Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки

Первинна лімфома селезінки (ПЛС) — це рідкісна патологія, частота якої у дорослих становить <2% усіх лімфоїдних новоутворень і <1% неходжкінських лімфом. Рівень захворюваності на ПЛС важко оцінити через відсутність чітких критеріїв встановлення діагнозу. Діагностувати ПЛС пропонують у випадка...

Повний опис

Збережено в:

Бібліографічні деталі
Дата:	2015
Автори:	Дронов, О.І., Хоменко, Д.І., Скомаровський, О.А., Горлач, А.І.
Формат:	Стаття
Мова:	Ukrainian
Опубліковано:	Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України 2015
Назва видання:	Онкологія
Теми:	Оригинальные исследования
Онлайн доступ:	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144992
Теги:	Додати тег Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки / О.І. Дронов, Д.І. Хоменко, О.А. Скомаровський, А.І. Горлач // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 113-118. — Бібліогр.: 15 назв. — укр.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-144992
record_format	dspace
spelling	nasplib_isofts_kiev_ua-123456789-1449922025-02-09T23:24:52Z Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки Peculiar properties of diagnostics of primary lymphocytic lymphoma of the spleen Дронов, О.І. Хоменко, Д.І. Скомаровський, О.А. Горлач, А.І. Оригинальные исследования Первинна лімфома селезінки (ПЛС) — це рідкісна патологія, частота якої у дорослих становить <2% усіх лімфоїдних новоутворень і <1% неходжкінських лімфом. Рівень захворюваності на ПЛС важко оцінити через відсутність чітких критеріїв встановлення діагнозу. Діагностувати ПЛС пропонують у випадках, коли патологічний процес обмежений власне селезінкою або лімфатичними вузлами воріт селезінки, а рецидив хвороби відсутній протягом 6 міс після спленектомії. Мета: повідомити про рідкісний клінічний випадок ПЛС у 58-річної жінки. Результати: відмічено складність доопераційної верифікації діагнозу; захворювання проявляється неспецифічними симптомами в поєднанні зі спленомегалією. Остаточний діагноз лімфоцитарної лімфоми селезінки з малих лімфоцитів встановлено згідно з даними гістологічного дослідження зразків операційного матеріалу після спленектомії. Висновки: ретельне передопераційне клініко-гематологічне обстеження є обов’язковою умовою адекватної диференційної діагностики з багатьма захворюваннями, які супроводжуються гіперспленізмом та спленомегалією. Спленектомія є одночасно діагностичним та лікувальним методом у хворих на ПЛС. Primary lymphoma of the spleen (PLS) is a rare pathology in adults. Its frequency is less than 2% of total lymphoid tumors and 1% non-Hodgkin’s lymphoma, the incidence of which is difficult to assess because of the lack of clear criteria for diagnosis. Diagnosis PLS offered to install in cases where the pathological process actually limited spleen or lymph nodes of spleen gate, and no relapse within 6 months after splenectomy. Objective: report of rare clinical observation — case PLS on 58-year-old woman. Results: the complexity preoperative verification of diagnosis was observed; the diseases manifested by nonspecific symptoms combined with splenomegaly. The final diagnosis was established by histological examination of data samples of surgical material after splenectomy — lymphocytic lymphoma of the spleen of small lymphocytes. Conclusions: thorough preoperative clinical and hematological examination is a prerequisite of adequate differential diagnosis between a number of diseases that are accompanied by hypersplenism and splenomegaly. Splenectomy is both diagnostic and treatment method in patients with PLC. 2015 Article Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки / О.І. Дронов, Д.І. Хоменко, О.А. Скомаровський, А.І. Горлач // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 113-118. — Бібліогр.: 15 назв. — укр. 1562-1774 https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144992 uk Онкологія application/pdf Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
language	Ukrainian
topic	Оригинальные исследования Оригинальные исследования
spellingShingle	Оригинальные исследования Оригинальные исследования Дронов, О.І. Хоменко, Д.І. Скомаровський, О.А. Горлач, А.І. Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки Онкологія
description	Первинна лімфома селезінки (ПЛС) — це рідкісна патологія, частота якої у дорослих становить <2% усіх лімфоїдних новоутворень і <1% неходжкінських лімфом. Рівень захворюваності на ПЛС важко оцінити через відсутність чітких критеріїв встановлення діагнозу. Діагностувати ПЛС пропонують у випадках, коли патологічний процес обмежений власне селезінкою або лімфатичними вузлами воріт селезінки, а рецидив хвороби відсутній протягом 6 міс після спленектомії. Мета: повідомити про рідкісний клінічний випадок ПЛС у 58-річної жінки. Результати: відмічено складність доопераційної верифікації діагнозу; захворювання проявляється неспецифічними симптомами в поєднанні зі спленомегалією. Остаточний діагноз лімфоцитарної лімфоми селезінки з малих лімфоцитів встановлено згідно з даними гістологічного дослідження зразків операційного матеріалу після спленектомії. Висновки: ретельне передопераційне клініко-гематологічне обстеження є обов’язковою умовою адекватної диференційної діагностики з багатьма захворюваннями, які супроводжуються гіперспленізмом та спленомегалією. Спленектомія є одночасно діагностичним та лікувальним методом у хворих на ПЛС.
