы прогно-
за саркомы мягких тканей. Вопр онкол 2005; 46 (3): 47–52.
3. Семенова АИ. Саркома Юинга: характеристика заболе-
вания, особенности диагностики, лечебная тактика. Практ
онкол 2010; 11 (1): 45–52.
4. de Alava BE, Gerald WL. Molekular Biolodgy of the Ewings
Sarcoma. Primitive Neuroectodermal Tumor Family. J Clin On-
col 2000; 18: 204–8.
5. Махсон АН, Попов МС, Куьмин ВП и др. Незрелая
периферическая нейроэктодермальная опухоль (Аскина).
http://www.ikzm.narod.ru/new/pnet.htm
6. Карташова ОМ, Анненкова ИВ, Карташов М.В. Лучевая
диагностика периферической примитивной нейроэктодер-
мальной опухоли у детей. Детская больница 2010; 3: 47–52.
7. Кузьмин ИВ. Незрелая периферическая нейроэкто-
дермальная опухоль. В: Онкология легких 2008. http://www.
remedium.ru/drugs/doctor/oncology/detail.php.
8. Neef H. The role of surgery in diagnosis and treatment of
mediastinal malignance. Lung 2010; 168, (Suppl 1): 1153–61.
9. Cotteril SJ, Abrens S, Paulussen M, et al. Prognostic factors
in Ewings tumor of bone: Analisis of 975 patients from the Euro-
pean Intergroup Cooperative Ewings SarcomaStudy Group. J Clin
Oncol 2000; 18: 3108–15.
10. Barker LM, Pendergrass TD, Sanders JE, et al. Survaival
after recurrence of Ewings sarcoma family of tumors. J Clin On-
col 2005; 23: 4354–62.
11. Picci P, Bobling T, Bacci G, et al. Chemotherapy — induced
tumor necrosis as a prognostic factor in localized Ewings sarcoma
of the extremities. J Clin Oncol 1997; 15: 1553–9.
PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMORS
OF THE THORACIC CAVITY: THE RESULTS
OF THE TREATMENT
V.D. Zakharychev, B.O. Borisiuk, O.I. Kobzev
Summary. Own results of treatment of patients with pri-
mary peripheral primitive neuroectodermal malignant tu-
mor localization are analyzed. The most convincing con-
firmation of the diagnosis are the results of morphologi-
cal and immunohistochemical investigations of the tumor.
The efficacy of chemotherapy in all clinical observations,
realized in partial tumor regression and different degrees
of severity of medicinal pathomorphosis is noted. Com-
bined treatment with neoadjuvant chemotherapy appears
to be the most justified and should be used as the method
of choice for this category of patients.
Key words: primitive neuroectodermal tumor,
immunohistochemical study, neoadjuvant
chemotherapy, combined treatment.
Адрес для переписки:
Захарычев В.Д.
03022, Киев, ул. Ломоносова, 33/43
Национальный институт рака,
отделение опухолей грудной полости
|