format	Article
author	Дронов, О.І. Хоменко, Д.І. Скомаровський, О.А. Горлач, А.І.
author_facet	Дронов, О.І. Хоменко, Д.І. Скомаровський, О.А. Горлач, А.І.
author_sort	Дронов, О.І.
title	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
title_short	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
title_full	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
title_fullStr	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
title_full_unstemmed	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
title_sort	особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки
publisher	Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
publishDate	2015
topic_facet	Оригинальные исследования
url	https://nasplib.isofts.kiev.ua/handle/123456789/144992
citation_txt	Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки / О.І. Дронов, Д.І. Хоменко, О.А. Скомаровський, А.І. Горлач // Онкологія. — 2015. — Т. 17, № 2. — С. 113-118. — Бібліогр.: 15 назв. — укр.
series	Онкологія
work_keys_str_mv	AT dronovoí osoblivostídíagnostikipervinnoílímfocitarnoílímfomiselezínki AT homenkodí osoblivostídíagnostikipervinnoílímfocitarnoílímfomiselezínki AT skomarovsʹkiioa osoblivostídíagnostikipervinnoílímfocitarnoílímfomiselezínki AT gorlačaí osoblivostídíagnostikipervinnoílímfocitarnoílímfomiselezínki AT dronovoí peculiarpropertiesofdiagnosticsofprimarylymphocyticlymphomaofthespleen AT homenkodí peculiarpropertiesofdiagnosticsofprimarylymphocyticlymphomaofthespleen AT skomarovsʹkiioa peculiarpropertiesofdiagnosticsofprimarylymphocyticlymphomaofthespleen AT gorlačaí peculiarpropertiesofdiagnosticsofprimarylymphocyticlymphomaofthespleen
first_indexed	2025-12-01T16:52:51Z
last_indexed	2025-12-01T16:52:51Z
_version_	1850325574968410112
fulltext	ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 113ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 113 Вступ Первинна лімфома селезінки (ПЛС) — рідкіс- не захворювання, частота якого у дорослих стано- вить < 2% усіх лімфоїдних новоутворень і < 1% не- ходжкінських лімфом [1–4]. Істинну захворюваність на ПЛС важко оцінити через відсутність стандарт- ного визначення хвороби та чітких критеріїв вста- новлення діагнозу [5]. Пропонують діагностувати ПЛС за таких ознак: новоутворення локалізоване та обмежене капсулою селезінки або наявне залу- чення в патологічний процес лімфатичних вузлів (ЛВ) воріт селезінки; рецидив захворювання відсут- ній протягом 6 міс спостереження за хворим після спленектомії [6]. ПЛС зазвичай проявляється не- специфічними симптомами, такими як: тяжкість у ділянці лівого підребер’я, яка пов’язана зі спле- номегалією, лихоманка, зменшення маси тіла, ніч- не підвищене потовиділення, слабкість, які можуть виникати при інших хворобах інфекційної приро- ди, лімфо- та мієлопроліферативних новоутворен- нях. Найбільш ефективним методом лікування па- цієнтів із ПЛС вважають спленектомію [6–8]. У 1883 р. С. Banti (цит. за: [9]) описав захворю- вання, що характеризується гіперспленізмом, пан- цитопенією на фоні портальної гіпертензії за від- сутності гематологічних патологій. Синдром Банті також відомий як нециротична портальна гіпертен- зія (non-cirrhotic portal hypertension — NCPH) в Індії та ідіопатична портальна гіпертензія (idiopathic portal hypertension — IPH) — в Японії. Синдром Банті — це рідкісна хвороба в Західній Європі. У країнах, таких як Японія та Індія, патологічний процес виникає зна- чно частіше. Високий санітарно-гігієнічний та со- ціально-економічний рівень життя може поясни- ти низький рівень захворюваності на синдром Банті в країнах Західної Європи та тенденцію до його зни- ження в Японії. Етіологія синдрому Банті залишаєть- ся невизначеною. Було запропоновано низку гіпотез, серед яких — системна чи інтраабдомінальна інфек- ція, вірусний гепатит В, хронічна дія токсичних речо- вин, таких як арсен, що призводять до флебосклерозу портальних судин. Хворим на синдром Банті показа- но оперативне лікування — спленектомію, яка вод- ночас є й діагностичною процедурою [10]. Класичне визначення гіперспленізму включає: 1) спленомегалію; 2) будь-яке поєднання анемії, лейкопенії та/або тромбоцитопенії; 3) компенса- торну гіперплазію кісткового мозку (КМ); 4) виду- жання після спленектомії. Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) в країнах Європи та Північної Америки становить 30% від всіх форм лейкозів; щорічна захворюваність на цю форму лей- козу досягає 3,0–3,5 на 100 000 населення. Надзви- чайно рідко трапляється в Китаї та Японії. Для вста- новлення діагнозу ХЛЛ необхідні: наявність у пери- феричній крові абсолютного лімфоцитозу (> 5•109/л) за рахунок малих морфологічно зрілих форм лім- фоцитів; виявлення > 30% лімфоцитів в аспіра- ті КМ; та імунологічне підтвердження присутнос- ті В-клітинного клону лейкемічних лімфоцитів [11]. Лімфома з малих лімфоцитів (ЛМЛ) становить близько 4% від загальної кількості лімфоїдних но- воутворень. Клітини при ЛМЛ та ХЛЛ однаково ви- глядають при мікроскопічному дослідженні та похо- дять з одного типу лімфоцитів КМ. Однак при ХЛЛ пухлинні клітини від початку захворювання міс- тяться в крові, у той час як при ЛМЛ вони спочатку локалізуються переважно в ЛВ. ХЛЛ та ЛМЛ добре ОсОБЛИВОстІ ДІАГНОстИКИ пЕРВИННОЇ ЛІМФОЦИтАРНОЇ ЛІМФОМИ сЕЛЕЗІНКИ Первинна лімфома селезінки (ПЛС) — це рідкісна патологія, частота якої у дорослих становить < 2% усіх лімфоїдних новоутворень і < 1% неходжкін- ських лімфом. Рівень захворюваності на ПЛС важко оцінити через відсут- ність чітких критеріїв встановлення діагнозу. Діагностувати ПЛС пропо- нують у випадках, коли патологічний процес обмежений власне селезінкою або лімфатичними вузлами воріт селезінки, а рецидив хвороби відсутній протягом 6 міс після спленектомії. Мета: повідомити про рідкісний клі- нічний випадок ПЛС у 58-річної жінки. Результати: відмічено складність доопераційної верифікації діагнозу; захворювання проявляється неспеци- фічними симптомами в поєднанні зі спленомега лією. Остаточний діагноз лімфоцитарної лімфоми селезінки з малих лімфоцитів встановлено згідно з даними гістологічного дослідження зразків операційного матеріалу піс- ля спленектомії. Висновки: ретельне передопераційне клініко-гематологіч- не обстеження є обов’язковою умовою адекватної диференційної діагнос- тики з багатьма захворюваннями, які супроводжуються гіперспленізмом та спленомегалією. Спленектомія є одночасно діагностичним та лікуваль- ним методом у хворих на ПЛС. О.І. Дронов1, 2 Д.І. Хоменко1, 2 О.А. Скомаровський1, 2 А.І. Горлач1, 2 1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця 2Київський центр хірургії захворювань печінки, жовчних шляхів і підшлункової залози імені В.С. Земскова, Київ, Україна Ключові слова: первинна лімфома селезінки, гіперспленізм, спленомегалія, спленектомія, діагностика. ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 114 піддаються лікуванню, проте в 20% випадків відмі- чають їхню трансформацію (прогресування) в агре- сивнішу, резистентну до терапії В-гігантоклітинну лімфому (синдром Ріхтера). Складність догоспітальної, передопераційної верифікації діагнозу ПЛС пов’язана також із труд- нощами проведення диференційної діагностики з цілою низкою захворювань лімфо-, мієлопролі- феративної та інфекційної природи, які також про- являються симптомом спленомегалії. У статті описуємо клінічний випадок ПЛС у 58-річної жінки. Хвороба проявлялася спленоме- галією, синдромом гіперспленізму та неспецифіч- ними симптомами на фоні портальної гіпертензії за відсутності асциту та патології печінки. Хвора Д., 1954 р. народження, історія хвороби № 103137, госпіталізована 30.01.2012 р. у планово- му порядку в хірургічне відділення Київського цен- тру хірургії захворювань печінки, жовчних шляхів і підшлункової залози ім. В.С. Земскова Київської міської клінічної лікарні (КМКЛ) № 10 зі скаргами на наявність пухлиноподібного утворення у лівому фланку черевної порожнини, асиметрію живота, за- гальну слабкість. Вважає себе хворою з листопада 2010 р., коли вперше було виявлено зміни в загальному аналізі крові (анемія, гемоглобін 93 г/л). У квітні 2011 р. па- цієнтка звернулася в Київську обласну клінічну лі- карню, де 08.04.2011 р. було виконано комп’ютерну томографію (КТ) органів черевної порожнини (ОЧП) із внутрішньовенним болюсним контрастуванням йодиксанолом 350 мг йоду/мл (рис. 1, 2). Печінка: сагітальні розміри правої частки — 166 мм, лівої — 72 мм; має чіткий рівний контур, однорідна, щіль- ність збережена на всій протяжності; гомогенно на- копичує та виводить контраст; даних стосовно вог- нищевої патології печінки не відзначено. Жовчний міхур: 57×21 мм, товщина стінки 2,2 мм; вміст — гомогенний; без дефектів наповнення. Селезінка: щільність збережена, з рівним контуром, капсула розтягнута, розміри 172×94×251 мм, без вогнищевої патології паренхіми; контраст накопичує гомогенно. Зафіксовано розширення селезінкової та порталь- ної вени. Підшлункова залоза, нирки, надниркова залоза — без ознак вогнищевої патології. Сечоводи не розширені. КТ-ознак збільшення ЛВ черевної по- рожнини та заочеревинного простору не виявлено. Вільної рідини в черевній порожнині не виявлено. Висновок: спленомегалія. Портальна гіпертензія. Дуплексне сканування судин печінки та селезінки від 28.04.2011 р.: v. lienalis — розширена, звивиста, перед впаданням в v. portae діаметр становить 13– 14 мм, в проекції хвоста підшлункової залози діаметр 9–10 мм. У ділянці воріт селезінки — кавернозна трансформація. Селезінка виповнює всю ліву поло- вину черевної порожнини (200×100×60 мм), струк- тура збережена. У ділянці воріт печінки та пара- аортально — множинні збільшені ЛВ (12–25 мм), що зберігають горизонтальну орієнтацію та акус- тичну структуру. Вільної рідини в черевній порож- нині не виявлено. Висновок: УЗД-ознаки дифузно- го ураження печінки за типом хронічного гепатиту. Портальна гіпертензія. Спленомегалія. Збільшення абдомінальних ЛВ при збереженні їхньої структури. Динаміку змін УЗД-характеристик (найбільший діа- метр селезінки, діаметр селезінкової вени) протягом обстежень 2011–2012 рр. наведено на рис. 3. 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 0 50 100 150 200 250 300 Ä ³à ì åò ð ñå ëå ç³ íê îâ î¿ â åí è, ì ì Í àé á³ ëü ø èé ä ³à ì åò ð ñå ëå ç³ íê è, ì ì Äàòà ïðîâåäåííÿ ÓÇÄ Ïîçäîâæíÿ â³ñü ñåëåç³íêè Ïîïåðå÷íà â³ñü ñåëåç³íêè Ñåëåç³íêîâà âåíà рис. 3. Динаміка УЗД-змін селезінки та діаметра селе- зінкової вени Проведено езофагогастродуоденоскопію 28.05.2011 р. Висновок: осередкова атрофія слизової оболон- рис. 1. КТ ОЧП: зріз в горизонтальній площині на рів- ні ThXII–LI рис. 2. КТ ОЧП: фронтальний зріз ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 115ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 115 ки шлунка. Компресія ззовні (за рахунок збільше- ної селезінки). За результатами колонофіброскопії від 18.04.2011 р. висновок: патології не виявлено. Динаміку показників гемограми до та після опе- ративного втручання зображено на рис. 4–6. 0 2 4 6 8 10 12 0 50 100 150 200 250 300 350 400 450 Ê³ ëü ê³ ñò ü ëå éê îö èò ³â ó ê ðî â³ , õ 1 09 /ë Ê³ ëü ê³ ñò ü òð îì áî öè ò³ â ó êð îâ ³, õ 10 9 /ë Äàòà çàãàëüíîãî àíàë³çó êðîâ³ Òðîìáîöèòè Ëåéêîöèòè Ñïëåíåêòîì³ÿ рис. 4. Динаміка зміни рівня тромбоцитів та лейкоцитів до спленектомії та після її виконання 0 20 40 60 80 100 120 Äàòà àíàë³çó êðîâ³ Åðèòðîöèòè Ñïëåíåêòîì³ÿ 0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5 Ð³ âå íü ã åì îã ëî á³ íó â ê ðî â³ , ã /ë Ê³ ëü ê³ ñò ü åð èò ðî öè ò³ â, õ 1 09 /ë Ãåìîãëîá³í рис. 5. Динаміка зміни рівнів гемоглобіну та еритроцитів до спленектомії та після її виконання Ñïëåíåêòîì³ÿ 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 Ø Î Å, ì ì /ã îä Äàòà àíàë³çó êðîâ³ ØÎÅ рис. 6. Динаміка змін швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) до спленектомії та після її виконання Цитологічне та цитохімічне дослідження КМ і пе- риферичної крові від 11.05.2011 р.: за результатами ана- лізу периферичної крові — анемія, лейкопенія, тром- боцитопенія; у КМ — ознаки вираженої гіпоплазії (редукція клітин еритробластичного та мегакаріоци- тарного (МГКЦ) ряду), дещо підвищений вміст малих лімфоцитів. Проведено цитохімічні реакції на мієло- пероксидазу, кислу фосфатазу, кислу неспецифічну естеразу, PAS-реакцію. При визначенні кислої фос- фатази реакція дифузна від слабкої до помірної. Ви- сновок: у зв’язку з відсутністю тартратрезистентної кислої фосфатази діагноз «волосатоклітинний лей- коз» не може бути встановлений. Проти мієлоди- спластичного синдрому — гіпоклітинність КМ. Мієлограма (права здухвинна кістка + трепанобіо- псія) від 05.05.2011 р. Висновки: мазки КМ невисокої клітинності, наявні всі ростки гемопоезу. Дещо роз- ширений еритрон. Незначні ознаки дизеритропоезу. МГКЦ росток у межах норми, без патології відшну- рування тромбоцитів. Відбиток трепанобіоптату мі- зерний, клітинний склад відповідає аспірату. Гісто- логічне дослідження трепанобіоптату від 19.05.2011 р. Висновок: у препараті кісткова тканина з лакунарною гладкою резорбцією, КМ з осередковою підвищеною клітинністю, жирової тканини мало. У клітинному складі КМ наявні всі ростки кровотворення в помір- ній кількості. Відзначено осередкові скупчення плаз- матичних клітин, малу кількість еритроцитів, пере- важають лімфоцити різного ступеня зрілості, значно менше мегакаріоцитів. Трапляються бластні клітини. Протеїнограма від 05.05.2011 р. Висновок: незна- чна диспротеїнемія. М-градієнт не виявлений. Іму- нологічне дослідження крові від 19.05.2011 р. Виявлено антиеритроцитарні антитіла (пряма проба Кумб- са (+), непряма проба Кумбса (+)); антилейкоци- тарні антитіла — не виявлено; антитромбоцитарні антитіла — не виявлено. Дослідження циркулюю- чих імунних комплексів: середньомолекулярні — 11 у.о., низькомолекулярні — 70 у.о. Обстеження на інфікування токсоплазмою та віру- соносійство. Полімеразна ланцюгова реакція на ток- соплазму від 15.04.2011 р. — не виявлено; ДНК ци- томегаловіруса (CMV), віруса Епштейна — Барр (EBV) — не виявлено. Антимітохондріальні антитіла/ аутоантитіла до мітохондрій від 26.07.2011 р. — нега- тивні; антиядерні антитіла — позитивні. У зв’язку із загостренням хронічного трахеоброн- хіту 23.10.2011 р. хвору госпіталізовано в терапев- тичне відділення. З 23.10.2011 р. отримувала метил- преднізолон в дозі 8 мг/добу. На фоні гормонотера- пії відмічено покращення загального самопочуття, зменшення відчуття тяжкості в лівій половині жи- вота, дворосткове відновлення гемопоезу (лейкоци- ти, тромбоцити). Протягом 14 днів отримувала епо- етин альфа. Патогістологічне дослідження трепанобіоптату КМ у консультативному центрі «CSD Health care» від 25.11.2011 р. Висновок: гіперклітинний КМ з гі- перплазією всіх ростків, більше виражена гіпер- плазія мієлоїдного ростка. Найімовірнішим діагно- зом є хронічна мієлоїдна лейкемія, але не можна виключати мієлодиспластичний синдром і гіперклі- тинну фазу ідіопатичного мієлофіброзу. Для дифе- ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 116 ренційного діагнозу необхідне імуноморфологічне дослідження КМ. Осередкові ураження з фіброзом і підвищеним вмістом малих лімфоцитів вірогідні- ше є вторинними, але для виключення ураження КМ лімфомою також необхідно проведення імуно- гістологічного дослідження. Молекулярно-генетичне дослідження мутаційно- го статуса гена JAK2 від 13.12.2011 р. Висновок: му- тації V617F гена JAK2 не виявлено. Визначення мо- лекулярно-генетичних маркерів пухлинних клонів від 14.12.2011 р. Висновок: BCR/ABL p210 t(9:22) — негативний, BCR/ABL p190 t(9:22) — негативний. У мазках КМ та периферичної крові не виявлено експресії химерного гена BCR/ABL. Цитогенетичне дослідження клітин КМ від 14.12.2011 р. Висновок: проаналізовано 20 метафазних пластинок, отрима- них в 24-годинній нестимульованій культурі клітин КМ. Клональних порушень каріотипу не виявлено. Трепанобіопсію від 15.12.2011 р. виконано в ДУ «Інститут гематології та трансфузіології НАМН України». Висновок: кістковомозкові порожнини широкі, виповнені гемопоетичною тканиною з не- значним збільшенням всіх ростків кровотворення і достатнім вмістом адипоцитів. Співвідношення клітин гранулоцитарного та еритроїдного ростків — у межах норми. МГКЦ росток помірно подразне- ний. Місцями трапляються скупчення лімфоїдних елементів у вигляді інфільтратів, а також дифузно розміщених. Кісткові балки тонкі, рівні. Мієлограма (№ 2242): бласти — 1,2%; промієло- цити — 2,4%; мієлоцити — 12,2%; метамієлоцити — 6,2%; паличкоядерні — 15,0%; сегментоядерні — 17,0%; еозинофільні гранулоцити — 5,2%; базофіль- ні — 0,2%; лімфоцити — 10,2%; моноцити — 2,8%; еритробласти — 1,8%; еритробласти базофільні — 2,6%; еритробласти поліхроматофільні — 8,4%; ери- тробласти оксифільні — 14,4%. Усі еритроїдні еле- менти — 27,2%. Мегакаріоцити — 8,0%: базофіль- ні — 2,0%; зернисті — 4,0%; пластинчасті — 2,0%. Плазматичні клітини — 0,4%. Лейкоеритроцитар- не співвідношення: 3 : 1. Індекс зрілості нейтрофі- лів 0,65, індекс зрілості еритрокаріоцитів 0,83. Мі- този клітин гранулоцитопоезу 0,4. Висновок: мазки КМ невисокої щільності, наявні всі ростки гемопо- езу. Еозинофільний ряд із незначним зсувом вліво до молодих форм. Помірний дизеритропоез. МГКЦ росток без патології відшнурування тромбоцитів. Цитохімічне дослідження периферичної крові та КМ проведено в Інституті експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавець- кого НАН України 26.12.2011 р. Висновок: дані, що свідчили б про лімфопроліферативне захворювання у пацієнтки, відсутні. Згідно з результатами проведеного повного кліні- ко-гематологічного обстеження остаточний діагноз встановити не вдалося. Проводили диференційний діагноз із мієлопроліферативним захворюванням (хронічний мієлолейкоз, ідіопатичний мієлофіброз); лімфопроліферативним захворюванням (волосато- клітинний лейкоз (атипова форма), лімфома селе- зінки); синдромом Банті. За відсутності мутації гена JAK2, відсутності в мазках КМ і периферичної крові експресії химерного гена BCR/ABL, відсутності кло- нальних порушень каріотипу мієлопроліферативну природу пухлини виключено. Повторне цитохіміч- не дослідження (від 26.12.2011 р.) виконано під час прийому гормональних препаратів (метилпреднізо- лон), що утруднило висновки. 26.12.2011 р. хвору виписано з рекомендацією планового оперативного лікування — видалення се- лезінки — з огляду на хронічні рецидивуючі тром- бози судин портальної системи та виключення сис- темного захворювання крові лімфопроліферативної природи (шляхом проведення досліджень трепано- біоптату). Згідно з рекомендацією, пацієнтка з 30.01.2012 р. до 12.02.2012 р. повторно перебувала на стаціонар- ному лікуванні в Київському центрі хірургії захво- рювань печінки, жовчних шляхів та підшлункової залози КМКЛ № 10. Клінічний діагноз при госпіта- лізації: спленомегалія; гіперспленізм. Синдром пор- тальної гіпертензії. Лімфаденопатія черевної порож- нини. Панцитопенія. Після передопераційної підготовки, 06.02.2012 р., виконано спленектомію, ексцизійну біопсію ЛВ ге- патодуоденальної зв’язки, дренування черевної по- рожнини (протокол операції № 242). Опис інтраопераційних змін у черевній порожни- ні: випіт у черевній порожнині відсутній. Усю ліву половину черевної порожнини займає селезінка. Остання повнокровна, багряно-синюшного кольо- ру, поверхня її гладка. Печінка збільшена, без осе- редкової патології. Вени великого та малого саль- ника дилатовані, звивисті. При подальшій ревізії виявлено значно збільшені ЛВ за ходом гепатодуоде- нальної зв’язки, печінкової артерії. ЛВ від 3 до 7 см в діаметрі, м’якоеластичної консистенції. Шлунок, тонкий та товстий кишечник, підшлункова залоза, жовчний міхур — без патологій. Виконано сплен- ектомію із застосуванням апарата LigaSure, селе- зінкову артерію та вену перетиснуто, пересічено, ліговано. Селезінкова вена становить до 3 см в діа- метрі. Проведено ексцизійну біопсію ЛВ гепатодуо- денальної зв’язки. Тривалість операції — 2 год 10 хв. Крововтрата за час оперативного втручання стано- вила 30 ± 5 мл. Макропрепарат (рис. 7): селезінка розміром 30×20×15 см, масою 4100 г, повнокровна, багря- но-синюшного кольору, на розрізі структура одно- рідна; ЛВ гепатодуоденальної зв’язки від 4 до 7 см в діаметрі, м’якоеластичної консистенції, однорід- ної структури на розрізі. Післяопераційний період проходив без усклад- нень, рана загоїлася первинним натягом. Суб’єк- тивно пацієнтка почувала себе задовільно. Виписа- на 12.02.2012 р. на амбулаторне лікування. Наводимо дані клінічного аналізу крові хворої при виписці станом на 12.02.2012 р.: гемоглобін — ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 117ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 117 106 г/л, еритроцити — 3,2•1012/л, тромбоцити — 425•109/л, лейкоцити — 8,0•109/л, ШОЕ — 10 мм/год. Нейтрофіли: паличкоядерні — 7%, сегментоядерні — 60%, еозинофіли — 1%, лімфоцити — 25%, моноци- ти — 7%. а б рис. 7. Макропрепарат селезінки: а — загальний вигляд; б — на розрізі з ЛВ її воріт Патогістологічний висновок від 14.02.2012 р.: ди- фузна лімфоцитарна лімфома (ЛМЛ) з ураженням вісцеральних ЛВ та селезінки. Аналізуючи вищенаведений рідкісний клініч- ний випадок, відмічаємо складність дооперацій- ної верифікації діагнозу. Тривалість проведено- го повного клініко-гематологічного обстеження, диференційної діагностики становила близько 15 міс. Після операційну диференційну діагнос- тику до отримання результатів патогістологічно- го дослідження проводили з лімфомою селезінки та синдромом Банті. З огляду на відсутність змін у периферичній кро- ві та КМ, характерних для ХЛЛ, та інфільтрацію малими лімфоцитами селезінки, ЛВ воріт селезін- ки та гепатодуоденальної зв’язки, а також на наяв- ність на поверхневих мембранах клітин трепанобі- оптату (за даними імуногістохімічного дослідження від 14.02.2012 р.) антигенів CD20, CD5, CD23 у хво- рої встановлено діагноз: первинна лімфоцитарна лімфома селезінки із залученням ЛВ селезінки, гепа- тодуоденальної зв’язки. Стадія III за Ahmann, Kiely, низького ступеня злоякісності (low grade). Вторин- на портальна гіпертензія. Зазначимо, що відповідно до стадіювання ПЛС за Ahmann та Kiely: стадія I — характерне уражен- ня лише селезінки; стадія II — крім селезінки, за- лучені ЛВ воріт селезінки; стадія III — у патологіч- ний процес залучені також позаселезінкові ЛВ або печінка [3]; виживаність пацієнтів достовірно коре- лює зі стадією захворювання [4]. Описано два типи ПЛС залежно від гістологіч- них даних: з низьким ступенем злоякісності (low grade) — лімфоцитарна лімфома (варіант добре ди- ференційованої лімфоми з малих форм лімфоцитів чи з лімфоплазмоцитів); із середнім ступенем зло- якісності (intermediate grade) — фолікулярна лімфо- ма переважно з великих клітин; дифузна лімфома змішана з дрібних та великих клітин; дифузна лім- фома переважно з великих клітин; дифузна імуно- бластна лімфома [12]. У нашому клінічному випад- ку діагностовано лімфому селезінки з низьким сту- пенем злоякісності. За даними доступної літератури (аналіз 9 випадків ПЛС), не виявлено кореляції між гістологічним підтипом пухлини та прогнозом ви- живаності [13]. Варіанти лікування хворих на ПЛС можуть бути такі: спленектомія, локальна радіотерапія, системна хіміотерапія, а також їхнє поєднання [3, 4]. Спленек- томію вважають найбільш ефективним методом лі- кування пацієнтів із ПЛС, оскільки цей метод поєд- нує як лікувальні, так і діагностичні елементи [2, 6, 7, 14]. Припускають, що рання спленектомія в поєднан- ні з хіміотерапією — оптимальний варіант лікуван- ня, яке сприяє тривалішій ремісії та кращій загальній виживаності порівняно з лише спленектомією [15]. ВИсНОВКИ 1. ПЛС проявляється неспецифічними симптома- ми в поєднанні зі спленомегалією; остаточний діагноз встановлюють на основі патогістологічного дослі- дження зразків післяопераційного макропрепарату. 2. Ретельне передопераційне клініко-гематоло- гічне обстеження є обов’язковою умовою адекват- ного проведення диференційної діагностики з низ- кою захворювань, які також супроводжуються гіпер- спленізмом та спленомегалією. 3. Спленектомія у хворих на ПЛС — одночасно діагностичний та лікувальний метод. ОНКОЛОГИЯ • Т. 17 • № 2 • 2015 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 118 спИсОК ВИКОРИстАНОЇ ЛІтЕРАтуРИ 1. Кунцурубова ОВ, Исмаилова Нб, Лысенко Иб и др. Комплексная диагностика и лечение лимфом селезенки. ФГУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт Росмедтехнологий». Сиб онкол журн 2009; Приложение № 1. 2. Gobbi PG, Grignani Ge, Pozzetti U, et al. Primary splenic lymphoma: does it exist? Haematologica 1994; 79: 286–93. 3. Healy NA, conneely JB, Mahon S, et al. Primary sple- nic lymphoma presenting with ascites. Rare Tumours 2011; 3 (2): e25. 4. Han SM, Teng cL, Hwang GY, et al. Primary splenic lym- phoma which was associated with haemophagocytic lymphohis- tiocytosis which was complicated with splenic rupture. An Chin Med Assoc 2008; 71 (4): 210–3. 5. Yoshida T, Aoyagi H, iwata N, et al. A case of primary malig- nant lymphoma of the spleen which was difficult to be diagnosed. Gan To Kagaku Ryoho 2011; 38 (12): 2020–2. 6. cavanna L, Artioli F, vallisa D, et al. Primary lymphoma of the spleen. Report of a case with diagnosis by fine needle guided biopsy. Heamatologica 1995; 80: 241–3. 7. Abraksia S, Dileep Kumar P, Kasal J. Two unusual lympho- mas. J Clin Oncol 2000; 18 (21): 3731–3. 8. izzo L, Binda B, Boschetto A, et al. Primary splenic lym- phoma: the diagnostic and therapeutic value of splenectomy. Hae- matologica 2002; 87 (2): ECR 20. 9. Herrick Fc. Splenic anæmia with splenectomy (Ban- ti’s disease): a case report, with remarks. Ann Surg 1914; 59 (5): 690–7. 10. waqar SN, Jindani S, Baig NS, et al. Banti’s syndrome: case report and review of literature. Pak Med Assoc 2004; 54 (2): 99–101. 11. Абдулкадыров КМ. Клиническая гематология: Справочник. СПб: Питер, 2006. 448 с. (Серия «Спутник врача»). 12. Das Gupta T, Goombes B, Brosfeld rD. Primary malig- nant neoplasms of the spleen. Surg Gynecol Obstet 1969; 120: 947–60. 13. Brox A, Bishinsky Ji, Berry G. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the spleen. Am J Haematol 1991; 38 (2): 95–100. 14. Makni A, Magherbi H, Ksantini r, et al. Primary splenic lymphoma. La Tunisie Med 2011; 89 (10): 800–2. 15. Musteata vG, corcimaru iT, iacovleva iA, et al. Treatment options for primary splenic low-grade non-Hodgkin’s lymphomas. Clin Lab Haematol 2004; 26 (6): 397–401. PECULIAR PROPERTIES OF DIAGNOSTICS OF PRIMARY LYMPHOCYTIC LYMPHOMA OF THE SPLEEN O.I. Dronov, D.І. Khomenko, O.A. Skomarovsky, A.І. Gorlach Summary. Primary lymphoma of the spleen (PLS) is a rare pathology in adults. Its frequency is less than 2% of total lymphoid tumors and 1% non-Hodgkin’s lymphoma, the incidence of which is difficult to assess because of the lack of clear criteria for diagnosis. Diagnosis PLS offered to in- stall in cases where the pathological process actually limi- ted spleen or lymph nodes of spleen gate, and no relapse within 6 months after splenectomy. Objective: report of rare clinical observation — case PLS on 58-year-old woman. Results: the complexity preoperative verification of diag- nosis was observed; the di seases manifested by nonspeci- fic symptoms combined with splenomegaly. The final diag- nosis was established by histological examination of data samples of surgical material after splenectomy — lympho- cytic lymphoma of the spleen of small lymphocytes. Con- clusions: tho rough preoperative clinical and hematological examination is a prerequisite of adequate differential diag- nosis between a number of diseases that are accompanied by hypersplenism and splenomegaly. Splenectomy is both diagnostic and treatment method in patients with PLC. Key words: primary lymphoma of the spleen, hypersplenism, splenomegaly, splenectomy, diagnostics. Адреса для листування: Дронов О.І. 03039, Київ, пр. Голосіївський, 59Б КМКЛ № 10, кафедра загальної хірургії № 1 Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця E-mail: kafedra1nmu@mail.ru Одержано: 18.06.2015

Особливості діагностики первинної лімфоцитарної лімфоми селезінки

Репозитарії

Схожі ресурси